1、IgA腎病醫學知識專題講座IgA腎病醫學知識專題講座 IgA腎病到底是啥？IgA腎病（IgA nephropathy，IgAN）又稱 Berger病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。其臨床表現為：反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。是我國最常見的原發性腎小球疾病，約占腎活檢病例的1/3。 并非良性疾病，約1/3的患者在發病10-20年后進入ESRD。腎病風濕免疫科2IgA腎病醫學知識專題講座 IgA腎病到底是啥？IgA腎病（IgA nephropat IgA腎病世界范

2、圍發病趨勢USA 1.5%(1982) 16.7% (2000)UK英國 4% (1975) 21.1% (1988)NL荷蘭 5% (1977) 22% (1987)Jp日本 40% (1978) 47.4% (1999)SING 33.7%(1981) 45% (1999)China 27.5%(1987) 45.2% (2002)F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002腎病風濕免疫科3IgA腎病醫學知識專題講座 IgA腎病世界范圍發病趨勢USA 1.5%(1982)主要內容疾病分類 發病原因 病理生理 臨床表現 診斷鑒別: 輔助檢查；疾病診斷；鑒別診斷疾病治療

3、疾病預后 疾病預防 疾病護理 專家觀點腎病風濕免疫科4IgA腎病醫學知識專題講座主要內容疾病分類 腎病風濕免疫科4IgA腎病醫學知識專題講座疾病分類 1.原發性IgA腎病：由腎臟本身疾病引起，多見。 2.繼發性IgA腎病：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，HIV感染，血清陰性脊柱關節炎，腫瘤，麻風病，肝臟疾病，家族性IgA腎病等。腎病風濕免疫科5IgA腎病醫學知識專題講座疾病分類 1.原發性IgA腎病：由腎臟本身疾病引起，多見。 發病原因 IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚，多種因素和發病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復合物引起的腎小球疾病。 1.與免疫系統的關系：IgA腎病主

4、要是以多聚體 IgA（PIgA）在腎小球沉積，表明了IgA 免疫系統導致了 PIgA 分子的在循環系統中出現和腎小球系膜區的沉積。 2.與骨髓的關系：腎小球系膜區沉積的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的鉸鏈區糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區的 IgA為骨髓源性 IgA。 3.與細胞因子的關系：IgA 腎病患者系膜區沉積的IgA1引起系膜細胞分泌炎癥因子。腎病風濕免疫科6IgA腎病醫學知識專題講座發病原因 IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚，多種因素和發病理生理 IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的沉積。大多數患者同時合并C3、IgG 、IgM的沉

5、積。 LEE分級： 級：腎小球病變：絕大多數正常，偶有輕度系膜增寬（節段），伴或不伴有細胞增生；小管間質改變：正常。 級：腎小球病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕見小的新月體；小管間質改變：正常。 級：腎小球病變：彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶階段），偶見小的新月體、球囊粘連；小管間質改變：局灶間質水腫，偶見細胞浸潤，罕見小管萎縮。 級：腎小球病變：重度彌漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體（45%）；小管間質改變：類似級，但更嚴重。腎病風濕免疫科7IgA腎病醫學知識專題講座病理生理 IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的臨床表現1.反復發作的肉眼血尿（

6、30-40%）2.隱匿性腎炎型（20-30%） 3.慢性腎炎型 4.大量蛋白尿或腎病綜合征型 5.惡性高血壓型 6.急進性腎炎綜合征型 腎病風濕免疫科8IgA腎病醫學知識專題講座臨床表現1.反復發作的肉眼血尿（30-40%）腎病風濕免疫科1.反復發作的肉眼血尿（30-40%）1）發生在上呼吸道感染（胃腸道或泌尿系感染）后數小時到1-2天； 2）多無伴隨癥狀，少數有排尿不適，而被診為急性膀胱炎； 3）肉眼血尿兒童和青少年（80-90%）較成人（30-40%）多見； 4）與疾病嚴重程度無關； 5）腎臟病理一般為Lee氏分級級。 臨床表現腎病風濕免疫科9IgA腎病醫學知識專題講座1.反復發作的肉眼血

7、尿（30-40%）1）發生在上呼吸道感染2.隱匿性腎炎型（20-30%）1）鏡下血尿，25%伴有間斷發作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少數有高血壓； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級級。 臨床表現腎病風濕免疫科10IgA腎病醫學知識專題講座2.隱匿性腎炎型（20-30%）1）鏡下血尿，25%伴有間斷3.慢性腎炎型 1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）； 2）常有高血壓； 3）腎功能可能有下降； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級級。臨床表現腎病風濕免疫科11IgA腎病醫學知識專題講座3.慢性腎炎型 1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-+）；4.大量蛋白尿或腎病綜合征型1）腎病綜合征，

8、伴有或不伴有鏡下血尿； 2）多有高血壓； 3）部分患者表現為腎病綜合征，腎臟光鏡可以為：微小病變和輕度彌漫增殖性腎小球腎炎； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級級。 臨床表現腎病風濕免疫科12IgA腎病醫學知識專題講座4.大量蛋白尿或腎病綜合征型1）腎病綜合征，伴有或不伴有鏡下5.惡性高血壓型1）惡性高血壓； 2）蛋白尿（+-+）,伴有或不伴有鏡下血尿； 3) 常合并腎功能不全； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級級。臨床表現腎病風濕免疫科13IgA腎病醫學知識專題講座5.惡性高血壓型1）惡性高血壓； 臨床表現腎病風濕免疫科136.急進性腎炎綜合征型1）腎功能進行性惡化，有進行性少尿； 2）蛋白尿（+

9、-+）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血壓，貧血； 4）腎臟病理一般為新月體腎炎,Lee氏分級 IVV級。臨床表現腎病風濕免疫科14IgA腎病醫學知識專題講座6.急進性腎炎綜合征型1）腎功能進行性惡化，有進行性少尿； 診斷鑒別 輔助檢查 疾病診斷 鑒別診斷腎病風濕免疫科15IgA腎病醫學知識專題講座診斷鑒別 輔助檢查 腎病風濕免疫科15IgA腎病醫學知識專題輔助檢查1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。3775%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿1g/24 h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中重度蛋

10、白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。 3.腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR20ml/min時，病理改變屬級以上。 4.血尿：尿RBC形態呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。 腎病風濕免疫科16IgA腎病醫學知識專題講座輔助檢查1.免疫學檢查：50%的病人血清IgA水平升高。3IgA腎病醫學知識專題講座培訓課件鑒別診斷本病應與以下疾病鑒別： 1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎2.良性家族性血尿3.家族性遺傳性腎炎4.左腎靜脈壓近綜合征5.特發性高鈣尿癥6.紫癜性腎炎腎病風濕免疫科18IgA腎病醫學知識專題講座鑒別診斷本病應與以下疾病鑒別：

11、 腎病風濕免疫科18IgA腎鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎： 發病前13周，有鏈球菌感染的前驅病史，以血尿、浮腫及高血壓為三大主要癥狀。持續肉眼血尿時間較長，可從數天到數周，這點和IgA腎病發作性血尿不同。實驗室檢查有補體C3下降，ASO、血沉升高。 腎病風濕免疫科19IgA腎病醫學知識專題講座鑒別一急性鏈球菌感染后腎小球腎炎：腎病風濕免疫科19IgA腎鑒別二良性家族性血尿： 本病多有家族史，臨床90%表現為持續性鏡下血尿，僅少數伴間歇性發作性血尿。一般無癥狀，多在體檢或尿常規檢查中發現。電鏡證實其中一部分為薄基底膜底（基底膜厚度約為正常人數的1/32/3）。預后良好。腎病風濕免疫科20Ig

12、A腎病醫學知識專題講座鑒別二良性家族性血尿：腎病風濕免疫科20IgA腎病醫學知識專鑒別三家族性遺傳性腎炎： 多為持續性鏡下血尿，男重于女，呈進行性腎功能減退，50%伴有神經性高頻區耳聾，15%有眼部異常，男性死亡率高。 腎病風濕免疫科21IgA腎病醫學知識專題講座鑒別三家族性遺傳性腎炎：腎病風濕免疫科21IgA腎病醫學知識鑒別四左腎靜脈壓近綜合征： 屬非腎性血尿，無腎小球腎炎的臨床表現。腎病風濕免疫科22IgA腎病醫學知識專題講座鑒別四左腎靜脈壓近綜合征：腎病風濕免疫科22IgA腎病醫學知鑒別五特發性高鈣尿癥： 表現為持續性鏡下血尿，或伴有發作性肉眼血尿，為非腎小球性血尿，尿Ca 0.1mmo

13、l/kg (4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若 0.21可初步診斷本病.腎病風濕免疫科23IgA腎病醫學知識專題講座鑒別五特發性高鈣尿癥：腎病風濕免疫科23IgA腎病醫學知識專鑒別六紫癜性腎炎： 常表現為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點，出現在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 12 周后逐漸消退, 常可分批出現。 腎病風濕免疫科24IgA腎病醫學知識專題講座鑒別六紫癜性腎炎：腎病風濕免疫科24IgA腎病醫學知識專題講疾病治療本病無特殊治療方法，臨床根據病人不同表現及病程，采用不同措施。治療目的-保護腎功能，減慢病情進展。腎病風濕免疫科25IgA腎病

14、醫學知識專題講座疾病治療本病無特殊治療方法，臨床根據病人不同表現及病程，采用疾病治療 按照臨床分型治療IgA腎病 1.孤立性鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪 2.反復發作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃體切除，可根據蛋白尿的多少使用三聯療法 3.尿檢異常型：三聯療法（雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB） 腎病風濕免疫科26IgA腎病醫學知識專題講座疾病治療 按照臨床分型治療IgA腎病 腎病風濕免疫科26Ig4.血管炎型： 1）MMF治療方案：甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療（0.5g/d）三天，繼以潑尼松0.6mg/（kg.d），每2周減少5mg/d至10mg/d，以后維持此劑量。MMF以0.5g，2/

15、d開始給藥，依據血藥濃度增加至1.52.0g/d，連續使用6個月，以每日0.751g劑量維持，總療程2年。 2）環磷酰胺（CTX）治療方案：甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊0.51.0g/m2，每月1次，共6個月，以后每3個月1次。總劑量1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。 8.其他：避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預防和控制，對反復發作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發作，對腎功能可能具有長期保護作用。疾病治療 腎病風濕免疫科28IgA腎病醫學知識專題講座5.大量蛋白尿型（合并微小病變）：潑尼松正規治療。 疾病治療疾病預后 IgA

16、N的預后受多種因素的影響,在臨床上判斷疾病的預后要從各個方面綜合考慮。疾病的預后有較大的異質性,部分患者可完全緩解,治療不佳的患者有15%40%患者發展為慢性腎功能衰竭。 腎病風濕免疫科29IgA腎病醫學知識專題講座疾病預后 IgAN的預后受多種因素的影響,在臨床上判與IgA腎病預后有關的因素：1.老年患者，起病年齡較大者預后差。 2.持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預后差。 3.有腎功能不全，預后較差。 4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓，預后差。 5.病理類型在Lee分型級以上。 疾病預后 腎病風濕免疫科30IgA腎病醫學知識專題講座與IgA腎病預后有關的因素：疾病預后 腎病

17、風濕免疫科30Ig疾病預防 1.適當休息，避免劇烈運動。但病情穩定時，適當的鍛煉是必要的。 2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各種感染，應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA腎病防治的飲食：飲食以清淡為主，宜多吃水果、蔬菜及優質高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。 腎病風濕免疫科31IgA腎病醫學知識專題講座疾病預防 1.適當休息，避免劇烈運動。但病情穩定時，適當的鍛疾病護理 1.心理護理:解釋各種疑問，恰當解釋病情, 用成功的病例鼓勵患者,為患者創造安靜、整潔、 舒適的治療環境； 2.生活護理: 保證充足的睡眠,每天應在 8 小時以上,臥

18、床休息至肉眼血尿消失,給予低鹽、低脂、低磷、高鈣、優質低蛋白飲食,如牛奶、 魚。少食動物內臟和易過敏的食物等； 3.加強皮膚護理,保持皮膚完整。囑患者常洗澡勤換內衣，修剪指(趾) 甲；幫助患者選擇無刺激或刺激性小的洗護用品； 4.嚴密觀察血壓變化,維持水電解質平衡。早晚測血壓 1次, 觀察記錄 24小時尿量、 嘔吐量及出液量,根據總出量計算補液量及合理使用利尿劑； 5.適當鍛煉,如練氣功、太極拳等。 6.積極預防上呼吸道感染,反復扁桃體炎患者可行切除治療。 7.藥物治療要在醫生的指導下進行, 避免應用對腎臟有損害的藥物,如慶大霉素、丁胺卡那等。 腎病風濕免疫科32IgA腎病醫學知識專題講座疾病護理 1.心理護理:解釋各種疑問，恰當解釋病情, 用成功專家觀點 1.出現肉眼血尿時，勿亂投藥，首先到醫院經過檢查。 2.疑患IgA腎病時，最好做腎活檢確診。明確病理分型。 3.患病期間注意防止感冒和疲勞，以免病情復發。 4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通過醫院手術清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調治及抗感染藥物，常會起到事半功倍之效。 5