1、醫多多(du du)精神病病例克-雅氏病誤診(w zhn)為神經癥性障礙專家(zhunji)的討論與點評男，66歲出生地：不詳民族：不詳職業：不詳居住地：不詳主訴：雙下肢無力4個月、不動不語2個月余.現病史：患者2009年1月19日因雙下肢無力,走路前傾、不穩住當地醫學院附屬醫院.1月22日核磁共振成像(MRI)示：小腦腦溝稍增寬,診斷“小腦萎縮”.患者被告知診斷時表現緊張,不能言語及行走;經專家解釋后方恢復如常.1月24日患者出院,能與家人交談,但有發呆,緊張時伴大小便失禁,稱“妻子變小了”,看著瓶子上的圖像說“殺掉他”“女的變成男的,男的變成女的”.2月15日患者病情加重,不動不語;當地中

2、心醫院MRI檢查示：未見明確異常.2月20日在當地腦科醫院診斷“癔癥?”住院,予帕羅西汀40 mgd、阿立哌唑75 mgd治療,因療效欠佳出院.2月27日住當地中心醫院,診斷“軀體化障礙”,予對癥支持治療,但患者仍不言不語.3月6日轉當地人民醫院,診斷“癔癥性精神病”,予阿立哌唑20 mgd,帕羅兩汀40 mgd,舒必利靜脈滴注;因療效欠佳,4月30日出院.患者2個月來一直不語不動,大小便失禁,在多家醫院治療效果不佳.因雙下肢無力4個月、不動不語2個月余,于2009年5月11日轉來我院門診,以緊張性木僵狀態入院治療.分既往(j wn)史：否認傳染病史.手術外傷(wishng)史：否認手術、外傷

3、史.輸血(sh xu)史：否認輸血史.藥物過敏史：否認藥物過敏史.個人史：否認外地居住及疫區接觸史,否認煙酒不良嗜好.婚育史：已婚.家族史：否認家族遺傳病史.生命體征：體溫368,心率82次min,呼吸18次min,血壓11080 mm Hg(1 mm Hg=0133 kPa).體格檢查：瞳孔等大等圓,對光反射存在,左手指不自主運動,肌力檢查不合作,肌張力高,腱反射活躍(卅),左Babinski征(+),右Babinski征可疑(+).初診：木僵狀態、器質性精神障輔助檢查實驗室檢查：人免疫缺陷病毒檢查陰性.影像學檢查：x光胸部后前位攝片示兩肺紋理增多;心電圖示竇性心動過速、ORS電軸極度右偏、

4、順鐘向轉位.專科(zhun k)檢查精神狀態檢查：神志欠清,全身僵硬,不語不動,檢查不合作,不能進行(jnxng)有效交談,思維內容無法洞悉.診斷(zhndun)：木僵狀態、器質性精神障鑒別診斷：1.阿爾茨海默病;2.帕金森病.修正診斷：克-雅氏病(海綿狀腦病)治療過程診療思維：完善相關檢查,病情確診,醫學界尚未找到有效的治療方法.治療:無病情轉歸:3月后電話隨訪,家屬反映患者情況同出院時專家討論與點評1、克-雅氏病診斷標準？ 診斷處理總原則 （1）根據進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺障礙等臨床癥狀和體征,腦電圖、腦脊液、神經病理學以及病原學等結果,予以診斷. （2）CJD病人中

5、樞神經系統組織、眼球組織具有高度感染性,其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結等也具有感染性.在接觸上述組織時應注意防護. （3）尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染. 2、診斷標準 （1）散發型CJD 確診診斷 具有典型/標準的神經病理學改變,和/或免疫細胞化學和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙癢病相關纖維. 臨床診斷 具有進行性癡呆,在病程中出現典型的腦電圖改變,和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種, a肌陣攣 b視覺或小腦障礙 c錐體/錐體外系功能異常 d無動性緘默 以及臨床病程短于2年. 疑似診 具有進行性癡呆,以及至少具有以下4

6、種臨床表現中的兩種, a肌陣攣 b視覺或小腦障礙 c錐體/錐體外系功能異常 d無動性緘默 以及臨床病程短于2年. 所有診斷應排除其他癡呆相關疾病. （2）醫源型CJD 在散發型CJD診斷的基礎上具有, 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現進行性小腦綜合征;或 確定的暴露危險,例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術. （3）家族遺傳型CJD 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠癥（Fatal familial isomnia, FFI）. 確診診斷或臨床診斷CJ

7、D病人,具有本病特異的PrP基因突變,和/或一級親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例. （4）變異型CJD（variant CJD, vCJD） 病史 a進行性神經精神障礙 b病程6個月 c常規檢查不提示其它疾病 d無醫源性接觸史 臨床表現 a早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想） b持續性疼痛感（疼痛和/或感覺異常） c共濟失調 d肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂 e癡呆 臨床檢測 a腦電圖無典型的散發型CJD波型（約每秒出現一次的三相周期性復合波）,或未進行腦電圖檢測 bMRI質子密度相出現雙側丘腦后結節部高信號 扁桃體活檢 陽性 （扁桃體活檢不應作為常規檢查,在腦電圖出現典型的散發型CJD樣波型后不應進行.對臨床表現與vCJD相似,而MRI未出現雙側丘腦后結節高信號病例的診斷有意義.） 診斷 a確診診斷：具有a和 vCJD神經病理學診斷（大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積） b臨床診斷：具有和中的任意4項,和或和 c疑似診斷：具有和中的任意4項,和a以上(yshng)是 HYPERLINK 醫多多(du du)精神病病中的1例病例分析，希望對大家(dji)有所幫助。內容總結（1）醫多多精神病病例克-雅氏病誤診為神經癥性障礙專家的討論與點評男，66歲出生地：不詳民族：不詳職業：不