1、多發性硬化的常見MRI征象 河南省桐柏縣人民醫院 韓禮良1 多發性硬化的常見MRI征象 河南省桐柏縣人民醫院 韓禮一、概述二、分型三、臨床表現四、病理改變五、臨床診斷六、磁共振檢查七、病灶活動性評價八、鑒別診斷九、脊髓MS2 一、概述六、磁共振檢查2 一、概述 多發性硬化(multiple sclerosis，MS)是一種免疫介導的中樞神經系統慢性炎性脫髓鞘病變。髓鞘破壞是主要病理改變，發生在病灶內和病變周圍的白質，急性期和慢性病灶內亦見神經元損傷。 MS好發于青壯年，女性更多見，由于脫髓鞘病灶累及部位的不同而呈現多種臨床表現。3 一、概述 多發性硬化(multiple scle二、分型1、國

2、際通用分型（四型） 復發緩解型 ；繼發進展型；原發進展型 及進展復發型； 2、少見臨床分型（兩型） 良性型和惡性型(又名暴發型）3、亞洲型 視神經脊髓型4 二、分型1、國際通用分型（四型）4 1、國際通用分型復發緩解型（RRMS）： MS的最常見病程類型，80MS患者發病初期為本類型，表現為明顯的復發和緩解過程，每次發作均基本恢復，不留或僅留下輕微后遺癥。隨著病程的進展多數在515年內最終轉變為SPMS。繼發進展型(SPMS )： RRMS 后的一個病程類型，表現為在復發緩解階段以后，疾病隨著復發不能完全緩解并留下部分后遺癥，疾病逐漸緩慢加重的過程。5 1、國際通用分型復發緩解型（RRMS）：

3、5 1、國際通用分型原發進展型（PPMS）： MS的少見病程類型，約1015MS患者最初即表現為本類型，臨床沒有緩解復發過程，疾病呈緩慢進行性加重，并且病程大于一年。進展復發型（PRMS）： MS的少見病程類型，約510MS患者表現為本類型，疾病始終呈緩慢進行性加重，病程中有少數緩解復發過程。6 1、國際通用分型原發進展型（PPMS）：6 2、少見臨床分型良性型（benign MS)： 為MS的少見類型，小部分MS病例在發病15年內幾乎不遺留任何神經系統癥狀及體征；惡性型（malignant MS)： 又名暴發型MS亦為MS的少見類型，臨床呈暴發性起病，短時間內即迅速達到高峰，常導致嚴重神經功

4、能受損甚至死亡，這2種類型作為補充，與國際通用臨床分型存在一定交叉。 7 2、少見臨床分型良性型（benign MS)：7 3、亞洲型視神經脊髓型（OSMS)： 對于亞洲人群，首發癥狀通常為視神經或脊髓受累癥狀，而腦內病變并不具有特異性。為了強調亞洲人MS與傳統的MS不同之處，1996年，日本學者Kira首次提出了OSMS的概念。在此標準中，作者主要強調了OSMS的受累部位為視神經和脊髓，而無小腦及大腦癥狀。8 3、亞洲型視神經脊髓型（OSMS)：8 三、臨床表現MS的臨床特征是病變在時間上和空間上的多發性，常表現為癥狀的發作與緩解交替出現的特點。 首發癥狀多為肢體無力、感覺障礙、視力障礙、走

5、路不穩等，小腦、脊髓受累可以出現小腦和/或脊髓功能異常，包括小腦性共濟失調、眼球運動障礙、構音障礙、截癱、尿便功能障礙、括約肌功能障礙，還可能出現智能及精神的異常。 9 三、臨床表現MS的臨床特征是病變在時間上和空間上的多發性，常四、病理表現 MS主要的病理改變是血管周圍炎癥、髓鞘脫失、膠質增生以及疾病后期出現的軸索甚至神經細胞胞體的損傷。MS的病理學特征是在白質出現脫髓鞘斑塊。病理組織學上不同時期的MS斑塊表現不同： 急性期新生斑塊；亞急性斑塊；靜止的慢性斑塊；活動性慢性斑塊。10 四、病理表現 MS主要的病理改變是血管周圍炎癥、髓鞘脫失、膠五、臨床診斷MS的診斷要點包括病灶具有時間和空間的

6、多發性，當然還必需排除其他可能性。11 五、臨床診斷MS的診斷要點包括病灶具有時間和空間的多發性，當六、磁共振檢查1、MRI檢查的意義2、診斷標準3、檢查指征4、檢查方法5、形態學描述術語6、MRI表現12 六、磁共振檢查1、MRI檢查的意義12 1、MRI檢查的意義MRI作為MS首選的影像學檢查方法，在其診斷、鑒別診斷、疾病發展進程的評價，以及治療效果的評價上均非常重要，成為臨床MS診治中必不可少的檢查手段。 13 1、MRI檢查的意義MRI作為MS首選的影像學檢查方法，在其2、 2010年McDonald修訂版MS診斷標準MRI 顯示的空間多發：在MS中樞神經系統4個典型部位(室周的、近皮

7、層的、幕下的或脊髓)中，至少2個部位存在1個T2加權像異常信號病灶； 或不同部位再次發作。MRI顯示的時間多發：在任何時間同時存在無癥狀的釓強化病灶與非強化病灶； 或參考初始MRI檢查，在MRI隨訪中出現1個新的T2加權像異常信號病灶和/或強化病灶。 14 2、 2010年McDonald修訂版MS診斷標準MRI 顯3、 MS的MRI檢查指征可能具有原發脫髓鞘的、第一次臨床癥狀表現的病人的MRI檢查 復發-緩解型MS的MRI檢查原發進展型MS的MRI檢查小結：在MRI頭顱檢查之外，應盡可能行脊髓MRI檢查。15 3、 MS的MRI檢查指征可能具有原發脫髓鞘的、第一次臨床4、 MS的MRI檢查方

8、法對于腦部檢查，要想獲得最大的敏感性就需要雙回波T2序列和Fast-FLAIR序列相結合。Fast-FLAIR序列被認為是T2序列的補充，由于其對胼胝體和近皮層病灶的高敏感性，一般建議行矢狀面和橫斷面掃描。對于脊髓檢查，建議使用短回波的梯度回波序列，以減少橫斷面上腦脊液波動造成的偽影。脊髓背部的橫斷面成像須采用長回波時間的快速回波序列T2加權序列。 16 4、 MS的MRI檢查方法對于腦部檢查，要想獲得最大的敏感性4、 MS的MRI檢查方法若在腦部增強掃描后進行脊髓掃描，則增強掃描T1序列在雙回波T2序列之前進行。 急性病灶的強化是可逆的，恢復時間平均3周，其中3%的急性病變增強時間超過2個月

9、。強化也偶爾出現于慢性病灶周邊的炎癥反應區。17 4、 MS的MRI檢查方法若在腦部增強掃描后進行脊髓掃描，則4、 MS的MRI檢查方法強化病灶的識別：強化的病灶是指在T1像上與平掃時相比，有增強的病灶，或是與鄰近的正常腦組織相比有增強的病灶。“新的”病灶：幾乎所有的強化病灶在T2像上都呈高信號影。當一個在T2像上新出現的病灶增強掃描有強化時，這個病灶就被定義為“新的”病灶。 18 4、 MS的MRI檢查方法強化病灶的識別：強化的病灶是指在T5、形態學描述術語T2像上的高信號病灶定義如下： (1)皮層下病灶：病灶位于大腦半球白質內，不與腦室和皮層接觸。 (2)皮層-近皮層病灶：病灶位于大腦灰質

10、和/或近皮層白質內(U形纖維)。 (3)室周病灶：指病灶與側腦室或第三腦室(少見)接觸。幕下病變與第四腦室表面接觸不能看作是室周病灶。 (4)胼胝體病灶：矢狀位Fast-FLAIR序列對此類病灶最為敏感。 (5)丘腦或基底節病灶：病變嚴格位于灰質核團內，那些累及灰質核團周圍白質纖維束的病變不被包括在內。 (6)幕下病灶：指病變位于小腦、中腦、橋腦和延髓。19 5、形態學描述術語T2像上的高信號病灶定義如下： 19 5、形態學描述術語(7)卵圓形病灶：病灶的長軸垂直于側腦室壁。位于腦室周圍，即所謂的Dawsons finger。(8)巨大病灶：直徑大于6 mm的病灶。(9)黑洞：T1像上的低信號

11、病灶至少存在6個月以上，其T2像為高信號影，是MS神經退化進程的一個標志。（所謂“假黑洞”是指一些活動性病灶帶有液體和脫髓鞘成分，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應消退后及髓鞘生長恢復后減小或消失。)(10)腫瘤樣病灶：腫瘤樣脫髓鞘病灶的最小直徑一般認為是3 cm左右。腫瘤樣病灶指活動性病灶，引起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無癥狀的。20 5、形態學描述術語(7)卵圓形病灶：病灶的長軸垂直于側腦室壁5、形態學描述術語(11)白質變臟征： 指區別于正常白質的T2高信號影，局灶或彌漫性。這類病變若單獨出現不應被認為是異常發現。(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病變很常見，其檢出增加了MRI對

12、該病的敏感性和特異性。病變有如下特征：呈T2高信號影，直徑大于3 mm，長度不超過兩個椎體，不造成明顯的脊髓腫脹(除非處于急性期)，不侵及整個的脊髓橫斷面。21 5、形態學描述術語(11)白質變臟征： 指區別于正常白質的T5、形態學描述術語MS斑塊在T1像上的信號多變，可表現為低信號、等信號或高信號。1）低信號可能與病灶中心軸索缺失、病灶帶有液體和脫髓鞘成分有關，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應消退后及髓鞘生長恢復后可減小或消失。2）T1WI等信號與病變的慢性期、無活動及膠質增生有關。3）T1WI也可表現為部分或完全高信號，這種現象并不少見，尤其對于繼發進展型MS，其確切機制尚不清楚，與腦萎

13、縮和致殘性有關，增強掃描一般不強化。22 5、形態學描述術語MS斑塊在T1像上的信號多變，可表現為低信6、MRI影像表現1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”6）、其它常見征象：“融冰征”、“膏藥征”、“樹征”、“軌跡征”、“犄角征”和“倒逗點征” 23 6、MRI影像表現1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條“條紋征”是指胼胝體下出現垂直于室管膜的條紋狀高信號。“點線征”的定義是胼胝體下的室管膜出現不規則的圓點與細線相連

14、的高信號。這兩個征象是MS較敏感的早期征象，可見于腦內未出現經典MS斑塊的患者，因此要認識這些重要的征象。胼胝體是連接大腦半球的白質纖維束，是MS常累及的一個部位，矢狀位薄層T2-FLAIR圖像可以較質子密度圖像及自旋回波圖像更好地發現MS病變。矢狀位的T2 FLAIR成像也因此成為評價MS不可缺少的序列。 1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”24 “條紋征”是指胼胝體下出現垂直于室管膜的條紋狀高信號。“點線1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”胼胝體下緣“條紋征”正常室管膜結構25 1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”胼胝體下緣“胼胝體下緣“點線征”1）、特

15、異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”26 胼胝體下緣“點線征”1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“胼胝體下緣“點線征”胼胝體下緣“點線征”1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”27 胼胝體下緣“點線征”胼胝體下緣“點線征”1）、特異性早期MS2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”“直角脫髓鞘征”是多發性硬化的特征性征象，兩側側腦室旁為白質通道面積最大、髓鞘最密集的區域，發生在側腦室周圍的病灶多與側腦室壁垂直，像手指一樣平行腦室周圍靜脈放射的方向。腦室旁白質內的深髓靜脈走行方向是直線性，與腦室壁相垂直，其靜脈回流入室管膜下靜脈。多發性硬化髓鞘破壞正是圍繞著這些深髓靜脈。病理學家將這種

16、圍繞靜脈血管出現的脫髓鞘改變稱為Dawson手指征（Dawsons fingers）。這種征象在矢狀位、軸位、冠狀位均可以觀察到。28 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”“直角脫髓鞘征”是多發性硬化2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”29 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”29 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”30 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”30 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”31 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”31 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角

17、脫髓鞘征”32 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”32 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”靜止期“直角脫髓鞘征”33 2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”靜止期“直角脫髓鞘征”33 靜止期“直角脫髓鞘征”2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”34 靜止期“直角脫髓鞘征”2）、經典征象：“直角脫髓鞘征”34 MRI增強掃描是檢測MS活動性病灶的敏感方法。靜脈注射含釓對比劑后， 病灶可呈斑點狀、斑片狀、結節狀強化、條帶樣或環形強化，MS強化的斑塊易見到不完全的環形強化，稱為“開環征”，或稱為“弓形征”。不完整環狀強化是脫髓鞘病灶的特異性征象。不強化的部分位于與皮質或腦室接觸的位置，表示炎癥

18、反應程度較低。此征象有助于MS與腫瘤樣脫髓鞘、真性腫瘤（膠質瘤、轉移瘤）及感染性病變的鑒別。3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”35 MRI增強掃描是檢測MS活動性病灶的敏感方法。靜脈注射含釓對3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”MS“開環征”、“弓形征”多見的原因： 室周、近皮層為MS病灶發生的典型部位（2010年McDonald修訂版診斷標準中MS病灶發生的四個典型部位為室周、近皮層、幕下或脊髓) ； 強化多位于MS病灶的邊緣（此處炎癥反應強烈，血腦屏障破壞明顯）； 與腦室或皮層接觸的部位炎癥反應程度較低而不強化。36 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”MS“開環

19、征”、3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭)37 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭)38 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭)“弓形征”(長箭頭)39 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭)“弓形征”(長箭頭)40 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征

20、”“開環征”(箭頭)41 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“開環征”(箭頭3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“弓形征”(長箭頭)42 3）、特異性增強征象：“開環征”、“弓形征”“弓形征”(長箭“軌道征”：見于兒童MS恢復期，表現為T2WI內囊后肢中心部分相對正常的低信號，內囊內垂直內囊的方向可見短小線狀高信號，內囊周邊部分呈線狀高信號。從病理生理角度考慮可能為：內囊后肢的周邊接近灰質核團，空間結構較為疏松，因而水腫更加明顯；垂直內囊的短小線狀影，從病理角度分析，由于小靜脈在此處走行基本垂直內囊，因此它可能是圍繞周圍小靜脈脫髓鞘病灶的炎性浸潤。4）、兒童MS恢復期特異性征

21、象：“軌道征”43 “軌道征”：見于兒童MS恢復期，表現為T2WI內囊后肢中心部4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”“軌道征”44 4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”“軌道征”44 急性期及亞急性期的MS斑塊多呈卵圓形或圓形， 有膨脹感，呈長T1、長T2異常信號，信號多不均勻，斑塊周邊多可見等信號成分，周圍可見因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱為“煎蛋征”。擴散加權成像顯示，急性期斑塊的ADC值常升高， 這主要是由于血管源性水腫所致；較少文獻報道急性期時MS斑塊的ADC值降低，急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現環形高信號，其表觀擴散系數值相對減低，可稱為“暈環征” ，考慮為急性期MS斑塊

22、病灶邊緣聚集大量巨噬細胞，細胞外間隙縮小，水分子擴散受限，但這種情況在MS的急性期持續的時間不長，會轉變為ADC值升高的血管源性水腫， 亞急性期的MS斑塊ADC值較高。 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”45 急性期及亞急性期的MS斑塊多呈卵圓形或圓形， 有膨脹感，呈長5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”46 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”46 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”47 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”47 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”48 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、

23、“暈環征”“煎蛋征”48 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”49 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”“煎蛋征”49 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”50 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”50 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”51 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”51 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”52 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”52 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”53 “煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”

24、53 女，36歲，雙下肢麻木7月，無力4月。左圖：同水平層面的DWI，顯示急性期斑塊周邊的環形高信號(箭頭)； 右圖：同水平層面的ADC圖，顯示DWI上的高信號環，ADC略低，提示擴散受限，稱為“暈環征”(箭頭) 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環征”54 女，36歲，雙下肢麻木7月，無力4月。左圖：同水平層面的DW女， 19歲，視力下降3個月，肢體力弱20天。3A：軸位半卵圓中心層面DWI，顯示左側半卵圓中心脫髓鞘病灶呈類圓形DWI高信號，周邊信號更高，呈環形(箭頭)；3B：同層面的ADC圖，顯示DWI高信號環的ADC值降低，表現為“暈環征”(箭頭)。 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“

25、暈環征”55 女， 19歲，視力下降3個月，肢體力弱20天。3A：軸位半“融冰征”：治療早期和緩解期患者，白質區的病灶均表現為“融冰征”。即：病灶中心到外圍信號逐漸過渡，就像一個冰孔在春暖后緩慢融化解凍一樣。“膏藥征”：半卵圓中心的病灶在T2WI上表現為“膏藥征”(即：病灶中心區為圓形高信號，外周布以稍高信號帶，就像一貼“膏藥”的形狀) 。“犄角征”：病灶垂直于側腦室壁，與側腦室壁關系密切，無明確的分界，形如犄角。6）、其它常見征象：56 “融冰征”：治療早期和緩解期患者，白質區的病灶均表現為“融冰“倒逗點征”：發生在胼胝體壓部的多發性硬化，矢狀位T2WI表現為“倒逗點”狀高信號。“軌跡征”：

26、位于側腦室枕角旁的病灶表現為一條弧線狀高信號影，其行程中穿一橢圓形結節影。“樹征”：位于胼胝體旁的病灶在矢狀面表現為胼胝體上方線束狀縱向垂直于側腦室旁的高信號，高信號的上方連接樹冠樣高信號。6）、其它常見征象：57 “倒逗點征”：發生在胼胝體壓部的多發性硬化，矢狀位T2WI表“融冰征”6）、其它常見征象：58 “融冰征”6）、其它常見征象：58 “膏藥征”6）、其它常見征象：59 “膏藥征”6）、其它常見征象：59 “犄角征”“倒逗點征”6）、其它常見征象：60 “犄角征”“倒逗點征”6）、其它常見征象：60 “軌跡征”“樹征”6）、其它常見征象：61 “軌跡征”“樹征”6）、其它常見征象：6

27、1 病變活動性的三個MRI表現： 1、T2WI上新出現的病灶； 2、T2WI上原有病灶的增大； 3、T1WI上新的強化灶。增強掃描顯示的活動性病灶，在T2像上也表現為新病灶或是體積擴大的病灶。七、病灶活動性評價62 病變活動性的三個MRI表現：七、病灶活動性評價62 為了降低假陽性率，在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考標準： (1)小于3 mm的高信號影應該被排除； (2)比正常腦實質輕微增高的高信號影不與考慮； (3)在短回波時間的T2序列，活動性病灶的信號強度應高于鄰近皮質信號； 七、病灶活動性評價63 為了降低假陽性率，在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考為了降低假陽性率，

28、在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考標準： (4)在短回波時間的T2序列，活動性病灶的信號強度如果與鄰近皮質信號相同，但是在長回波時間的T2序列上呈明確的高信號，或是出現在連續兩個層面的病灶，仍然被認為是活動性病灶； (5)在不同次MRI檢查時進行重復定位是評價活動性病灶的關鍵因素； (6)當病灶體積很大時，T2像活動性病灶的判定非常困難。 七、病灶活動性評價64 為了降低假陽性率，在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考增強掃描時，病變往往在第28周強化，與病變的活動性和/或復發有關。增強掃描時腦部病變強化是病變破壞血腦屏障的結果，說明病變為活動性。典型表現為不完整的環形強化，該特征

29、有助于將MS與炎性假瘤、膠質瘤和轉移瘤鑒別開來。病變強化持續時間自幾天到幾周不等，平均為3.1周，55%的病變持續時間小于3周。大劑量激素治療后，96%的病變強化迅速減少或消失。復發的病變可重新出現強化。 七、病灶活動性評價65 增強掃描時，病變往往在第28周強化，與病變的活動性和/或復增強后MS病灶呈斑片狀、結節樣強化常見強化形態66 增強后MS病灶呈斑片狀、結節樣強化常見強化形態66 增強后MS病灶呈斑點、斑片狀、結節樣及條索狀強化常見強化形態67 增強后MS病灶呈斑點、斑片狀、常見強化形態67 增強后MS病灶呈點狀、斑點、斑片狀、結節樣、環狀及開環狀強化常見強化形態68 增強后MS病灶呈點狀、斑點、斑片狀、常見強化形態68 八、鑒別診斷由于在診斷MS時必需除外其他可能性。應該與MS進行鑒別的主要病變包括： 1、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合征、系統性血管炎等)、 2、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、腦囊蟲、艾滋病、進行性多灶性腦白質病等)、 3、