心血管系統疾病 DiseasesofCardiovascularSystem 基礎醫學院病理學系周潔 1 第五節風濕病 Rheumatism 133 2 概述 常見 古老的疾病秦漢時代 風庳 白虎 厲節 痛風 風水 風濕 中醫 泛指關節 骨 肌肉慢性疼痛通常的關節炎 風濕病此 風濕 非彼 風濕 3 概念 與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性疾病 病變累及全身結締組織最常侵犯心臟 關節和血管 以心臟最為嚴重 4 結締組織病 connectivetissuedisease 膠原病 collagendisease 是一組與免疫反應有關的人體多器官 多系統結締組織的炎癥性疾病 主要病變為粘液性水腫 纖維蛋白樣壞死及壞死性血管炎 人體四大組織 上皮組織 肌肉組織 神經組織和結締組織 結締組織包括 真皮層 血管 淋巴管 骨和血液等 遍及全身 出現的臨床表現也是多種多樣的 5 connectivetissuedisease 風濕病類風濕性關節炎硬皮病皮肌炎結節性多動脈炎系統性紅斑狼瘡等 6 急性期 風濕熱 發熱 心臟和關節損傷 環形紅斑 皮下結節 舞蹈癥等 血清學改變 抗O 血沉加快 WBC 等慢性期 輕重不等的心臟病變 特別是慢性心瓣膜病 20 40歲 風濕病 7 臨床特點 clinicalfeatures 發病年齡 5 14歲 6 9歲高峰 無性別差異發病前2 3周鏈球菌感染史發熱 游走性大關節炎皮膚環形紅斑 皮下小結心臟炎 心慌 心動過速 雜音 ECG血液檢查 抗0抗體 ASO 血沉加快冬 春季多發 寒冷區 熱帶 東北 華北 反復發作 舔關節 咬心臟 8 一 病因與發病機理 etiology pathogenesis 與鏈球菌感染有關1 發病前鏈球菌性咽喉炎 發病率1 3 2 流行地區 季節一致3 抗菌素防治有效4 抗鏈球菌抗體 抗O ASO 1 500 ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus 9 病因分析 Analysisofetiology 非鏈球菌直接感染1 感染后2 3W發病2 病變不在鏈球菌感染原發部位3 病灶及血培養均無鏈球菌4 無化膿性病變 Notdirectinfectionofhemolyticstreptococcus 10 病因分析 Analysisofetiology Allergicinflammatorydiseasethatreferredtoinfectionofhemolyticstreptococcus 可能為變態反應性疾病1 發病與抗體形成時期一致2 ASO與病情進展一致3 心內膜 心肌自身抗體4 病灶為結締組織病變 IgG沉積5 菌壁抗原M 蛋白與心肌 關節等組織 菌壁C 蛋白與CT有共同抗原 交叉反應 11 summary 疾病性質 Nature A組 型溶血鏈球菌感染有關變態反應性疾病病變組織 Tissues 全身結締組織侵犯部位 Sites 心臟 關節 皮膚 血管 神經系統等發病機制 Pathogenesis 與鏈球菌感染有關的自身免疫疾病 交叉免疫反應 遲發性變態反應 Allergicinflammatorydisease 12 二 基本病理變化 Basicpathologicalchangeofrheumatism 13 1 變質滲出期 Degenerativeandexudativephase 早期改變 1m 部位 心臟 漿膜 關節 皮膚等病變 膠原纖維腫脹 collagenswelling 粘液變性 mucoiddegeneration 纖維素樣壞死 fibrinoidnecrosis 少量炎C 淋巴 漿 中性 單核 14 2 增生期 Proliferativephase 2 3m特征性病變 characteristiclesion 形成風濕肉芽腫 風濕小體 Aschoffbody Aschoffnodule 診斷意義 diagnosticvalue Basicpathologyofrheumatism 15 Aschoffbody 部位 間質 尤小血管旁 梭形結節病灶中央 纖維素樣壞死 fibrinoidnecrosis 周圍 風濕細胞 淋巴細胞 單核細胞浸潤Aschoffcell 漿豐富 嗜堿 核大 梟眼 毛蟲Aschoffgiantcel1 多個泡狀核來源 巨噬細胞 CD68 Mac387 Lys desmin actin 16 風濕小體Aschoffbody Aschoffcells 17 Aschoffcell 核呈梟眼狀 Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm 18 Aschoffcell 縱切面染色質呈毛蟲樣 19 3 愈合 瘢痕 期 fibrousphaseorhealingphase 2 3m 纖維化 梭形小瘢痕 spindlescar 總病程 4一6個月 反復發作 新舊病灶并存總性質 形成特異性風濕性肉芽腫的增生性炎 Basicpathologyofrheumatism 20 三 各器官病變 Organchanges 21 一 風濕性心臟病 rheumaticheartdisease 急性 慢性兒童風濕熱約60 80 有心臟炎風濕性心臟炎 rheumaticcarditis 風濕性心內膜炎 rheumaticendocarditis 風濕性心肌炎 rheumaticmyocarditis 風濕性心外膜炎 rheumaticpericarditis 風濕性全心炎 rheumaticpancarditis 22 1 風濕性心內膜炎 Rheumaticendocarditis Sites 二尖瓣 主動脈瓣Features 閉鎖緣單排灰白色粟粒大小贅生物疣狀贅生物 verrucousvegetation 左心房后壁粗糙 增厚McCallum斑 疣狀心內膜炎 23 早期 瓣膜 漿液滲出 腫脹 變性 纖維素性壞死 風濕細胞閉鎖緣 單排細小疣狀贅生物 1 2mm灰白 半透明 不易脫落 疣狀心內膜炎鏡下 白色血栓 血小板 纖維素周圍少量纖維素樣壞死 風濕細胞后期 病灶纖維化 贅生物機化 心瓣膜病 24 風濕性心內膜炎 Rheumaticendocarditis 25 風濕性心內膜炎 Rheumaticendocarditis 累積腱索 26 疣狀心內膜炎 白色血栓 Verrucousendocarditis 27 急性期臨床 發熱 貧血 相對性二尖瓣關閉不全 關閉不全 心尖處輕度收縮期雜音 瓣膜腫脹 心尖處柔和舒張期雜音 風濕活動停止后 雜音減輕或消失 28 極大危害性 瓣膜永久性器質病變 炎癥 機械運動 內皮受損 暴露膠原 白色血栓 贅生物 vegetation 瓣膜纖維化 瘢痕形成 反復發生 瓣膜增厚 粘連 短縮 變硬 變形 慢性風濕性心瓣膜病 chronicvalvulardisease 29 部位 左室壁 室間隔 乳頭肌 左心房 心耳處表現 灶性間質性心肌炎 心肌間質水腫 出現典型Aschoffbody 小A旁 梭形心肌細胞水腫及脂肪變性有時心肌可出現纖維素樣壞死少數 兒童 彌漫性滲出性炎 心功能不全影響心肌收縮力 心博快 第一心音低鈍重 心功能不全傳導系 室性傳導阻滯 2 rheumaticmyocarditis 30 rheumaticmyocarditis 31 32 3 風濕性心外膜炎 Rheumaticpericarditis 1 漿液滲出 心包積液 Pericardialeffusion 2 纖維素滲出 絨毛心 Corvillosum 心前區痛 心包摩擦音 或胸悶 心影增大 心音遙遠輕 完全吸收 不留痕跡重 機化 心包粘連 縮窄性心包炎 Constrictivepericarditis 33 絨毛心 34 纖維素性心包炎 Rheumaticpericarditis 35 纖維素性心包炎 36 二 風濕性關節炎 Rheumaticarthritis 發生率 75 RF特點 大關節膝 踝 肩 腕 肘游走性多 先后 反復急性炎 癥狀 不留后遺癥病變 漿液及漿液纖維素性炎周圍軟組織 可見少許不典型風濕小體 37 游走性急性關節炎 acutearthritis 38 風濕性關節炎臨床 紅 腫 熱 痛 功能障礙風濕性關節炎后 不遺留關節變形 所謂 舔關節 咬心臟 40 3 皮膚病變 Skinlesion 1 滲出性病變 環形紅斑 Erythemaannulare 2 增生性病變 皮下結節 Subcutaneousnodules 伸則 小 球形 活動 無痛 41 皮膚環形紅斑 erythemaannulare 皮膚環形紅斑 erythemaannulare 滲出性病變形態 環形 淡紅色 中央皮色正常部位 軀干 四肢 1 2天消退鏡下 真皮淺層小血管充血 水腫 炎細胞滲出 有診斷意義 42 皮下結節 subcutaneousnodules 部位 大關節附近伸側皮下 大小 直徑0 5 2cm 大體 圓形 硬 活動 無壓痛病變 融合Aschoff小結雖不常見 但有診斷意義 43 發生 大小A均受累 小A常見 如冠狀 腎 腸系膜 腦 肺A 病變 急性期 動脈結締組織粘液變 纖維素樣壞死淋巴C浸潤 風濕小體后期 纖維化 疤痕 不規則增厚 狹窄 血栓形成 四 風濕性動脈炎 rheumaticarteritis 44 五 風濕性腦病 主要發生于5 12歲的兒童病理變化 風濕性A炎 血管炎細胞浸潤 纖維素壞死皮質下腦炎 NC變性 膠質C增生 膠質結節主要累及 大腦皮質 基底節 丘腦 小腦皮層累及錐體外系 基底節紋狀體 小舞蹈癥 choreaminor 45 舞蹈癥chroeaminor 46 47 感染性心內膜炎 Infectiveendocarditis 136 48 Infectiveendocarditis Conception 病原微生物直接侵襲心內膜 特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病Classification 急性 Acuteinfectiveendocarditis 亞急性 Subacuteinfectiveendocarditis 病原菌 細菌 細菌性心內膜炎真菌立克次體 49 一 急性感染性心內膜炎 Acuteinfectiveendocarditis 1 發病急重 病程 6W 兇險 預后不良2 致病菌 致病力強的化膿菌 如金黃色葡萄球菌 溶血性鏈球菌 肺炎球菌 常伴敗血癥3 常為全身感染的并發癥 如膿毒血癥4 部位 二尖瓣和主A瓣5 侵犯正常心內膜 50 Pathologicalchanges 病變 化膿性心瓣膜炎 瓣膜化膿穿孔破裂贅生物 粗大 黃綠色 息肉狀 松脆 易脫落組成 膿性滲出 血栓 壞死物 細菌瓣膜破壞重 化膿 潰瘍 缺損 穿孔腱索斷裂 急性關閉不全 51 Infectiveendocarditis 52 Acuteinfectiveendocarditis 53 Acuteinfectiveendocarditis 54 Clinic 起病急 發展快 50 在數日或數周內死亡贅生物脫落 栓子 栓塞 梗死瓣膜破裂 穿孔 腱索斷裂 心功能不全 55 2 亞急性感染性心內膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 1 發病稍緩 病程 6W 甚至 1年2 致病菌 毒力相對較弱 如草綠色鏈球菌 75 腸球菌 G陰性桿菌 真菌等3 常發生在已有病變的瓣膜 50 80 風濕性心瓣膜炎 先心 4 常侵犯二尖瓣和主動脈瓣5 常由全身感染引起6 亞急性感染性血栓性贅生物 56 贅生物特點 Featuresofvegetation 大小不等 單個或多個 息肉狀 菜花狀 污穢 灰黃色 干燥質脆 易脫落組成 由血栓 菌落 炎細胞 少量壞死組織構成 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織瓣膜增厚 變形 潰瘍 穿孔 部分鈣化 57 亞急性細菌性心內膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 58 Subacuteinfectiveendocarditis 59 Subacuteinfectiveendocarditis 血小板 纖維素 壞死物 白細胞 菌落 60 血小板 纖維素 壞死物 白細胞 菌落 亞急性細菌性心內膜炎 Subacuteinfectiveendocarditis 61 治愈率較高 但加重瓣膜病 瓣膜狹窄或關閉不全 心衰個別 急性瓣膜功能不全 結局和合并癥 Outcomes complication 62 合并癥1 動脈性栓塞 腦 腎 脾 冠狀動脈 梗死 多為非感染性梗死 2 變態反應 腎小球腎炎 局灶性 彌漫性 指 趾 尖皮膚紅紫色 壓痛小結節 Osler結節 可助診斷3 敗血癥 長期發熱 脾腫大 貧血 白細胞 皮膚粘膜出血點 血培養陽性等 63 Oslernode 64 指甲下出血 65 風濕性亞急性細菌性病原體溶血性鏈球菌 變態反應草綠色鏈球菌 病變瓣膜贅生物小 硬 灰白 串珠狀大 軟 質脆易碎 棕黃不易脫落 無菌 中性粒C少易脫落 菌落 中性C 血培養 脾不腫大腫大貧血無貧血結局心衰 繼發菌心栓塞 腎小球腎炎 或肺部感染心衰 小結 Summary 66 心瓣膜病Valvularvitiumoftheheart ValvularHeartDisease P138 67 Circulation 68 Circulation 69 Concept valvularvitiumoftheheart 發育異常或后天疾病 心瓣膜器質病變 瓣口狹窄 valvularstenosis 關閉不全 valvularregurgitation 血流動力學紊亂 hemodynamicdisorder 心功不全全身血循障礙 70 瓣口狹窄 Valvularstenosis 開放時 不能充分張開 血液通過障礙關閉不全 Valvularregurgitation 關閉時 不能完全閉合 部分血液返流 71 病因 Etiology 風濕性心內膜炎細菌性心內膜炎主動脈硬化主動脈梅毒瓣膜鈣化先天畸形 72 正常瓣口面積5c 可通二指狹窄 2c 魚口狀 粘連 fish mouth deformity 二尖瓣狹窄 Mitralstenos