1、護理查房肝豆狀核變性 主講人：劉燕利 指導老師：甄老師 伍老師 護理查房肝豆狀核變性 概 述 肝 豆 定 義 臨床表現 輔助檢查 治療要點病例分析病因及發病機制概 述 肝 豆 定 義 臨床表現 輔助檢查 治療要肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration,HLD）是一種常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引起的肝硬化和腦變性疾病。肝豆狀核變性（hepatolenticular degene由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結合存在障礙，因而認為銅藍蛋白的合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷。致病因子造成銅藍蛋白合成障礙和膽道銅排泄障礙，線粒體銅沉積導致自由基和氧化損傷在本病發病

2、機制中起重要作用。由于上述諸因素導致血清中過多的游離銅大量沉積在相應的器官及腦部可引起相應的癥狀。由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結合存在障礙，因而認為銅藍肝豆護理查房課件震顫 : 早期長限于上肢，漸延及全身多表現為快速、節律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫，可并有運動時加重的意向性震顫。震顫 : 早期長限于上肢，漸延及全身多表現為快速、節律性、粗表現為倦怠、無力、食欲不振、肝區疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、腹水甚至出現肝昏迷等。表現為倦怠、無力、食欲不振、肝區疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、角膜色素環（ K-F環 ）,此環位于角膜和鞏膜交接處，在角膜的內表面上，綠褐色或暗棕色，寬約1.3cm，通常用

3、裂隙燈檢查才能明確發現。K-F 環角膜色素環（ K-F環 ）,此環位于角膜和鞏膜交接處，在角膜血清cp0.2g/L（正常值0.260.36g/L）。血清銅氧化酶活性200g(正常值50g)血清cp及尿銅檢查 輔助檢查血清cp0.2g/L（正常值0.260.36g/L）。血肝腎功能檢查影像學檢查出現肝損害可表現為血清總蛋白降低，-球蛋白增高；腎損害時出現血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等頭部CT及MRI異常率高達85%，多為大腦皮質萎縮，雙側豆狀核區低密度灶；骨關節X線平片可見骨質疏松，骨關節炎或骨軟化等。肝腎功能檢查影像學檢查出現肝損害可表現為血清總蛋白降低，-肝豆護理查房課件減少銅的攝入限制和降低

4、飲食中銅含量，選用低銅的飲食。減少銅的攝入限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。增加銅的排泄常選用以下藥物： D-青霉胺：D-青霉胺能促使銅自組織沉積部位清除，可在肝臟中形成無毒的復合物，消除游離態銅的毒性。為本病首選藥，但需要終身服藥。 硫酸鋅：可結合血中游離銅，形成低毒性硫醇化合物經尿排出。 二流基丁二酸鈉（Na-DMS）：可通過競爭機制抑制銅在腸道的吸收，使糞便排泄增多。增加銅的排泄常選用以下藥物： D-青霉胺：D-青霉胺能促使手術治療對及嚴重病例可執行肝移植手術;嚴重脾功能亢進病人也可考慮脾切除。其他治療本病應注意保肝治療，如使用維生素C及B族維生素、肌苷、葡醛內酯等。 應重視對癥治

5、療，如有肌強直時可 服用苯海索；肌強直和震顫明顯 時可用多巴或美多巴；精神癥 狀明顯時給予抗精神病藥物。手術治療對及嚴重病例可執行肝移植手術;嚴重脾功能亢進病人也可病例分析患者30床 徐帥 男 12歲 因“發現肝功能異常3年余”入住我院。查體：四肢肌力V級，肌張力正常，腱反射正常，神志清楚，言語清楚，雙瞳等圓，鞏膜輕度黃染，角膜K-F環陽性。血常規示WBC 3.99109/L，RBC 2.631012/L，PLT 76109/L，血紅蛋白 88g/L。血氨113mol/L。消化系統彩超示肝硬化、脾大、腹水（少量）、門脈高壓。入院后予肝豆狀核變性護理常規，予一級護理、低銅低蛋白飲食，后下病重，遵

6、醫囑予保肝排銅利尿糾正低蛋白血癥等對癥處理?，F血細胞三系減少、低蛋白血癥仍然存在，治療仍在進行。病例分析患者30床 徐帥 男 12歲 因“發現肝功能異常3年護 理 體 檢護 理 體 檢護理診斷 有感染的危險 與機體抵抗力下降有關 2012.10.13 9：00 知識缺乏 缺乏與本病有關的相關知識 2012.10.12 17:30 有受傷的危險 與年齡偏小好動等因素有關 2012.10.12 17:30 潛在并發癥：肝性腦病、上消化道出血 2012.10.15 9:30護理診斷 有感染的危險 與機體抵抗力下降有關 知護理目標：病人不發生感染護理措施：1 . 保持病室環境清潔，溫濕度適宜，定時開窗

7、通 風。告知患者注意防寒保暖，預防感冒。 2 . 密切監測患者生命體征的變化，及時發現感染的征兆。護理目標：病人不發生感染護理措施：1 . 保持病3 . 遵醫囑用藥，靜脈輸入血液和白蛋白，升高患者血細胞、治療低蛋白血癥。4 . 告知患者將加強營養的攝入，多食含維生素豐富的食物，增加機體抵抗力。 護理評價：患者未發生感染3 . 遵醫囑用藥，靜脈輸入血液和白蛋白，升高患者血細胞、治護理目標：病人及患者家屬能夠掌握適合于自己的 關于該病的相關知識。護理措施：1.告知患者家屬有關肝豆狀核變性的病因治療及預后等相關知識使其掌握適合于自己的有關該病的相關知識。2.告知患者家屬治療肝豆藥物的不良反應及服用方

8、法。要遵醫囑按時服藥，不可隨意停藥。護理目標：病人及患者家屬能夠掌握適合于自己的 3. 指導患者飲食上要食用低銅低蛋白、易消化飲 食，如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。4. 指導患者注意休息，預防著涼。 護理評價：患者及其家屬能夠掌握該病的相關知 識。3. 指導患者飲食上要食用低銅低蛋白、易消化飲 護理目標：患者不發生肝性腦病和上消化道出血。 護理措施：1 . 告知患者多臥床休息，避免疲勞，避免使腹壓劇增的因素如劇烈咳嗽、用力排便等，注意皮膚的保護，防止外傷。用軟毛牙刷刷牙，預防牙齦出血。 2 . 指導患者食用高熱量、高維生素、低蛋白易消 化飲食，限制水鈉的攝入，多食水果蔬菜預防便秘。禁食團塊狀

9、、油炸等堅硬食物，切忌過冷過熱等對上消化道刺激性較強的食物，防止上消化道出血。護理目標：患者不發生肝性腦病和上消化道出血。3 . 密切觀察患者腹水的消長，監測體重，準確記錄出入量，測量腹圍體重并教會病人正確測量的方法；觀察患者有無性格改變及行為的異常，了解患者睡眠及精神狀況；觀察患者有無嘔血、黑便，有無頭昏、乏力、出汗、口渴等組織缺血的一系列表現；密切患者體溫、血象及血清電解和酸堿度的變化，及時發現并糾正水電解質酸堿平衡紊亂。4.指導病人家屬在情感上關心支持病人。并在精神上給予家屬支持與理解。護理評價：肝性腦病、上消化道出血未發生。3 . 密切觀察患者腹水的消長，監測體重，準確記錄出入量，測護

10、理目標：患者不發生受傷且能有意識地避免受傷。護理措施：囑患者家屬加強看護，床頭貼防跌倒標識，予床兩邊加護欄，在病室穿防滑拖鞋，生活用品放置合理，易取易拿。多臥床休息，切忌到處跑動和打鬧。 護理評價：患者未發生受傷的危險護理目標：患者不發生受傷且能有意識地避免受傷。健康指導健康指導告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導食用含銅量低的食物，如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等；避免含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類，各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等；避免使用銅制食具和炊具。告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導食用含指導患者應保持愉快的心情，樂觀的態度和穩定的情緒，避免因情緒刺激而使病情反復或加重。指導患者應保持愉快的心情，樂觀的態度和穩定的情緒，避免因情緒指導患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應及服藥的注意事項。告知患者家屬肝豆病人需長期不間斷服藥，切不可隨意減量或停服，家屬應督促患者服藥或喂藥到口。教會