血液凝固 一系列凝血因子相繼酶解激活的過程凝血酶和纖維蛋白凝塊的形成瀑布效應(yīng) 抗凝機(jī)制 細(xì)胞抗凝系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞肝細(xì)胞體液抗凝系統(tǒng)抗凝血酶 AT 肝素蛋白C系統(tǒng) PC 纖溶系統(tǒng) XIIa 激肽釋放酶 tPA uPA 纖維蛋白 原 纖維蛋白降解產(chǎn)物 FDP 各種組織EC 腎臟 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 凝血 抗凝功能異常低 無纖維蛋白原血癥 原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解血小板減少性紫癜血友病凝血 抗凝失衡DIC DIC的概念 是臨床常見的病理過程 由于某些致病因子的作用 凝血因子和血小板被激活 大量促凝物質(zhì)入血 凝血酶增加 進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的微血栓 微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板 繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng) 導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血 休克 器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn) 感染性疾病 細(xì)菌感染 敗血癥病毒性肝炎流行性出血熱病理性心肌炎 腫瘤性疾病 消化系統(tǒng)胰腺癌 結(jié)腸癌 食管癌 膽囊癌 肝癌 胃癌血液系統(tǒng)白血病泌尿系統(tǒng)前列腺癌 腎癌 膀胱癌女性生殖系統(tǒng)絨毛膜上皮癌 卵巢癌 子宮頸癌 惡性葡萄胎 婦產(chǎn)科疾病 流產(chǎn)妊娠中毒癥子癇及先兆子癇胎盤早期剝離羊水栓塞子宮破裂宮內(nèi)死胎腹腔妊娠剖腹產(chǎn)手術(shù) 創(chuàng)傷及手術(shù) 嚴(yán)重軟組織創(chuàng)傷擠壓綜合征大面積燒傷前列腺 肝 腦 肺 胰腺等臟器大手術(shù) 器官移植術(shù)等 發(fā)病機(jī)制 凝血和抗凝平衡破壞 組織損傷 激活外源性凝血系統(tǒng) TissueFactor 內(nèi)皮細(xì)胞損傷 膠原暴露 激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 釋放組織因子 激活外源性凝血系統(tǒng) 激活血小板損傷的EC抗凝功能障礙 內(nèi)皮細(xì)胞損傷為什么會(huì)導(dǎo)致DIC 血小板粘附在內(nèi)皮下膠原 血小板不可逆聚集并釋放 在ADP作用下 血小板變形 微血栓內(nèi)的血小板 血細(xì)胞大量破壞 血小板激活 釋放ADP TXA2等促凝物質(zhì)形成血小板團(tuán)塊粘附 聚集和釋放釋放ADP細(xì)胞膜磷脂誘導(dǎo)表達(dá)組織因子 促凝物質(zhì)入血 Thrombin Prothrombin 誘發(fā)因素 單核吞噬細(xì)胞功能受損嚴(yán)重肝功能疾病血液高凝狀態(tài)微循環(huán)障礙機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低 單核吞噬細(xì)胞功能受損 清除促凝物質(zhì) 如內(nèi)毒素 含TF的細(xì)胞碎片 Ag Ab復(fù)合物 吞噬清除活化了的凝血因子 纖維蛋白 纖維蛋白單體 FDP和紅 白細(xì)胞碎片等 見于長(zhǎng)期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 反復(fù)感染或嚴(yán)重肝病 嚴(yán)重肝功能疾病 引起肝病的病因 肝炎病毒 Ag Ab復(fù)合物和某些藥物等可引起凝血系統(tǒng)激活 急性肝壞死時(shí)可釋放大量TF和溶酶體酶 抗 凝血因子很多在肝臟產(chǎn)生和滅活 嚴(yán)重肝病患者 維持機(jī)體凝血 抗凝的平衡能力低 血液高凝狀態(tài) 原發(fā)性高凝狀態(tài)見于遺傳性AT PC缺乏癥等 繼發(fā)性高凝狀態(tài)見于惡性腫瘤 白血病等 妊娠后期或老年生理性高凝狀態(tài) 酸中毒可使EC受損 肝素抗凝活性減弱 凝血活性和血小板聚集性增高 是嚴(yán)重缺氧 如循環(huán)功能障礙 時(shí)引起血液高凝狀態(tài)的重要原因 微循環(huán)障礙 休克等原因引起微循環(huán)障礙時(shí) 微循環(huán)內(nèi)血流緩慢 血液粘度增高 血流淤滯 紅細(xì)胞聚集 血小板粘附聚集 加之在原始動(dòng)因 如菌血癥與內(nèi)毒素血癥 或嚴(yán)重缺氧 酸中毒和炎癥介質(zhì)作用下使EC受損均有利于DIC的發(fā)生 機(jī)體纖溶系統(tǒng)功能降低 高齡吸煙妊娠后期糖尿病患者臨床上不恰當(dāng)?shù)厥褂美w溶功能抑制藥物 分期 高凝期消耗性低凝期繼發(fā)性纖溶期 凝血 纖溶系統(tǒng) 實(shí)驗(yàn)室檢查 血液凝固性 臨床表現(xiàn) 出血器官功能障礙休克貧血 出血 廣泛 多個(gè)部位出血 不能用原發(fā)疾病解釋 常伴有DIC的其它臨床表現(xiàn) 如休克等 常規(guī)的止血藥無效 器官功能障礙 DIC時(shí) 器官功能障礙主要由于微血栓形成 累及臟器不同 可有不同的臨床表現(xiàn) 心肌 肝 肺 腎臟 腦 休克 回心血量減少心輸出量降低外周血管阻力降低 微血管病性溶血性貧血 microangiopathichemolyticanemia這種貧血除具備溶血性貧血的一般特征外 外周血涂片中發(fā)現(xiàn)有某些形態(tài)特殊的變形的紅細(xì)胞稱裂體細(xì)胞 schistocyte 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 為紅細(xì)胞碎片 這些碎片脆性高 易發(fā)生溶血 由于這種溶血性貧血多發(fā)生于微血管內(nèi)異常變化時(shí) 故稱為微血管病性溶血性貧血 發(fā)生機(jī)制