風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座背景風(fēng)濕病學(xué)是一門(mén)新興的臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科風(fēng)濕性疾病診斷治療應(yīng)早期、規(guī)范2風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座

19世紀(jì)初起步

1950左右發(fā)展迅速

1980以后逐漸完善

與免疫學(xué)、遺傳學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、臨床免疫學(xué)、影像學(xué)、病理學(xué)等的迅猛發(fā)展密切相關(guān)

風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展3風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展

RA治療模式

1980以后SLE(ACR,1982)RA(ACR,1987)規(guī)范診斷、分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范治療新藥開(kāi)發(fā)COX理論4風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病

(rheumaticdiseases)風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases）（簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)濕病)

泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織，肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一組疾病病因

感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等等

5風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病流行病學(xué)

始于本世紀(jì)30年代

RA患病率0.40%-1.0%（發(fā)達(dá)國(guó)家）0.34%-0.36%（我國(guó)）可發(fā)生任何年齡，隨年齡增長(zhǎng)而增長(zhǎng)女性45-54歲高峰女：男3：1

SLE患病率6-50/10萬(wàn)發(fā)病率2-7.6/10萬(wàn)高發(fā)年齡是育齡婦女女：男9：1

6風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病

表現(xiàn)系統(tǒng)性的、局限性的器質(zhì)性的、精神性的多是慢性、反復(fù)發(fā)作、長(zhǎng)期緩慢進(jìn)展風(fēng)濕病的轉(zhuǎn)歸

國(guó)外描述為五“D”,即死亡(death)殘疾(disability)痛苦(discomfort)經(jīng)濟(jì)損失(dollarcost)藥物中毒（drugtoxicity）7風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病經(jīng)濟(jì)損失占GDP比率

美國(guó)19630.7%19882.5%199214904億$加拿大19862.0%危害RA致殘率2年50%5年75%10年100%8風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座

世界衛(wèi)生組織“骨關(guān)節(jié)10年計(jì)劃”2000-20109風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座風(fēng)濕性疾病分類(lèi)

美國(guó)第十版《風(fēng)濕性疾病概要（1993）》分類(lèi)

(ArthRheum26:1029-1032,ACR1993)

Ⅰ、彌漫性結(jié)締組織病

Ⅱ、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎

Ⅲ、骨性關(guān)節(jié)炎

Ⅳ、感染所致風(fēng)濕性綜合癥

Ⅴ、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病

Ⅵ、腫瘤

Ⅶ、神經(jīng)血管疾病

Ⅷ、骨及軟骨疾病

Ⅸ、關(guān)節(jié)外疾病

Ⅹ、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病10風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座自身免疫（autoimmunity）

當(dāng)自身耐受因某種原因遭受破壞時(shí)，免疫系

統(tǒng)對(duì)自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答，產(chǎn)生自身

抗體和/或自身致敏淋巴細(xì)胞

自身免疫病(autoimmunedisease)

過(guò)度、持久的自身免疫反應(yīng)造成組織器官損傷

和相應(yīng)病理改變，以及功能障礙。分為器官特異性、器官非特異性疾病兩類(lèi)

彌漫性結(jié)締組織病12風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座病因

外因內(nèi)因彌漫性結(jié)締組織病13風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座

內(nèi)因

1、遺傳因素

HLA病人陽(yáng)性率對(duì)照陽(yáng)性率相對(duì)危險(xiǎn)度

SLEDR37028.25.8

RADR45625.04.02、免疫系統(tǒng)功能失常

體液或細(xì)胞免疫缺陷者自身免疫病的發(fā)病率高于正常人群。低丙種球蛋白血癥自身免疫病的發(fā)病率可高達(dá)14%

3、年齡

60-70歲以上的人群有50%以上可檢出自身抗體

4、性別

女性多見(jiàn)SLE女：男約9：1

5、內(nèi)分泌

性激素的作用病因

彌漫性結(jié)締組織病14風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座病理炎癥性反應(yīng)纖維素樣變性和壞死血管炎局部組織大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫復(fù)合物沉積；血管壁增厚，管腔狹窄多臟器、多灶性分布

彌漫性結(jié)締組織病15風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座彌漫性結(jié)締組織病共同特點(diǎn)

1、病因不明，自身免疫性是發(fā)病基礎(chǔ)2、病理以結(jié)締組織和血管慢性炎癥的改變?yōu)榛A(chǔ)3、流行病學(xué)女多于男，老年多于青年4、病程慢性、反復(fù)發(fā)作、長(zhǎng)期緩慢進(jìn)展5、病變累及多系統(tǒng)、多器官，臨床表現(xiàn)多樣6、可多個(gè)自身免疫病同時(shí)存在7、癥狀體征常有關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚表現(xiàn)8、實(shí)驗(yàn)室檢查多克隆Ig↑,自身抗體陽(yáng)性，補(bǔ)體、CIC的異常9、治療糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效10、異質(zhì)性(heterogenous)診治應(yīng)個(gè)體化16風(fēng)濕病現(xiàn)狀專(zhuān)題知識(shí)講座

主要彌漫性結(jié)締組織病

RASLE