1、自身免疫性溶血性貧血輸血前試驗若干疑難問題河南省人民醫院 燕備戰了解自身免疫性溶血性貧（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）AIHA輸血前試驗的難題及處理方法AIHA的輸血原則及注意事項自身免疫性溶血性貧血AIHA系免疫功能調節紊亂，自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。抗人球蛋白試驗大多數陽性。 溫抗體型AIHA（70%） 冷凝集素綜合癥（15%） 藥物引起的溶血（12%） 其他（3%）AIHA輸血難題及處理方案1 ABO正反定型不合2 不規則抗體篩查受干擾3 總是配不上血ABO正反定型不合自身抗體干擾正定型 (1)病人的紅細胞包被了自身抗體，在非鹽水

2、介 質中可能發生非特異性凝集 (2)如果病人血清中有冷自身抗體，溫度降低, 凝集病人自身紅細胞ABO正反定型不合自身抗體干擾反定型 如果病人抗篩(+) 冷自身抗體, 在鹽水介質中可以非特異性凝集 ABO 反定型紅細胞 ABO正反定型不合ABO正反定型不合處理方法ABO正定型 先去除病人紅細胞上的自身抗體再做正定型 保溫法 洗滌法 放散法 5%二磷酸氯奎法，甘氨酸法，45熱放散法 放散至病人紅細胞直抗(-) 不規則抗體篩查(一) AIHA，如果不規則抗體篩查(-) 病人血清中無游離的自身抗體，常規方法配血 (二) AIHA，如果不規則抗體篩查(+) 自身抗體？ 自身抗體+同種抗體和（或）類抗體？

3、不規則抗體篩查類同種特異性自身抗體 在同種抗體和自身抗體之間還存在1種2者特點兼有的抗體，這種抗體既具有選擇性的，針對相應的紅細胞上的血型抗原、類似于同種抗體的性質，又有針對自身紅細胞血型抗原的自身抗體的性質。在和同種抗體沖突時可以忽略類抗體 3.稀釋法 (1)把病人血清稀釋，直到自身抗體消失 血清中留下不規則抗體，作抗篩 (2)優點: 操作容易 (3)局限性: 只適用于不規則抗體比自身抗體 效價高的樣本 4. 保溫法 (1)實驗全部過程在37進行 (2)優點: 理論上操作簡單 (3)局限性: 冷抗體有一定效果，溫抗體無效 AIHA配血難題 直抗(+)導致次側配血不合 不規則抗體篩查(+) （

4、約占50%）導致主側配 血不合 (一)AIHA直抗(+)， 抗篩(-)者 1.病人血清中沒有游離的自身抗體 (1)不干擾主側配血 (2)但因病人直抗(+), 次側配血總是不合! 2.選擇規范規定不作次側配血的血成份 (二) AIHA直抗(+)，抗篩(+)者 (占50%) , 1.次側配血: 只有選擇規范規定不作次側配血的血成份 2.主側配血: 主側配血總會凝集 只有自身抗體 先去除病人血中的自身抗體,再 做配血 自身抗體+同種抗體 對同種抗體進行鑒定后 選擇針對同種抗體抗原陰性的血液再做主側配 血 (4)與自身對照比較法 病人血清+ 自身RBC 2+ 病人血清+ 張三RBC 3+ 病人血清+

5、李四RBC 3+ 病人血清+ 王五RBC 2+ 選王五血輸(5)單采血漿(6) 保溫法 (三) AIHA配血中應該注意的其它問題 1. AIHA，1/3病人有不規則抗體 2. 自身抗體血型特異性不要漏檢 一般病人 : 配血第一，血型第二，抗篩第三 AIHA則是: 抗篩第一，血型第二，配血第三 AIHA輸血原則配血不合不應該阻礙AIHA患者的輸血在保證臨床需要前提下給予最少量的血液在4h左右的時間里予以緩慢輸注輸血需要密切觀察如果未能完成輸血前檢測，在輸注少量血后可以觀察血清的溶血指標，預防急性血管內反應患者在輸血后的一周內做溶血性實驗室檢測輸血反應應該立刻向輸血檢測部門報告，并立即進行調查，排除ABO不配合或同種免疫性溶血總結配血不合不應該阻礙AIHA患者的輸血單純自身抗體導致配血不相合，可以輸血既有自身抗體又有同種抗體的AIHA患者，應選擇 針對同種抗體抗原陰性的血液溫抗體型自身免疫性溶血性貧血大多數是IgG和（或）C3少數是溫反應性IgM和IgA冷凝集素綜合征冷自身抗體主要是IgM 在體外，抗體與抗原發生作用的最適宜溫度是04