擴張型心肌病劉復興擴張型心肌病劉復興11995年WHO心肌病分類原發性心肌?。簝H局限在心肌

繼發性心肌?。盒募〉牟∽兪侨矶嗯K器病變的一部分。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。！1995年WHO心肌病分類原發性心肌?。簝H局限在心肌心血管2原發性心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發育不全左室致密化不全原發心肌糖原儲積癥心臟傳導系統缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和原發限制型心肌?。ㄖ饕沁z傳因素）獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病原發性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔』旌闲托募〔。簲U張3繼發性心肌病分類侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃孕罘e性疾?。貉爻林Y中毒性疾病：藥物、重金屬、化學物質心內膜疾病：心內膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥炎癥性疾病（肉芽腫性）：肉樣瘤病內分泌疾?。禾悄虿?、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病神經肌肉病/神經性疾病：進行性肌營養不良營養缺乏性疾病：腳氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原病：SLE、皮肌炎、類風濕性關節炎、硬皮病、結節性多動脈炎電解質平衡紊亂癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰胺、輻射

繼發性心肌病分類侵潤性疾病：淀粉樣變性4新分類特點

從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，長QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態學全面理解發病機制理順心肌病于其他心臟病之間的關系新分類特點從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制5由于超聲等影像技術的進步，分子生物學，分子遺傳學理論和知識的運用。近年對心肌病的發病命名、診斷、治療及預后都有了許多新的見解。心肌病呈發病率上升，年死亡率下降的趨勢。心肌病已成為可知原因，能夠診斷和治療的常見病。由于超聲等影像技術的進步，分子生物學，分子遺傳6擴張性心肌病概述病因及分類

診斷治療

51臨床表現342發病機制

6擴張性心肌病概述病因及分類診斷治療51臨床表現3427好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心臟再同步化治療（CRT)超聲心動圖提示心室腔擴大心內膜疾?。盒膬饶だw維化，嗜酸性細胞增多癥應從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續應用超過1月才能看出療效。自身免疫導致心肌進行性損害左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。炎癥性疾病（肉芽腫性）：肉樣瘤病其病因可以是特發性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌?。┰l性心肌?。簝H局限在心肌收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。心臟肥大、心肌損害和心律失常為主近年對心肌病的發病命名、診斷、治療及預后都有了許多新的見解。擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內膜心肌活檢。⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中概述

DCM以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌?。┨卣鳎鹤笮氖一螂p心室擴大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上概述8病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性

1.常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；

2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；

3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：多數研究認為有關，需進一步研究。病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性9分類繼發性DCM：由其他疾病，免疫或環境等因素引起。特發性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發病的DCM，約占DCM的50%家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。分類繼發性DCM：由其他疾病，免疫或環境等因素引起。特發性D10自然病程DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰癥狀出現后5年的存活率大概是60%。自然病程DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心11流行病學發病年齡：20-60歲均可發病發病率：年診斷率約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲部分地區更高達30-37/10萬好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上流行病學發病年齡：20-60歲均可發病發病率：年診斷率約為12發病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續性感染2.自身免疫導致心肌進行性損害3.基因突變DCM大多發散發疾病，近10年來研究證實可能與持續性病毒感染和自身免疫及基因突變有關發病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續性感染DCM大多發13病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制*細胞免疫異常T細胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續存在病毒RNA復制，產生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發機體免疫反應。*細胞凋亡病毒感染，激活細胞凋亡的程序，進入細胞凋亡，心肌細胞破壞，心肌擴張。發病機制病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制發病機制14自身抗體的損害作用病毒誘導心肌細胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異常表達，刺激自身抗體形成，肌苷酸轉位酶（ANT）具有器官特異性抗原決定簇；抗ANT抗體與ANT結合導致細胞能量代謝障礙，使心肌功能受損?？笰NT抗體與鈣通道發生交叉反應，使心肌細胞鈣超載。抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應?？剐募〖∏虻鞍卓贵w，可直接導致心肌損害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）陽性患者心功能明顯差于陰性患者。發病機制自身抗體的損害作用病毒誘導心肌細胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異15臨床表現晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。

早期確診期晚期心律失常，為首要表現。阿-斯綜合癥是致死原因。胸腹水也是常見表現。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀臨床表現晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主16診斷標準⑴左室射血分數EF<45%和（或）左室短軸縮短分數FS<25%。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失常或50歲以下非持續性心動過速。⑵左室舒張末內徑增大超過預測值的112%。⑶左室射血分數<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。主要標準：次要標準：診斷標準⑴左室射血分數EF<45%和（或）左室短軸縮短分數F17左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。診斷標準1符合二條主要標準或者其中一條認定為DCM患者擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內膜心肌活檢。23左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。18⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。超聲心動圖提示心室腔擴大⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失?；?0歲以下非持續性心動過速。常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；抗ANT抗體與ANT結合導致細胞能量代謝障礙，使心肌功能受損。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。繼發性心肌?。盒募〉牟∽兪侨矶嗯K原發性心肌?。簝H局限在心肌起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。蓄積性疾?。貉爻林Y⑶左室射血分數<50%。自身免疫性疾病/膠原病：SLE、皮肌炎、類風濕性關節炎、硬心律失常，為首要表現。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。心臟擴大，“手風琴效應”長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。超聲心動圖

本病早期即可見到心腔輕度擴大，尤其左心室，室壁運動減弱，后期各心腔均擴大，室間隔與左室后壁運動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。可能有少量心包積液。

實驗室檢查超聲心動圖提示心室腔擴大⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻19胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實驗室檢查胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實驗室檢查20心律失常（房顫多見）第一度房室傳導阻滯非特異性ST-T異常Q波實驗室檢查常見心電圖表現室性早博心房肥大左束支后分支阻滯心律失常（房顫多見）實驗室檢查常見心電圖表現室性早博21顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。實驗室檢查核素心室造影

顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯22心導管檢查

早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。實驗室檢查心導管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心23敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴大，用于同缺血性心肌病診斷心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。超聲心動圖心內膜心肌活檢心電圖檢查X線檢查同位素檢查心導管檢查左心室擴大;二尖瓣的不同變化心臟擴大，“手風琴效應”各種輔助檢查特色表現一覽表實驗室檢查敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴大，24休息、飲食強心、利尿、擴管抗心律失常藥、電學方法治療

改善心肌代謝等幾種外科手術治療保健心衰者心律失常藥物治療外科治療擴心病的治療主要是改善癥狀，預防并發癥和阻止病情進展治療原則休息、飲食強心、利尿、擴管抗心律失常藥、電學方法治療改善心25僅僅是心臟結構的改變，心臟超聲提示心臟擴大，收縮功能損害，但無心力衰竭表現，此階段應進行早期藥物干預：如β受體阻滯劑，ACEI類藥物應用早期治療僅僅是心臟結構的改變，心臟超聲提示心臟擴大，收縮26β—阻滯劑對擴心病的干預兒茶酚按引起心臟損害。近年來發現DCM患者血清存在抗β1—腎上腺素受體抗體，該抗體介導心肌細胞鈣超負荷，加用美托洛爾可以阻止該效應。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，運用β—阻滯劑具用免疫調節作用治療后可顯著降低上述三種因子水平。長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。主張早期應用β—阻滯劑。早期治療β—阻滯劑對擴心病的干預早期治療27臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。應從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續應用超過1月才能看出療效。如果在最初數周病情惡化，增大利尿劑用量可穩定病情，然后繼續應用，以達到病情進一步改善早期治療臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。應從28X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；胺、輻射埋藏式心臟復律除顫器（ICD）心律失常，為首要表現。癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。兒茶酚按引起心臟損害。主張早期應用β—阻滯劑。好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。非特異性ST-T異常Q波超聲心動圖提示心室腔擴大DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心律失常，為首要表現。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀原發性心肌病：僅局限在心肌而目前發病平均年齡43.心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失?；?0歲以下非持續性心動過速。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。埋藏式心臟復律除顫器（ICD）心內膜疾病：心內膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。心臟再同步化治療（CRT)⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。發病率：年診斷率約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲部分地區更高達30-37/10萬兒茶酚按引起心臟損害。DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）中期階段治療X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；而目前發病平29心臟擴大，以EF明顯下降并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現，此階段除上述治療外應考慮使用cAmp正性肌力藥物如多巴酚丁胺及米力農等，藥物治療不能改善應考慮心臟移植。晚期階段治療心臟擴大，以EF明顯下降并有頑固性終末期心力衰30阿司匹林、華法令其他藥物治療預防栓塞改善心肌代謝輔酶Q10、曲美他嗪阿司匹林、華法令其他藥物治療預防栓塞改善心肌代謝輔酶Q10、31心動過緩非藥物治療永久性心臟起搏器植入嚴重心律失常埋藏式心臟復律除顫器（ICD）心臟收縮不同步心臟再同步化治療（CRT)外科手術治療心臟移植，左室減容術，左室輔助裝置心動過緩非藥物治療永久性心臟起搏器植入嚴重心律失常埋藏式心臟32探索中……免疫學治療中醫藥治療細胞移植基因治療探索中……免疫學治療中醫藥治療細胞移植基因治療33洋地黃中毒，定期復查地高辛濃度24H出入量復查電解質持續心電監護嚴重心衰者慎用強心劑利尿劑抗心律失常藥β受體阻滯劑

治療中注意事項洋地黃中毒，24H出入量持續心電監護嚴重心衰者慎用強心劑利尿34擴心肌發展趨勢

擴張型心肌病年輕化。黑龍江省康復醫院1995年～2005年的10年間，累計收治擴張型心肌病患者1200名，專家在對這項大樣本病例進行調查統計分析中發現：10年前擴張型心肌病患者發病平均年齡48.7歲，年齡小于35歲的僅占人群的3.8％。而目前發病平均年齡43.1歲，小于35歲的病人已占全部病例的11％。

擴心肌發展趨勢擴張型心肌病年輕化。35癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。阿-斯綜合癥是致死原因。兒茶酚按引起心臟損害。⑴左室射血分數EF<45%和（或）左室短軸縮短分數FS<25%。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。非特異性ST-T異常Q波侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃孕罘e性疾?。貉爻林Y非特異性ST-T異常Q波從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制由于超聲等影像技術的進步，分子生物學，分子遺傳學理論和知識的運用。心律失常，為首要表現。家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制主張早期應用β—阻滯劑。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。心臟再同步化治療（CRT)心律失常，為首要表現。以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。*病毒RNA持續存在病毒RNA復制，產生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發機體免疫反應。心腔擴大，用于同缺血性心肌病診斷從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。心臟再同步化治療（CRT)主張早期應用β—阻滯劑。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。埋藏式心臟復律除顫器（ICD）收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。而目前發病平均年齡43.起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。謝謝癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰心臟再擴張型心肌病劉復興擴張型心肌病劉復興371995年WHO心肌病分類原發性心肌?。簝H局限在心肌

繼發性心肌?。盒募〉牟∽兪侨矶嗯K器病變的一部分。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。！1995年WHO心肌病分類原發性心肌?。簝H局限在心肌心血管38原發性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發育不全左室致密化不全原發心肌糖原儲積癥心臟傳導系統缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和原發限制型心肌病（主要非遺傳因素）獲得性心肌病：炎癥性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病原發性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔』旌闲托募〔。簲U張39繼發性心肌病分類侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃孕罘e性疾?。貉爻林Y中毒性疾病：藥物、重金屬、化學物質心內膜疾?。盒膬饶だw維化，嗜酸性細胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病內分泌疾?。禾悄虿?、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病神經肌肉病/神經性疾?。哼M行性肌營養不良營養缺乏性疾病：腳氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風濕性關節炎、硬皮病、結節性多動脈炎電解質平衡紊亂癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰胺、輻射

繼發性心肌病分類侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃?0新分類特點

從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，長QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態學全面理解發病機制理順心肌病于其他心臟病之間的關系新分類特點從分子遺傳學角度認識心肌病的發病機制41由于超聲等影像技術的進步，分子生物學，分子遺傳學理論和知識的運用。近年對心肌病的發病命名、診斷、治療及預后都有了許多新的見解。心肌病呈發病率上升，年死亡率下降的趨勢。心肌病已成為可知原因，能夠診斷和治療的常見病。由于超聲等影像技術的進步，分子生物學，分子遺傳42擴張性心肌病概述病因及分類

診斷治療

51臨床表現342發病機制

6擴張性心肌病概述病因及分類診斷治療51臨床表現34243好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心臟再同步化治療（CRT)超聲心動圖提示心室腔擴大心內膜疾病：心內膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥應從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續應用超過1月才能看出療效。自身免疫導致心肌進行性損害左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病其病因可以是特發性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌病）原發性心肌?。簝H局限在心肌收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。心臟肥大、心肌損害和心律失常為主近年對心肌病的發病命名、診斷、治療及預后都有了許多新的見解。擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內膜心肌活檢。⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中概述

DCM以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌?。┨卣鳎鹤笮氖一螂p心室擴大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上概述44病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性

1.常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；

2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；

3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：多數研究認為有關，需進一步研究。病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性45分類繼發性DCM：由其他疾病，免疫或環境等因素引起。特發性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發病的DCM，約占DCM的50%家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。分類繼發性DCM：由其他疾病，免疫或環境等因素引起。特發性D46自然病程DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰癥狀出現后5年的存活率大概是60%。自然病程DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心47流行病學發病年齡：20-60歲均可發病發病率：年診斷率約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲部分地區更高達30-37/10萬好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上流行病學發病年齡：20-60歲均可發病發病率：年診斷率約為48發病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續性感染2.自身免疫導致心肌進行性損害3.基因突變DCM大多發散發疾病，近10年來研究證實可能與持續性病毒感染和自身免疫及基因突變有關發病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續性感染DCM大多發49病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制*細胞免疫異常T細胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續存在病毒RNA復制，產生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發機體免疫反應。*細胞凋亡病毒感染，激活細胞凋亡的程序，進入細胞凋亡，心肌細胞破壞，心肌擴張。發病機制病毒性心肌炎向擴心病轉化的機制發病機制50自身抗體的損害作用病毒誘導心肌細胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異常表達，刺激自身抗體形成，肌苷酸轉位酶（ANT）具有器官特異性抗原決定簇；抗ANT抗體與ANT結合導致細胞能量代謝障礙，使心肌功能受損?？笰NT抗體與鈣通道發生交叉反應，使心肌細胞鈣超載?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應?？剐募〖∏虻鞍卓贵w，可直接導致心肌損害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）陽性患者心功能明顯差于陰性患者。發病機制自身抗體的損害作用病毒誘導心肌細胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異51臨床表現晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。

早期確診期晚期心律失常，為首要表現。阿-斯綜合癥是致死原因。胸腹水也是常見表現。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀臨床表現晚期AddTitle確診期早期以充血性心力衰竭為主52診斷標準⑴左室射血分數EF<45%和（或）左室短軸縮短分數FS<25%。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失?；?0歲以下非持續性心動過速。⑵左室舒張末內徑增大超過預測值的112%。⑶左室射血分數<50%。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。主要標準：次要標準：診斷標準⑴左室射血分數EF<45%和（或）左室短軸縮短分數F53左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。診斷標準1符合二條主要標準或者其中一條認定為DCM患者擬診DCM的患者排除冠心病和獲得性疾病，考慮和建議心內膜心肌活檢。23左室舒張末內徑>117%加一項次要標準或三個次要標準可診斷。54⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小。超聲心動圖提示心室腔擴大⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失?；?0歲以下非持續性心動過速。常染色體顯性遺傳：雙親之一是患者，男女患病相似；抗ANT抗體與ANT結合導致細胞能量代謝障礙，使心肌功能受損。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。繼發性心肌病：心肌的病變是全身多臟原發性心肌?。簝H局限在心肌起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。蓄積性疾病：血色素沉著癥⑶左室射血分數<50%。自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風濕性關節炎、硬心律失常，為首要表現。首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。心臟擴大，“手風琴效應”長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。超聲心動圖

本病早期即可見到心腔輕度擴大，尤其左心室，室壁運動減弱，后期各心腔均擴大，室間隔與左室后壁運動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室射血分數常減至50%以下，心肌縮短分數也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。

實驗室檢查超聲心動圖提示心室腔擴大⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻55胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實驗室檢查胸部X線心影明顯增大呈梨形，肺淤血實驗室檢查56心律失常（房顫多見）第一度房室傳導阻滯非特異性ST-T異常Q波實驗室檢查常見心電圖表現室性早博心房肥大左束支后分支阻滯心律失常（房顫多見）實驗室檢查常見心電圖表現室性早博57顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯。收縮時間間期早期即可不正常，左心室噴血時間（LVET）縮短，噴血前期（PEP）延長、PEP/LVET增大。實驗室檢查核素心室造影

顯示心腔擴大與室壁運動減弱，左室噴血分數減少，運動后更為明顯58心導管檢查

早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。實驗室檢查心導管檢查早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心59敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴大，用于同缺血性心肌病診斷心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。超聲心動圖心內膜心肌活檢心電圖檢查X線檢查同位素檢查心導管檢查左心室擴大;二尖瓣的不同變化心臟擴大，“手風琴效應”各種輔助檢查特色表現一覽表實驗室檢查敏感性高，特異性低心臟肥大、心肌損害和心律失常為主心腔擴大，60休息、飲食強心、利尿、擴管抗心律失常藥、電學方法治療

改善心肌代謝等幾種外科手術治療保健心衰者心律失常藥物治療外科治療擴心病的治療主要是改善癥狀，預防并發癥和阻止病情進展治療原則休息、飲食強心、利尿、擴管抗心律失常藥、電學方法治療改善心61僅僅是心臟結構的改變，心臟超聲提示心臟擴大，收縮功能損害，但無心力衰竭表現，此階段應進行早期藥物干預：如β受體阻滯劑，ACEI類藥物應用早期治療僅僅是心臟結構的改變，心臟超聲提示心臟擴大，收縮62β—阻滯劑對擴心病的干預兒茶酚按引起心臟損害。近年來發現DCM患者血清存在抗β1—腎上腺素受體抗體，該抗體介導心肌細胞鈣超負荷，加用美托洛爾可以阻止該效應。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，運用β—阻滯劑具用免疫調節作用治療后可顯著降低上述三種因子水平。長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。主張早期應用β—阻滯劑。早期治療β—阻滯劑對擴心病的干預早期治療63臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。應從盡可能小的劑量開始，逐漸增加至最大耐受水平，持續應用超過1月才能看出療效。如果在最初數周病情惡化，增大利尿劑用量可穩定病情，然后繼續應用，以達到病情進一步改善早期治療臨床應用中，β-受體阻滯劑抗心衰作用與ACEI是協同的。應從64X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；胺、輻射埋藏式心臟復律除顫器（ICD）心律失常，為首要表現。癌癥治療并發癥：嗯環類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環磷酰有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及心房壓增高。兒茶酚按引起心臟損害。主張早期應用β—阻滯劑。好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。好發人群：黑人和男子多發，是白人和女子的3倍以上心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）首次將引起致命性心律失常的原發心電異常歸于心肌病，抗心臟G—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。⑵左室舒張末內徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。非特異性ST-T異常Q波超聲心動圖提示心室腔擴大DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心律失常，為首要表現。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀原發性心肌?。簝H局限在心肌而目前發病平均年齡43.心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。⑴不能解釋的房顫，持續性室上性心律失?；?0歲以下非持續性心動過速。⑸50歲之前查無原因的猝死或卒中心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑?、谱笫沂鎻埬﹥葟酱笥谡Ｉ舷薜?17%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統性疾病及先天性心臟病等。以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。長期應用美托洛爾治療DCM可以預防患者病情惡化，改善臨床癥狀和左心室功能。⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。埋藏式心臟復律除顫器（ICD）心內膜疾病：心內膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）⑹在無冠心病、心室內傳導異常狀況下，室壁運動異常。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變?？剐呐KG—蛋白偶聯受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應。心臟再同步化治療（CRT)⑷不能解釋的完全性左束支傳導阻滯，II度或III度房室傳導阻滯或竇房結功能異常。發病率：年診斷率約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲部分地區更高達30-37/10萬兒茶酚按引起心臟損害。DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性心臟擴大，并有心功能衰竭表現，應按心力衰竭治療，利尿劑，ACEI或ARB，β-受體阻滯劑，心律失常的治療（胺碘酮）中期階段治療X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；而目前發病平65心臟擴大，以EF明顯下降并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現，此階段除上述治療外應