1、西南醫院腎科2021-11-3課課 前前 說說 明明課課 前前 說說 明明西南醫院腎科2021-11-3課堂設計理念課堂設計理念n醫療本科學員的特點n沒有臨床任務閱歷n醫療根底知識扎實,求知愿望強n課堂設計n嚴密聯絡臨床，著重于NS的的臨床表現、診斷與臨床意義n將所學知識點盡量與臨床實踐聯絡，在詳細籠統中牢記知識點n在授課過程中隨時留意培育學員喜歡醫生這個職業西南醫院腎科2021-11-3課堂設計與實施課堂設計與實施n從學好腎病的重要性入手n掌握常見NS的表現n如何診斷NSnNS的概念n臨床表現n治療n診斷思緒n診斷、病因診斷、病理診斷和并發癥診斷n治療n治療原那么n預后西南醫院腎科2019-

2、11-3腎腎 病病 綜綜 合合 征征Nephrotic syndrome ( N S )Nephrotic syndrome ( N S )西南醫院腎科西南醫院腎科 彭侃夫彭侃夫西南醫院腎科2021-11-3 腎病綜合征腎病綜合征 Nephrotic syndrome Nephrotic syndrome ， N N S S 是指因多種腎臟病理腎小球損害所致是指因多種腎臟病理腎小球損害所致的、以大量蛋白尿為最根本特征的一組臨床癥的、以大量蛋白尿為最根本特征的一組臨床癥候群。包括大量蛋白尿，低白蛋白血癥，伴或候群。包括大量蛋白尿，低白蛋白血癥，伴或不伴有高度水腫、高脂血癥，即三高一低，其不伴有高

3、度水腫、高脂血癥，即三高一低，其中大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷所必需的中大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷所必需的Nephrotic syndrome西南醫院腎科2021-11-3腎病綜合征病因腎病綜合征病因n原發性原發性n 微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎、局灶性節段腎小球硬化、膜毛細血管性腎炎、局灶性節段腎小球硬化、膜性腎病性腎病n繼發性繼發性n 狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、乙肝相關性腎炎、腎淀粉樣變性、骨髓瘤腎乙肝相關性腎炎、腎淀粉樣變性、骨髓瘤腎病病 西南醫院腎科2021-11-3Massive p

4、roteinuria 腎小球濾過膜通透性增高，尤其腎小球濾過膜通透性增高，尤其是電荷屏障受損時，蛋白漏出超越腎小管重是電荷屏障受損時，蛋白漏出超越腎小管重吸收量吸收量Hypoproteinemia 白蛋白從尿中喪失，同時胃腸粘膜水白蛋白從尿中喪失，同時胃腸粘膜水腫蛋白質攝入減少腫蛋白質攝入減少pathophysiology西南醫院腎科2021-11-3pathophysiologyvoedemav 低白蛋白血癥、血漿膠體浸透壓下低白蛋白血癥、血漿膠體浸透壓下降使水分從血管中漏出到組織間隙。原發于降使水分從血管中漏出到組織間隙。原發于腎內的鈉、水潴留腎內的鈉、水潴留vHyperlipemiav肝

5、合成脂蛋白添加而脂蛋白分解和外肝合成脂蛋白添加而脂蛋白分解和外周利用減少周利用減少西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3Glomerular西南醫院腎科2021-11-3Pathological type 微小病變腎病微小病變腎病 minimal change minimal change nephropathynephropathy，MCNMCN 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis 系膜毛細血管性腎

6、小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病membranous nephropathy;MNmembranous nephropathy;MN 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis，FSGSFSGS西南醫院腎科2021-11-3少年兒童好發，預后好，易復發光鏡：腎小球根本正常，近曲小管上皮嚴重脂肪變

7、性電鏡：臟層上皮細胞足突廣泛交融免疫熒光：陰性 Pathological type ： minimal change nephropathy西南醫院腎科2021-11-3 minimal change nephropathy西南醫院腎科2021-11-3Pathological type微小病變腎病微小病變腎病 minimal change nephropathy minimal change nephropathy，MCNMCN系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephri

8、tisglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis mesangiocapillary glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病membranous nephropathy;MNmembranous nephropathy;MN 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis，FSGSFSGS西南醫院腎科2021-11-3mesangi

9、al proliferative GNn青少年好發青少年好發, ,常表現為急性腎炎綜合癥常表現為急性腎炎綜合癥, ,預后預后不一不一n光鏡：系膜細胞及基質彌漫增生光鏡：系膜細胞及基質彌漫增生n電鏡：系膜區及內皮下電子致密物堆積電鏡：系膜區及內皮下電子致密物堆積n免疫熒光：免疫熒光：IgAIgA、IgMIgM、IgGIgG，C3C3顆粒樣堆積在顆粒樣堆積在系膜區或系膜區和毛細血管壁系膜區或系膜區和毛細血管壁西南醫院腎科2021-11-3mesangial proliferative GN西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021

10、-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3Pathological type微小病變腎病微小病變腎病 minimal change nephropathy minimal change nephropathy，MCNMCN系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎mesangiocapillary

11、 glomerulonephritismesangiocapillary glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病membranous nephropathy;MNmembranous nephropathy;MN 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis，FSGSFSGS西南醫院腎科2021-11-3mesangiocapillary GNn多見于青壯年多見于青壯年,表現為急性腎炎綜合癥，表現為急性腎炎綜合癥，NS，血尿，腎功不全，高血壓，

12、治療療效常不血尿，腎功不全，高血壓，治療療效常不佳佳n光鏡：系膜細胞及基質彌漫重度增生，插光鏡：系膜細胞及基質彌漫重度增生，插入基膜與內皮細胞之間，雙軌征入基膜與內皮細胞之間，雙軌征n電鏡：系膜區及內皮下電子致密物電鏡：系膜區及內皮下電子致密物n免疫熒光：大量免疫熒光：大量C3伴或不伴伴或不伴IgG顆粒樣堆顆粒樣堆積于系膜區及毛細血管壁積于系膜區及毛細血管壁西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3Pathological type微小病變腎病微小病變腎病 minimal change

13、nephropathy minimal change nephropathy，MCNMCN系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎mesangiocapillary glomerulonephritismesangiocapillary glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病membranous nephropathy;MNmembranous nephropath

14、y;MN 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis，FSGSFSGS西南醫院腎科2021-11-3 membranous nephropathyn中老年多見，易并發血栓栓塞，早期治療中老年多見，易并發血栓栓塞，早期治療效果好效果好n光鏡：早期僅基膜上皮側嗜復紅小顆粒，光鏡：早期僅基膜上皮側嗜復紅小顆粒，后期基底膜增厚，向上皮側伸出后期基底膜增厚，向上皮側伸出“釘突釘突n電鏡：基底膜上皮側電子致密物整齊陳列，電鏡：基底膜上皮側電子致密物整齊陳列，釘突、足突廣

15、泛交融釘突、足突廣泛交融n免疫熒光：免疫熒光：IgGIgG，C3C3均勻顆粒堆積均勻顆粒堆積CapCap壁壁西南醫院腎科2021-11-3 membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3membranous nephropathy西南醫院腎科2021-11-3Patholog

16、ical type微小病變腎病微小病變腎病 minimal change nephropathy minimal change nephropathy，MCNMCN系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎mesangiocapillary glomerulonephritismesangiocapillary glomerulonephritis 膜性腎病膜性腎病membranou

17、s nephropathy;MNmembranous nephropathy;MN 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosisfocal segmental glomerulosclerosis，FSGSFSGS西南醫院腎科2021-11-3focal segmental glomerulosclerosisn青少年多見，表現為青少年多見，表現為NSNS、腎功減退、高、腎功減退、高血壓，預血壓，預 后差后差n光鏡：局灶、節段分布，系膜基質增多，光鏡：局灶、節段分布，系膜基質增多，毛細血管壁塌陷，玻璃樣變毛細血管壁塌陷，玻璃樣

18、變n電鏡：腎小球廣泛足突交融電鏡：腎小球廣泛足突交融n免疫熒光：免疫熒光：IgMIgM、C3C3呈團塊樣堆積呈團塊樣堆積西南醫院腎科2021-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南醫院腎科2021-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南醫院腎科2021-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南醫院腎科2021-11-3focal segmental glomerulosclerosis西南醫院腎科2021-11-3complicationn感染：呼吸道、泌尿道、皮膚感染：

19、呼吸道、泌尿道、皮膚n血栓、栓塞：嚴重的低白蛋白血癥、血粘度添加、血栓、栓塞：嚴重的低白蛋白血癥、血粘度添加、凝血、抗凝和纖溶系統失衡、血小板功能亢進等凝血、抗凝和纖溶系統失衡、血小板功能亢進等均導致高凝形狀。腎靜脈血栓最常見均導致高凝形狀。腎靜脈血栓最常見n急性腎衰竭：腎間質高度水腫壓迫腎小管、大量急性腎衰竭：腎間質高度水腫壓迫腎小管、大量蛋白管型阻塞腎小管蛋白管型阻塞腎小管n蛋白質及脂肪代謝紊亂蛋白質及脂肪代謝紊亂西南醫院腎科2021-11-3血栓、栓塞血栓、栓塞西南醫院腎科2021-11-3血栓、栓塞血栓、栓塞西南醫院腎科2021-11-3diagnosisn能否能否NSNS：三高一低：

20、三高一低n有無繼發性要素：有無繼發性要素：n 過敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡、 糖尿病腎病、腎淀粉樣變、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、 骨髓瘤樣腎病、骨髓瘤樣腎病、乙肝相關性腎炎乙肝相關性腎炎n有無并發癥有無并發癥n明確病理類型：腎活檢明確病理類型：腎活檢n大量蛋白尿大量蛋白尿3.5g/d3.5g/dn低白蛋白血癥低白蛋白血癥30g/L30g/Ln高度水腫高度水腫n高脂血癥高脂血癥n高凝形狀？高凝形狀？系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、 糖尿病腎病、腎淀粉樣變、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、 骨髓瘤樣腎病、乙肝相關性腎炎骨髓瘤樣腎病、乙肝相關性

21、腎炎西南醫院腎科2021-11-3renal biopsy西南醫院腎科2021-11-3Painless renal biopsy西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3西南醫院腎科2021-11-3腎穿刺活檢指征腎穿刺活檢指征1 1、腎病綜合征和大量蛋白尿、腎病綜合征和大量蛋白尿2 2、大量血尿伴有蛋白尿、大量血尿伴有蛋白尿3 3、孤立性輕度血尿、孤立性輕度血尿4 4、慢性輕至中度蛋白尿、慢性輕至中度蛋白尿5 5、慢性腎衰、慢性腎衰6 6、急性腎衰、急性腎衰7 7、移植腎功能不全、移植腎功能不全 西南醫院腎科2021-11-3腎穿刺活檢忌諱癥腎穿刺活檢忌諱癥絕對忌諱癥絕對

22、忌諱癥 1、明顯的出血性疾病或出血素質、明顯的出血性疾病或出血素質 2、嚴重的血小板減少癥、嚴重的血小板減少癥 50 109 /L西南醫院腎科2021-11-3 1、孤立腎、孤立腎 2、不能協作者、不能協作者 3、活動性的腎臟感染、活動性的腎臟感染 4、伴有動脈瘤的腎盂腎炎、伴有動脈瘤的腎盂腎炎 5、未控制的嚴重高血壓或低血壓、未控制的嚴重高血壓或低血壓 6、嚴重貧血、嚴重貧血 7、尿毒癥、尿毒癥 相對忌諱癥相對忌諱癥西南醫院腎科2021-11-3腎穿刺活檢并發癥腎穿刺活檢并發癥 1、血尿：鏡下血尿常見，肉眼血尿約為 5% 9% 2、腎周血腫；常見，約85%，小，易衰退 3、腎區疼痛：輕度鈍痛

23、 4、動靜脈瘺： 126147 kg / dn 水腫時應低鹽水腫時應低鹽105/ml105/ml。目前臨。目前臨床常用清潔中段尿細菌培育、菌落計數床常用清潔中段尿細菌培育、菌落計數105/ml105/ml。球菌球菌103 104/ml103 104/ml已有意義已有意義西南醫院腎科2021-11-3n運用抗菌藥之前或停藥運用抗菌藥之前或停藥5 5天后天后n清晨第一次尿作標本清晨第一次尿作標本n留尿之前充分清潔外陰、包皮，消毒留尿之前充分清潔外陰、包皮，消毒 尿道口，再留中段尿并在尿道口，再留中段尿并在1 1小時內作細菌小時內作細菌培育培育n膀胱穿刺留尿做細菌培育膀胱穿刺留尿做細菌培育尿培育本卷

24、須知西南醫院腎科2021-11-3n尿細胞計數尿細胞計數n多用多用1 1小時尿白細胞計數，常用于本病慢性期小時尿白細胞計數，常用于本病慢性期n規范：大于規范：大于3030萬萬/L/L為陽性，小于為陽性，小于2020萬萬/L/L為陰性，為陰性，20302030萬萬/L/L需結合臨床需結合臨床n血常規：急性期血白細胞可增高血常規：急性期血白細胞可增高n血清學血清學n尿抗體包裹細菌尿抗體包裹細菌n鑒定尿細菌的血清型以區分復發或重新感染，鑒定尿細菌的血清型以區分復發或重新感染，如今臨床運用少如今臨床運用少laboratory examination西南醫院腎科2021-11-3n腎功能檢查：慢性期可主

25、要表現為腎功能檢查：慢性期可主要表現為n腎濃縮功能減退腎濃縮功能減退n腎酸化功能減退腎酸化功能減退n腎小球濾過功能減退腎小球濾過功能減退nX X線檢查線檢查n 主要用于反復發作的或男性腎盂腎主要用于反復發作的或男性腎盂腎炎查找易感要素，明確慢性化情況，對幼童的炎查找易感要素，明確慢性化情況，對幼童的反復發作排除膀胱輸尿管返流，同時還可鑒別反復發作排除膀胱輸尿管返流，同時還可鑒別慢性腎炎、腎結核、腎腫瘤慢性腎炎、腎結核、腎腫瘤laboratory examination西南醫院腎科2021-11-3UTI影像學檢查指征影像學檢查指征nUTIUTI多需行影像學檢查病因診斷多需行影像學檢查病因診斷n

26、結石病史，特別是感染性結石病史結石病史，特別是感染性結石病史n疑有輸尿管梗阻、腎乳頭壞死疑有輸尿管梗阻、腎乳頭壞死n先天性泌尿生殖道異常如輸尿管囊腫，小的無功先天性泌尿生殖道異常如輸尿管囊腫，小的無功能腎能腎n經經5 56 6天敏感抗生素治療效果不佳，能夠存在腎天敏感抗生素治療效果不佳，能夠存在腎周或腎膿腫周或腎膿腫n神經源性膀胱神經源性膀胱西南醫院腎科2021-11-3影像學檢查手段影像學檢查手段n超聲：對腎積水合并感染、腎積膿、腎周超聲：對腎積水合并感染、腎積膿、腎周膿腫者效佳膿腫者效佳n腹部平片：不透腹部平片：不透X X光的結石、腰大肌影及腎光的結石、腰大肌影及腎輪廓輪廓n排泄性尿路造影

27、：排泄性尿路造影：n 對明確梗阻部位有效。對明確梗阻部位有效。n而對腎盂積水、腎積膿或腎而對腎盂積水、腎積膿或腎n膿腫不作首選膿腫不作首選西南醫院腎科2021-11-3n排尿性膀胱尿道造影：是診斷膀胱輸尿管返排尿性膀胱尿道造影：是診斷膀胱輸尿管返流的首選。還用于神經性膀胱及疑有膀胱憩流的首選。還用于神經性膀胱及疑有膀胱憩室者室者nCTCT：定位準確，效果好：定位準確，效果好n核素檢查：疑有腹內膿腫而無明顯體征或臨核素檢查：疑有腹內膿腫而無明顯體征或臨床疑有膿腫而超聲、床疑有膿腫而超聲、CTCT檢查可疑或為陰性時檢查可疑或為陰性時影像學檢查手段影像學檢查手段西南醫院腎科2021-11-3diag

28、nosisn急性腎盂腎炎：典型的全身病癥、尿路部分病急性腎盂腎炎：典型的全身病癥、尿路部分病癥、尿液變化癥、尿液變化n需鑒別：高熱為主要表現或急性胃腸炎和急需鑒別：高熱為主要表現或急性胃腸炎和急腹癥等疾病腹癥等疾病n慢性腎盂腎炎：慢性腎盂腎炎：1 1腎盂腎炎反復發作或病情遷腎盂腎炎反復發作或病情遷延不愈、病程達半年以上，延不愈、病程達半年以上，2 2腎盂腎盞有變形、腎盂腎盞有變形、縮窄，縮窄，3 3兩腎大小不等、外形凹凸不平或腎小兩腎大小不等、外形凹凸不平或腎小管功能繼續減退管功能繼續減退西南醫院腎科2021-11-3需鑒別的疾?。盒梃b別的疾病：下尿路感染：尿沉渣抗體包裹細菌檢查，下尿路感染：

29、尿沉渣抗體包裹細菌檢查，膀胱沖洗滅菌法尿培育膀胱沖洗滅菌法尿培育尿道綜合征：女性多見，表現為尿頻、排尿道綜合征：女性多見，表現為尿頻、排尿不暢，白細胞可增多但尿培育陰性尿不暢，白細胞可增多但尿培育陰性腎結核：尿路刺激征非常明顯，尿沉渣可腎結核：尿路刺激征非常明顯，尿沉渣可找見抗酸桿菌，找見抗酸桿菌，IVPIVP發現腎本質蟲蝕樣破發現腎本質蟲蝕樣破壞壞慢性腎炎慢性腎炎differential diagnosis西南醫院腎科2021-11-3尿路感染處置的普通原那么尿路感染處置的普通原那么n急性單純性膀胱炎不須行尿培育急性單純性膀胱炎不須行尿培育n其它患者均須行治療前的尿培育其它患者均須行治療前的尿培育n發現和處置易感要素發現和處置易感要素n患者于療程終了后兩周復查尿培育患者于療程終了后兩周復查尿培育n利尿、止痛利尿、止痛n結合用藥以減少耐藥菌的產生結合用藥以減少耐藥菌的產生西南醫院腎科2021-11-3抗炎治療的原那么抗炎治療的原那么n徹底去除尿中細菌：選用敏感抗生素徹底去除尿中細菌：選用敏感抗生素n抗菌素在尿中產生高濃度：大部分活性抗菌素在尿中產生高濃度：大部分活性成分由尿排出成分由尿排出n防止耐藥菌株