腦積水

湘雅醫院神經內科楊杰一、腦脊液的產生及循環二、腦積水的概念三、腦積水的病因及分類四、腦積水的臨床表現五、腦積水的臨床檢查六、腦積水的診斷七、腦積水的治療八、神經內科常見腦積水臨床特點

目錄腦脊液的產生及作用

腦脊液由各腦室脈絡叢產生，為無色透明液體，充滿于腦室和蛛網膜下隙，成人總量達成150ml。腦積水的病因

（一）腦脊液循環通道受阻

（二）腦脊液分泌過多（三）腦脊液吸收障礙

（一）腦脊液循環通道受阻最常見病因CSF穿越蛛網膜顆粒有壓力閾值（開放壓）：5~7mmHg

（一）腦脊液循環通道受阻先天性原因先天性畸形（足月兒最常見原因）：X染色體基因缺失致中腦導水管先天性閉塞、蛛網膜顆粒或Monro孔發育不全、Arnold-Chiari畸形阻塞第四腦室流出、Dandy-Walker畸形阻塞第四腦室流出道、脊柱裂等炎癥后粘連：妊娠期間弓形體病或病毒細菌感染致蛛網膜炎占位性病變壓迫：先天性囊腫/腫瘤等后天獲得性原因出血后粘連：外傷后或自發性腦室/蛛網膜下腔出血后纖維增生或蛛網膜粘連可影響腦脊液循環引起腦積水炎癥后粘連：如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發生腦積水。占位性病變壓迫：顱內囊腫/腫瘤/出血等占位性病變可阻塞腦脊液循環通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近。CF循環通路阻塞的可能部位234672幕上蛛網膜下腔后顱窩蛛網膜下腔左右外側孔及中央孔8上矢狀竇側腦室雙側乙狀竇59腳間池1CSF循環通道可能受阻部位（三）腦脊液吸收障礙

如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發生腦積水。（一）嬰幼兒腦積水臨床特征

（二）年長兒童及成人腦積水的臨床特征

臨床表現3.破罐音

對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。4.“落日目”現象腦積水的進一步發展，可使第三腦室后部的松果體隱窩顯著擴張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的“落日目”征。5.頭顱透照性重度腦積水若腦組織（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助于鑒別蛛網膜囊腫和硬膜下積液。（一）嬰幼兒腦積水臨床特征6.視神經乳頭萎縮

嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見，即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。7.神經功能失調

第Ⅵ對顱神經的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經功能，晚期則可出現錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。8.其它

腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內斜（展神經麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。

（一）嬰幼兒腦積水臨床特征透光試驗（一）嬰幼兒腦積水臨床特征（一）急性腦積水

臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。（二）慢性腦積水

臨床以慢性顱內壓增高為其主要特征，可出現雙側顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。年長兒及成人腦積水的臨床特征（三）正常壓力腦積水：

A成人正常壓力腦積水主要表現為三聯征。（1）步態障礙：常為首發癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。（2）精神障礙：智力改變一般較早出現，多在數周至數月內逐漸加重。開始時呈現近事遺忘，繼而發生思維和動作遲緩，病情嚴重時可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。（3）尿失禁：一般在較晚期出現。大便失禁少見。

B年長兒正常壓力腦積水

（1）大頭

（2）發育遲緩，智商輕～中度降低。

（3）肢體輕度痙攣性癱瘓年長兒及成人腦積水的臨床特征腦積水的臨床檢查

腰椎穿刺可了解CSF壓力、性狀，以及細胞數、蛋白、糖、氯化物、細菌學和椎管通暢程度。明確顱壓高低；弄清是否合并感染、感染嚴重程度；弄清椎管與顱內的交通性，斷定是否為交通性腦積水。以利腦積水的治療時機的掌握和治療方式的選取腰穿TAP試驗對NPH病人，腰穿慢慢放出CSF，1ml/min,30ml/30mins/d，觀察腰穿后病人癥狀改善情況。若腦積水癥狀在1～2天內逐漸改善，預示對該NPH病人，分流手術可能有效。但該法不能做為篩選指標。該試驗陽性率94％，靈敏度42％腰大池引流試驗（ELDtest）腰穿置管CSF持續外引流，10ml/hrx72hr，每日由專門的神經內科醫生評價病人神經功能改善情況。靈敏度及特異性達100％是繼腰穿TAP試驗之后預測NPH病人分流手術效果的又一重要試驗。若引流后有改善，則分流手術多能改善癥狀，該NPH病人可能從腦積水手術中獲益腦積水的臨床檢查

頭影像學檢查：CT、MRI及MRICSF電影CT腦室的大小、形態室間孔、中腦導水管、第四腦室出口狹窄的可能性腳間池開放或閉塞的可能性有無占位病變有無室周水腫MRI進一步確認上述狀況必要時MRI增強掃描MRICSF電影判斷原有或新建孔道是否狹窄或閉塞腦積水的臨床檢查

1.臨床特征：成人慢性梗阻性腦積水常表現為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力；嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運動功能障礙，抽搐，智力低下。2.影像學特征：CT征象是腦室擴大，梗阻腦積水在CT上有3個征象（1）額角上外側部圓形擴大；（2）顳角擴大；（3）腦室周圍低密度。腦積水的臨床診斷-梗阻性腦積水腦積水的臨床診斷-梗阻性腦積水1.臨床特征：

正常蛛網膜顆粒吸收腦脊液的能力為脈絡叢產生腦脊液能力的3倍。由于腦脊液流動阻滯發生于腦室之外，所以患兒常出現頭顱進行性增大并伴有顱內壓增高征象。2.影像學特征：

CT與MRI可以顯示下列異常：（1）3個腦室對稱性擴大，并無阻塞處；（2）后顱窩基底池可以顯示；（3）第四腦室擴大，位置居中；（4）小腦后池可擴大。MRI矢狀面與冠狀面掃描可發現致病的原因。腦積水的臨床診斷-交通性腦積水腦積水的臨床診斷-交通性腦積水腦積水的臨床診斷-外部性腦積水

所謂正常壓力腦積水概念；正常壓力腦積水是交通性腦積水的一種特殊類型，多發生于慢性交通性腦積水基礎，代償調節功能使分泌減少，部分完好的蛛網膜顆粒吸收功能代償加快，從而形成新的平衡。雖然腦室系統擴大，但腦脊液壓力正常或接近正常，故稱正常壓力腦積水。腦積水的臨床診斷-正常顱內壓力腦積水1.臨床特征

（1）患者多有蛛網膜下腔出血、顱腦損傷、腦膜炎或顱腦手術等病史；（2）步態不穩常為首發癥狀和最突出的癥狀，步態不穩程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能不行，最終臥床不起；（3）精神障礙為較早出現的癥狀之一，初起為記憶力減退，語言和日常活動的自發性減少，對活動缺乏興趣，重者出現喪志癥和癡呆等（4）個別患者可有大便失禁，亦有些患者臨床癥狀不明顯。2.影像學特征

CT表現：腦室系統普遍擴大，腦溝加深，但兩者不成比例，腦室擴大更顯著。臨床多表現為癡呆、共濟失調，應與腦萎縮鑒別。腦室周圍沒有水腫影像腦積水的臨床診斷-正常顱內壓力腦積水腦積水的臨床診斷-正常顱內壓力腦積水1、嬰兒硬膜下血腫或積液

雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經乳頭水腫，但缺少落日征。CT掃描可以鑒別。

2、佝僂病

佝僂病的顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內壓增高癥狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。

3、腦發育不全

雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內壓增高表現，卻有神經功能及智力發育障礙。

4、積水性無腦畸形

CT片上除在枕區外無腦皮質，還可見突出的基底節。5、巨腦畸形

雖然頭顱較大，但無顱內壓增高癥狀，CT顯示腦室大小正常。6、腦萎縮

主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者的癥狀相似，但腦萎縮一般在50歲以后發病，癥狀發展緩慢，達數年之久。CT檢查特征為腦室輕度擴大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。MRI可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。腦積水的鑒別診斷腦積水的臨床診斷對于影像所示“腦室擴張”，盡力搞清以下七個問題：

1.CSF阻塞部位在哪里？

梗阻性？交通性？腳間池狀況如何？

2.病因如何？

3.顱內壓如何？

4.病情進展如何？

5.既往治療情況如何？

6.目前腦脊液性狀如何?7.目前腦及全身情況如何？腦積水的臨床診斷現代腦積水診斷：十個必選項梗阻性與非梗阻性腦積水交通性與非交通性腦積水顱內結構畸形性、炎癥后、出血后、腫瘤壓迫性腦積水低顱壓、高顱壓與正常顱壓腦積水靜止性、代償性與進展性腦積水急性、亞急性與慢性腦積水嬰兒腦積水、幼兒腦積水、小兒腦積水、成人腦積水早產嬰兒腦積水，積水性無腦畸形，腦體積減少后腦室擴張初發腦積水與復發腦積水當前是否合并腦脊液系統感染或出血注：低顱壓腦積水、腦體積減少后腦室擴張、靜止性腦積水和代償性腦積水不需手術治療腦積水治療1.非手術治療2.手術治療腦積水治療-非手術治療適用于早期或病情較輕，發展緩慢者，其方法：

（1）應用利尿劑或脫水劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。（2）經前囪或腰椎反復穿刺放液。腦積水治療-手術治療

腦積水的治療應以手術為主。

手術適應癥：

腦室內壓力較高（超高250mm水柱）經非手術治療失敗者進行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質厚度超過1cm者腦積水治療-手術治療1.減少腦脊液形成

如：采用側腦室脈絡叢切除或電灼術。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術失敗或不適合進行分流的患者。2.病因治療

病因治療應成為治療腦積水的首選方法。對梗阻性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如：大腦導水管形成術或擴張術，正中孔切開術及顱內占位病變摘除術等。

3.腦脊液分流術

腦脊液分流術起源于上個世紀30年代，分流有多種方式：腦室-心房分流術，腦室-上矢狀竇分流術，腦室-胸腔分流術，腦室-膀胱分流術，側腦室-小腦延延髓池分流術，第三腦室造瘺術，側腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術等。但并發癥太多，最終被淘汰，只有腦室-腹腔分流術被保留下來，并廣泛用于治療各種腦積水。手術方式腦積水治療-手術治療側腦室-心房分流術側腦室-腹腔分流術腦積水治療-手術治療1.分流系統堵塞：最為多見，一般在50～70％左右。

2.感染：發生率為7～10％，在兒童中更高達30％以上。主要為腦室炎或腹膜炎。3.分流過度或不足：(1)過度分流綜合征兒童多見。病人出現典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺后緩解。CT檢查顯示腦室小。(2)慢性硬膜下血腫或積液多見于正常壓力腦積水術后，多為采用低阻抗分流管導致腦脊液過度引流、顱內低壓所致。(3)腦脊液分流不足病人術后癥狀不改善，檢查發現腦室擴大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當，導致腦脊液排出不暢。

術后并發癥腦積水治療-手術治療

4.裂隙腦室綜合征：通常指分流手術后數年出現顱內壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐及共濟失調、反應遲鈍、昏睡等。但CT掃描卻發現腦室形態小于正常，檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。發病機制是由于長期腦脊液過度引流所致。

防止上述并發癥最有效的方法是采用可調壓分流系統進行分流。5.

其它并發癥：（1）癲癇。約5％。（2）腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。（3）腹腔端管的并發癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。

術后并發癥腦積水治療-手術治療多數學者認為較為理想的CT檢查時間為術后2周，以后根據情況動態觀察，成功的腦積水分流手術CT表現為：

（1）腦室縮小逐漸恢復正常的大小、形態或接近正常。

（2）腦室旁間質水腫景象消失。

（3）腦溝恢復正常或略有增寬。腦積水分流術后的評價腦積水治療-手術治療術前術后腦血管病：蛛網膜下腔出血、腦出血尤其合并腦室或小腦出血、腦梗死（小腦梗死及大面積腦梗死多見）等腦血管疾病均可引起。主要由于出血或腦水腫等占位效應壓迫阻塞室間孔、中腦導水管等所致，同時還可破壞蛛網膜顆粒影響腦脊液吸收而致腦積水。顱內感染：結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、腦囊蟲病（腦室型及蛛網模型多見）、隱球菌性腦膜炎等顱內感染性疾病。由于增生的纖維組織或病原體阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發生腦積水。其他原因：腦萎縮、遺傳代謝性疾病等神經內科常見腦積水臨床特點-病因文獻報道多數認為其發生率在20%左右。

Hasan等報告：473例SAH3d內CT檢查發現20%發生腦積水，但其中1/3的病人卻無腦積水癥狀。

Milhorat報告：腦積水發生率隨意識障礙的嚴重程度而增高（嗜睡21%，淺昏迷40%，深昏迷42%）。據SAH發生時間可分為急性和慢性腦積水。按腦積水的類型可分為梗阻性和交通性腦積水神經內科常見腦積水臨床特點-SAH后腦積水【病因病理】

影響因素：1.腦脊液循環障礙腦室積血。2.動脈瘤的位置前交通動脈和椎-基底動脈的動脈瘤出血發生率顯著高。3.巨大動脈瘤的直接壓迫多為椎基動脈巨大動脈瘤。4.抗纖維蛋白溶解藥物的使用

5.年齡

年齡大。6.高血壓互為因果。7.低鈉血癥

8.低顱壓

神經內科常見腦積水臨床特點-SAH后腦積水【臨床表現】

無特異性的臨床癥狀和體征。

急性腦積水除了劇烈頭痛、頻繁嘔吐、腦膜刺激征外，常有意識障礙加重等顱內高壓表現。尤其在SAH后3天內逐漸出現昏迷、瞳孔縮小、對光反射減弱或消失等病情惡化。

慢性者除顱內壓增高和意識障礙外，多有精神障礙，表現為表情淡漠、反應遲鈍、定向力下降及智力低下。此外，尚可有Parinaud綜合征，步行障礙和尿失禁等。出現的時間多在SAH后20天至數月。神經內科常見腦積水臨床特點-SAH后腦積水【診斷】

依靠病史、臨床表現、體格檢查及CT等影像學檢查。【治療】

1.內科治療甘露醇、皮質激素、利尿劑，醋氮酰胺。

2.腦脊液外引流一種必要的搶救措施。

但應注意的是：引流降低了ICP，提高了動脈瘤的穿膜壓力，并對已經破裂的動脈瘤增加了額外的壓力，可能由此促發了再出血。

指征：頭痛進行性加劇，有意識障礙；雖病情危重但尚能耐受手術者。引流后應盡快夾閉動脈瘤。一般認為外引流時腦脊液壓力保持在200-230mmH2O比較安全。急性腦積水應用CSF外引流者，近1/3引流后病情明顯好轉，雖為姑息療法，但為安全、有效方法，同時為患者早期性動脈瘤夾閉術做準備的一種方法。神經內科常見腦積水臨床特點-SAH后腦積水3.腦脊液內分流不宜早做，只有在內科治療無效或外引流效果不佳而癥狀持續惡化時，才選擇永久性腦脊液內分流，如腦室-心房或腦室-腹腔分流。但也不能太遲，以防癡呆癥狀不能逆轉。4.動脈瘤切除術對于巨大動脈瘤壓迫并堵塞Monro孔或中導水管而繼發阻塞性腦積水者，通過腦血管造影、DSA或MRA確定動脈瘤的位置及載瘤動脈后，采用手術治療，切除巨大動脈瘤，解除腦脊液的梗阻。如以上手術不能施行，可先行腦室分流術，以減輕臨床主要癥狀。但腦室分流術后顱內壓降低，可增加動脈瘤破裂機會應予警惕。神經內科常見腦積水臨床特點-SAH后腦積水腦室出血（IVH)后腦積水文獻報道生率不一，大約占IVH的40%～60%。Phan等報道100例殼核出血破入腦室有40%的發生了腦積水；Diringer等報道81例有40例發生腦積水，占49%；所觀察的72例IVH病例中有42例出現了腦積水，占58%。

以急性梗阻性腦積水為主。出現腦積水者病死率明顯高于無腦積水者，分別為51%和2%神經內科常見腦積水臨床特點-IVH后腦積水IVH后腦積水的病理機制與SAH后腦積水相似神經內科常見腦積水臨床特點-IVH后腦積水IVH三級治療方案1～4分，腦積水發生概率<5%，保守治療即可，無需外科干預治療；5～9分，腦積水概率為9.6%～81%，遵守有條件的保守治療原則，即在做好充分外科干預準備的條件下行內科保守治療，出現腦積水隨時行必要的外科引流；10～12分，腦積水概率>90%，需積極行外科引流。修改Graeb標準預測腦積水的敏感性、特異性、診斷效率分別為0.95、0.90、0.93修改Graeb評分標準量表患者袁某，女，48歲主訴：頭痛10余天，加重神志障礙3天2012.11.18突發頭痛伴嘔吐后未診治，25日家屬發現患者反應遲鈍，后解小便時頭痛加重，隨后呼之不應，小便失禁，至當地醫院查頭顱CT示：SAH、LPCA小動脈瘤，予以脫水等治療后無改善2012年12月29日至我院復查頭顱CT示：SAH、幕上腦積水神志嗜睡神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水予以脫水降顱壓等治療后12月5日復查頭顱CT示：蛛網膜下腔出血較前吸收，幕上腦積水同前。神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水12月7日行LMCA動脈瘤及LICAC1段動脈瘤栓塞術，術者LICA脈瘤破裂,脫水降顱壓后疏松填塞動脈瘤術后當日復查頭顱CT示：左側裂池新增出血，腦室擴大同前神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水術后予以腰穿腦脊液置換及脫水降顱壓治療，患者癥狀無明顯改善，12月12日復查頭顱CT示：幕上腦積水基本同前神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水后繼續上述治療過程中患者反應較前遲鈍，神志障礙加重，12月17日復查頭顱CT示：腦室系統較前擴大即于當天行左側腦室穿刺引流術神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水引流術后患者反應及神志較前好轉，12月20日復查頭顱CT示：腦室系統擴大較前減輕神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水后出現引流管引流不暢，12月21日復查頭顱CT示：腦室較前進一步擴大遂行右側腦室穿刺引流術神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水雙側腦室穿刺引流術后，患者癥狀改善，試夾管后患者癥狀加重，12月26日復查頭顱CT示：幕上腦室擴大同前神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水考慮已引流10余天，患者難以拔管，遂于12月28日行腦室腹腔分流術，術后復查頭顱CT示：幕上腦室擴大較前略好轉神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水分流術后患者神志及認知功能明顯改善，2013年1月6日復查頭顱CT示：腦室較前明顯縮小神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水治療過程中患者再次出現頭痛，調節分流壓力后無明顯改善，1月22日復查頭顱CT示：腦室系統較前明顯擴張積水，雙側腦室積水。后患者出院神經內科常見腦積水病例-SAH后腦積水患者楊某，男，43歲，主訴：突起頭暈、嘔吐3天，加重伴意識障礙1天頭暈當天患者神志清醒，至當地醫院查頭顱CT未見明顯異常。神經內科常見腦積水病例-小腦梗死后腦積水當地醫院予以改善循環治療過程中患者逐漸出現意識障礙，神志由清醒變為嗜睡意識障礙當天當地醫院復查頭顱CT示：小腦梗死，幕上腦積水。神經內科常見腦積水病例-小腦梗死后腦積水當地醫院予以脫水降顱壓等治療過程中患者神志障礙仍進一步加重，由嗜睡變為昏睡。意識障礙第2天至我院復查頭顱CT示：腦積水加重。遂于當天行側腦室穿刺引流術放腦脊液。神經內科常見腦積水病例-小腦梗死后腦積水側腦室引流術后患者意識障礙減輕。引流術后第3天復查頭顱CT示：擴大的腦室明顯縮小。神經內科常見腦積水病例-小腦梗死后腦積水側腦室引流術后第9天復查頭顱CT示：擴大的腦室基本恢復正常。患者神志恢復清醒。予以試夾管后