是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓、肺原性、先天性心臟病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病

心肌疾病定義心肌病定義：合并有心臟功能障礙的心肌疾病原發性心肌病：擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特異性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、圍生期、淀粉樣變藥物性、克山病分類病因不明除特發性、家族/遺傳性外持續病毒感染是重要原因病因家族/遺傳性擴張型心肌病（FDCM）常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮線粒體性FDCM其他基因缺陷病毒持續感染與自身免疫反應的證據抗體介導心肌免疫損傷的機制免疫細胞及細胞因子的作用擴張型心肌病與人類白細胞抗原基因型特別關聯病毒感染/免疫性擴張型心肌病1.大：心臟大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.變：心肌細胞肥大、變性，不同程度的纖維化病理癥狀：無癥狀期有癥狀期：疲勞、乏力、氣促、心悸病情晚期：心衰癥狀部分患者可發生栓塞或猝死體征：心臟擴大奔馬律常合并各種類型的心律失常肺循環淤血、體循環淤血征象

臨床表現1.起病緩2.功能衰3.心腔大4.失常變5.奔馬律臨床表現概括（一）心電圖：復雜多變的心電圖少數有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影擴大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超聲：心臟擴大，尤以左心室擴大為顯著彌漫性搏動減弱附壁血栓瓣膜振幅小實驗室（四）心導管檢查（五）心內膜心肌活檢（六）放射性核素顯像（七）免疫學檢查

實驗室1、五大臨床表現：起病緩，心臟大、心律失常、奔馬律、心力衰竭2、超聲示：心臟增大、心臟彌漫性搏動減弱3、除外繼發性心肌病、可確診本病診斷急性病毒性心肌炎風心病先心病冠心病---缺血性心肌病型（冠狀動脈造影）心包疾病鑒別診斷

1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌狀態3、提高生活質量和生存率治療目標1、一般治療：休息、低鹽飲食、吸氧2、對癥治療：預防栓塞、控制心衰和各種心律是失常3、外科治療：心臟移植4、DDD起搏器治療5、預后差治療方法及預后心肌病、心衰高位硬膜外阻滯治療術肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）定義：心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降。肥厚型心肌病1、50%有家族史，常染色體顯性遺傳2、心肌肥厚促進因素病因兒茶酚胺活性

CAMP非對稱性室間隔肥厚（90%）對稱性室間隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室間隔后部及側部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分類1、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狹窄4、亂：心肌細胞排列紊亂病理癥狀：部分患者可無自覺癥狀許多患者心悸、胸痛、勞力性呼吸困難伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時眩暈、暈厥、猝死臨床表現體征：1、輕度心臟大2、第四心音3、噴射性收縮期雜音部位：心尖部，胸骨左緣中下段特點：心肌收縮力增強左心室容量減少雜音增強心肌收縮力減弱左心室容量增加雜音減弱

臨床表現

心臟雜音的改變1、心臟雜音增強：增加心肌收縮力或使左心室容量減少引起左室流出道壓力階差增大，含服硝酸甘油片、Valsava動作、靜脈滴注異丙腎2μg/min2、心臟雜音減弱：減弱心肌收縮力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller動作、口服普奈洛爾等臨床表現Valsalva動作Valsalva動作胸腔內壓回心血量左室容量使二尖瓣前葉與室間隔靠近梗阻加重雜音增強返回一、心電圖（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5導聯上出現2、左心室肥厚改變3、V3、V4為中的巨大倒置T波4、V1導聯R波增高二、X－ray：心臟輕度增大、肺淤血征三、動態心電：心律失常（室早、室速等）實驗室四、超聲心動圖：

1、室間隔明顯肥厚；室間隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH現象）2、二尖瓣收縮期前移，貼近室間隔（SAM現象）3、左室流出道狹窄4、主動脈瓣收縮期呈部分性關閉實驗室和其他檢查四、心導管造影和心血管造影五、磁共振心肌顯象六、心內膜心肌活檢:心肌細胞畸形肥大，排列紊亂

實驗室和其他檢查

心導管檢查左室舒張末期壓力上升，左房平均壓和肺靜脈壓上升。有梗阻者，在左室腔與流出道間有壓力階差>20mmHg，易變性。心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔變形APH左室腔紡錘狀左心室和流出道的壓差

較準確反映心室肥厚，對特殊部位和對稱性心室肥厚更具有診斷意義

磁共振心肌顯像1、病史—家族史2、臨床癥狀、體征3、超聲心動圖3.排除高血壓性心臟病、冠心病等診斷高血壓性心臟病冠心病（心絞痛型）先心病主動脈瓣狹窄鑒別診斷預后從無癥狀到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多為猝死，原因為室性心律失常， 多發于陽性家屬史小兒:多為心衰，其次猝死隨年齡增長顯擴張型心肌病的癥狀和特征治療原則

馳緩肥厚心肌，逆轉心肌肥厚，延長壽命。抗心律失常，維持正常竇律，預防猝死。減輕左室流出道狹窄，緩解癥狀。避免使用洋地黃類藥，除非發生快速室上性心律失常或收縮功能不全。利尿劑慎用。藥物

受體阻滯劑心氧耗量下降，心絞痛緩解。減慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困難。抗心律失常，防止昏厥。

鈣拮抗劑降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應性。多用維拉帕米植入起搏器主要用于治療心律失常雙腔DDD起搏器:對某些有流出道壓力階差且嚴重癥狀的病例有效心臟復律起搏器:對猝死高危者應植入

手術治療：有嚴重壓力階差（

50），癥狀明顯而對內科治療反應不佳的病例方法：外科手術經皮間隔心肌消融術（PTSMA）

經皮間隔心肌消融術（PTSMA）流出道造成梗阻部位的室間隔厚度≥18mm流出道與左室腔內壓力階差靜態≥30mmHg或激發≥50mmHg

消融治療消融治療限制性心肌病

RestrectiveCardiomyopathy特點

以單側或雙側心室舒張充盈受限和舒張容量下降為特征,心臟收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。

病理

心肌間質纖維化增生：心內膜及下有數毫米的纖維性增厚，質地較硬，可伴有附壁血栓。臨床表現

左、右和全心室型，左心室型為主早期無癥狀逐漸出現酷似縮窄性心包炎癥狀：乏力，疲倦、呼吸困難，心悸，頸靜脈怒張，肝腫大，浮腫、腹水、S3奔馬律等征。然而與心包炎不同的是可觸及心尖搏動。實驗室檢查和其他檢查

心電圖：竇速或其它心律失常，ST-T改變心導管：舒張期心室壓力曲線早期下陷，晚期高原波型，與縮窄性心包炎類似左室造影:心內膜肥厚，心室腔縮小心內膜活檢：心內膜增厚，心內膜下心肌纖維化

X線胸片心影正常或輕、中度增大，肺淤血，偶有心內膜鈣化影。超聲心動圖心室壁增厚，心房增大，附壁血栓，舒張期快速沖盈突然終止。

治療與預后預后較差

除對癥處理外無特異性治療致心律失常性右室心肌病

Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy特點：右心室正常心肌逐漸被纖維脂肪組織所取代，室壁變薄、擴張。病因：尚不清，可能與遺傳有關為常染色體顯性遺傳臨床表現：心律失常型（暈厥、猝死）、右心衰竭型和無癥狀型。治療：控制室性心律失常：藥物或植入埋藏式自動復律除顫器、右心衰竭治療、心臟移植

InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換不定型心肌病

一些不完全符合上述任何一組的心肌病患者可能表現不止一種心肌病的臨床表現第二節特異性心肌病酒精性心肌病圍產期心肌病藥物性心肌病克山病（地方性心肌病）臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續10年以上臨床表現類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathyMainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般