【5A文】兒童腎病綜合癥詳述Nephroticsyndrome，NS【5A文】兒童腎病綜合癥詳述Nephroticsyndr兒童腎病綜合癥詳述課件病生與臨床總論分型病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床總論分型病理治療臨床并發癥診斷總論

NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。

原發性NS約占兒科泌尿系統住院的20%，僅次于ANG，居第2位。總論NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致臨床分類病理分類原發性腎小球疾病繼發性腎小球疾病先天性或遺傳性腎小球疾病微小病變局灶節段性病變彌漫性病變硬化性腎炎免疫分類腎病綜合征的分型臨床分類病理分類原發性腎小球疾病繼發性腎小球疾病先天性或遺傳病生與臨床前言病因機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言病因機制病理治療臨床并發癥診斷病因和發病機制尚不明確，與以下相關。1、腎小球毛細血管壁結構或電荷的變化可導致蛋白尿。2、非微小病變常見免疫球蛋白和（或）補體沉積。3、微小病變的濾過膜靜電屏障損傷可能與細胞免疫失調有關。4、動物實驗表明T淋巴細胞異常參與了發病。病因和發病機制尚不明確，與以下相關。發病機制發病機制發病機制發病機制病生與臨床前言發病機制病理

治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病理類型微小病變約占80%局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎單純系膜增生增生性腎小球腎炎局灶性球性硬化膜性腎病病理類型微小病變約占80%病理正常腎小球結構模式圖

本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛生出版社,1998年病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編病理正常腎小球毛細血管模式圖病理正常腎小球毛細血管模式圖病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400

正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床★

正常尿中有少量蛋白質：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d為異常★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結合蛋白甲狀腺結合蛋白

25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態

大量蛋白尿尤其是持續者可致腎小管間質改變對機體的影響大量蛋白尿病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響大量蛋白尿病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿蛋白從尿中大量排出腎小管吸收分解↑肝合成狀態血管通透性增加致間質中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？低蛋白血癥原因病生與臨床血漿蛋白從尿中大量排出低蛋白血癥原因病生與臨床蛋白質營養不良影響內環境的穩定：滲透壓下降(25~30mmＨg降至6~8mmＨg）

血容量改變營養多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響低蛋白血癥對機體的影響病生與臨床蛋白質營養不良低蛋白血癥對機體的影響病生與臨床下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液

水腫病生與臨床下行性水腫病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經內分泌調節改變（RAA，ADH，心房肽等）（充盈不足學說）水腫②overfilledtheoryNS原發性水鈉潴留（過度充盈學說）

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷臨床表現1、起病大多無誘因，可追溯到感染史。2、本征可發生于各年齡組，一般以學齡前（3-5歲）為發病高峰。單純型發病較早，腎炎型偏遲，男：女為1.5-3.7：1.0。3、以水腫為首發表現，常伴尿少，少數病例有一過性血尿和血壓增高。4、電解質測定一般正常。5、腎功能檢查長屬正常范圍，可出現一過性的BUN增高。6、腎小管功能一般正常。臨床表現1、起病大多無誘因，可追溯到感染史。臨床并發癥免疫功能低下全身水腫和循環不良蛋白質營養不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染

感染臨床并發癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道臨床并發癥體液調節機制差，強利尿劑和大量放腹水

大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽感染、嘔吐、腹瀉等引起低鈉血癥低血容量和休克原因臨床并發癥體液調節機制差，強利尿劑和大量放腹水低血容量和臨床并發癥血液高凝狀態和血栓形成臨床并發癥血液高凝狀態和血栓形成臨床并發癥鈣及維生素D代謝紊亂低鈣血癥、維生素D不足急性腎功能衰竭腎血灌注不足導致腎前性氮質血癥，持續存在可導致急性腎功能衰竭；腎小球病變嚴重；腎間質顯著水腫；應用藥物的誘發的間質性腎炎。腎小管功能紊亂提示FSGS的存在，預后不良臨床并發癥鈣及維生素D代謝紊亂病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續性血尿，兩周內三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質血癥，除外循環量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續性低補體血癥

臨床診斷單純性NS腎病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷

治療治療一般治療休息和生活制度：除高度浮腫、并發感染或其他嚴重合并癥外一般不需臥床。注意預防感染，但不宜常規預防性使用抗生素；激素治療期間和（或）免疫抑制劑使用期間避免與傳染病患者接觸；病程中不接受疫苗接種。飲食：水腫、血壓高可短期戒鹽，高度水腫和（或）少尿者適當限水。主張每日供給蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、魚、瘦肉為宜。補充足夠的鈣劑和維生素D。避免過度攝食導致體重猛增。一般治療休息和生活制度：除高度浮腫、并發感染或其他嚴重合并癥控制水腫有水腫、高血壓時使用利尿劑，雙氫克尿噻、速尿等，注意血鉀的丟失或血容量的減少。頑固水腫、利尿劑無效者可應用低分子右旋糖苷+速尿聯合使用。嚴重低蛋白血癥（血白蛋白<15g/L）可輸注白蛋白制劑。控制水腫有水腫、高血壓時使用利尿劑，雙氫克尿噻、速尿等，注意皮質激素原則：盡快誘導緩解、防止復發、盡可能減輕藥物副作用。初始：短期療法、中長程療法；潑的松或潑的松龍復發：多呈激素效應，主張仍如初始時用藥，三次尿蛋白陰性改隔日服藥4周即可。難治性腎病：激素耐藥、頻繁復發、、激素依賴皮質激素原則：盡快誘導緩解、防止復發、盡可能減輕藥物副作用。糖皮質激素治療短療程

8~12周中、長療程

目前國內通行長程治療9月~1年以上

針對腎炎性NS

復發性單純性NS

難治性腎病

治療要點糖皮質激素治療短療程8~12周治療要

激素療效判定以潑尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：

激素完全效應（敏感型）

激素部分效應（部分敏感型）

激素無效應（耐藥型）

治療激素療效判定以潑尼松1.5~2mg/（kg·d）（激素療效判定復發：半年內有2次以上或1年內有3次

以上的復發依

賴：對激素敏感，用藥緩解，減量

或停藥2周內復發，

恢復用量或

再次用藥又緩解并重復2~3次者

治療激素療效判定復發：半年內有2次以上或1年內有3次治激素副作用一、皮質激素長期超生了劑量對機體代謝的影響（脂肪代謝紊亂、蛋白質分解代謝增加、糖代謝紊亂、水電解質紊亂、胃腸道、精神神經方面）二、急性腎上腺皮質功能不全、戒斷綜合癥（大量外源性皮質激素反饋抑制視丘-垂體-腎上腺皮質系統，分泌減少，功能減退，甚至腺體萎縮）激素副作用一、皮質激素長期超生了劑量對機體代謝的影響（脂肪代免疫抑制劑適用于難治性腎病和（或）激素副作用嚴重者。環磷酰胺環孢素霉酚酸酯免疫抑制劑適用于難治性腎病和（或）激素副作用嚴重者。抗凝及纖溶藥物治療肝素尿激酶抗凝藥抗凝及纖溶藥物治療肝素免疫調節劑輔助治療，適用于常伴感染、頻復發或激素依賴者常用左旋咪唑免疫調節劑輔助治療，適用于常伴感染、頻復發或激素依賴者血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白、延緩腎小球硬化。常用卡托普利、依那普利、福辛普利血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）改善腎小球局部血流動力學，中醫藥治療不同病程期間不同的辨證施治，只是輔助治療的手段。大劑量激素使用時，給予滋陰降火湯激素減量時，給予益氣補腎湯尿中紅細胞多，考慮血瘀給予活血化淤湯使用免疫抑制劑導致白細胞計數下降時給予益氣補血湯中醫藥治療不同病程期間不同的辨證施治，只是輔助治療的手段。預后

腎病綜合癥的預后轉歸與其病理類型和對激素治療的反應密切相關。微小病變預后最好

FSGS、膜增生性腎炎預后差死亡主要由于感染、心血管合并癥及血栓栓塞合并癥。預后腎病綜合癥的預后轉歸與其病理類型和對激素治療的反應謝謝！謝謝！【5A文】兒童腎病綜合癥詳述Nephroticsyndrome，NS【5A文】兒童腎病綜合癥詳述Nephroticsyndr兒童腎病綜合癥詳述課件病生與臨床總論分型病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床總論分型病理治療臨床并發癥診斷總論

NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。

原發性NS約占兒科泌尿系統住院的20%，僅次于ANG，居第2位。總論NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致臨床分類病理分類原發性腎小球疾病繼發性腎小球疾病先天性或遺傳性腎小球疾病微小病變局灶節段性病變彌漫性病變硬化性腎炎免疫分類腎病綜合征的分型臨床分類病理分類原發性腎小球疾病繼發性腎小球疾病先天性或遺傳病生與臨床前言病因機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言病因機制病理治療臨床并發癥診斷病因和發病機制尚不明確，與以下相關。1、腎小球毛細血管壁結構或電荷的變化可導致蛋白尿。2、非微小病變常見免疫球蛋白和（或）補體沉積。3、微小病變的濾過膜靜電屏障損傷可能與細胞免疫失調有關。4、動物實驗表明T淋巴細胞異常參與了發病。病因和發病機制尚不明確，與以下相關。發病機制發病機制發病機制發病機制病生與臨床前言發病機制病理

治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病理類型微小病變約占80%局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎單純系膜增生增生性腎小球腎炎局灶性球性硬化膜性腎病病理類型微小病變約占80%病理正常腎小球結構模式圖

本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛生出版社,1998年病理正常腎小球結構模式圖本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編病理正常腎小球毛細血管模式圖病理正常腎小球毛細血管模式圖病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400

正常腎小球PAS×400腎小球結構基本正常正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床★

正常尿中有少量蛋白質：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d為異常★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結合蛋白甲狀腺結合蛋白

25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態

大量蛋白尿尤其是持續者可致腎小管間質改變對機體的影響大量蛋白尿病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響大量蛋白尿病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿蛋白從尿中大量排出腎小管吸收分解↑肝合成狀態血管通透性增加致間質中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？低蛋白血癥原因病生與臨床血漿蛋白從尿中大量排出低蛋白血癥原因病生與臨床蛋白質營養不良影響內環境的穩定：滲透壓下降(25~30mmＨg降至6~8mmＨg）

血容量改變營養多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響低蛋白血癥對機體的影響病生與臨床蛋白質營養不良低蛋白血癥對機體的影響病生與臨床下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液

水腫病生與臨床下行性水腫病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經內分泌調節改變（RAA，ADH，心房肽等）（充盈不足學說）水腫②overfilledtheoryNS原發性水鈉潴留（過度充盈學說）

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷臨床表現1、起病大多無誘因，可追溯到感染史。2、本征可發生于各年齡組，一般以學齡前（3-5歲）為發病高峰。單純型發病較早，腎炎型偏遲，男：女為1.5-3.7：1.0。3、以水腫為首發表現，常伴尿少，少數病例有一過性血尿和血壓增高。4、電解質測定一般正常。5、腎功能檢查長屬正常范圍，可出現一過性的BUN增高。6、腎小管功能一般正常。臨床表現1、起病大多無誘因，可追溯到感染史。臨床并發癥免疫功能低下全身水腫和循環不良蛋白質營養不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道感染

感染臨床并發癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染、泌尿道臨床并發癥體液調節機制差，強利尿劑和大量放腹水

大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽感染、嘔吐、腹瀉等引起低鈉血癥低血容量和休克原因臨床并發癥體液調節機制差，強利尿劑和大量放腹水低血容量和臨床并發癥血液高凝狀態和血栓形成臨床并發癥血液高凝狀態和血栓形成臨床并發癥鈣及維生素D代謝紊亂低鈣血癥、維生素D不足急性腎功能衰竭腎血灌注不足導致腎前性氮質血癥，持續存在可導致急性腎功能衰竭；腎小球病變嚴重；腎間質顯著水腫；應用藥物的誘發的間質性腎炎。腎小管功能紊亂提示FSGS的存在，預后不良臨床并發癥鈣及維生素D代謝紊亂病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續性血尿，兩周內三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質血癥，除外循環量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續性低補體血癥

臨床診斷單純性NS腎病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷病生與臨床前言發病機制病理治療臨床并發癥診斷

治療治療一般治療休息和生活制度：除高度浮腫、并發感染或其他嚴重合并癥外一般不需臥床。注意預防感染，但不宜常規預防性使用抗生素；激素治療期間和（或）免疫抑制劑使用期間避免與傳染病患者接觸；病程中不接受疫苗接種。飲食：水腫、血壓高可短期戒鹽，高度水腫和（或）少尿者適當限水。主張每日供給蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、魚、瘦肉為宜。補充足夠的鈣劑和維生素D。避免過度攝食導致體重猛增。一般治療休息和生活制度：除高度浮腫、并發感染或其他嚴重合并癥控制水腫有水腫、高血壓時使用利尿劑，雙氫克尿噻、速尿等，注意血鉀的丟失或血容量的減少。頑固水腫、利尿劑無效者可應用低分子右旋糖苷+速尿聯合使用。嚴重低蛋白血癥（血白蛋白<15g/L）可輸注白蛋白制劑。控制水腫有水腫、高血壓時使用利尿劑，雙氫克尿噻、速尿等，注意皮質激素原則：盡快誘導緩解、防止復發、盡可能減輕藥物副作用。初始：短期療法、中長程療法；潑的松或潑的松龍復發：多呈激素效應，主張仍如初始時用藥，三次尿蛋白陰性改隔日服藥4周即可。難治性腎病：激素耐藥、頻繁復發、、激素依賴皮質激素原則：盡快誘導緩解、防止復發、盡可能減輕藥物副作用。糖皮質激素治療短療程

8~12周中、長療程

目前國內通行長程治療9月~1年以上

針對腎炎性NS

復發性單純性NS

難治性腎病

治療要點糖皮質激素治療短療程