布加綜合征

（Budd-Chiarisyndrome）劉婧2013-3-19布加綜合征定義肝與右心房之間的肝靜脈或（和）下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈回流受阻特點(diǎn)門(mén)靜脈高壓或門(mén)靜脈和下腔靜脈高壓起源1845.Budd；1899.ChiariBudd-Chiarisyndrome(BCS)布加綜合征肝內(nèi)血管系解剖布加綜合征原發(fā)性先天因素：下腔靜脈隔膜高凝和高粘狀態(tài)紅細(xì)胞增多癥和骨髓異常增多癥口服避孕藥和妊娠PHN外傷、感染繼發(fā)性下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素：腫瘤的侵襲和壓迫流行病學(xué)與病因布加綜合征急性肝充血腫大，肝內(nèi)靜脈淤血，并有小葉中心帶狀壞死。慢性中央靜脈淤血、出血，擴(kuò)張附近肝細(xì)胞變性、壞死，逐漸出現(xiàn)纖維化、淤血性肝硬化門(mén)脈與腔靜脈之間的側(cè)支形成晚期伴食管靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)。（尾葉肥大）

病理布加綜合征取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)枝循環(huán)的狀況肝靜脈阻塞食欲不振腹水肝、脾腫大腹痛、腹脹黃疸消化道出血腹壁靜脈曲張臨床表現(xiàn)下腔靜脈阻塞雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張雙下肢潰瘍乏力或雙下肢色素沉著腹壁靜脈曲張布加綜合征急性型多為肝靜脈完全阻塞引起，多為血栓形成突發(fā)上腹部脹痛、伴惡心、嘔吐、腹脹肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多有黃疸；腹水亞急性型多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或者相繼受累頑固性腹水、肝大、下肢腫脹腹壁靜脈曲張慢性型病程多為一年以上，多為隔膜型胸腹壁靜脈曲張、下肢潰瘍、食管靜脈曲張肝大、脾大臨床表現(xiàn)布加綜合征超聲CTMRDSA影像學(xué)檢查布加綜合征肝大、飽滿，尾葉增大急性期可正常大小肝實(shí)質(zhì)：密度不均勻；增強(qiáng)---斑片狀不均勻強(qiáng)化栓塞部位呈低密度下腔靜脈變細(xì)、截?cái)啵砂榍粌?nèi)充盈缺損增大的尾葉壓迫第二肝門(mén)肝靜脈會(huì)合處截?cái)嗷蚋戊o脈全程不顯影奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張CT、MR表現(xiàn)布加綜合征49歲，女性尾葉增大；肝實(shí)質(zhì)密度不均，斑片狀強(qiáng)化；腹水布加綜合征43歲，女性，系統(tǒng)性紅斑狼瘡

門(mén)脈期：增大的左葉及尾葉；尾葉腹背側(cè)灌注異常布加綜合征門(mén)脈系統(tǒng)擴(kuò)張、肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)形成肝內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張39歲，女性肝內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)布加綜合征慢性期：再生結(jié)節(jié)

動(dòng)脈期—顯著均勻強(qiáng)化

門(mén)脈期—稍高于肝實(shí)質(zhì)18歲，女性；確診Budd-Chiari一年布加綜合征慢性期：再生結(jié)節(jié)

中心瘢痕布加綜合征MR表現(xiàn)43歲，女性肝周邊實(shí)質(zhì)信號(hào)特征（急性/亞急性期）T1WI稍低T2WI稍高信號(hào)增強(qiáng)后稍低強(qiáng)化布加綜合征急性期肝周邊實(shí)質(zhì)信號(hào)布加綜合征亞急性期肝周邊實(shí)質(zhì)信號(hào)側(cè)枝循環(huán)形成布加綜合征17歲，女性尾葉代償性增大布加綜合征再生結(jié)節(jié)（慢性期）T1WI：明顯高信號(hào)；T2WI呈等/稍低信號(hào)伴明顯強(qiáng)化77歲，男性布加綜合征18歲，女性；確診Budd-Chiari一年布加綜合征穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)成像布加綜合征繼發(fā)性BCS布加綜合征Gd-EOB-DTPA布加綜合征DSA：診斷金標(biāo)準(zhǔn)22歲，男性布加綜合征布加綜合征根據(jù)病變的部位和受累的血管而劃分國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)臨床分型布加綜合征結(jié)節(jié)性肝硬化肝性門(mén)脈高壓病史：病毒性肝炎、酒精RN、DN、HCC鑒別診斷布加綜合征肝后性門(mén)脈高壓病史RN肝臟外周實(shí)質(zhì)信號(hào)肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)腔靜脈及肝靜脈明確的栓塞和狹窄布加綜合征保守治療效果不佳手術(shù)治療：介入治療解除梗阻分流減壓治療布加綜合征3年后布加綜合征影像表現(xiàn)肝靜脈