1、最終形成了本指南.一、概述發育性微關節發育不良(developmentaldyspla-siaofthehip,DDH)是兒童常見疾病之一,包括髏臼發育不良、骸關節半脫位及靚關節脫位.懿關節超聲檢查的廣泛應用,使DDH的定義涵蓋了更大的范圍:未成熟的髏關節、輕度酸臼發育不良的靚關節、不穩定(可脫位或可半脫位)的髏關節、半脫位的酸關節和完全脫位的髏關節.DDH診斷敏感性提升的同時,也給診療帶來了困惑.本指南集中討論2歲以下DDH患兒的診斷和治療.1992年北美骨科年會將先天性微脫位(congen-italdislocationofthehip,CDH)更名為DDH,更準確地說明了該病的特點.一方

2、而,出生時發現的璇關節發育稍微“異常可能在出生后幾周內逐漸趨于正常;另一方面,出生時“正常的髏關節也可能逐漸開展為DDHo這種生長發育過程中出現的不確定性使DDH的診斷更加復雜.出生后髏關節不穩定的發生率為1%,微關節脫位為地域之間略有差異.DDH確實切病因不明,但發病有其內在誘因和外在誘因.內在誘因包括:關節韌帶松弛、女性(女性發病率是男性的b9倍)、基因缺于嬰兒大轉子外側,拇指置于大腿內側.屈髏90°,旋轉中立位.輕柔地外展骸關節,同時示中指推動大轉子向上方抬起,如果感受到復位彈響即為陽性.用于證實己經脫位并可復位的靚關節.2.Barlow試驗應力-脫位試驗：嬰兒平臥,檢查者雙手

3、置于嬰兒雙膝.屈麟900位,逐漸內收大腿,與此同時拇指在大腿內側施加向后和向外的應力.如果感受到股骨頭從微臼后緣彈出的彈響并在放松應力下迅速復位,即為陽性,說明酸關節不穩定.用于證實可以脫位的病例.超過10周的嬰兒很少能再引出.Ortolani和Barlow試驗應在患兒安靜放松時輕柔操作.由于DDH的病理改變程度不同,這兩項體格檢查不能發現雙側脫位無法復位的病例和嵌關節尚穩定的嵌臼發育不良病例.二大于3個月的嬰兒:隨脫位程度增加和繼發病理改變,陽性體征包括微關節外展受限、雙下肢不等長及臀紋不對稱.三己學步行走的嬰幼兒：出現跛行單側脫位或搖擺步態雙側脫位,可有腰前凸增加雙側脫位、Trendele

4、nburg征單腿直立試驗陽性等.三、DDH篩查DDH篩查首先是通過正確、標準的臨床體格檢查實現對DDH的早期診斷.隨著20世紀80年代髏關節超聲檢查技術的逐漸成熟,超聲檢查成為DDH篩查的重要手段和組成局部.DDH篩查是新生兒醫生、婦幼保健醫生和小兒骨科醫生一項重要的工作.英國醫療咨詢委員會TheStandingMedicalAdvisoryCommittee,SMAC建議所有的新生兒都應納入DDH的臨床篩查,并強調屢次檢查,包括出生當天、出院時、6周、69個月和開始行走之后.超聲篩查分為普查和高危因素選擇性篩查兩種模式.美國矯形外科協會TheAmericanAcademyofOrthopae

5、dicSurgeons,AAOS建議對存在DDH高危因素者早期進行影像學檢查,但并不推薦對所有新生兒進行DDH超聲普查.本指南推薦對所有嬰幼兒進行DDH臨床篩查,出生后4飛周為篩查的重要時間點,不要晚于4%周.對臨床體格檢查陽性或存在DDH高危因素者臀位產、陽性家族史和疑心璇關節不穩定選擇性行超聲檢查.臨床篩查包括出生時新生兒醫生或護理工作者對新生兒的臨床體格檢查Ortolani和BaAow試驗,以及出生后出生后42天內、4飛個月婦幼保健醫生對嬰幼兒的健康篩查外展受限、臀紋不對稱和雙下肢不等長.超聲檢查是診斷DDH的重要手段,對有醫療條件的地區可采用超聲普查表1.四、酸關節超聲檢查方法對小于6

6、個月的嬰幼兒,酸關節超聲檢查是DDH的重要輔助檢查方法.髏關節超聲檢查包括靜態超聲、動態超聲和靜態動態聯合超聲,為篩查和診斷DDH的有效方法.超聲檢查重點評估髏關節形態、股骨頭位置和嵌關節穩定性.Graf檢查法是最早采用嵌關節冠狀切面進行測量的超聲檢查方法表2.測量前需確定一個標準的冠狀切面圖1,包括三個標志點:髏臼底的骼骨支下緣強回聲突起-、盂唇三角形高回聲-、平直骼骨線狀強回聲-.標準平面需見軟骨-骨交界、股骨頭、骼骨支下緣、骨緣轉折點骨性懿臼頂由凹變凸的點、平直骼骨外緣、軟骨性微臼頂、盂唇、關節囊、滑膜皺裳及股骨大轉子.首先確定基線平直的骼骨外緣和骨頂線微臼底的骼骨支下緣與骨性雕臼頂的切

7、線；再確定軟骨頂線,由骨緣轉折點骨性嵌臼頂由凹變凸的點和關節盂唇中央點相連形成圖2o基線與骨頂線相交成a角,代表骨性嵌臼發育的程度;基線與軟骨頂線相交成8角,代表軟骨性靚臼的形態.基線、骨頂線及軟骨頂線三者很少相交于同一點,僅出現在骨性微臼緣銳利的GrafI型髏關節.Graf法依據靚關節標準冠狀切而聲像圖,觀察微臼形態及股骨頭與酸臼的位置關系,并測量.與13角,將嵌關節分為四大類型及九個亞型表2.III型和IV型靚關節為半脫位或脫位的微關節,分型的確定主要依據形態評估而非測量.Harcke檢查法微關節屈曲橫切而加壓掃查：嬰兒平臥位或側臥位,懿關節屈曲90.,探頭平行于股骨長軸,做雕關節橫切面聲

8、束與骨盆水平面平行,切面需清楚顯示股骨干長軸、股骨頭、酸臼及盂唇.正常圖像顯示股骨頭與嵌臼窩無間隙緊密接觸.檢查時應用Badow和Ortolani試驗手法活動靚關節,超聲動態顯示股骨頭與微關節相對位置,判斷酸關節穩定性.可將髏關節分為五種:穩定靚關節、松弛靚關節、可脫位酸關節、可復位微關節、不可復位璇關節.該方法較依賴操作者的經驗.五、0飛個月DDH的治療方法一治療根本原那么對診斷為DDH的病例應早期治療,其治療原那么包括:獲得中央復位;維持穩定的復位;促進微關節正常生長和發育;減少并發癥.對0飛個月的DDH患兒,應用微關節屈曲外展挽具或支具是治療的主要方式.最常用的是可活動的Pavlik挽具

9、連衣挽具,其他還有各種固定或半固定的外展支具,如VonRoson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等圖3.Pavlik挽具的作用及佩戴:通過屈曲外展籟關節、限制內收,使靚關節復位并維持復位；同時允許靚關節有適當的活動,保證關節軟骨的營養和頭臼間的力學刺激.Pavlik挽具的適應證是可復位的DDHoPavlik挽具用于小于3個月的DDH患兒有很高的成功率,但用于年齡超過4個月或GrafIV型患兒成功率明顯降低.Pavlik挽具的禁忌證:畸胎型先天性髏脫位;伴明顯肌力不平衡,如腦脊膜膨出;伴病理性韌帶松弛或關節僵硬,如艾當綜合征、多發關節攣縮癥;年齡?6個月.Pwlik挽具治

10、療的并發癥:Pavlik病,如果佩戴后長期無法復位,持續后脫位的股骨頭可擠壓髏臼,導致髏臼后壁損傷;股骨頭壞死,文獻報道發生率為2.4%015%;過度屈曲導致的向下脫位或股神經麻痹;其他并發癥,如皮膚損傷、臂叢神經損傷、膝關節脫位.二酸關節發育不良伴或不伴微關節不穩定GrafHa-、Hb、IIc型的治療從第6周開始治療.治療指征:GrafHa-、Hb、He型.治療方法:采用Pavlik挽具或其他固定式支具治療,佩戴時間為23h/d,允許洗澡.6周復查,假設超聲恢復正常那么終止治療;假設仍存在懿臼表淺,那么繼續佩戴6周.對3個月以內患兒,一般在12周內完成治療.3個月以上患兒,佩戴時間會延長,全

11、部治療時間約為月齡的2倍,至體格檢查、超聲和X線片完全正常.如患兒在5飛個月開始治療,Pavlik挽具可佩戴至89個月；對超過9個月仍殘留發育不良的患兒,改用固定外展支具治療.三酸關節半脫位及完全脫位GrafD、IH、N型的治療最早生后2周即開始治療,全天24h佩戴Pavlik挽具.每周進行臨床及超聲檢查,臨床體格檢查需要關注皮膚和神經方面的并發癥,如有需耍調整角度.佩戴Pavlik后第3周評估復位情況并確定后續治療.骸關節復位且穩定：繼續每天24h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改為23h佩戴允許洗澡,每3周復查.小于3個月的患兒,一般佩戴12周可恢復正常;大于3個月患兒,佩戴時間會延長

12、,全部治療時間約為月齡的2倍,至體格檢查、超聲和x線片完全正常.如患兒在56個月開始治療,Pavlik挽具可佩戴至8-9個月；對超過9個月仍殘留發育不良的患兒,改用固定外展支具.髏關節復位但不穩定:脫掉挽具后仍然脫位,更換為固定外展支具,每3周復查.復查時假設穩定,那么更換為Pavlik挽具,治療同;假設仍不穩定,那么繼續使用外展支具.治療至體格檢查、超聲和x線片完全正常.仍然脫位復位失敗:棄用Pavlik挽具治療,閉合或切開復位+關節造影+人類位石膏固定圖4.六、618個月DDH的治療方法618個月DDH患兒的治療目的：中央復位并維持復位,預防股骨頭壞死.治療方式可選擇閉合復位和切開復位,閉

13、合復位為首選.一復位前牽引仍有爭議.以往認為術前牽引能夠減少股骨頭壞死的風險和切開復位的概率,家庭牽引可降低醫療費用H-o但在更多的文獻中牽引并未降低股骨頭壞死的發生率;且在實際操作中,牽引多為垂直懸吊牽引,理論上并不能放松骼腰肌和內收肌,因而無法增加閉合復位的成功率.不推薦在閉合復位前常規行牽引治療.二閉合復位閉合復位在全麻下進行,術中可行微關節造影證實復位效果推薦但不是必須O閉合復位前根據內收肌是否緊張行內收長肌切斷,必要時同時切斷骼腰肌肌腱.以輕柔的Ortolani手法復位,并記錄最大外展度數及內收脫位時的外展度數,兩者差值為復位平安區.內收肌和骼腰肌的松解有助于增加平安區.同時記錄是否

14、需要內旋來維持復位.如果平安區三微關節造影籟關節造影時患兒平臥位,可選擇正前方或內側內收肌下方入路,術中輔助透視.正前方穿刺入路:穿刺點位于腹股溝中點股動脈外下方1cm處,垂直入針；內側穿刺入路:穿刺點位于內收長肌下方,針尖指向同側肩鎖關節.術中透視:造影池2mm,為滿意的中央復位;造影池2、7mm且無明顯間置物,提示局部病例通過石膏固定后的“靠港效應可以到達復位；造影池過寬7mm或同股骨頭直徑比16%,或臼緣軟骨Limbus內翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外LeveufHI型或Tonnis造影結果川度,均提示頭臼間有軟組織嵌頓并阻擋復位,此時應結合復位平安角考慮切開復位.四切開復位如果沒有到達穩定

15、的中央復位,那么應考慮懿關節切開復位.切開復位可采用內側入路或前方S-P入路年齡1歲的患兒.內側入路的優點為別離范圍較小,出血少.缺點為視野小,可能會損傷旋股內側動脈,從而增加股骨頭壞死的風險尚有爭議；其次是通過內側入路無法進行關節囊的修整與縫合.內側入路包括：前內側入路Weinstein-Ponseti:恥骨肌和股鞘間隙進入;內側入路Ludboff:恥骨肌前和內收長、短肌后間隙進入;后內側入路Ferguson:內收長、短肌前和股薄肌、大收肌后間隙進入.切開復位可能需要處理的、阻礙復位的結構包括:骼腰肌肌腱;葫蘆型縮窄的關節囊;內翻變性的靚臼緣軟骨Limbus;增粗變長的圓韌帶;臼底脂肪組織;

16、攣縮的微臼橫韌帶.五人類位石膏固定人類位指微關節屈曲95.100.、外展40.'50.、旋轉中立位.人類位石膏應預防外展大于55°飛0°,否那么會增加股骨頭壞死的風險.注意股骨大轉子處的石膏塑形,保證髏關節穩定.建議石膏固定時間為3個月,6周時可更換石膏,評估復位.該階段固定的目的為穩定復位.3個月后更換為外展石膏或支具繼續固定3飛個月,之后可改為間斷外展支具.該階段固定的目的為促進微臼發育.六單純微臼發育不良和半脫位的診斷和治療鑒別診斷:髏關節完全脫位,股骨頭與微臼完全無接觸.嵌關節半脫位,股骨頭與髏臼僅有局部接觸,Shenton線中斷,包括TonnisI度和局部

17、TonnisU度脫位病例.通過MRI或髏關節造影,根據臼緣軟骨和股骨頭的關系能夠準確鑒別半脫位和脫位;此外,外展45°、內旋位x線片可輔助鑒別半脫位可復位,Shenton線連續和完全脫位不可復位.單純微臼發育不良,表現為股骨頭覆蓋不良,不伴股骨向上移位,Shenton線連續.髏關節MRI能輔助股臼發育不良和半脫位的鑒別.治療:單純髏臼發育不良:定期隨訪觀察,嚴重者可夜間佩戴外展支具;懿關節半脫位:佩戴外展支具,每3個月復查.應選擇適宜的外展支具,最好能同時限制髏關節,以到達足夠的外展,但外展不能超過55°飛0.,以防股骨頭壞死的發生,如Hfeld外展支具.七治療后轉歸及處理

18、1 .頭臼中央復位:停止治療后觀察,每3飛個月攝片一次.2 .術后再脫位:一是平安角小、閉合復位不穩定,人類位石膏難以維持復位.應放棄閉合復位,擇期切開復位,行骨盆和股骨截骨.二是切開復位后再脫位,應擇期行骨盆、股骨截骨.3 .頭臼復位,但剩余靚臼發育不良:早期的中央復位能最大程度發揮酸臼的塑形潛力,減少微臼發育不良的發生.嵌臼發育不良表現為髏臼陡直、為臼指數直4°、Shenton線連續.應佩戴外展支具,尤其是夜間；密切隨訪至骨成熟,觀察靚臼包容懿臼指數、中央邊緣角CE角改善情況及是否出現半脫位.閉合復位后剩余發育不良的手術指征仍無定論.評估指標包括:患兒年齡、髏臼指數、微關節偏離中央的程度CE角、酸關節間隙差值26%等.一般認為可以觀察到45歲,假設懿臼指數和CE角無改善那么考慮手術干預.4 .剩余半脫位:表現為Shenton線不連續,通常伴有髏臼發育不良.可佩戴外展支具,密切隨訪,觀察612個月.攝x線片尤其是站立位骨盆正位x線片,如顯示有持續存在的半脫位Shenton線中斷應手術矯正.懿關節MRI有利于明確半脫位程度和靚臼軟骨外緣覆蓋情況.假設x線片表現為持續改良,處理