1、Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES病例一病例一n 28歲 女性 產后2天 n 突起頭痛、視物模糊，四肢抽搐伴意識不清病例一病例一n 查體：查體：BP 190/96mmHg，嗜睡，嗜睡，體查欠合作，體查欠合作，視野缺損可能視野缺損可能，四肢肌力基本對稱，四肢肌力基本對稱，雙巴氏征（雙巴氏征（+） n 輔查輔查：血常規示血紅蛋白血常規示血紅蛋白74g/l，血小板計數，血小板計數84*109/l； 肝功能示肝功能示白蛋白白蛋白29.9g/l； 腎功能示肌酐腎功能示肌酐868umol/l，尿素，尿素21.68mmol/l，尿蛋白，尿蛋白

2、+，尿微，尿微量白蛋白量白蛋白830mg/l（慢性腎功能不全（慢性腎功能不全 CKD5期、腎性高血壓、腎期、腎性高血壓、腎性貧血）性貧血） 腹部腹部B B超超示雙腎腎實質病變（示雙腎腎實質病變（B級），腹腔積液。級），腹腔積液。雙側枕、顳、額、頂葉對稱異常信號雙側枕、顳、額、頂葉對稱異常信號 T2WIT2WI 高高 T1WIT1WI 低低 FlairFlair 高高 ADCADC 高高 DWIDWI低低病例一病例一n 治療：脫水降顱壓、降壓治療：脫水降顱壓、降壓（硝苯地平緩釋片（硝苯地平緩釋片 30mg30mg q12hq12h；阿羅洛爾；阿羅洛爾 10mg10mg bidbid；厄貝沙坦氫氯

3、噻嗪；厄貝沙坦氫氯噻嗪 1#1# qdqd；哌唑嗪；哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h）、控制癲癇、控制癲癇、血液透析、糾正貧血、抗感染、營養神經等對癥支持治療。血液透析、糾正貧血、抗感染、營養神經等對癥支持治療。n 頭痛，視物模糊明顯好轉，未再癇性發作。頭痛，視物模糊明顯好轉，未再癇性發作。2周后復查頭部周后復查頭部MRI僅右頂僅右頂葉小片狀高信號影，余病灶基本消失。葉小片狀高信號影，余病灶基本消失。 病例一病例一診斷診斷: ？ 慢性腎功能不全（CKD5期）腎性高血壓 腎性貧血 墜積性肺炎可逆性后部白質腦病綜合可逆性后部白質腦病綜合征征( posterior reversible encep

4、halopathy syndrome, PRES)n 1996年，年，英格蘭雜志上首次報道。英格蘭雜志上首次報道。n 一組臨床一組臨床-影像學綜合征影像學綜合征n 臨床表現主要為臨床表現主要為癲癇發作、癲癇發作、視覺障礙、頭痛、意識障礙、視覺障礙、頭痛、意識障礙、顱高壓癥狀、精神異常顱高壓癥狀、精神異常等等, n 影像學表現為影像學表現為雙側大腦后部白質雙側大腦后部白質為主的為主的血管血管源性水腫源性水腫。n 正確正確、及時、規范的治療、及時、規范的治療, 可使絕大多數患者的癥狀、體可使絕大多數患者的癥狀、體征、征、頭顱神經影像學病變頭顱神經影像學病變消失消失。PRES-病因病因n 常見原因：

5、 惡性高血壓、子癇惡性高血壓、子癇/先兆子癇、腎臟疾病（腎功能異常）先兆子癇、腎臟疾病（腎功能異常）、 應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（環孢素環孢素A A、他克莫司、促紅細胞、他克莫司、促紅細胞生成素生成素A A、干擾素、順鉑、免疫球蛋白等、干擾素、順鉑、免疫球蛋白等）、）、n 其他原因： 膠原性疾病（膠原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病）、白塞病、硬皮病） 血栓性血小板減少性紫癜、多發性結節性動脈炎、血栓性血小板減少性紫癜、多發性結節性動脈炎、 頸內動脈內膜切除后再灌注綜合征頸內動脈內膜切除后再灌注綜合征 伴自主神經興奮性增高的伴自主神經興奮性增高的GBS等等 -Ma

6、yo Clin Proc,2010,85(5):427-432 PRES-影像表現影像表現n CT ：病灶表現為低密度灶病灶表現為低密度灶,；n MRI：T1為等或為等或低信號低信號, T2為為高信號高信號; FLAIR示明顯示明顯高信號高信號。形態學表現：形態學表現： 皮質及皮質下白質病變主要表現為皮質及皮質下白質病變主要表現為腦回樣形態腦回樣形態, 基底節基底節、深部白質、小腦、深部白質、小腦、腦干表現為腦干表現為小斑片樣或花瓣樣小斑片樣或花瓣樣。PRES-影像表現影像表現n CT ：病灶表現為低密度灶病灶表現為低密度灶,；n MRI：T1為等或為等或低信號低信號, T2為為高信號高信號;

7、 FLAIR示明顯示明顯高信號高信號。形態學表現：形態學表現： 皮質及皮質下白質病變主要表現為皮質及皮質下白質病變主要表現為腦回樣形態腦回樣形態, 基底節基底節、深部白質、小腦、深部白質、小腦、腦干表現為腦干表現為小斑片樣或花瓣樣小斑片樣或花瓣樣。n FLAIR：識別皮質和皮質下水腫最敏感的檢查識別皮質和皮質下水腫最敏感的檢查, 可檢出早期小的局灶異常可檢出早期小的局灶異常, 作為疑診本病的常規檢查手段。作為疑診本病的常規檢查手段。n DWI：低：低或等信號或等信號, ADC：高信號，提示高信號，提示血管源性水腫血管源性水腫。PRES-影像特點影像特點n 大腦后部對稱性白質水腫，大腦后部對稱性

8、白質水腫，雙側頂枕葉受累最常見，其他部位如額葉、顳葉、小腦、基底節區、腦干、丘腦等也不少見。n 病灶大多對稱，也可不對稱病灶大多對稱，也可不對稱。n 主要累及皮質下白質，也可影響灰質。（主要累及皮質下白質，也可影響灰質。（皮質組織結構更緊密，更能阻止水腫液體聚集，水腫易累及皮質下白質，進一步發展可累及深部白質）n 后循環重于前循環。（后循環重于前循環。（后循環交感神經密度分布低于前循環，對血壓急劇增高的損害更加敏感）n 影像學異常可在數天至數周內部分或完全恢復（見后圖影像學異常可在數天至數周內部分或完全恢復（見后圖，第一排治療前，第二排治療后復查）。n 枕葉距狀裂近中央部分一般不受影響，枕葉距

9、狀裂近中央部分一般不受影響，與雙側大腦后動脈腦梗死鑒別。典型影像改變典型影像改變女，23歲，剖宮產術后1天，出現頭痛，肢體抽搐剖宮產術中血壓最高達170 /100mmHg左圖（治療前）：雙側額顳頂枕葉見片狀長T2 異常信號右圖（治療10天后）：雙側枕葉、頂葉可見少量斑點及條索狀異常信號不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型55 歲 慢性高血壓患者，因突發頭痛和眩暈就診。 體查：BP 210/140 mmHg，而沒有任何神經系統體征A：腦干，雙側丘腦，小腦半球彌漫性腦水腫，B：雙側基底節多發性微出血David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;8

10、2:e164不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型積極降壓治療，癥狀顯著好轉。1月后復查頭部MRI，病灶明顯緩解。David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型-David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164 “中央變異型”可逆性后部白質腦病綜合征主要累及腦干和基底節，而頂枕葉相對不受累。 盡管缺乏腦干的癥狀和體征，但廣泛的神經影像學異常可支持診斷。不典型影像改變不典型影像改變-累及脊髓累及脊髓a 50-year-old man

11、with a history of hypertension and chronic kidney disease who took no medication雙側頂枕葉、小腦、腦橋，頸髓，且延伸至胸髓上段SBP 200mmHg1周后復查MRI示病灶明顯減少，圖為5個月后復查MRI病灶基本消失視力減退、尿失禁、下肢乏力、精神異常積極降壓后，癥狀明顯緩解Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6不典型影像改變不典型影像改變-累及脊髓累及脊髓 A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferativ

12、e glomerulonephritis and hypertension who was nonadherent to antihypertensive medication presented with 2 weeks of headache and vision loss in the left eye. 延髓、延伸至上段頸髓長T2信號 高血壓性視網膜病變BP 225/159mmHg積極降壓、三天甲強龍癥狀明顯緩解Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6三個月復查不典型影像改變不典型影像改變-并發腦實質出血并發腦實質出血BP 194/130mmHg右右顳顳

13、葉葉及及左左頂頂葉葉腦腦血血腫腫FlairFlair 高信號高信號、ADCADC高信號高信號、DWIDWI等信號等信號報告：雙側小腦半球、左枕葉、左基底節及右額葉區異常信號，血管源血管源性水腫性水腫，原因待查：可逆性后部白質腦病？ 26歲女性 頭痛，視物模糊4天，加重并意識障礙1天不典型影像改變不典型影像改變-并發腦實質出血并發腦實質出血一月后復查頭部一月后復查頭部CT26歲女性 頭痛，視物模糊4天，加重并意識障礙1天不典型影像改變不典型影像改變-并發蛛網膜下腔出血并發蛛網膜下腔出血-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.2828歲女性，產后子癇歲女性，

14、產后子癇 頭部頭部CTCT示右側額上溝示右側額上溝SAHSAH FlairFlair發現左頂葉水腫信號發現左頂葉水腫信號不典型影像改變不典型影像改變-并發蛛網膜下腔出血并發蛛網膜下腔出血-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.PRES合并顱內出血合并顱內出血n 并不少見。并不少見。 國外大宗病例研究國外大宗病例研究表明表明1,2，PRES患者出現顱患者出現顱內出血的幾率約內出血的幾率約為為5%-19.4%。 歐洲的兩項回顧歐洲的兩項回顧性研究性研究3, 4 顯示，顯示，兒童兒童可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征并發顱內出血的幾率高達并發顱內出血的幾

15、率高達22%-28%。 國內報道國內報道5指指出，出，70例例PRES患者有患者有19例（例（27%）并發顱）并發顱內出內出血血。 有學者有學者6 應用應用SWI技術對技術對31位位PRES患者病灶進行了前瞻性研患者病灶進行了前瞻性研究，發現高達究，發現高達64%的的PRES患者可以檢測出患者可以檢測出微出血灶微出血灶。-1 Neuroradiology,2010,52(10):855-863; -2 AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379. -3 Eur J Paediatr Neurol,2014.18(5):632-40; -4 Eur J

16、Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175 -5醫學影像學雜志,2012,22(10):1627-1631; . -6 AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.n 典型的典型的PRES病灶呈病灶呈血管源性水腫，即血管源性水腫，即ADC高信號，高信號，DWI低或低或等信號，等信號，嚴重的血管源性血腫進一步進展為嚴重的血管源性血腫進一步進展為細胞毒性水腫（細胞毒性水腫（如臨床上發生腦梗死或腦出血），），DWI呈高信號，可視為不可逆呈高信號，可視為不可逆性改變的早期征象。性改變的早期征象。n 增強掃描時，增強掃描時，病灶一般沒有增強

17、，病灶一般沒有增強，但由于血腦屏障的損害，病但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾灶偶爾也可以出現增強也可以出現增強。PRES-不典型影像特點不典型影像特點診斷要素n 有基礎誘發疾病或特殊用藥史有基礎誘發疾病或特殊用藥史: 高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等, 應用免疫抑制劑、細胞毒藥物、抗癌藥物等; n 急性或亞急性或亞急性起病急性起病, 典型的臨床表現為不同程度的頭痛、癲癇發典型的臨床表現為不同程度的頭痛、癲癇發作或視覺障礙作或視覺障礙;n 顱腦顱腦MRI示雙側大腦后部白質為主的特征性示雙側大腦后部白質為主的特征性血管源性水腫改變血管源性水腫改變, 影像學顯示影像學顯示病灶嚴重而臨床癥狀相對較

18、輕病灶嚴重而臨床癥狀相對較輕的的“分離分離”現象現象; n 治療治療后影像學上病灶大部分或完全后影像學上病灶大部分或完全消失消失, 臨床癥狀臨床癥狀消失消失; n 排除排除其他白質病變疾患。其他白質病變疾患。PRES-診斷診斷n 大腦后循環大腦后循環的腦梗死的腦梗死( 如基底動脈尖綜合征如基底動脈尖綜合征) 及分水嶺區腦梗死及分水嶺區腦梗死, PRES常累及多支供血區, ADC 圖為高信號, 病灶通常沒有強化, 具有可逆性。基底動脈尖綜合征為雙側小腦上動脈和大腦后動脈梗死, 影像學表現為雙側枕葉皮質、丘腦、顳葉內下、小腦以及中腦梗死, 梗死性病變以細胞毒性腦水腫為主, ADC 圖呈現為低信號, DWI 呈現為高信號, 病變往往不可逆。n 顱內靜脈竇血栓顱內靜脈竇血栓形成形成 MRI 表現為靜脈竇流空信號消失, 常見腦水腫、腦梗死和腦出血, MRV 可發現深靜脈、淺靜脈以及靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞, 無PRES典型的可逆性病程特點。n 脫髓脫髓鞘性病變鞘性病變 大多缺乏基礎疾病病史, 臨床癥狀相對較輕, 影像學表現為腦內多發對稱性、斑片狀異常信號, 病程呈緩解/ 復