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嗜血細(xì)胞綜合征的護(hù)理韋樹香2015.8.26概述噬血細(xì)胞綜合征（HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。病因與分類本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性，后者可由感染及腫瘤所致。原發(fā)性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)；繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS，此型多與病毒感染有關(guān)。流行病學(xué)

以兒童多見，男性多于女性。兒童原發(fā)性HLH(FHL)的年發(fā)病率約為0.12/1O萬。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45％。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)熱超過1周，高峰≥38.5℃；②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少（累及≥2個細(xì)胞系，骨髓無增生減低或增生異常）；③肝功能異常（血LDH≥正常均值＋3SD，一般≥1000U／L）及凝血功能障礙（血纖維蛋白原≤1.5g／L），伴高鐵蛋白血癥（≥正常均值＋3SD，一般≥1000ng／ml）；④噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)表現(xiàn)。治療原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植。繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索，治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重。并發(fā)癥出血感染多臟器功能衰竭DIC病史簡介患者莫世義，男，70歲，因“上腹部疼痛1周”于2015年08月03日10時50分急診輪椅推送入住我院消化內(nèi)科，于6/8轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療。體格檢查T36.9℃，P90次/分，R20次/分，Bp104/85mmHg。神清，精神較差，全身皮膚粘膜無蒼白、黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺無腫大，左側(cè)胸部及腰背部可見多個皰疹，呈簇狀分布，已結(jié)痂。輔助檢查胸部CT示：1、考

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