腎乳頭狀細胞癌演示文稿當前1頁，總共25頁。PRCC概況乳頭狀腎細胞癌約占腎細胞癌的15%好發年齡為50～70歲男女比例為2:1到3.9：120%～40%的乳頭狀腎細胞癌多發或位于雙腎,以2～3個最多見由于乳頭狀腎癌多為較高分化腫瘤，多為pT1pT2，侵犯下腔靜脈或發生淋巴結轉移或遠處轉移者較少當前2頁，總共25頁。臨床癥狀無癥狀血尿、脅腹痛、脅腹腫塊因長期透析而患獲得性腎囊腫者常易患當前3頁，總共25頁。遺傳學多為散發病例，部分有遺傳性分子遺傳學特征表現為7號染色體的三倍、四倍體，17號染色體的三倍體和Y染色體丟失其他腎細胞癌主要表現為3號染色體丟失當前4頁，總共25頁。組織病理學PRCC起源于腎小管組織學診斷標準按WHO規定至少整個腫瘤的50%（75%）由含有纖維血管軸心的乳頭或乳頭管狀結構構成腫瘤內乳頭狀結構豐富,瘤內血管極少,部分腫瘤可見壞死出血當前5頁，總共25頁。病理分型Delahunt等根據形態學的改變將乳頭狀腎細胞癌分為Ⅰ型和Ⅱ型第Ⅰ型腫瘤細胞嗜堿,乳頭結構被覆單層或少數幾層立方狀細胞,乳頭中心常見蒼白細胞質和卵圓形細胞核的小細胞

,以及泡沫狀巨噬細胞和沙粒體。第Ⅱ型腫瘤細胞嗜酸,乳頭被覆多層細胞,乳頭中心常見豐富嗜紅細胞質的大細胞以及沙粒體和巨噬細胞。第Ⅱ型腫瘤大,預后明顯比Ⅰ型差,兩者常見假性包膜。當前6頁，總共25頁。病理分級按Fuhrman分級方法進行腫瘤細胞核分級:1級-腫瘤細胞核呈圓形,核小而且規則,核仁不明顯；2級-細胞核呈圓形,輕度不規則,直徑可達到15μm,

部分細胞可見小的核仁；3級-細胞核不規則較2級更加明顯,直徑可達到20μm,多數細胞可見明顯核仁；4級-腫瘤細胞異型性較3級更明顯,細胞核仁明顯,可出現多核或多葉核細胞,染色質深染。如果腫瘤中細胞核分級不一致,則以最高的細胞核分級為準。當前7頁，總共25頁。分期標準原發腫瘤(T)

TX原發腫瘤無法評估TO無原發腫瘤的證據Tl腫瘤局限于腎臟，最大徑≤7cmTla腫瘤最大徑≤4cmTlb4cm<腫瘤最大徑≤7cmT2腫瘤局限于腎臟，最大徑>7cmT2a7cm<腫瘤最大徑≤10cmT2b腫瘤局限于腎臟，最大徑>10cmT3腫瘤侵及腎靜脈或除同側腎上腺外的腎周圍組織，但未超過腎周圍筋膜T3a腫瘤侵及腎靜脈或侵及腎靜脈分支的腎段靜脈(含肌層的靜脈)或侵犯周圍脂肪和(或)腎竇脂肪(腎孟旁脂肪)，但是未超過腎周圍筋膜T3b腫瘤侵及橫膈膜下的下腔靜脈T3c腫瘤侵及橫膈膜上的下腔靜脈或侵及下腔靜脈壁T4腫瘤侵透腎周筋膜，包括侵及鄰近腫的同側腎上腺區域淋巴結（N)

NX區域淋巴結無法評估NO沒有區域淋巴結轉移N1有區域淋巴結轉移遠處轉移(M)

MO無遠處轉移Ml有遠處轉移表12010年AJCC腎癌的TNM分期當前8頁，總共25頁。

腎細胞癌T分期當前9頁，總共25頁。影像表現PRCC主要有兩種生長方式一種呈膨脹性生長，腫瘤多呈圓形，體積多較大，假包膜常見一種呈乳頭狀或多個結節狀生長，腫瘤形態不規則（少見于腎臟其他惡性腫瘤）出血、壞死和囊變常見，尤其當直徑大于3cm時。30%的PRCC可見鈣化。當前10頁，總共25頁。CTCT平掃表現為實性腫塊，邊界清楚，常突出于腎表面，乳頭狀癌為少血供性腫瘤,多數腫瘤有明顯的包膜；較易出血、壞死、囊變,病灶呈實性或囊性改變，增強特點：腫瘤較小時多表現為較均勻的強化方式，腫瘤較大時成分復雜，實質部分輕度均勻強化，強化程度明顯低于透明細胞癌，增強掃描皮質期呈輕度均勻和（或）不均勻強化，明顯低于鄰近腎皮質；實質期和排泄期病灶與腎實質相比呈低密度改變；腫瘤組織內密度多不均勻，無腎周脂肪囊侵犯，腎靜脈和（或）下腔靜脈一般無癌栓形成，腎門及腹膜后無淋巴結轉移及遠處組織臟器轉移等征象。高強化的腎腫瘤可基本排除乳頭狀腎細胞癌當前11頁，總共25頁。當前12頁，總共25頁。(10)pRCCina59-year-oldman.(a)Maximumintensityprojectionimagefromcontrast-enhancedthinsectionCTshowsalargeexophyticcysticpRCCwithextensivenecroticareas,calcifcation,andperipheralenhancement.(b)Photographofthecutsurfaceofthespecimenfromradicalnephrectomyshowstheheterogeneoustumorwithalargecysticcomponentsecondarytonecrosis.當前13頁，總共25頁。鑒別診斷：①囊性腎透明細胞癌。腎實質的囊性占位性病變，常較大，囊壁較厚，增強后可見囊壁、分隔及壁結節強化，腫塊與正常腎實質分界不清；腫瘤呈富血管性的增強特征，易轉移。②腎嫌色細胞癌：起源于腎髓質，膨脹性生長，球形實質性腫塊，邊界清楚光滑。常見假包膜。一般較大，小于3cm者少見，常伴腎臟輪廓改變。CT平掃密度較腎實質高，密度均勻，38%以上可見鈣化，鈣化呈片狀，邊界清楚。部分病灶中央可見星芒狀或輪輻狀疤痕。增強掃描：腎嫌色細胞癌為少血供腫瘤，皮髓質交界期輕中度強化，程度明顯較皮質低，較髓質略低或等，實質期強化較皮髓質交界期明顯，強化相對均勻。嫌色細胞癌很少擴散或侵及下腔靜脈。淋巴結轉移少見。變形少見，密度均勻，中等稱度強化，輪輻狀強化是診斷要點。當前14頁，總共25頁。集合管癌腎臟集合管癌起源于腎髓質，向腎皮質和腎外發展浸潤，大多數病例同時累及腎盂、皮質和腎外，較大腫瘤難以確定起源。根據腫瘤浸潤部位，集合管癌可分為單純髓質型、皮質-髓質型和皮質-髓質-腎盂型，大多數腫瘤屬于皮質-髓質-腎盂型，單純髓質型極少。集合管癌引起腎臟形狀改變較小，而其他各型腎癌腎臟外形多不規則。集合管癌無假包膜多數腫瘤伴壞死\出血和囊變,少數腫瘤密度均勻。集合管癌腹膜后淋巴結轉移很常見。集合管癌為少血供腫瘤，皮髓交界期腫瘤輕、中程度強化，強化低于腎皮質而略高于腎髓質，瘤腎境界不清；實質期呈進行性強化，密度低于腎實質，瘤腎境界較平掃相對清楚，部分腫瘤邊緣很不規則，呈鋸齒狀。跨腎皮質與腎盂。當前15頁，總共25頁。乳頭狀

細胞癌嫌色細胞癌透明細胞癌當前16頁，總共25頁。當前17頁，總共25頁。MR影像特點腎乳頭狀癌：乳頭狀癌的惡性度比透明細胞癌低，為少血供腫瘤。體積較小，以實性為主的病灶，信號相對均勻，T1WI為等信號，T2WI為略低信號。當體積較大時,腎乳頭狀細胞癌合并壞死、囊變和出血時，平掃表現與透明細胞癌類似。增強特點：腫瘤較小時多表現為較均勻的強化方式，腫瘤較大時成分復雜，實質部分輕度均勻強化，強化程度明顯低于透明細胞癌，且其后各期強化程度有增高趨勢，延遲期強化略高于髓質期。

當前18頁，總共25頁。當前19頁，總共25頁。鑒別診斷：腎透明細胞癌嫌色細胞癌集合管癌當前20頁，總共25頁。腎細胞癌MRI表現信現依其病理類型的不同而有所不同。腎透明細胞癌：較小的腎透明細胞癌（長徑＜4.0cm）因腫瘤組織無明顯出血、壞死、囊性變，T1WI為均勻等信號，T2WI為均勻略高信號。較大腫瘤（長徑＞4.0cm）的惡性程度相對較高，腫瘤易出血、壞死或囊變，且腫瘤向周圍腎實質內浸潤生長，T1WI為混雜等低信號（出血時可見有小片狀高信號），T2WI為混雜高信號（囊變區信號更高）。增強特點:常見的透明細胞癌于皮質期，腫塊的實性部分明顯強化，程度類似腎皮質，并于實質期、腎盂期強化程度減低，呈“快進快出”表現。當腫瘤較大伴有壞死或腫瘤出現囊性變時,則呈現不均勻性環形、花邊樣強化,或呈持續性多樣性強化。當腫瘤生長緩慢,對周圍腎組織壓迫及纖維組織環繞,形成假包膜,MRI上表現為T1WI、T2WI環繞腫塊低信號,以T2WI顯示明顯，增強后呈環形或花邊樣強化。當前21頁，總共25頁。當前22頁，總共25頁。腎嫌色細胞癌：多位于腎髓質,呈球形,腫瘤密度均勻,很少出現壞死出血,腫瘤境界清楚銳利,T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等信號，或顯示彌漫性高信號。腎嫌色細胞癌為少血供腫瘤,腫瘤中央瘢痕及輻輪樣強化表現被認為是腎嫌色細胞癌的重要影像學特點，中心瘢痕T1WI為低信號，T2WI為高信號，嫌色細胞癌的強化相對均一，極少有無強化的壞死區,延遲掃描可見假包膜強化。動態增強強化程度較PRCC明顯。當前23頁，總共25頁。輻輪