1、梅尼埃病何俊講師v目的要求v1.了解本病病因學說，熟悉其病理表現。v2.熟悉本病的臨床表現，特別是眩暈發作的特點，診斷和治療原則，了解治療新進展。v3.了解眩暈鑒別診斷。v講課時數 0.5學時v梅尼埃病是以膜迷路積水為v基本病理基礎，反復發作性v眩暈、聽覺障礙、耳鳴和耳v脹滿感為典型特征的特發性v內耳疾病。v首發年齡以30-50歲居多。v單耳患病者約占85。累及v雙側者多在3年內先后患病。病因v1、耳蝸微循環障礙 v2、內淋巴液生成、吸收平衡失調 v3、膜迷路破裂 v4、其他 變態反應、自身免疫異常等。臨床表現v1、眩暈 多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目

2、時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態。 臨床表現v2、耳鳴 間歇性或持續性，多與眩暈同時出現，但眩暈前后有變化。初期可表現為持續性的低調吹風樣，晚期可出現多種音調的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。 多次發作可使耳鳴轉為永久性，并于眩暈時加重。臨床表現v3、耳聾 初次眩暈發作就有單側或雙側耳聾，間歇期聽力可恢復。這種發作時和發作后的聽力波動現象是本病的一個特征。早期多為低頻（125500hz）下降的感音神經性聾，隨著病情發展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現高頻（28k

3、hz）聽力下降。 并可轉變為不可逆的永久性感音神經性耳聾。 臨床表現v4、其他癥狀：發作時患耳悶脹感或壓迫感較多見。有的患者有復聽。即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。 檢查v1、耳鏡檢查：鼓膜多無異常。發作期可見眼顫。v2、聽力評價：音叉試驗rinne試驗陽性。檢查v2、聽力評價：音叉試驗weber試驗居中或偏向健側。vschwabach試驗骨導正常或縮短。檢查v2、聽力檢查：電測聽輕度至重度感音神經性聾。聽性腦干反應測聽波、波潛伏期延長或閾值提高。v3、前庭功能檢查：減壓外耳道可能誘發眩暈與眼球震顫，稱安納貝爾征，提示膨脹的球囊已達鐙骨足板下或與足板

4、發生粘連。如以強聲刺激誘發眩暈與眼震，則稱圖利奧現象。檢查v4、甘油試驗：1試驗前進行純音測聽，確定基準聽閾。 2病人空腹口服甘油，按2.4-3.0mlkg的甘油加等量生鹽理水，1次頓服。 3服甘油后3h內，每隔1h做1次純音測聽，共3次。 4250l 000hz有兩個頻率氣導聽力改善15db以上，或語言識別率提高16以上為甘油試驗陽性。 5服甘油后耳蝸電圖中可見sp幅值減小；耳聲發射從無到有；聽性腦干反應測試聽功能改善，均可作為甘油試驗陽性結果提供客觀依據。檢查v5、影像學檢查：內耳道及橋小腦角ct或mri檢查有助本病的鑒別診斷。鑒別診斷v1 、突發性耳聾：常為中度、重度或全聾。可伴耳鳴、眩

5、暈、惡心、嘔吐，但無反復發作特征，耳聾無波動性。v2、前庭神經炎：突發眩暈，伴有自發性眼震、惡心、嘔吐。無耳鳴、耳聾。無反復發作病史。v3、良性陣發性位置性眩暈：反復發作性眩暈，伴眼震，無耳蝸癥狀。眩暈發作與頭位有關。鑒別診斷v4、藥物性前庭耳蝸損害：眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發生，眩暈逐漸減輕或消失，耳鳴、耳聾則進行性加重，常有耳毒性藥物史。v5、hunts 綜合癥：突發眩暈、耳鳴、耳聾，有耳帶狀皰疹和周圍性面癱。v6、迷路瘺管或迷路炎：有中耳炎、中耳手術或外傷史。眩暈、耳鳴、耳聾突然發生。耳聾有波動性，但眩暈無反復發作。鑒別診斷v7、耳硬化：雙耳進行性聽力下降，間斷或持續性耳鳴。有威利斯聽覺倒

6、錯（在喧鬧環境中反較安靜環境中聽覺要好）。頭部活動有輕微眩暈。電測聽可見卡哈切跡。鑒別診斷v8、聽神經瘤：早期有耳鳴、聽力減退和眩暈。突聾為首發癥狀的占10。伴隨腫瘤的增大，擴展到橋小腦角可累及三叉神經，出現患側面部麻木，角膜反射遲鈍或消失；若腫瘤阻塞腦循環可出現顱內高壓。壓迫小腦有共濟失調，行走不穩。ct及mri有助診斷。診斷v1、診斷依據：1）反復發作的旋轉性眩暈，持續20分鐘至數小時，至少發作2次以 上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可有眼震。2）至少1次電測聽為感音神經性耳聾。3）間歇性或持續性耳鳴。4）耳脹滿感。5）排除其他科引發眩暈的疾病。診斷v確診步驟：1）排除類似眩暈的

7、非眩暈癥狀如頭暈、站立不穩等。2）排除中樞性眩暈。v3）排除非耳疾病引起的眩暈。4）排除耳蝸。前庭疾病。5）最后確診。治療v1、藥物治療：發作期選用脫水、抗組胺藥、鎮靜劑或自主神經調節藥物：50%葡萄糖40ml，維生素b6100mg，靜注；暈海寧片50mg，3次/d；谷維素片20mg，3次/d；地西泮片5mg，3次/d；鹽酸氯丙嗪片25mg，3次/d；西比靈膠囊15mg，3次/d。v間歇期可用血管擴張劑、抗組胺、中效或弱效利尿劑、鈣離子拮抗劑、維生素類、中成藥、慶大霉素鼓室注射。治療v2、手術治療：適用于發作頻繁、癥狀較重、病程較長，并對工作、生活有明顯影響者。周圍性眩暈與中樞性眩暈的一般特征

8、鑒別點鑒別點周圍性眩暈周圍性眩暈中樞性眩暈中樞性眩暈眩暈類型突發性旋轉性旋轉或非旋轉性眩暈程度較劇烈程度不定，較輕，可逐漸加重眩暈相關變化頭位或體位變動時加重與體位和頭位變動無關伴發癥狀伴耳脹滿感、耳鳴、耳聾及惡心嘔吐多無耳部癥狀，常伴中樞癥狀意識狀態無意識障礙可有意識喪失自發性眼震水平旋轉或旋轉性與眩暈方向一致粗大、垂直或斜行，方向多變發作持續時間持續時間短，數分鐘、數小時到數天持續時間長，數天或數月眩暈恢復過程常可自然緩解或恢復罕有自然恢復前庭功能檢查可出現前庭重振現象可出現前庭減振或反應分離傳導性耳聾v目的要求v熟悉傳導性聾的病因及治療。v講課時數 0.5學時v教學內容v1.病因：炎癥；

9、外傷；異物或其他機械性阻塞；畸形。v2.治療和預防。v教學方法 講授法v教學手段 多媒體教學v經空氣徑路傳導的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導性聾。病因v1、炎癥：急慢性化膿性中耳炎、急慢性分泌物中耳炎、粘連性中耳炎、大皰性鼓膜炎等。v2、外傷：顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等。v3、異物或其他機械性阻塞：外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等。v4、畸形：先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失。治療v鼓室成形術：5型。感音神經性耳聾v目的要求v1.熟悉感音神經性聾病因及臨床表現v2.熟悉診斷及鑒別診斷v3.了解預防及治療v講課時數 0

10、.5學時v教學方法 講授法v教學手段 多媒體教學v內耳、聽神經或聽覺中樞器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。病因及臨床表現v1、遺傳性聾：系繼發于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發育缺陷而導致的聽力障礙。出生時已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾。嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某個時期開始出現聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。v如：顱面發育不全綜合癥、佩吉特病、伴有眼部異常的先天性聾視網膜色素變性綜合癥。病因及臨床表現v2、非遺傳行先天性聾：指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產傷和核黃疸癥為其主要病因。往

11、往為雙耳重度或極度聾。病因及臨床表現v3、非遺傳性獲得性感音神經聾：發病率占臨床確診的感音神經性聾的90%以上。常見的有藥物性聾。突聾、噪聲性耳聾、老年性聾、創傷性聾等等。分述如下：非遺傳性獲得性感音神經聾v1、藥物性聾：耳毒性藥物在應用過程或應用以后發生的感音神經性聾。常見藥物有：氨基糖苷類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽類抗生素如萬古霉素等。抗腫瘤藥物如卡鉑、順鉑等。利尿劑如呋塞米等。v癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主可出現在用藥過程中、亦可在停藥后數日、數周甚至數月。非遺傳性獲得性感音神經聾v2、突發性聾：突然發生的原因不明的感音神經性聾，多在3日內聽力急劇下降。目

12、前認為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關。v臨床特點：1）突發的非波動性感音神經性聽力下降2）原因不明3）可伴耳鳴4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但部反復發作5）除聽神經外無其他腦神經受損癥狀6）單耳發病。非遺傳性獲得性感音神經聾v3、噪聲性聾：指急性或慢性強聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙。v耳鳴、聽力減退、其他系統癥狀。鼓膜多無異常。電測聽圖。非遺傳性獲得性感音神經聾v4、老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發生的聽力系統退行性變導致的耳聾。v臨床表現：雙側逐漸發生的高頻損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調持續性耳鳴。在噪聲環境中言語辨別能力顯著下降。非遺傳性獲得性感音神

13、經聾v5、創傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導致內耳損傷而引起的聽力障礙。非遺傳性獲得性感音神經聾v6、病毒或細菌感染性聾：各種病毒、細菌累及聽覺系統導致單側或雙側非波動性感音神經性聾。v流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹等。非遺傳性獲得性感音神經聾v7、全身疾病相關性聾：高血壓、糖尿病v 慢性腎炎v8、某些必需元素代謝障礙與感音神經性聾：v 碘、鋅、鐵、鎂v9、自身免疫性內耳病v 關節炎、血管炎、腎小球腎炎v10、其他：聽神經病、耳蝸耳硬化等。診斷v病史+臨床檢查預防v預防比治療更重要。v1、加強孕期、產期的婦幼檢查，對胎兒、嬰幼兒測聽篩選。v2、加強老齡人口聽力保健研究。v3

14、、開展與聽力保健相關的營養與食品衛生學研究。v4、加強與聽力保健相關的職業病與勞動衛生學研究。v5、盡量避免使用可能損傷聽力的藥物。治療v1、藥物療法v2、高壓氧療法v3、手術療法v4、助聽器選配v5、人工耳蝸植入v6、聽覺言語訓練頸部腫塊v目的要求v了解頸部腫塊的臨床表現、分類及診斷與鑒別診斷方法。v講課時數 0.5學時v教學方法 講授法v教學手段 多媒體教學頸部良性腫瘤 神經鞘膜瘤v起源于神經鞘膜的施萬細胞，較多發生于迷走、頸交感及舌咽神經。v臨床表現：孤立性腫塊、生長緩慢，有完整包膜，多位于頸動脈三角區，腫塊小時無癥狀，大后有壓迫相應神經癥狀。頸部良性腫瘤 神經鞘膜瘤vhorner綜合征

15、：單側性縮瞳（瞳孔縮小）、眼瞼下垂（眼裂狹小）及眼球內陷是本病的三個特征性癥狀。 v頸部良性腫瘤 神經鞘膜瘤v檢查：起源于迷走神經腫塊在頸動脈三角。起源于舌下神經腫塊在下頜下深處。起源于頸叢者多位于胸鎖乳突肌后緣中部。臂叢位于鎖骨上頸后三角區。頸部良性腫瘤 神經鞘膜瘤v診斷：頸部出現孤立性無痛性腫塊，生長緩慢，呈圓形或橢圓形，邊界清楚，左右活動度好，上下活動受限，伴或不伴有神經壓迫癥狀，即可作出診斷。vct、mri、b超等有助診斷。頸部良性腫瘤 神經鞘膜瘤v治療：手術。頸部良性腫瘤 神經纖維瘤v起源于鞘內的神經膜細胞，可發生于感覺神經、運動神經或交感神經，為一生長緩慢的孤立腫塊，無明顯包膜。v

16、臨床表現與神經鞘膜瘤相似，診斷和治療同神經鞘膜瘤。頸部良性腫瘤 神經纖維瘤病v多發性神經纖維瘤，是一種與遺傳有關的全身性疾病。v腫瘤處皮膚粗糙，皮膚及皮下組織增厚，形成象皮腫病變。有時可出現多發性咖啡奶斑。有些患者還伴有脊椎側彎、肢體弓狀畸形及假關節等。頸部良性腫瘤 血管瘤v中胚層組織發育異常的一種先天性疾病。v頸部血管瘤以毛細血管瘤、海綿狀血管瘤及多形性腺瘤三種多見。頸部良性腫瘤 血管瘤v治療：1、冷凍治療。2、硬化劑治療。3、放射治療。4、激光治療。5、糖皮質激素治療。6、手術治療。7、化學藥物治療。頸部良性腫瘤 脂肪瘤v單發或多發無痛性腫塊，質軟，呈分葉狀，與周邊組織分界不清，位于皮下者

17、，與皮膚有一定粘連。vb超和mri有助診斷。v手術切除。頸部良性腫瘤 纖維瘤v較少見。邊界清楚，質硬，表面光滑，無壓痛，無粘連，可活動，多位于頸側。頸部惡性腫瘤v一、轉移性惡性腫瘤：鼻咽癌；扁桃體惡性腫瘤；喉咽癌；喉癌；甲狀腺癌；鼻腔、鼻竇惡性腫瘤；頜面及口腔惡性腫瘤。轉移性惡性腫瘤v1、鼻咽癌：早期有同側頸深上淋巴結腫大，單個或多個，質硬，不活動，無壓痛。晚期可轉移到頸深下淋巴結或對側頸深上淋巴結。轉移性惡性腫瘤v2、扁桃體惡性腫瘤：常轉移至下頜下及頸深上淋巴結。質硬，不活動，生長迅速。轉移性惡性腫瘤v3、喉咽癌：同側頸動脈三角區頸深部淋巴結，少數轉移至氣管旁及鎖骨上淋巴結。轉移性惡性腫瘤v

18、4、喉癌：聲門癌很少轉移。聲門上、下型常轉移至舌骨下、喉前、氣管前及頸動脈三角區淋巴結。轉移性惡性腫瘤v5、甲狀腺癌：髓樣癌及乳頭癌易發生頸部淋巴結轉移。常轉移至喉、氣管前及頸內靜脈周圍淋巴結。晚期轉移至下頜下及鎖骨上淋巴結。轉移性惡性腫瘤v6、鼻腔、鼻竇惡性腫瘤：晚期轉移至下頜下及頸深上淋巴結。轉移性惡性腫瘤v7、頜面及口腔惡性腫瘤：舌癌、口底癌、軟腭癌常轉移至下頜下、頦下及頸深上淋巴結。唇癌、頰癌、腮腺癌轉移較晚。轉移性惡性腫瘤v胸腹腔的惡性腫瘤可經胸導管轉移至鎖骨上淋巴結。轉移性惡性腫瘤v原發灶不明的轉移性惡性腫瘤患者可采取先治療轉移灶，同時繼續尋找原發灶。轉移性惡性腫瘤v診斷：1、確定腫塊的性質 如