心碎綜合征,定義,心碎綜合征:即應激性心肌病，是指由應激誘發的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙的一類疾病，臨床表現為劇烈胸痛、心電圖酷似急性心肌梗死改變，有心肌生物學標志物的升高，冠脈造影正常。,發現,該類疾病于1 9 9 0年在日本首次被發現，因其急性期左室收縮末期形態像日本漁民捕捉章魚的魚簍而被命名為Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病，又稱Tako-Tsubo綜合征、心尖球形綜合征。由于大部分患者發病前曾遭受嚴重的精神或軀體刺激，故又將其命名為應激性心肌病，并作為一種新型心肌病正式列入心肌病的最新分類。,發現,最早在美國新英格蘭醫學雜志刊載了美國約翰斯霍普金斯大學亨特錢皮恩等人的一篇文章，將由悲痛或震驚所引發的胸痛、憋氣和呼吸短促等一些類似于心臟病的癥狀稱為“心碎綜合征”。錢皮恩博士領導的一個研究小組在1999年至2003年間共接治了19名急診患者，這些病人出現了胸痛、憋氣等癥狀，與心臟病發作時的癥狀相似，但與心臟病患者不同的是，在臥床休息和接受少量治療后，他們就康復了。,流行病學,應激性心肌病常累及絕經期婦女，后者多表現為胸痛或呼吸困難并有應激史。通常不存在典型的心血管危險因素。應激性心肌病在日本、歐洲、南美多有報道，近年在我國亦有報道?，F認為在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%2.2。 薈萃分析顯示，20個研究中僅有2.7的應激性心肌病患者年齡在5 0歲以下，其中伴有高血壓占43.0，糖尿病占11.0，高脂血癥占2 5.4，吸煙患者為2 3.0。在世界范圍內本病發病率不斷增加，主要在于識別率的增加，因心肌影像學的快速發展使得該病能被準確診斷。,病因與發病機制,病因與急性應激密切相關，包括以下兩種： 1.精神刺激應激：占27%，如親人死亡、突然聽 到不性的消息、自然災害如地震等，激烈爭吵 等； 2.軀體疾病應激：占38%，如外傷、急性肺栓塞、多巴 酚丁胺負荷試驗、吸食可卡因等。 本病可能有遺傳傾向，發病機制尚不明確，目前存在一些假說，如交感神經系統過度激活假說，微血管病變假說，心肌炎癥假說，應激性冠脈痙攣假說。,發現機制,目前比較公認的是交感神經系統過度激活假說，即：遭遇驚嚇或劇烈的感情打擊、情緒波動過大時，交感神經過度興奮，腎上腺素水平迅速增高(腎上腺素水平要比正常時高30倍，甚至比心肌梗塞時還要高4-5倍)，腎上腺素及其他化學物質會影響心肌肌肉的正常活動，或令毛細血管收縮，造成心臟上半部突然收縮(心尖部對負性肌力的腎上腺素更敏感)，心臟的跳動能力突然減弱，造成類似急性心肌梗死的癥狀：劇烈胸痛或呼吸困難。,相關因素,心碎綜合征是心身疾病的一種，性格是一種復雜的心理因素，故它的發生與人的性格有關。美國學者最早將人的性格分為A型和B型： A型性格表現為急躁，易沖動，缺乏耐心，強烈的時間緊迫感，爭強好勝等； B型性格為從容不迫，耐心容忍,不爭強好勝，會安排作息。 A型性格容易患“心碎綜合征”。,臨床特點,心碎綜合征的好發年齡為中老年人，95%是女性，尤其是絕經期婦女。 臨床表現： 癥狀：多于應激后4-24小時起?。?突然出現胸骨后疼痛； 喘憋、氣短； 少數阿-斯發作（心源性暈厥）。 體征：痛苦面容、精神緊張、面色蒼白； 心率增快、心音減低； 嚴重時出現急性肺水腫、甚至心源性休克 。,輔助檢查,輔助檢查： 1.典型心電圖表現： ST段抬高：見于90%的患者； 伴T波倒置：發病24-48小時后出現對稱性的T波置， 多見于V3- V6或部分下壁導聯； QT間期延長和新的束支阻滯； Q波：約30%的患者出現一過性的病理性Q波，最常見 于下壁導聯。 2.冠狀動脈造影檢查常為陰性，少數患者出現自發或可誘發的冠脈痙攣。,輔助檢查,3.具有診斷意義的影像學檢查主要包括：左室造影、心臟超聲、MRI、核素掃描，主要表現為： 左室心尖部、間隔部、側壁心肌運動低下或消失，而 基底部室壁運動增強，收縮期左室心尖部形似球囊； 60%的患者心尖部和間隔部運動異常，40%僅有單純 的間隔部運動異常； 室壁運動異常的部位和程度與冠脈造影結果不吻合； EF值降低或明顯降低，不同程度的二尖瓣反流。,輔助檢查-心電圖特征,輔助檢查-心臟影像學：冠脈造影,LAD彌漫斑塊，主支未見明顯狹窄,輔助檢查-心臟影像學：左心室造影,A圖：舒張期，B圖：收縮期 上圖顯示心尖部及左室中部無運動，心底部相對性收縮增強 (箭頭所示)。,輔助檢查-心臟影像學,A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運動減低，如口袋裝，LVEF 36.2%。B.1月后復查，左室前壁、心尖部及下壁運動較前增強，LVEF 63.6%。C.患者無明顯癥狀，室壁運動無異常。,與冠心病的鑒別,一定要重視該病與急性冠脈綜合征的鑒別。文獻統計資料顯示：以急性冠脈綜合征為初始診斷的全部患者中，心碎綜合癥占1.5-2.2%；以急性冠脈綜合征為初始診斷的女性患者中，心碎綜合征占到6%。2004年日本大地震后出現了一個急性冠脈綜合征發病的高潮，而最終發現這批急性冠脈綜合征中近一半人其實是心碎綜合征。如果將心碎綜合征誤診為急性ST段抬高型心肌梗死并進行溶栓治療，可能引起嚴重的后果！,與冠心病的鑒別,1.心電圖：心碎綜合征和急性心肌梗死發作患者的心電圖都有類似的變化，無法顯示心臟功能不正常的正確位置和嚴重程度。 2.心肌酶：急性心梗患者的心肌酶會較正常高出數10倍，而心碎綜合征則只會高于上限少許。 3.超聲心動圖及心室造影檢查：心碎綜合征患者有特異性表現，左心室形狀類似燒瓶，圓底和狹窄的頸。 4.冠脈造影：心碎綜合征患者冠脈造影多為陰性，而急性心肌梗死患者則顯示相應冠脈的狹窄病變。,并發癥,此病一般預后良好，并發癥少見，主要包括： 血流動力學不穩定；房性和室性心律失常；心力 衰竭；心源性休克；心臟破裂；左室內膜附壁血 栓形成和繼發栓塞。,治療,患者左室功能通常很快恢復，故一般只需對癥支持治療。包括： 1.藥物：因過度的交感激活在本病中起重要作用，因此強調應用受體阻滯劑，其他強調應用的是血管緊張素轉換酶抑制劑；心功能不全者適當給予血管活性藥物及利尿劑。短期應用抗凝藥物對于預防室壁血栓有益處。 2.儀器：對心源性休克患者可考慮應用輔助裝置，如置入主動脈內氣囊泵（IABP）。,心碎綜合征治療,治療,ACEI,阻滯