1、糖 類 概 述糖的定義與結構糖類的定義多羥基醛或多羥基酮由于糖的碳原子數和不對稱碳原子的構型不同，形成不同的糖糖的結構D-、L-構型環狀結構式椅式、船式糖的一般性質旋光性溶解度甜度 化學反應糖 類 概 述糖的定義與結構寡糖與多糖寡糖少數單糖(210)通過糖苷鍵縮合而形成的聚合物糖苷鍵：糖的半縮醛羥基，與其他分子的羥基脫水縮合形成，分-、-兩種構型常見雙糖：麥芽糖：葡萄糖-（14）-葡萄糖苷蔗糖：葡萄糖- ,(12)-果糖苷乳糖：葡萄糖- (14)-半乳糖苷纖維二糖：葡萄糖- (14)-葡萄糖苷多糖均一多糖淀粉糖原纖維素、幾丁質不均一多糖：透明質酸 、硫酸軟骨素 、硫酸角質素 、肝素 寡糖與多糖

2、單糖衍生物糖醇：甘露醇氨基糖：D-氨基葡萄糖，氨基半乳糖糖苷：單糖上的半縮醛羥基，與非糖物質的羥基形成糖苷鍵，這樣形成的物質稱糖苷糖蛋白與蛋白多糖按糖與蛋白質的比例分糖蛋白功能：由于糖蛋白的高粘度特性，機體用它作為潤滑劑防護蛋白水解酶的水解作用防止細菌、病毒侵襲。在組織培養時對細胞粘著和細胞接觸抑制作用。對外來組織的細胞識別也有一定作用與腫瘤特異性抗原活性的鑒定有關 糖脂與脂多糖單糖衍生物糖類的主要生理功能體內最重要的能源物質和重要的能源貯備形式生物有機分子碳骨架的主要提供者重要的生物結構性和功能性物質參與肌體代謝的調控物質的形成糖類的主要生理功能糖酵解糖的消化與吸收食物中的糖多糖的酶促分解淀

3、粉的水解糖原的分解纖維素的水解雙糖的分解糖的分解代謝糖在生物體內的代謝途徑無氧分解：糖酵解徹底氧化：TCA循環其他代謝途徑：磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑等糖酵解糖的消化與吸收糖酵解途徑的代謝過程定義：葡萄糖在無氧條件下分解產生丙酮酸，并產生ATP的過程準備階段（6C階段）葡萄糖G-6-P，己糖激酶（HK, 肝內為葡萄糖激酶GK），糖酵解的第一個限速步驟。G-6-PF-6-P，磷酸葡萄糖同分異構酶催化。F-6-PF-1,6-2P，磷酸果糖激酶（PFK-1），糖酵解的第二個限速步驟，也是糖酵解途徑進入共通途徑的限速步驟F-1,6-2P甘油醛-3-磷酸和磷酸二羥基丙酮，醛縮酶催化，以逆反應命名磷酸二羥基

4、丙酮在磷酸丙糖異構酶的催化下可以變為甘油醛-3-磷酸產能階段（3C階段）甘油醛-3-磷酸甘油酸-1, 3-二磷酸，甘油醛-3-磷酸脫氫酶，以NAD+為輔酶。產生一分子NADH+H+甘油酸-1, 3-二磷酸甘油酸-3-磷酸。甘油酸磷酸激酶糖酵解途徑的代謝過程甘油酸-3-磷酸甘油酸-2-磷酸，甘油酸磷酸變位酶甘油酸-2-磷酸磷酸烯醇式丙酮酸，烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸，丙酮酸激酶，限速步驟，調節糖酵解與糖異生的平衡，也是其他中間代謝物進入糖代謝的樞紐丙酮酸的去向有氧條件下，進入TCA繼續氧化無氧條件下，還原成乳酸，或者在脫羧酶作用下生成乙醛在脫氫生成乙醇作為中間體轉變為氨基酸等不同糖類物質進入

5、糖酵解的方式果糖直接磷酸化，生成F-6-P，進入糖酵解其他單糖：在異構化酶的作用下，轉變為葡萄糖，在進入糖酵解途徑糖原：在磷酸化酶作用下，磷酸解生成G-1-P，再由磷酸葡萄糖變位酶作用，轉變為G-6-P淀粉等分解產生葡萄糖，進入糖酵解甘油酸-3-磷酸甘油酸-2-磷酸，甘油酸磷酸變位酶糖酵解的產能計算無氧條件下：激活1分子葡萄糖需1ATP，生成F-1, 6-2P時消耗1ATP，一分子葡萄糖可生成2分子3-P-甘油醛，1分子后者生成丙酮酸一共生成2ATP，所以1分子葡萄糖通過酵解凈生成2分子ATP ，其中脫氫生成的NADH用于還原丙酮酸生成乳酸，或還原乙醛到乙醇如果從糖原出發，可多生成一分子ATP

6、有氧條件下，NADH可以進入呼吸鏈，將H傳遞到氧，生成3ATP，所以可凈生成8ATP糖酵解的調控磷酸果糖激酶（PFK-1）的調控：ATP/AMP，ATP則抑制，AMP則激活H+抑制該酶活性，防止過多酸堆積引起中毒檸檬酸、脂肪酸增加ATP對該酶的抑制-D-果糖-2, 6-二磷酸可解除ATP對該酶的抑制激素對糖酵解的調節糖酵解的產能計算己糖激酶的調控：G-6-P是別構抑制劑葡萄糖是激活劑丙酮酸激酶的調控F-1, 6-2P激活Ala抑制該酶活性能荷高時ATP別構抑制L型丙酮酸激酶同工酶（肝內）活性，肌肉、腦組織中則沒有該功能糖酵解的生理意義無氧條件下產能代謝主要形式聯系無氧代謝與有氧代謝的紐帶微生物

7、發酵的重要途徑糖類和某些氨基酸進入共同代謝途徑的通路產物作為合成代謝的中間體己糖激酶的調控：三 羧 酸 循 環概述葡萄糖的徹底氧化丙酮酸在有氧條件下可以進一步氧化，直至生成二氧化碳和水，這個過程主要通過三羧酸循環實現徹底氧化通過脫氫、脫羧來實現三羧酸循環丙酮酸脫氫、脫羧生成的乙酰CoA，與草酰乙酸結合生成檸檬酸，經過一系列的脫氫、脫羧反應最后重新生成草酰乙酸，同時釋放能量的過程，該過程形成一個閉合的循環，稱三羧酸循環，也叫檸檬酸循環、Krebs循環。真核細胞的三羧酸循環，在線粒體進行。三 羧 酸 循 環概述丙酮酸的脫氫參與反應的輔酶因子TPP硫辛酸輔酶AFAD、NAD+、Mg2+丙酮酸脫氫酶系

8、由3種酶、60個亞基構成的、分子量4, 600, 000的多酶體系丙酮酸脫羧酶（E1）硫辛酸乙酰轉移酶（E2）二氫硫辛酸脫氫酶（E3） 脫氫過程丙酮酸脫羧羥乙基- TPP，丙酮酸脫羧酶催化硫辛酸乙酰轉移酶（E2）催化羥乙基乙酰基，同時轉移給硫辛酸與酶蛋白形成的硫辛酰胺基上，形成乙酰硫辛酰胺丙酮酸的脫氫硫辛酸乙酰轉移酶（E2）催化乙酰硫辛酰胺的乙酰基轉移給CoA形成乙酰CoA二氫硫辛酸脫氫酶（E3）以FAD為輔酶使二氫硫辛酸重新氧化。FADH2還原NAD+脫羧過程的調控不可逆過程、限速步驟產物抑制、反應物激活核苷酸調節可逆磷酸化共價調節：磷酸化使活性降低硫辛酸乙酰轉移酶（E2）催化乙酰硫辛酰胺的

9、乙酰基轉移給CoA三羧酸循環反應過程草酰乙酸+乙酰CoA檸檬酸，檸檬酸合成酶催化，限速步驟，酶由兩個亞基構成檸檬酸異檸檬酸：順烏頭酶催化，先脫水后加水。順烏頭酶含鐵硫中心（4個Fe，4個S，4個Cys）異檸檬酸 -酮戊二酸，氧化脫羧反應，異檸檬酸脫氫酶催化，以NAD+或NADP+作為氫受體，先生成草酰琥珀酸，再脫羧，限速步驟-酮戊二酸琥珀酰CoA，氧化脫羧反應，-酮戊二酸脫氫酶系催化，該酶系與丙酮酸脫氫酶系相似，由-酮戊二酸脫氫酶、琥珀酰轉移酶、二氫硫辛酸脫氫酶組成, 限速步驟琥珀酰CoA琥珀酸，產生GTP。由琥珀酰CoA合成酶催化，底物水平的磷酸化琥珀酸延胡索酸，琥珀酸脫氫酶催化，輔基是FA

10、D，丙二酸是該酶的競爭性抑制劑，含鐵硫中心，參入線粒體內膜。 三羧酸循環延胡索酸水化蘋果酸，延胡索酸酶催化，由立體異構特異性蘋果酸脫氫生成草酰乙酸，蘋果酸脫氫酶催化。三羧酸循環的產能計算2次脫羧、4次脫氫3對氫由NADH呼吸鏈傳遞到氧，33=9ATP1對氫由FADH2呼吸鏈傳遞到氧， 2ATP一個底物水平的磷酸化, 1GTP=1ATP共計 12ATP三羧酸循環的調控檸檬酸合成酶受ATP、NADH、琥珀酰CoA、脂肪酰CoA抑制氟乙酰CoA，可生成氟檸檬酸，抑制后面的反應異檸檬酸脫氫酶ADP是別構激活劑NAD+、Mg 2+有協同作用延胡索酸水化蘋果酸，延胡索酸酶催化，由立體異構特異性NADH、A

11、TP可抑制該酶活性-酮戊二酸脫氫酶系：受NADH、琥珀酰CoA、Ca2+抑制ATP、GTP高能荷時抑制沒有共價修飾調節三羧酸循環的回補反應丙酮酸在丙酮酸羧化酶作用下生成草酰乙酸，需要生物素磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸羧化激酶作用下生成草酰乙酸，心臟、大腦中存在Asp、Glu轉氨基作用生成草酰乙酸和-酮戊二酸，Ile、Val、Thr、Met可以形成琥珀酰CoA乙醛酸循環植物、微生物中特有的通路由乙酰CoA與草酰乙酸合成檸檬酸，再轉變為異檸檬酸，異檸檬酸在異檸檬酸裂解酶的作用下生成乙醛酸和琥珀酸，乙醛酸與乙酰CoA在蘋果酸合成酶作用下生成蘋果酸，在脫氫生成草酰乙酸，稱乙醛酸循環NADH、ATP可抑制該

12、酶活性乙醛酸循環的意義利用二碳化合物合成三羧酸循環的二羧酸、三羧酸，補充三羧酸循環的中間物，增加可利用物質種類通過乙酰CoA合成草酰乙酸，提高草酰乙酸的數量，有利于脂肪向糖的轉化，是植物、微生物特殊代謝所必需的糖酵解、三羧酸循環、氧化磷酸化之間的協調巴斯德效應：在厭氧條件下高速酵解的酵母，通入氧氣后，葡萄糖消耗減少，積累的乳酸消失，稱為巴斯德效應葡萄糖、丙酮酸、ATP、氧含量是三者協調的基礎三者協調調整細胞的能荷狀態三羧酸循環的生理意義糖、脂質、氨基酸的共同分解代謝途徑為氨基酸、核苷酸等的生物合成提供碳骨架通過乙酰CoA實現合成代謝與分解代謝的聯系與呼吸鏈偶聯，構成產能代謝的主要部分。葡萄糖徹

13、底氧化產能的計算乙醛酸循環的意義糖的其他分解代謝途徑磷酸戊糖途徑概述：葡萄糖可以通過脫氫、脫羧生成戊糖來實現氧化分解，這樣的代謝過程稱為磷酸戊糖途徑反應可分為氧化產能階段和糖分子重排階段氧化產能階段6-磷酸葡萄糖脫氫生成6-磷酸葡萄糖酸內酯， 6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化，以NADP作為氫受體，限速步驟， NADPH是別構抑制劑6-磷酸葡萄糖酸內酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸。 6-磷酸葡萄糖酸內酯酶催化。6-磷酸葡萄糖酸脫氫、脫羧生成5-磷酸核酮糖， 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶催化，以NADP作為氫受體糖的其他分解代謝途徑磷酸戊糖途徑分子重排階段5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖，磷酸戊糖異構酶催化5-磷酸核酮

14、糖 5-磷酸木酮糖，磷酸戊糖差向酶通過轉酮和轉醛反應生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛5-磷酸核糖與5-磷酸木酮糖發生轉酮反應生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天酮糖, 轉酮酶催化，TPP、Mg2+作為輔酶3-磷酸甘油醛與7-磷酸景天酮糖發生轉醛反應生成4-磷酸赤蘚糖和6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖與5-磷酸木酮糖發生轉酮反應生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸戊糖途徑的生理意義產生NADPH, 為生物合成提供還原力產生磷酸戊糖參與核酸代謝NADPH可以還原谷胱甘肽，保護紅細胞部分途徑是光合作用中CO2合成葡萄糖的途徑分子重排階段糖醛酸途徑定義G-6-P或G-1-P，經UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的過程

15、稱為糖醛酸途徑代謝過程G-6-P與UTP反應轉變為UDPGUDPG脫氫生成UDP-葡萄糖醛酸，以NAD作為輔酶UDP-葡萄糖醛酸的去向合成抗壞血酸生成UDP-艾杜糖醛酸與某些藥物、毒物的基團結合，生成水溶性化合物，通過尿排出轉變為木酮糖進入磷酸戊糖途徑生理意義合成抗壞血酸糖醛酸基的供體：硫酸軟骨素解毒作用糖醛酸途徑糖的合成代謝糖異生概述生物體利用非糖物質合成葡萄糖的過程，稱為糖的異生除三步反應外，糖異生過程與糖酵解途徑互為逆過程，但不能把糖異生看成糖酵解的逆轉反應過程丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸羧化生成草酰乙酸，丙酮酸羧化酶催化，需要ATP、二價金屬離子草酰乙酸轉變為蘋果酸，從線粒體轉運到

16、細胞質，由蘋果酸脫氫酶催化蘋果酸在細胞質內由蘋果酸脫氫酶催化轉變為草酰乙酸細胞質的草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化形成磷酸烯醇式丙酮酸，需GTP，酶含量受激素調節，胰島素抑制該酶合成，胰高血糖素促進。糖的合成代謝糖異生磷酸烯醇式丙酮酸沿酵解途徑逆向反應轉變為1，6-二磷酸果糖1，6-二磷酸果糖轉變為6-磷酸果糖，果糖磷酸酶催化，該酶是一個別構酶，是糖異生的關鍵調節酶6-磷酸果糖轉變為葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸酶催化，腦組織、肌肉內不存在該酶糖異生途徑的前體凡是能生成丙酮酸的物質三羧酸循環中間體乙酰CoA在動物體內不能轉變為丙酮酸，所以不能參與糖異生，但在植物、微生物體內可通過乙醛酸循環生

17、成草酰乙酸生糖氨基酸大多數氨基酸可以轉變為三羧酸循環中間物，參與糖異生Leu、Lys、Trp稱生酮氨基酸，一般不能參與糖異生Cori循環：肌肉劇烈運動產生的乳酸，可運至肝臟，在肝內通過糖異生生成葡萄糖，再運至肌肉反芻動物在胃內由細菌產生的有機酸，奇數脂肪酸可以通過轉變成為琥珀酰CoA, 參與糖異生磷酸烯醇式丙酮酸沿酵解途徑逆向反應轉變為1，6-二磷酸果糖糖異生的調控三個調控酶丙酮酸羧化酶果糖二磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶糖異生與糖酵解的協調高濃度的G-6-P抑制己糖激酶關鍵的調控點在6-磷酸果糖與1，6-二磷酸果糖的轉化，2，6-二磷酸果糖是兩個關鍵調控酶的調控物，ATP、檸檬酸對兩條路徑的效應正

18、好相反丙酮酸與磷酸烯醇式丙酮酸之間的轉化：在不同的場所進行乙酰CoA刺激丙酮酸羧化酶、抑制丙酮酸激酶Ala作為前體促進糖異生，卻抑制丙酮酸激酶激素二者的調控腎上腺素、胰高血糖素、糖皮質激素等促進糖異生胰島素可以使肝磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性升高，促進酵解，抑制糖異生。糖異生的調控無效循環的可能糖原的合成代謝過程G-6-P生成UDP-葡萄糖，由UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化UDP-葡萄糖在糖原合成酶的催化下合成新糖原，糖原合成酶是主要的調控酶分枝糖原由分枝酶（葡萄糖苷46轉移酶）催化代謝調控分解與合成的協調控制磷酸化酶與糖原合成酶的共價調節，兩個酶磷酸化和去磷酸化的方式相似，但受磷酸化調節的結果

19、相反激素和葡萄糖濃度是協調二者關系的關鍵第二信使在糖原合成中的作用(以cAMP為例）激素與受體結合，激活腺苷酸活化酶，催化ATP環化生成cAMPcAMP激活蛋白激酶A，激活蛋白激酶A可以催化磷酸化酶與糖原合成酶的磷酸化無效循環的可能級聯放大效應神經和激素對血糖代謝的控制胰島素與胰高血糖素腎上腺素甲狀腺素糖代謝與疾病先天性代謝酶缺陷半乳糖血癥：缺乏1-P-半乳糖尿苷酸轉移酶己糖激酶缺乏，2，3-二磷酸甘油酸缺少，影響紅細胞的氧釋放丙酮酸激酶缺乏，2，3-二磷酸甘油酸增高糖尿病糖原合成減少，分解增加糖異生作用增加糖酵解、TCA減弱葡萄糖進入細胞變慢級聯放大效應糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主

20、題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件化學性質 反應重要性由醛 化酮 學產 性生 質的氧化（還原性）還原金屬離子，氧化成糖酸為鑒定還原糖的基礎還原成醇醛酮基可被還原成醇某些植物中所含醇如山梨醇甘露糖醇可能是由此反應生成成脎和苯肼作用成脎可作為鑒定單糖的基礎異構化（弱堿溶液）在弱堿溶液中單糖的醛酮基通過稀醇化作用起分子重排為單糖轉化的基礎發酵酵母使糖產生乙醇為釀酒的依據，亦可用來鑒別單糖及制造化學品由羥 化基 學產 性生 質的成酯形成磷酸糖酯及乙酰糖酯磷酸糖酯是糖代

21、謝的中間產物 細胞膜吸收糖也要將糖先轉化為磷酸糖酯成苷單糖C-1的OH基H可被烷基或其他基團取代產生糖苷有些糖苷是藥物脫水經加濃HCl與加熱，成糖產生醛己糖 產生羥甲基糠醛可用此反應鑒別醛糖酮糖氨基化C-2，C-3上的OH可被NH2取代成氨基糖氨基糖是糖蛋白的組分脫氨經脫氨酶作用產生脫氨糖脫氨糖是核酸的成分化學性質 反應重要性由氧化（還原性）還原糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件直鏈淀粉支鏈淀粉糖原纖維素幾丁質單體單位-D-葡萄糖-D-葡萄糖-2-N-乙酰葡萄糖胺糖苷鍵型（14）（14）和（16）（14）分支無49無溶解度融于熱水熱水不溶溶于水水不溶絕大部分溶劑不溶與碘反應紫

22、蘭色紫紅色棕紅色主要功能食物貯存參與結構建成存在形式各種白色微粒白色粉末白色微晶形等不定形固體自然界分布整個植物界特別是玉米土豆和米動物肝肌肉和細菌整個植物界低等動植物外骨骼，植物直鏈淀粉支鏈淀粉糖原纖維素幾丁質單體單位-D-葡萄糖-D-葡糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件多糖主要來源生物功能殘基及其連接方式淀粉植物食物貯存D-葡萄糖,（14）帶有（16）分枝糖原動物纖維素植物和昆蟲結構和支持物D-葡萄糖，（14）幾丁質昆蟲、菌類N乙酰基D葡萄糖胺，（14）果膠植物D半乳糖醛酸及其甲基酯（14）菊粉食物貯存D果糖，（21）葡

23、聚糖細菌細菌在細胞外生成D葡萄糖，（16），有些分枝木聚糖植物結構支持物D木糖，（14），常為其他戊糖所取代粘多糖透明質酸高等動物機體結締組織和粘液組分D葡萄糖醛酸，N乙酰基D葡萄糖胺（13），（14）硫酸軟骨素軟骨、腱和皮膚組分D葡萄糖醛酸，L艾杜糖和4或6硫酸，N乙酰基D半乳糖胺肝素肥大細胞抗凝血物質L艾杜糖酸和D葡萄糖醛酸及其2硫酸酯，N硫酸D葡萄糖胺6硫酸，（14）多糖主要來源生物功能殘基及其連接方式淀粉植物食物貯存D-葡萄透明質酸透明質酸糖與糖代謝主題醫學知識課件what happens to the sugar?what happens to the sugar?糖與糖代謝主題醫學

24、知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件HexokinaseGlucoseInduced fitHexokinaseGlucoseInduced 糖與糖代謝主題醫學知識課件RegulatoryADPThe committing stepRegulatoryThe committing stepThe “lysis” stepThe “lysis”糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件Glucose + 2 ADP + 2Pi + 2NAD+ 2 pyruvate + 2ATP + 2H2O + 2NADH + 2H+Glucose + 2 ADP + 2Pi + 2NAD+糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題醫學知識課件糖與糖代謝主題