1、左卡尼汀的應用前 言左卡尼汀(Levocarnitine,LC），又稱左旋肉堿，分子量162D，為水溶性季胺類化合物，廣泛存在于機體組織中的特殊氨基酸。自1978年有學者報道維持性血透患者(MHD）存在肉堿代謝紊亂和缺乏以后，許多學者對LC在慢性腎功能衰竭患者(CRF）體內的代謝做了深入研究。目前左卡尼汀已廣泛用于改善MHD患者的心血管并發癥、低血壓、貧血、肌病、營養不良及脂質代謝紊亂等。維持性血透患者為什么會出現肉堿缺乏？ 維持性血液透析患者由于攝食不足，惡心嘔吐，消化吸收不良，合成減少及透析中丟失，可出現左卡尼汀缺乏，導致心肌和其他肌肉病變。 1905年 俄國學者首次從肌肉中發現并提取了肉

2、堿 1927年 證實了肉堿的化學結構 1952年 在肝臟濃縮液中分離出LC 1958年 發現LC是促使長鏈脂肪酸進入線粒體氧化代謝所必需的營養素 1980年 左卡尼汀作為營養品上市 1985年 美國食品藥品管理局(FDA）批準了左卡尼汀用于治療原發肉堿缺乏癥 1999年 FDA批準了LC用于預防和治療HD患者肉堿缺乏癥。左卡尼汀的發展簡史左卡尼汀體內分布血漿骨骼肌心肌細胞外液腎臟肝臟人體左卡尼汀來源外源性來源 內源性體內合成 通過飲食攝入，主要是一些動物性食品如肉、禽、魚、乳品，占75%，約300400mol/L 在體內借助于VC、VB6、煙酸、鐵離子等輔助因子，在肝、腎、腦中合成肉堿促進脂類

3、代謝 是哺乳動物能量代謝中需要的體內天然物質，其主要功能是促進脂類代謝。肌肉細胞能量來源 是肌肉細胞尤其是心肌細胞的主要能量來源，腦、腎等許多組織器官也主要靠脂肪酸氧化供能。參與某些藥物的解毒作用 能增強細胞色素氧化酶的活性， 加速ATP 的產生， 參與某些藥物的解毒作用其他功能 加強中等長鏈脂肪酸的氧化作用； 調整結合的輔酶A 和游離輔酶A 二者比率。從酮類物質氨基酸（包括支鏈氨基酸）中產生能量，在酮體利用和清除中起作用 。左卡尼汀的功能排泄腎臟是左卡尼汀的排泄器官，左卡尼汀不與血漿蛋白相結合，自由通過腎小球，99%由近端腎小管重吸收。進入血循環，其余以AC形式從尿中排出，每天從尿中排出10

4、0400mmol。 左卡尼汀治療對心臟功能的影響 促進心肌脂肪酸的氧化 為心肌提供能量 減少脂酰肉堿的積聚 改善心肌細胞膜的穩定性 減輕心臟缺血的損傷程度 提高心臟運動耐力，增加心臟射血 AB對MHD患者生活質量的影響可以改善MHD的營養狀態 精神狀態、生理功能、社交能力等均有提高 肌肉痙攣、肌無力及心衰的發生率明顯減少提高了生活質量和長期生存率 臨床應用 適用于慢性腎衰長期血透病人因繼發肉堿缺乏產生的一系列并發癥狀，臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血癥，以及低血壓和透析中肌痙攣等 。護理透析過程中經透析液的清除是藥物的主要清除途徑，可清除給藥量的50%80%，因此必須每次透析結束時從靜脈端注入 (1 g溶于10 ml注射用水，3 min內緩慢注射）。 遮光，密封保存.臨床應用適用于慢性腎衰長期血透病人因繼發肉堿缺乏產生的一系列并發癥狀，臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血癥，以及低血壓和透析中肌痙攣等 透析過程中經透析液的清除是藥物的主要清除途徑，可清除給藥量的50%80