（優(yōu)選）心血管系統(tǒng)疾病課件當(dāng)前1頁，總共169頁。教學(xué)內(nèi)容小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點先天性心臟病概述12幾種常見的先天性心臟病思考433當(dāng)前2頁，總共169頁。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點當(dāng)前3頁，總共169頁。心臟結(jié)構(gòu)當(dāng)前4頁，總共169頁。四腔心形成具有循環(huán)作用心內(nèi)膜墊（第四周）分隔房室房間隔形成（第六周）第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔室間隔形成（第八周）

肌隔、膜部隔心臟胚胎發(fā)育動脈干發(fā)育（第八周）

縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接2-8周是關(guān)鍵時期原始心臟

（房室管）妊娠第2周形成心房心室心球縱直管道2-8周是關(guān)鍵時期當(dāng)前5頁，總共169頁。原始心臟當(dāng)前6頁，總共169頁。室間隔膜部的形成及室間隔的封閉房室管、心房及心室的分隔心臟胚胎發(fā)育當(dāng)前7頁，總共169頁。胎兒血液循環(huán)及出生后的改變1運行途經(jīng)2特點

出生后的改變3當(dāng)前8頁，總共169頁。正常血液循環(huán)途徑(出生后血循環(huán))當(dāng)前9頁，總共169頁。當(dāng)前10頁，總共169頁。胎兒血循環(huán)當(dāng)前11頁，總共169頁。運行途經(jīng)上腔V降主A肺A臍AA導(dǎo)管SO230%下腔V臍VV導(dǎo)管肝門V左心室升主A心臟頭臂卵圓孔SO260%胎盤右心房左心房右心室胎盤當(dāng)前12頁，總共169頁。當(dāng)前13頁，總共169頁。胎兒血循環(huán)特點只有體循環(huán),沒有肺循環(huán),心臟兩側(cè)均向身體供給混合血,但仍有動、靜脈血之分。左心供應(yīng)：心、腦、上肢，含氧量較高（SO260%），代表胎兒動脈血；右心供應(yīng)：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SO230%），代表胎兒靜脈血。左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動脈導(dǎo)管）氧與二氧化碳、養(yǎng)料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散方式進行。當(dāng)前14頁，總共169頁。出生后血循環(huán)改變

運行途經(jīng)、心腔與大血管的壓力、含氧量、營養(yǎng)與氣體的交換場所均有改變：結(jié)扎臍帶：特點既有體循環(huán)又有肺循環(huán)，左心向身體供血，右心向肺循環(huán)供血。直接通道關(guān)閉，臍血管于生后6～8周閉鎖，形成韌帶。氣體在肺部交換；養(yǎng)料由胃腸吸收；廢物由大腸、腎臟、皮膚排泄。結(jié)扎臍帶→體循環(huán)阻力↑卵園孔、動脈導(dǎo)管關(guān)閉呼吸建立→肺循環(huán)阻力↓當(dāng)前15頁，總共169頁。出生后血循環(huán)改變卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉5～7月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管80%足月兒生后24小時內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%于1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶臍靜脈和靜脈導(dǎo)管變?yōu)楦螆@韌帶，臍動脈變?yōu)榘螂醉g帶。當(dāng)前16頁，總共169頁。2歲以后

逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動降至第5肋間隙小兒心臟位置與形態(tài)2歲以下

心臟呈橫位，心尖搏動在胸骨左側(cè)第4肋間隙左鎖骨中線外0.5～1厘米

嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓形；6歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢圓形當(dāng)前17頁，總共169頁。各年齡小兒心界（左界）<2歲：左乳線外1-2cm2-5歲：左乳線外1cm5-12歲：左乳線上或內(nèi)0.5-1cm>12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm當(dāng)前18頁，總共169頁。小兒心率

年齡心率（每分鐘）新生兒120～1401歲以下110～1302～3歲100～1204～7歲80～1008～14歲70～90當(dāng)前19頁，總共169頁。小兒血壓收縮壓（mmHg）：年齡×2+80

舒張壓約為收縮壓×2/3。高于此標準20mmHg以上考慮為高血壓；低于此標準20mmHg以上考慮為低血壓。

當(dāng)前20頁，總共169頁。先天性心臟病概述當(dāng)前21頁，總共169頁。先天性心臟病概述先天性心臟病是指胚胎時期心臟和血管發(fā)育異常所致的先天畸形，是兒童時期最常見的心臟病。其發(fā)病率約為6～8‰（生后一年內(nèi)），多數(shù)復(fù)合畸形于生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。先天性心臟病種類達數(shù)十種之多，較常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥，約占所有先心病的70％左右。當(dāng)前22頁，總共169頁。先天性心臟病概述病因及預(yù)防診斷方法治療分類當(dāng)前23頁，總共169頁。病因影響心臟胚胎發(fā)育的因素甚多，大致可分為內(nèi)在和外在因素兩類，以后者為多見。當(dāng)前24頁，總共169頁。內(nèi)在因素：高齡產(chǎn)婦、遺傳、染色體異常或多基因突變。病因當(dāng)前25頁，總共169頁。外在因素宮內(nèi)感染孕母缺乏葉酸接觸放射線服用藥物代謝性疾病宮內(nèi)缺氧病因當(dāng)前26頁，總共169頁。預(yù)防加強孕婦的保健、妊娠早期適量補充葉酸積極預(yù)防風(fēng)疹，流感等病毒性疾病避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸預(yù)防當(dāng)前27頁，總共169頁。右向左分流型（青紫型）如法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位等先天性心臟病分類左向右分流型（潛伏青紫型）如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等無分流型

（無青紫型）如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等當(dāng)前28頁，總共169頁。先天性心臟病分類當(dāng)前29頁，總共169頁。診斷方法1病史詢問2體格檢查

特殊檢查3當(dāng)前30頁，總共169頁。病史詢問母妊娠史常見癥狀發(fā)病年齡孕初3個月有無病毒感染、接觸放射線、服用藥物

3歲以內(nèi)先心病多見喂養(yǎng)困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發(fā)育遲緩、反復(fù)肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。當(dāng)前31頁，總共169頁。體檢檢查全身檢查心臟檢查周圍血管征生長發(fā)育合并畸形紫紺杵狀指（趾）蹲踞體位血壓異常脈搏異常腹部體征望診觸診叩診聽診水沖脈股動脈槍擊音毛細血管搏動當(dāng)前32頁，總共169頁。體格發(fā)育當(dāng)前33頁，總共169頁。杵狀指（趾）當(dāng)前34頁，總共169頁。杵狀指（趾）當(dāng)前35頁，總共169頁。青紫當(dāng)前36頁，總共169頁。蹲踞體位當(dāng)前37頁，總共169頁。周圍血管征當(dāng)前38頁，總共169頁。心臟四診當(dāng)前39頁，總共169頁。聽診部位當(dāng)前40頁，總共169頁。聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)當(dāng)前41頁，總共169頁。雜音的分類收縮期雜音S1之后開始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音當(dāng)前42頁，總共169頁。特殊檢查心血管造影普通X線檢查心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查

當(dāng)前43頁，總共169頁。普通X線檢查診斷價值如下心臟位置、形態(tài)、大小心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥當(dāng)前44頁，總共169頁。普通X線檢查當(dāng)前45頁，總共169頁。正位胸片的心臟投影當(dāng)前46頁，總共169頁。普通X線檢查當(dāng)前47頁，總共169頁。1、右側(cè)無名靜脈；2、左側(cè)無名靜脈；3、上腔靜脈；4、奇靜脈；5、右側(cè)肺動脈；6、右肺上下葉靜脈；7、右心房；8、三尖瓣；9、下腔靜脈；10、主動脈弓；11、左側(cè)肺動脈總干；12、肺動脈；13、左肺上葉靜脈；14、左心耳；15、二尖瓣；16、右心室心臟大血管后前位(正位)普通X線檢查當(dāng)前48頁，總共169頁。普通X線檢查1、氣管前壁；2、左側(cè)無名靜脈；3、上腔靜脈前壁；4、奇靜脈；5、上腔靜脈；6、右側(cè)肺動脈總干；7、降主動脈；8、左心房；9、右心房；10、下腔靜脈；11、左側(cè)無名靜脈；12、主動脈弓；13左側(cè)肺動脈總干；14、肺動脈；15、左主支氣管；16、升主動脈；17、三尖瓣；18、二尖瓣；19、右心室；20、左心室心臟大血管右前斜位當(dāng)前49頁，總共169頁。1、上腔靜脈；2、右側(cè)肺動脈總干；3、升主動脈；4、肺動脈；5、右心房；6、三尖瓣；7、右心室；8、左側(cè)鎖骨下動脈；9、主動脈三角；10、主動脈弓；11、氣管后壁；12、左側(cè)肺動脈總干；13、左側(cè)主支氣管；14、左心房；15、降主動脈；16、二尖瓣；17、左心室；18、下腔靜脈；19、主動脈窗普通X線檢查心臟大血管左前斜位當(dāng)前50頁，總共169頁。10、右心室；11、左心房；12、二尖瓣；13、左心室；14、左側(cè)鎖骨下動脈；15、左側(cè)頸總動脈；16、無名動脈；17、氣管普通X線檢查1、上腔靜脈；2、肺動脈；3、左側(cè)肺動脈；4、右側(cè)肺動脈；5、升主動脈；6、主動脈弓；7、降主動脈；8、下腔靜脈；9、三尖瓣；心臟大血管左側(cè)位當(dāng)前51頁，總共169頁。普通X線檢查右心房增大各種位置X線表現(xiàn)A、后前位：右心緣膨凸B、左前斜位：心前緣上段延長、圓隆C、右前斜位：右心房向后下方凸出當(dāng)前52頁，總共169頁。普通X線檢查右心室增大各種位置X線表現(xiàn)A、后前位：肺動脈段隆凸B、右前斜位：肺動脈圓錐凸出C、左前斜位：心前緣下段弧延長、圓隆D、左側(cè)位：肺動脈段膨隆、心前間隙狹小、膈面段延長當(dāng)前53頁，總共169頁。普通X線檢查左心房增大各種位置X線表現(xiàn)A、正位：右心緣見“雙心房”影凸出，左心耳部隆凸，氣管分叉抬高B、右前斜位：食管前緣有弧形壓跡且后移C、左前斜位：左主支氣管抬高D、左側(cè)位：食管前緣壓跡加深當(dāng)前54頁，總共169頁。普通X線檢查左心室增大時正位和左前斜位X線表現(xiàn)A、正位：心左緣向左下延長B、左前斜位：心后下緣向后膨隆當(dāng)前55頁，總共169頁。普通X線檢查當(dāng)前56頁，總共169頁。心電圖主要診斷價值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血心臟位置小兒心電圖特點心率與年齡成反比各波振幅尤其是心前導(dǎo)聯(lián)振幅較高嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大當(dāng)前57頁，總共169頁。超聲心動圖簡便、安全、準確、重復(fù)性好、無創(chuàng)M型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差當(dāng)前58頁，總共169頁。M型超聲心動圖當(dāng)前59頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前60頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前61頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前62頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前63頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前64頁，總共169頁。二維和彩色多普勒超聲心動圖當(dāng)前65頁，總共169頁。心導(dǎo)管檢查測定心腔及大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/60當(dāng)前66頁，總共169頁。當(dāng)前67頁，總共169頁。心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段當(dāng)前68頁，總共169頁。心血管造影當(dāng)前69頁，總共169頁。其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）相對較少用當(dāng)前70頁，總共169頁。先天性心臟病的治療內(nèi)科治療治療心衰，良好護理外科治療開胸心臟修補手術(shù)介入治療利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔ASD和PDA當(dāng)前71頁，總共169頁。幾種常見的先天性心臟病當(dāng)前72頁，總共169頁。室間隔缺損當(dāng)前73頁，總共169頁。室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病,約25%單獨存在，其余合并其它畸形當(dāng)前74頁，總共169頁。室間隔缺損病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)心電圖X線資料超聲表現(xiàn)心導(dǎo)管治療當(dāng)前75頁，總共169頁。VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型①②③④約20%

~30%當(dāng)前76頁，總共169頁。膜周部60～70％肌部20～30％干下部5～10％當(dāng)前77頁，總共169頁。VSD分類（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger按缺損大小分類：當(dāng)前78頁，總共169頁。1異常分流途經(jīng)及其后果2決定分流量大小的因素艾森曼格綜合癥3VSD病理生理

當(dāng)前79頁，總共169頁。VSD病理生理

異常分流途經(jīng)及其后果當(dāng)前80頁，總共169頁。異常分流途經(jīng)及后果VSD病理生理

當(dāng)前81頁，總共169頁。決定分流量大小因素：室間隔缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力VSD病理生理

當(dāng)前82頁，總共169頁。為什么VSD左心房會增大？LVRVLARA當(dāng)前83頁，總共169頁。VSD病理生理

Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流先心病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰當(dāng)前84頁，總共169頁。Eisenmenger當(dāng)前85頁，總共169頁。VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促肺動脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動脈第二音亢進潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫聲音嘶啞：并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)自然閉合:20%~50%當(dāng)前86頁，總共169頁。VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進VSD臨床表現(xiàn)當(dāng)前87頁，總共169頁。VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大當(dāng)前88頁，總共169頁。VSD心電圖表現(xiàn)當(dāng)前89頁，總共169頁。VSD心電圖表現(xiàn)當(dāng)前90頁，總共169頁。VSD心電圖表現(xiàn)當(dāng)前91頁，總共169頁。VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小當(dāng)前92頁，總共169頁。VSDX線表現(xiàn)伴肺動脈高壓時胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗當(dāng)前93頁，總共169頁。VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流當(dāng)前94頁，總共169頁。VSD心導(dǎo)管及造影檢查右心導(dǎo)管血氧資料壓力資料異常途經(jīng)右心室上、中部血氧含量明顯增高，其平均血氧飽和度比右心房高5％，顯示心室水平存在左向右分流可監(jiān)測肺動脈和肺毛細血管楔入壓（PW）并計算出肺動脈總阻力和肺小動脈阻力右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD導(dǎo)管可由右心室到左心室及升主動脈當(dāng)前95頁，總共169頁。左心導(dǎo)管及選擇性心血管造影可根據(jù)造影劑通過室間隔的位置及射流來測定出VSD的部位及直徑左心室造影軸位投照可確定室缺的部位、大小和數(shù)目，表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷，左心室內(nèi)造影劑經(jīng)缺損部位進入右心室和肺動脈內(nèi)，可顯示左、右心室增大當(dāng)前96頁，總共169頁。VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合當(dāng)前97頁，總共169頁。房間隔缺損當(dāng)前98頁，總共169頁。房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2當(dāng)前99頁，總共169頁。房間隔缺損病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)心電圖X線資料超聲表現(xiàn)心導(dǎo)管治療當(dāng)前100頁，總共169頁。房間隔的胚胎發(fā)生當(dāng)前101頁，總共169頁。ASD分類原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%當(dāng)前102頁，總共169頁。ASD分類ASD-prim.ASD-secu.當(dāng)前103頁，總共169頁。室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損當(dāng)前104頁，總共169頁。中央型：占76％，位于卵園窩處上腔型：占3.5％，位于上腔靜脈入口處下腔型：占12％，位于下腔靜脈入口處混合型：占8.5％，兩個部位以上并存，為巨大缺損當(dāng)前105頁，總共169頁。決定分流量大小的因素ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASD病理生理異常分流途經(jīng)及其后果繼發(fā)孔房間隔缺損肺血增多，肺動脈彈性尚好，不易形成肺動脈高壓；原發(fā)孔房間隔缺損則早期肺高壓，易發(fā)展成艾森曼格綜合征（見室間隔缺損節(jié)）。當(dāng)前106頁，總共169頁。ASD病理生理異常分流途經(jīng)及其后果當(dāng)前107頁，總共169頁。ASD病理生理異常分流途經(jīng)及后果當(dāng)前108頁，總共169頁。LVRVLARA為什么ASD左心房沒有增大當(dāng)前109頁，總共169頁。ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血表現(xiàn)：體循環(huán)缺血表現(xiàn)：潛伏紫紺：聲音嘶啞：并發(fā)癥：肺炎、心衰等，感染性心內(nèi)膜炎少見自然閉合：部分一歲內(nèi)自然關(guān)閉，一歲后機會極小基本同室缺當(dāng)前110頁，總共169頁。ASD臨床表現(xiàn)心臟體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：肺動脈高壓體征當(dāng)前111頁，總共169頁。ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致ASD1ASD2當(dāng)前112頁，總共169頁。ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全右束支傳導(dǎo)阻滯（上圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯）當(dāng)前113頁，總共169頁。ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏當(dāng)前114頁，總共169頁。ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正常或縮小當(dāng)前115頁，總共169頁。ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.ASDX線表現(xiàn)當(dāng)前116頁，總共169頁。ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流當(dāng)前117頁，總共169頁。心導(dǎo)管及造影血氧資料壓力資料異常途經(jīng)需行右心導(dǎo)管術(shù)，一般不需作造影右心房的血氧飽和度比上、下腔靜脈高5～10％，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺動脈壓力多屬正常或輕度升高

導(dǎo)管很容易自右心房進入左心房及肺靜脈，且導(dǎo)管在房間隔移動度較大當(dāng)前118頁，總共169頁。ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損當(dāng)前119頁，總共169頁。動脈導(dǎo)管未閉當(dāng)前120頁，總共169頁。動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;男女之比1：2～3，原因不明當(dāng)前121頁，總共169頁。動脈導(dǎo)管未閉病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)心電圖X線資料超聲表現(xiàn)心導(dǎo)管治療當(dāng)前122頁，總共169頁。PDA病理分型管型漏斗型窗型當(dāng)前123頁，總共169頁。決定分流量大小的因素導(dǎo)管的粗細和長度主肺動脈壓力階差PDA病理生理異常分流途經(jīng)及其后果差異性青紫（differentialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常當(dāng)前124頁，總共169頁。PDA血液循環(huán)途徑異常分流途經(jīng)及其后果當(dāng)前125頁，總共169頁。PDA病理生理異常分流途經(jīng)及后果當(dāng)前126頁，總共169頁。LVRVLARA為什么PDA左心房會增大？當(dāng)前127頁，總共169頁。PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血癥狀、潛在青紫并發(fā)癥：肺炎、感染性心內(nèi)膜炎（包括導(dǎo)管內(nèi)膜炎）及充血性心力衰竭體征：心前區(qū)隆起，心界向左下擴大（左房、左室擴大）雜音：①特征性雜音：胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期②高流量雜音：二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動肺動脈高壓征PDA2當(dāng)前128頁，總共169頁。PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大當(dāng)前129頁，總共169頁。PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正常或凸出當(dāng)前130頁，總共169頁。PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。當(dāng)前131頁，總共169頁。PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流當(dāng)前132頁，總共169頁。心導(dǎo)管及造影血氧資料壓力資料異常途經(jīng)需行左、右心導(dǎo)管及逆行主動脈造影。肺動脈的血氧飽和度高于右心室5％時提示肺動脈水平存在左向右分流。根據(jù)導(dǎo)管的粗細及分流量的大小不同，肺動脈和右心室壓力可正常、輕度增高或顯著增高。心導(dǎo)管可由未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈到降主動脈。

右心導(dǎo)管資料當(dāng)前133頁，總共169頁。當(dāng)前134頁，總共169頁。當(dāng)前135頁，總共169頁。PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療當(dāng)前136頁，總共169頁。介入治療前后血管造影對比當(dāng)前137頁，總共169頁。法洛四聯(lián)癥當(dāng)前138頁，總共169頁。法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病75％包括四種畸形當(dāng)前139頁，總共169頁。病理解剖------四聯(lián)畸形以肺動脈狹窄最為重要VSDOAOPS肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

RVH當(dāng)前140頁，總共169頁。肺動脈狹窄（PS）漏斗部狹窄（50％）漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄（30％）瓣膜部狹窄（10～20％）大型膜部室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨（OAO）右心室肥厚（RVH）四聯(lián)畸形以肺動脈狹窄最為重要還可伴有其他的復(fù)雜畸形如：右位主動脈弓（25％）；合并房缺稱法五（20％）；無主動脈騎跨者稱不典型法四；左上腔靜脈殘留、動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈異常、三尖瓣異常、肺動脈及分支異常病理解剖------四聯(lián)畸形當(dāng)前141頁，總共169頁。TOF病理生理異常分流途經(jīng)及后果血氧合不足主動脈右心室（壓力增加）左心室肺循環(huán)血減少體循環(huán)混合血紫紺VSDOAOR↓LPS當(dāng)前142頁，總共169頁。TOF病理生理當(dāng)前143頁，總共169頁。決定分流量大小的因素取決于肺動脈狹窄的程度，輕者保持左向右分流稱“無青紫型法四”，類似室缺的病理生理，此與肺動脈狹窄＋室間隔缺損之“非典型法四”不同。TOF病理生理當(dāng)前144頁，總共169頁。中心性青紫（突出表現(xiàn)）生后2月左右出現(xiàn)，3～4月明顯，隨年齡增長加劇，以口唇、鼻、耳垂、眼、甲床等皮膚粘膜處易見，活動耐力下降。蹲踞姿勢（特殊表現(xiàn)）80％見于年長兒，嬰兒可表現(xiàn)為曲腿側(cè)臥姿勢。缺氧發(fā)作（危險表現(xiàn)）又稱陣發(fā)性呼吸困難或發(fā)作性缺氧性昏厥。誘因：吃奶、哭鬧、活動、貧血、感染及酸中毒等。表現(xiàn)：突然氣急、青紫加重不等程度意識障礙、抽搐、昏厥、偏癱或死亡，年長兒常訴頭痛、頭昏。原有心臟雜音減輕或消失TOF臨床表現(xiàn)當(dāng)前145頁，總共169頁。體循環(huán)混合血的其他表現(xiàn)生長發(fā)育落后，杵狀指（趾），紅細胞與血紅蛋白代償性增生致血液粘稠度升高引發(fā)腦并發(fā)癥（腦血栓、腦膿瘍）鼻衄與咯血側(cè)枝循環(huán)血管破裂（如支氣管粘膜下血管破裂）及凝血因子障礙。TOF臨床表現(xiàn)當(dāng)前146頁，總共169頁。體征心前區(qū)一般無隆起，心界無明顯增大雜音：胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫，狹窄嚴重時雜音反而不明顯P2減弱TOF臨床表現(xiàn)當(dāng)前147頁，總共169頁。TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大當(dāng)前148頁，總共169頁。TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影當(dāng)前149頁，總共169頁。TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流當(dāng)前150頁，總共169頁。TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息當(dāng)前151頁，總共169頁。TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影當(dāng)前152頁，總共169頁。當(dāng)前153頁，總共169頁。當(dāng)前154頁，總共169頁。當(dāng)前155頁，總共169頁。缺氧發(fā)作處理胸膝位吸氧鎮(zhèn)靜解除漏斗部痙攣：新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注5%碳酸氫鈉2.5~5.0ml/kg靜注嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射意識障礙嚴