1、黃色肉芽腫性膽囊炎 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎2 l黃色肉芽腫性膽囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一種少見特殊類型的膽囊炎性 疾病，在膽囊壁內形成黃色斑塊或蠟樣質性的肉芽腫為本 病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纖維黃色 肉芽腫性炎癥報道描述了此病變，其后亦有學者將 此病變命名為膽囊蠟質或蠟質樣組織細胞肉芽腫和 膽汁性肉芽腫性膽囊炎.該病在發病率低，僅占膽囊 炎癥性疾病的0.7%13.2%，其中以中老年人多見， 男女比例不一. 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎3 病因 lXGC的病因及發病機制目前尚不

2、十分清楚，但絕大 部分病人伴有膽石癥，說明膽囊結石在其發病中 至關重要，另外XGC部分病人伴有高脂血癥和2型 糖尿病，說明該病可能與代謝紊亂有關。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎4 病理生理 l多數學者認為膽道梗阻合并細菌感染是導致該病發生的關鍵因 素。膽囊結石等因素引起膽囊壁黏膜潰瘍，局灶微小膿腫形成， 并使T淋巴細胞受刺激而發生細胞免疫反應；膽汁及黏蛋白沿破 裂（當存在膽道阻塞使得壁內壓力升高所致）的羅-阿氏竇 （Rokitansky-Aschoff竇）或黏膜潰瘍病灶不斷滲入膽囊壁， 導致其慢性炎癥；巨噬細胞聚集，吞噬膽汁中的膽固醇、磷脂 及膽色素等，形成富含脂質的特異性泡沫細胞（

3、即黃瘤細胞）； 隨病程進展，纖維組織增生，逐漸形成炎性肉芽腫，進而膽囊 壁出現局灶或彌漫性增厚，形成XGC，病程進一步進展，膽囊與 肝及周圍臟器粘連，甚至導致膽囊內瘺、膽囊壞疽或穿孔。因 此，XGC的形成是間質組織對膽汁外滲的反應，這一點由脂質和 脂褐質在泡沫細胞內予以證實。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎5 臨床表現 lXGC臨床上無特異性表現，因其絕大多數病人合并 有膽結石，所以常表現為慢性膽囊炎和膽囊結石 的癥狀和體征，如反復出現右上腹疼痛、梗阻性 黃疸、發熱、膽囊炎急性發作、右上腹包塊等； 另外，XGC經常會導致膽囊與周圍臟器之間形成內 瘺，最常見的是Mirizzi綜合征，也常

4、可見到膽囊 壁壞疽、穿孔等。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎6 顯微鏡下觀察 l局限型膽囊壁結構受到不同程度的破壞，代之以 結節性肉芽腫性結構，其中央為炎性壞死組織， 間雜有淋巴細胞、單核細胞和中性粒細胞，外層 為大量吞噬了脂質的泡沫細胞及增生的纖維母細 胞；個別病變肉芽腫不典型。彌漫型病變常累及 膽囊壁全層并波及鄰近組織器官；常無典型的肉 芽腫樣結構，表現為泡沫細胞、淋巴細胞、漿細 胞及中性粒細胞彌漫性浸潤，纖維母細胞增生。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎7 B超表現 l 膽囊壁明顯增厚伴低回聲結節 （長箭頭）。膽囊腔受壓（星 號）；膽囊頸部結石（三角箭 頭） 2020-12

5、-09黃色肉芽腫性膽囊炎8 XGC的CT表現 l膽囊增大, 壁增厚以彌漫性增厚為主，膽囊底部更為突出，增厚的膽囊壁 內可見低密度區，膽囊黏膜線（多發肉芽腫的存在，將薄層肌層連同粘膜 層推向膽囊腔，CT顯示為密度較高的線狀影，稱之為粘膜線。此粘膜線可 完整地顯示，也可局部顯示，類似膽囊的局部分隔）。多結節病例可表現 為串珠狀鑲嵌。 l彌漫性增厚病例增強掃描典型者表現為“夾心餅干”征，即增厚的膽囊壁 內外環強化。門靜脈期持續強化，可見低密度多發結節。延時期間見延時 強化。 l增厚的膽囊壁內顯示低密度結節，增強后無強化，門靜脈期顯著。 l通常無門腔間隙、肝門及腹腔動脈周圍淋巴結腫大，無肝臟轉移等惡性

6、腫 瘤的影像學表現。但可有膽囊床炎性浸潤。 l增厚膽囊壁內低密度結節是XGC的特異性CT表現。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎9 動脈期增強掃描示膽囊壁彌漫性增厚呈“夾心餅干”征 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎10 膽囊體積增大，增厚的膽囊壁密度不均勻，其內見多發小結節樣更低密度影，增強掃描顯 示清晰（箭頭）；膽囊頸部及腔內多發結石。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎11 膽囊增大，其壁不規則增厚，并見膽囊底部囊壁內塊狀低密度影影，邊界欠光整， 周圍脂肪間隙不清，無強化。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎12 囊壁增厚，與周圍器官或組織發生粘連形成腫塊，炎癥浸 潤至

7、鄰近肝臟組織，膽囊內可見結石 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎13 增強CT：膽囊壁增厚伴低密度結節。周圍肝內軟組織影（箭頭） 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎14 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎15 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎16 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎17 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎18 巨大的厚壁膽囊，無附近器官侵入、連續黏膜線以及低衰減壁間結節 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎19 解剖表現：XGC粘連重，囊壁廣泛增厚，結節位于囊壁內，切面為黃色或淡黃色，質軟；膽 囊癌常為局部包塊，突向腔內，切面灰白質脆，常伴出血壞死。

8、 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎20 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎21 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎22 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎23 l由于XGC的膽囊壁不斷增厚，并與周圍器官或組織 發生粘連而形成腫塊形式表現出來，并且和鄰近 器官分界不清，黃色肉芽腫性膽囊炎可浸潤至鄰 近肝臟組織，影像學表現類似于膽囊癌侵及肝臟， 二者鑒別困難。 鑒別診斷 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎24 l后者常見表現為膽囊壁不規則結節狀的增厚并明顯強 化，同樣侵犯周圍肝臟，但是膽囊癌常為局限性或不 對稱性的膽囊壁增厚，粘膜線不連續，增厚膽囊壁內 出現低密度結節少見，常

9、合并肝內膽管擴展，肝侵犯 常形成與肝無分界的腫塊。這也是XGC和膽囊癌的不同 之處； l以下征象有助于診斷XGC: 膽囊壁內病變結節、膽囊內 壁光整，特別是顯示完整黏膜線等表現具有相對特征 性。黏膜線的存在提示病變位于膽囊壁內，被黏膜覆蓋， 未破壞黏膜，為本病區別于膽囊癌的最具特異性表現。 lCA19-9指標兩者均有升高，明確診斷仍需病理支持。 XGC與膽囊癌鑒別 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎25 XGC與膽囊腺肌癥鑒別 l膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊增生性疾病，可分 為彌漫型、節段型和局限型，好發于中年女性，一般病程 緩慢，檢查表現為膽囊壁增厚，增強掃描示增厚的膽 囊壁明顯強

10、化，膽囊壁間可見多個小囊腔狀改變。在MRI像 上，膽囊腺肌癥在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏竇表現為增 厚的膽囊壁內點狀、小囊狀高信號（下圖中紅箭），增厚 的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型的 MRI 表現。 尤其是 STIR 序列，對顯示 R-A 氏竇及增厚的膽囊壁，高 信號顯示更明確。 當 R-A 氏竇因膽汁成分的不同在 T2WI 為等信號時，STIR 序列尤為重要 ，因周圍結構信號被抑 制，信號對比增加，可顯示為高信號。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎26 彌漫性膽囊腺肌癥CT典型表現說是“花環征”，黃色肉芽腫性膽 囊炎的彌漫型典型表現是夾心餅干征”或“三明治征 2

11、020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎27 在MRI像上，膽囊腺肌癥在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏竇 表現為增厚的膽囊壁內點狀、小囊狀高信號（下圖中紅 箭），增厚的膽囊壁呈高于正常膽囊壁的信號，具有典型 的 MRI 表現。 尤其是 STIR 序列，對顯示 R-A 氏竇及增 厚的膽囊壁，高信號顯示更明確。 當 R-A 氏竇因膽汁成 分的不同在 T2WI 為等信號時，STIR 序列尤為重要 ，因 周圍結構信號被抑制，信號對比增加，可顯示為高信號。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎28 治療 lXGCXGC是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎是一種少見的良性而具有破壞性的慢性膽囊炎

12、 性疾病。國內有文獻報道性疾病。國內有文獻報道XGCXGC是癌前期病變，膽囊是癌前期病變，膽囊 癌也有癌也有1010合并合并XGCXGC。術前診斷依靠臨床表現及影。術前診斷依靠臨床表現及影 像學檢查像學檢查( (尤以尤以CTCT及及MRCPMRCP為主為主) )，而，而XGCXGC確診仍需病確診仍需病 理學證實。理學證實。 2020-12-09黃色肉芽腫性膽囊炎29 lXGCXGC一旦確診或懷疑，應積極采取手術治療，以免肝外膽管一旦確診或懷疑，應積極采取手術治療，以免肝外膽管 及鄰近臟器受累。術式以膽囊切除為主，首選腹腔鏡膽囊及鄰近臟器受累。術式以膽囊切除為主，首選腹腔鏡膽囊 切除術切除術LCLC術，手術范圍以盡可能的切除病變膽囊為主。對術，手術范圍以盡可能的切除病變膽囊為主。對 于部分患者膽囊向肝臟或周圍臟器浸潤粘連，無法分離時于部分患者膽囊向肝臟或周圍臟器浸潤粘連，無法分離時 可采取膽囊部分切除，殘壁用電刀燒灼，不應盲目地擴大可采取膽囊部分切除，殘壁用電刀燒灼，不應盲目地擴大 手術，帶來不必要的相關并發癥。但也應注意，盡量不要