凍結步態分析凍結步態分析概述凍結步態是一種少見的步態障礙，患者在起步、轉身或通過狹窄通道時步態明顯受阻，雙腳像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步猶豫，但一旦凍結消除，行走如正常人。可見于帕金森病晚期、血管性帕金森綜合征、正常顱壓腦積水、進行性核上性麻痹、多系統萎縮、路易體癡呆、皮質基底節變性、原發性進行性凍結步態、純運動不能等疾病。。2023/1/42概述凍結步態是一種少見的步態障礙，患者在起步、轉身或通過狹窄帕金森病

凍結步態是晚期帕金森病的第五個核心癥狀，凍結步態多出現在疾病的晚期，伴慌張或前沖步態，以及長時間使用左旋多巴或多巴胺受體激動劑后，一定伴有震顫或肌強直，對左旋多巴和腦起搏器治療無反應。

需要鑒別帕金森病的少動，少動對左旋多巴反應良好，而凍結步態對左旋多巴無反應。如凍結步態出現在疾病的早期，且為主要癥狀，需慎重考慮帕金森病的診斷是否正確。2023/1/43帕金森病凍結步態是晚期帕金森病的第五個核心癥

血管性帕金森綜合征(VP)：患者腦梗塞病史；腦卒中的高危因素；頭顱影像檢查未見梗塞灶。如腔隙性腦梗塞、Binswanger病等。VP患者年齡較PD大，有TIA或腦梗死病史；CVD高危因素；癥狀多不對稱，步態障礙突出，即凝滯步態；可伴有肌強直、運動減少、姿勢反射異常，震顫少見，有者更接近老年性震顫。PD2/4主癥，左旋多巴無效，或療效差、持續時間短；MRI示2處以上梗死灶。

2023/1/44血管性帕金森綜合征(VP)：患者腦梗塞病史；腦Binswanger病：記憶下降，情感障礙，尿失禁，步態障礙，MRI示大腦大片中重度脫髓鞘改變，大腦皮質相對完好。進行性核上性麻痹：中老年，運動遲緩，核上性眼有麻痹，四肢張力高，進行性發展。發作性向后跌倒，可伴言語（重復刻板）和認知功能障礙，多巴胺反應差。與皮質基底節變性比，對稱性，頭頸后仰，向后跌倒多。2023/1/45Binswanger病：記憶下降，情感障礙，尿失禁，步態障礙正常顱壓腦積水：患者有步態障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱CT見腦積水。起病緩慢，常繼發于SAH、顱內感染、腦部手術等，是腦脊液吸收障礙所致。★路易體癡呆：患者可有智能障礙、視空間障礙，（發作性覺醒程度下降），語言減少，伴生動形象的視幻覺（場景和情節），PDS運動特征，神經安定劑極度敏感可誘發病癥，癥狀波動，可有明顯頂枕葉萎縮。短時間內左旋多巴反應良好，但可誘發幻覺與譫妄。2023/1/46正常顱壓腦積水：患者有步態障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱皮質基底節變性：患者可有失用（異已手）、失認，失語，伴皮質型感覺障礙，不對稱性皮質萎縮。可有垂直性注視麻痹。PDS表現，多單側起病，緩慢進展；40%錐體束損害，60%構音障礙。左旋多巴無效。異已手征：右利手患者，突然忽視無癱瘓的左手，可無意識的使用左手，但有意識的雙手配合時，拒絕使用或討厭左手，認為不是自己的手，可將手藏在背后或抓在右手中。2023/1/47皮質基底節變性：患者可有失用（異已手）、失認，失語，伴皮質型原發性進行性凍結步態：患者以凍結步態為主要表現，可能有智能和語言障礙，但不突出。早期凍結步態，逐步進展，可有肢體聯動活動減少，姿勢彎曲，無姿勢不穩和跌倒，無運動遲緩和上視麻痹，最終無法獨立行走。頭顱影像無明顯異常。多旋多巴無效，司來吉蘭、雷沙吉蘭有較好療效。利他林、多奈哌齊可能有效。2023/1/48原發性進行性凍結步態：患者以凍結步態為主要表現，可能有智能和病案分析

患者男性，61歲，因“起步困難4年，加重伴聲音低沉、睜眼困難1月”收入院。患者于4年前打羽毛球時發現運動稍慢，跟不上節奏。數月后逐漸出現行走時起步和轉身困難，開步時如磁鐵樣粘在地上，于原地踏步或跺腳，需要10余秒方可邁步，但一旦起步行走正常，無肢體震顫，無大小便障礙。2023/1/49病案分析患者男性，61歲，因“起步困難4年，

遂到多家省市級醫院就診，行頭顱MRI未見異常，考慮帕金森病，給予美多巴0.125gtid治療，但無明顯療效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山東某醫院考慮晚期帕金森病，并行腦深部電刺激手術（DBS），術后患者起步困難無明顯改善，此后一直服用美多巴0.25gtid治療。

近1月來因起床時雙上瞼下垂，或閉眼后不能自行睜眼，需要用手撥開眼瞼，撥開眼瞼后睜眼正常，無晨輕暮重現象；起步和轉身較前更困難，起步受阻在1分鐘以上；伴書寫困難，字越寫越小，寫出的字難以辨認；說話聲音低沉，語速變慢；雙上肢活動正常，無視物成雙，無智能下降，無幻覺等。2023/1/410遂到多家省市級醫院就診，行頭顱MRI未見異常，查體：面部表情缺乏，聲音低微，起步和轉身困難（起步受阻時間60秒以上），但起步后行走基本正常。計算力、記憶力和定向力正常。雙瞳等大等圓約3mm，對光反射靈敏，眼球運動正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5級，雙上肢肌張力和腱反射正常，雙下肢肌張力正常、膝反射（+++），未見肢體震顫，共濟運動正常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。2023/1/411查體：面部表情缺乏，聲音低微，起步和轉身困難（起步受阻時間6輔助檢查

心理測試：無焦慮、無抑郁狀態。頭顱CT示1-7層未見異常，其余層面因金屬干擾顯示不清。簡易智能量表測試27分。肌注新斯的明1mg半小時后，患者瞼裂大小和說話音量無明顯變化，而轉身、起步有明顯好轉，起步受阻時間10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、轉身仍困難，但自覺起步時稍感輕松。2023/1/412輔助檢查心理測試：無焦慮、無抑郁狀態。頭顱CT純運動不能診斷參考標準：以步態或言語凍結起病，且進行性發展；無肢體強直與震顫；對左旋多巴無持續治療反應；5年內無癡呆和眼外肌麻痹。如果隨訪出現強直、少動、垂直型眼球運動障礙、錐體束征、重復語言和癡呆等，即符合進行性核上性麻痹的診斷。2023/1/413純運動不能診斷參考標準：以步態或言語凍結起病，且進行性發展；

在凍結步態的疾病譜中，純運動不能pureakinesia與原發性進行性凍結步態的臨床表現非常相似，有時難以鑒別。原發性進行性凍結步態患者，突出癥狀為緩慢進展的凍結步態，在凍結步態解除后步態恢復正常。凍結步態在極早期出現，在數年內是始終突出的甚至唯一的癥狀，則支持原發性進行性凍結步的診斷，也是和純運動不能的鑒別要點之一。2023/1/414在凍結步態的疾病譜中，純運動不能purea原發性進行性凍結步態：部分可伴姿位性震顫、運動遲緩、癡呆等，偶可伴輕度書寫和言語異常；3年左右可出現姿勢不穩、跌倒，最終發展到輪椅狀態；無錐體系、腦干、小腦、自主神經的癥狀和體征。美多巴治療無效，司來吉蘭治療有效，療效呈劑量相關性。而純運動不能以顯著的步態、書寫和言語凍結現象為主要表現，大多數患者有眼瞼異常，多數最終會出現眼外肌運動異常。純運動不能無震顫、強直和癡呆，對左旋多巴無反應。司來吉蘭是和種MAO-B，抑制腦內腦內MAO-B和DA的重攝取，增加內源性的DA濃度。2023/1/415原發性進行性凍結步態：部分可伴姿位性震顫、運動遲緩、癡呆等治療純運動不能，一些藥物可以改善臨床癥狀。左旋多巴和司來吉蘭無效，膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊等對純運動不能有戲劇性的改善，起始劑量10mg/天。屈昔多巴羅替戈汀坦度螺酮聯合和屈昔多巴應。視覺刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活質量。2023/1/416治療純運動不能，一些藥物可以改善臨床癥狀。左總結

凍結步態是臨床少見癥狀，病因診斷困難，需要長期隨訪方可明確診斷。部分純運動不能患者可伴有腫瘤，如腦淋巴瘤、食管癌、肺癌等，在長期隨訪中應注意篩查。凍結步態更多見于非典型帕金森綜合征，因認識不足，易誤診為帕金森病，給予不適當的治療。2023/1/417總結凍結步態是臨床少見癥狀，病因診斷困難，需要ThankYou!2023/1/418ThankYou!2022/12/2718凍結步態分析凍結步態分析概述凍結步態是一種少見的步態障礙，患者在起步、轉身或通過狹窄通道時步態明顯受阻，雙腳像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步猶豫，但一旦凍結消除，行走如正常人。可見于帕金森病晚期、血管性帕金森綜合征、正常顱壓腦積水、進行性核上性麻痹、多系統萎縮、路易體癡呆、皮質基底節變性、原發性進行性凍結步態、純運動不能等疾病。。2023/1/420概述凍結步態是一種少見的步態障礙，患者在起步、轉身或通過狹窄帕金森病

凍結步態是晚期帕金森病的第五個核心癥狀，凍結步態多出現在疾病的晚期，伴慌張或前沖步態，以及長時間使用左旋多巴或多巴胺受體激動劑后，一定伴有震顫或肌強直，對左旋多巴和腦起搏器治療無反應。

需要鑒別帕金森病的少動，少動對左旋多巴反應良好，而凍結步態對左旋多巴無反應。如凍結步態出現在疾病的早期，且為主要癥狀，需慎重考慮帕金森病的診斷是否正確。2023/1/421帕金森病凍結步態是晚期帕金森病的第五個核心癥

血管性帕金森綜合征(VP)：患者腦梗塞病史；腦卒中的高危因素；頭顱影像檢查未見梗塞灶。如腔隙性腦梗塞、Binswanger病等。VP患者年齡較PD大，有TIA或腦梗死病史；CVD高危因素；癥狀多不對稱，步態障礙突出，即凝滯步態；可伴有肌強直、運動減少、姿勢反射異常，震顫少見，有者更接近老年性震顫。PD2/4主癥，左旋多巴無效，或療效差、持續時間短；MRI示2處以上梗死灶。

2023/1/422血管性帕金森綜合征(VP)：患者腦梗塞病史；腦Binswanger病：記憶下降，情感障礙，尿失禁，步態障礙，MRI示大腦大片中重度脫髓鞘改變，大腦皮質相對完好。進行性核上性麻痹：中老年，運動遲緩，核上性眼有麻痹，四肢張力高，進行性發展。發作性向后跌倒，可伴言語（重復刻板）和認知功能障礙，多巴胺反應差。與皮質基底節變性比，對稱性，頭頸后仰，向后跌倒多。2023/1/423Binswanger病：記憶下降，情感障礙，尿失禁，步態障礙正常顱壓腦積水：患者有步態障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱CT見腦積水。起病緩慢，常繼發于SAH、顱內感染、腦部手術等，是腦脊液吸收障礙所致。★路易體癡呆：患者可有智能障礙、視空間障礙，（發作性覺醒程度下降），語言減少，伴生動形象的視幻覺（場景和情節），PDS運動特征，神經安定劑極度敏感可誘發病癥，癥狀波動，可有明顯頂枕葉萎縮。短時間內左旋多巴反應良好，但可誘發幻覺與譫妄。2023/1/424正常顱壓腦積水：患者有步態障礙，可伴智能障礙和小便失禁，頭顱皮質基底節變性：患者可有失用（異已手）、失認，失語，伴皮質型感覺障礙，不對稱性皮質萎縮。可有垂直性注視麻痹。PDS表現，多單側起病，緩慢進展；40%錐體束損害，60%構音障礙。左旋多巴無效。異已手征：右利手患者，突然忽視無癱瘓的左手，可無意識的使用左手，但有意識的雙手配合時，拒絕使用或討厭左手，認為不是自己的手，可將手藏在背后或抓在右手中。2023/1/425皮質基底節變性：患者可有失用（異已手）、失認，失語，伴皮質型原發性進行性凍結步態：患者以凍結步態為主要表現，可能有智能和語言障礙，但不突出。早期凍結步態，逐步進展，可有肢體聯動活動減少，姿勢彎曲，無姿勢不穩和跌倒，無運動遲緩和上視麻痹，最終無法獨立行走。頭顱影像無明顯異常。多旋多巴無效，司來吉蘭、雷沙吉蘭有較好療效。利他林、多奈哌齊可能有效。2023/1/426原發性進行性凍結步態：患者以凍結步態為主要表現，可能有智能和病案分析

患者男性，61歲，因“起步困難4年，加重伴聲音低沉、睜眼困難1月”收入院。患者于4年前打羽毛球時發現運動稍慢，跟不上節奏。數月后逐漸出現行走時起步和轉身困難，開步時如磁鐵樣粘在地上，于原地踏步或跺腳，需要10余秒方可邁步，但一旦起步行走正常，無肢體震顫，無大小便障礙。2023/1/427病案分析患者男性，61歲，因“起步困難4年，

遂到多家省市級醫院就診，行頭顱MRI未見異常，考慮帕金森病，給予美多巴0.125gtid治療，但無明顯療效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山東某醫院考慮晚期帕金森病，并行腦深部電刺激手術（DBS），術后患者起步困難無明顯改善，此后一直服用美多巴0.25gtid治療。

近1月來因起床時雙上瞼下垂，或閉眼后不能自行睜眼，需要用手撥開眼瞼，撥開眼瞼后睜眼正常，無晨輕暮重現象；起步和轉身較前更困難，起步受阻在1分鐘以上；伴書寫困難，字越寫越小，寫出的字難以辨認；說話聲音低沉，語速變慢；雙上肢活動正常，無視物成雙，無智能下降，無幻覺等。2023/1/428遂到多家省市級醫院就診，行頭顱MRI未見異常，查體：面部表情缺乏，聲音低微，起步和轉身困難（起步受阻時間60秒以上），但起步后行走基本正常。計算力、記憶力和定向力正常。雙瞳等大等圓約3mm，對光反射靈敏，眼球運動正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5級，雙上肢肌張力和腱反射正常，雙下肢肌張力正常、膝反射（+++），未見肢體震顫，共濟運動正常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。2023/1/429查體：面部表情缺乏，聲音低微，起步和轉身困難（起步受阻時間6輔助檢查

心理測試：無焦慮、無抑郁狀態。頭顱CT示1-7層未見異常，其余層面因金屬干擾顯示不清。簡易智能量表測試27分。肌注新斯的明1mg半小時后，患者瞼裂大小和說話音量無明顯變化，而轉身、起步有明顯好轉，起步受阻時間10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、轉身仍困難，但自覺起步時稍感輕松。2023/1/430輔助檢查心理測試：無焦慮、無抑郁狀態。頭顱CT純運動不能診斷參考標準：以步態或言語凍結起病，且進行性發展；無肢體強直與震顫；對左旋多巴無持續治療反應；5年內無癡呆和眼外肌麻痹。如果隨訪出現強直、少動、垂直型眼球運動障礙、錐體束征、重復語言和癡呆等，即符合進行性核上性麻痹的診斷。2023/1/431純運動不能診斷參考標準：以步態或言語凍結起病，且進行性發展；

在凍結步態的疾病譜中，純運動不能pureakinesia與原發性進行性凍結步態的臨床表現非常相似，有時難以鑒別。原發性進行性凍結步態患者，突出癥狀為緩慢進展的凍結步態，在凍結步態解除后步態恢復正常。凍結步態在極早期出現，在數年內是始終突出的甚至唯一的癥狀，則支持原發性進行性凍結步的診斷，也是和純運動不能的鑒別要點之一。2023/1/432在凍結