1、貧血的診斷與治療Red Cell Size紅細胞的生成紅細胞的生成男男女女RBC （1012/L）4.55.54.05.0 Hb (g/L)120165110150 Hct40503748 MCV (fl)8094 MCH (pg)2632 MCHC (g/L)310350 Ret. %0.51.5WBC (109/L)4.010.0 NEU%5070 Lym%2040PLT (109/L)100350貧血定義貧血定義 貧血是許多疾病的一種臨床表現。貧血是許多疾病的一種臨床表現。 凡循環血液單位體積中凡循環血液單位體積中Hb、RBC計數和計數和/或或HCT低于正常值即稱為低于正常值即稱為貧血，

2、一般以貧血，一般以Hb低于正常值低于正常值95%下限作為貧血的診斷依據。下限作為貧血的診斷依據。 貧血的國內標準貧血的國內標準（適用于海平面地區）：（適用于海平面地區）： 成年男子：成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕婦：孕婦：Hb 100g/LWHO標準（標準（1968） 海平面地區，海平面地區，Hb低于以下水平診為貧血：低于以下水平診為貧血：兒童：兒童：6月月6歲：歲：110g/L614歲：歲：120g/L成人：成人：男性：男性：130g/L女性：女性：非妊娠：非妊娠：120g/L妊娠：妊娠：110g/L關于血紅蛋白（關于血紅蛋白（H

3、bHb）水平）水平 正常正常Hb水平受許多因素影響：水平受許多因素影響：種族種族地域地域性別性別年齡年齡 貧血標準的制訂需考慮上述情況。貧血標準的制訂需考慮上述情況。貧血嚴重度分級標準貧血嚴重度分級標準Hb（g/L）極重度極重度 90貧血病因貧血病因紅細胞生成減少：紅細胞生成減少：營養性貧血：IDA、MA（葉酸/維生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、細胞毒藥物、放射線BM浸潤：各種血液腫瘤和其他惡性腫瘤BM浸潤ACD：慢性肝、腎和感染性疾病、內分泌疾病。紅細胞破壞過多：紅細胞破壞過多：溶血性貧血（HA）： 獲得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遺傳性：RBC膜或酶異

4、常、珠蛋白合成異常。如G-6-PD缺乏癥、PK缺乏癥、血紅蛋白病（海洋性貧血和鐮狀細胞貧血）。急性感染、中毒等機械性破壞：心瓣膜病變或機械瓣失血所致：失血所致：1.創傷、手術后失血，消化道和陰道等部位出血。貧血的分類貧血的分類1：根據紅細胞形態根據紅細胞形態和和病因病因類型類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見疾病常見疾病小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血 80 26 310IDA、少數ACDThalassemia單純小細胞性貧血單純小細胞性貧血 80 9432310-350MA、MDS、AA 、HA119、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-42022-3-

5、4Friday, March 04, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 11:03:28 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-42022-3-42022-3-4Friday, March 04, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-43/4/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五2022-3-42022-3-4202

6、2-3-415、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月2022-3-42022-3-42022-3-43/4/202216、業余生活要有意義，不要越軌。2022-3-42022-3-4March 4, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-4貧血的分類2：根據骨髓增生情況 增生性貧血：增生性貧血： IDA、MA 各種各種HA 失血性貧血失血性貧血 多數多數MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤、白血病或腫瘤浸潤 增生低下性貧血：增生低下性貧血： AA、低增生、低增生MDS或或AL 骨髓抑制骨髓抑制細胞毒藥物：化療

7、等細胞毒藥物：化療等放射線放射線實驗室檢查（實驗室檢查（1） 基本檢查：基本檢查： 血血Rt (注意注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血血DC：注意：注意RBC形態形態 大便常規大便常規+OB、尿常規、尿常規 沉渣沉渣、肝腎功能（注意、肝腎功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺穿刺 活檢：活檢：必要時！必要時！ 營養性貧血：營養性貧血： 鐵四項鐵四項 葉酸（血清和葉酸（血清和RBC）、）、VitB12、內因子、抗胃壁細胞抗體、內因子、抗胃壁細胞抗體實驗室檢查（實驗室檢查（2） 溶血性貧血：溶血性貧血： FHb Coombs 冷凝集素冷凝集素 Ham、糖水、糖水、COF、尿

8、、尿Rous，CD55、CD59 RBC壽命壽命 遺傳性貧血：遺傳性貧血： RBC滲透脆性滲透脆性 Hb電泳電泳 G-6-PD、PK酶等酶等實驗室檢查（實驗室檢查（3） 其它排除性檢查（繼發因素？）其它排除性檢查（繼發因素？）ANA、ds-DNA，ENA等等CMV、EBV等等骨髓核素顯像骨髓核素顯像全消造影、內窺鏡全消造影、內窺鏡B超、超、CT等等貧血的診斷貧血的診斷 對貧血的診斷過程實際上就是對貧血的診斷過程實際上就是鑒別診斷鑒別診斷的過程：的過程：確定貧血：確定貧血：是否存在貧血？是否存在貧血？貧血程度：貧血程度：嚴重程度？嚴重程度？貧血類型：貧血類型：小細胞？正細胞？大細胞？小細胞？正細

9、胞？大細胞？貧血原因：貧血原因：最終診斷！（病因診斷）最終診斷！（病因診斷）認識化驗單認識化驗單認識化驗單認識化驗單認識化驗單認識化驗單常見貧血的細胞形態學常見貧血的細胞形態學正常紅細胞正常紅細胞正常骨髓正常骨髓小細胞低色素小細胞低色素血清鐵、鐵蛋白血清鐵、鐵蛋白 減低、總鐵結合力升高減低、總鐵結合力升高外周血紅細胞體積變小、中心淡染區擴大外周血紅細胞體積變小、中心淡染區擴大骨髓增生性貧血骨髓象、中晚幼紅骨髓增生性貧血骨髓象、中晚幼紅“老核幼漿老核幼漿”（碳（碳化核）化核）骨髓鐵染色提示缺鐵骨髓鐵染色提示缺鐵缺鐵性貧血缺鐵性貧血小細胞低色素性貧血（小細胞低色素性貧血（IDA）RBC胞體多明顯變

10、小，胞體多明顯變小，RBC淡染或中央蒼白區擴大。淡染或中央蒼白區擴大。BM鐵染色鐵染色細胞外鐵消失，內鐵減少。細胞外鐵消失，內鐵減少。中晚幼紅中晚幼紅“老核幼漿老核幼漿”（碳化核）（碳化核）正常正常骨髓鐵染色提示缺鐵骨髓鐵染色提示缺鐵正常正常巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血 血象為大細胞貧血，可三系減少血象為大細胞貧血，可三系減少 鏡面舌、亞聯鏡面舌、亞聯 外周血可呈大卵圓形外周血可呈大卵圓形 骨髓呈典型巨幼樣變骨髓呈典型巨幼樣變 血清葉酸或血清葉酸或/和維生素和維生素B12缺乏缺乏A巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血:A. 巨變的中幼紅細胞巨變的中幼紅細胞B. 巨變的中性干狀核細胞巨變的中性干狀核細胞

11、C. 中性多分葉核粒細胞中性多分葉核粒細胞（以上改變亦見于（以上改變亦見于MDS、感染、感染、中毒或化療后。）中毒或化療后。）BCMegaloblastic Anemia(BM)小細胞低小細胞低/正色素正色素血清鐵、鐵蛋白增高、總鐵結合力減低血清鐵、鐵蛋白增高、總鐵結合力減低外周血紅細胞體積變小、中心淡染區擴大外周血紅細胞體積變小、中心淡染區擴大骨髓增生性貧血骨髓象骨髓增生性貧血骨髓象骨髓鐵染色提示外鐵增多、環狀鐵粒幼細胞骨髓鐵染色提示外鐵增多、環狀鐵粒幼細胞15%鐵粒幼細胞性貧血鐵粒幼細胞性貧血MDS-RCMD-RS鐵染色：鐵染色：幼紅細胞胞漿內的藍色顆粒在幼紅細胞胞漿內的藍色顆粒在6粒以粒

12、以上，并圍繞核周排列成半圈以上。上，并圍繞核周排列成半圈以上。血象一系以上血細胞減少、呈大細胞血象一系以上血細胞減少、呈大細胞骨髓增生活躍、病態造血骨髓增生活躍、病態造血骨髓病理骨髓病理ALIP現象現象骨髓增生異常綜合征MDS骨髓象骨髓象A. 核畸形的晚幼紅細胞核畸形的晚幼紅細胞; B. 巨大血小板巨大血小板C. 大大RBC; D. 三葉草狀異常核的晚幼紅細胞三葉草狀異常核的晚幼紅細胞ABCD骨髓增生異常綜合征MDS骨髓象骨髓象A. Pelger畸形：中性分葉核粒細胞僅為兩葉，呈畸形：中性分葉核粒細胞僅為兩葉，呈“啞鈴啞鈴”狀或狀或“花生花生”狀。狀。B. 中性粒細胞胞漿顆粒粗大。中性粒細胞胞

13、漿顆粒粗大。C. 異常的小巨核細胞異常的小巨核細胞 和多核中幼紅細胞和多核中幼紅細胞 。 D. 胞漿顆粒減少的雙核中幼粒細胞胞漿顆粒減少的雙核中幼粒細胞 ABCD骨髓增生異常綜合征紅系巨幼樣變和紅系巨幼樣變和Howell-Jolly body、點彩、點彩成紅巨幼樣變成紅巨幼樣變骨髓增生異常綜合征紅細胞的奇數核紅細胞多核骨髓增生異常綜合征粒系巨幼變+顆粒增多顆粒增多骨髓增生異常綜合征嗜堿增多顆粒減少骨髓增生異常綜合征嗜堿增多顆粒減少嗜堿增多顆粒減少嗜堿增多顆粒減少Pelger-Huet 樣核異常骨髓增生異常綜合征產板小巨核淋巴樣小巨核骨髓增生異常綜合征巨大血小板微巨核骨髓增生異常綜合征正細胞性貧

14、血正細胞性貧血血象三系減少血象三系減少多部位骨髓增生低下多部位骨髓增生低下再生障礙性貧血AA骨髓像骨髓像BM活檢：有核細胞增生低下活檢：有核細胞增生低下BM涂片：增生低下，僅有少量淋巴樣細胞和非造血細胞團（亦稱涂片：增生低下，僅有少量淋巴樣細胞和非造血細胞團（亦稱“再障群再障群”），），該細胞團以成纖維細胞為框架，組織嗜鹼細胞、漿細胞、淋巴細胞網絡其中。該細胞團以成纖維細胞為框架，組織嗜鹼細胞、漿細胞、淋巴細胞網絡其中。再生障礙性貧血正常正常骨髓骨髓病理病理再生障礙性貧血 正細胞貧血、網織紅升高正細胞貧血、網織紅升高 黃疸、脾大黃疸、脾大 外周血可見幼紅、幼粒外周血可見幼紅、幼粒 紅系代償增生

15、活躍紅系代償增生活躍溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血溶血性貧血自身免疫溶貧血 抗人球蛋白實驗陽性抗人球蛋白實驗陽性PNH 血細胞三系減少血細胞三系減少 酸溶血實驗陽性酸溶血實驗陽性 CD55、CD59表達減少表達減少破碎破碎RBC見于見于MAHA（TTP等）、等）、DIC淚滴形淚滴形RBC見于骨髓纖維化見于骨髓纖維化 遺傳性球型紅細胞增多癥遺傳性橢圓型紅細胞增多癥鐮狀紅細胞貧血口形紅細胞性貧血棘形紅細胞性貧血靶形紅細胞性貧血微血管病性溶血AIHA - 冷凝集綜合征冷凝集綜合征常見貧血性疾病的治療常見貧血性疾病的治療治療原則治療原則 病因治療：病因治療：病因不同，治療有區別。病因不同，治療有區別。

16、 支持治療：支持治療：輸血輸血 對癥治療：對癥治療：合并癥、并發癥處理合并癥、并發癥處理主要治療方法主要治療方法 病因治療：病因治療：病因不同，治療有區別。病因不同，治療有區別。 缺乏造血原料：缺乏造血原料：補充造血原料補充造血原料 刺激紅細胞生成的藥物：刺激紅細胞生成的藥物：EPO、康力龍、十一酸睪酮、康力龍、十一酸睪酮 免疫抑制劑免疫抑制劑 腎上腺皮質激素腎上腺皮質激素 異基因骨髓移植異基因骨髓移植 脾切除脾切除 輸血輸血IDA的治療去除或治療病因！去除或治療病因！口服鐵劑補充治療（口服鐵劑補充治療（+Vit.C）：）：速力菲速力菲(琥珀酸亞鐵琥珀酸亞鐵)：0.1 bid或或tid；福乃得

17、福乃得(復方緩釋硫酸亞鐵復方緩釋硫酸亞鐵)：1片片/d；力蜚能力蜚能(多糖鐵復合物多糖鐵復合物)：0.15 tid。靜脈鐵劑：必要時選用。靜脈鐵劑：必要時選用。療程：療程：SF達達30g/L后再停藥。若病因暫時無法消除后再停藥。若病因暫時無法消除(如月經過多如月經過多)，可小劑量鐵劑維持。可小劑量鐵劑維持。MA的治療的治療去除病因！去除病因！補充治療：補充治療：原則上缺什么補什么。原則上缺什么補什么。葉酸：葉酸：510mg tid。單純維生素。單純維生素B12缺乏及惡性貧血患者禁用。缺乏及惡性貧血患者禁用。Vit B12：100 ug im qd或或500 ug qw。惡性貧血需終生注射。惡性

18、貧血需終生注射B12 100 ug，每月，每月1次。次。療程：療程：AA的治療的治療l司坦唑醇：司坦唑醇：2mg tid，有效者減量維持治療，有效者減量維持治療2年左右。監測肝腎功能。年左右。監測肝腎功能。lCsA：35mg/kg/d，分次口服，監測血藥濃度、以，分次口服，監測血藥濃度、以150250g/L為宜。有效為宜。有效者者1年后減量維持年后減量維持1年。監測肝腎功能。年。監測肝腎功能。lATG/ALG：依不同來源選用劑量，療程一般依不同來源選用劑量，療程一般5天。用藥前做過敏試驗。可與天。用藥前做過敏試驗。可與CsA同時應用。同時應用。lAllo-BMTl支持對癥治療：支持對癥治療：RBC輸注。監測輸注。監測SF，SF1000ug/L應加去鐵胺治療。應加去