小腦定位診斷及疾病精品課件1小腦定位診斷及疾病精品課件1小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見小腦疾病精品課件2小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理精品課件2小腦的解剖生理（一）：外部結構外部結構絨球小結葉——古小腦小腦蚓部——舊小腦小腦半球——新小腦精品課件3小腦的解剖生理（一）：外部結構精品課件3小腦的解剖生理（二）：外部結構按種系發生的不同分為：古小腦（絨球小結葉）——平衡中樞維持平衡（前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）——調節肌張力、維持身體平衡（脊髓小腦）新小腦（后葉—小腦半球）——協調隨意運動（腦橋小腦）精品課件4小腦的解剖生理（二）：外部結構按種系發生的不同分為：精品課件小腦的解剖生理（三）：內部結構內部結構（InternalArchitecture）皮質分子層：星狀細胞、籃狀細胞（外—內）蒲肯野細胞層：PurkinjeCell

顆粒層：顆粒細胞白質齒狀核←新小腦（外—內）栓狀核←舊小腦球狀核←舊小腦頂核←古小腦精品課件5小腦的解剖生理（三）：內部結構內部結構（InternalA

精品課件6精品課件6

精品課件7精品課件7小腦的解剖生理（四）：纖維聯系3個連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結合臂）——中腦——傳出纖維（小腦紅核束）少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋臂）——橋腦——傳入纖維（橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）——延髓——傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網狀小腦束）精品課件8小腦的解剖生理（四）：纖維聯系3個連接臂從上往下依次是：精品小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側支配

小腦上腳紅核脊髓束、丘腦纖維深部核團————對側中紅腦核————

交叉

丘腦腹外側核

交叉

——同側脊髓前角運動細胞、4區、6區精品課件9小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側支配精品課小腦的解剖生理（六）：血液供應基底動脈→小腦上動脈→小腦半球前部蚓部腹側、蚓旁區小腦核團基底動脈→小腦前下動脈→絨球、腹側小腦椎動脈→小腦后下動脈→小腦半球及核團后部精品課件10小腦的解剖生理（六）：血液供應基底動脈→小腦上動脈→小腦半球定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現共濟運動：正常隨意運動時主動肌、拮抗肌、協同肌和固定肌等的協作、配合為共濟運動

共濟失調：上述隨意運動發生協作障礙、出現動作的笨拙、姿勢的維持和平衡障礙是一種運動功能的異常臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟失調，小腦是其中最重要的核心結構精品課件11定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現共濟運動：正常隨意運動時主共濟失調的鑒別診斷

癥候小腦性感覺性前庭性大腦性軀干失調＋＋＋＋Romberg征－＋＋＋四肢失調＋＋－＋小腦語言＋－±＋意向震顫＋－±＋迷路癥候±－＋－深感覺障礙－＋－－錐體束征－－－±精品課件12共濟失調的鑒別診斷癥候小腦性定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現小腦性共濟失調：小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運動障礙平衡障礙：站立、行走不穩，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運動的距離、速度、力量估量不準輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協同障礙——爆發性語言精品課件13定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現小腦性共濟失調：小腦或其纖定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現意向性震顫：關節固定不穩、肌張力低眼球震顫：眼球運動肌協同障礙，提示前庭小腦系統損害書寫障礙：手部小肌群的精細運動障礙

——大寫癥肌張力降低：張力性神經支配改變精品課件14定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現精品課件14定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部——軀干共濟失調：站立、行走不穩步基寬、蚓前部——頭、頸小腦語言蚓后部——軀干、下肢向前后傾倒

髓母細胞瘤最常見

精品課件15定位診斷（三）：小腦蚓部病變精品課件15定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側肢體共濟失調：肌張力減低小腦半球前部——上肢意向性震顫小腦半球后部——下肢向病側注視時眼震上肢重于下肢；遠端重于近端向病變側傾倒精細動作重于粗大動作指鼻、跟膝脛試驗不準輪替運動差多見于小腦占位和血管病精品課件16定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側肢體共濟失調：肌定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點

小腦蚓部病變小腦半球病變共濟失調表現在軀干表現在肢體坐、立、行走不穩意向性震顫上肢重肌張力減低四肢肌張力減低或正常上肢明顯小腦性語言吟詩樣或斷續樣語言無小腦性眼震無向病灶側注視時有粗大眼震傾倒向前后傾倒向病灶側傾倒精品課件17定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害——動作過度肌陣攣尿失禁陽萎精品課件18定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫精品定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現為軀體和語言的共濟失調，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時有軀干和四肢的共濟失調、構音不清、意向性震顫等，多見于炎癥精品課件19定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現為軀定位診斷（八）：

小腦的機能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面精品課件20定位診斷（八）：

小腦的機能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特定功能區的情況少見慢性損傷時小腦機能有一定程度的代償：

殘存小腦實質可代償損傷區的功能腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強：慢性彌漫性小腦變性時雖有小腦蚓部和半球的同時損害，但臨床主要表現為軀體和語言的共濟失調，四肢障礙不明顯急性小腦損害時代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀精品課件21定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特小腦病變的病因先天性小腦發育不良顱頸交界區畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、扁平顱底、環枕融合、環樞椎脫位、

Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識障礙，小腦癥候難體現血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病精品課件22小腦病變的病因先天性小腦發育不良精品課件22血管病變（一）：小腦出血發病率：占腦實質出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動脈硬化癥、血管畸形、好發于齒狀核部位—齒狀核動脈破裂（小腦上動脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟失調、無明顯肢體癱瘓診斷要點：1.有高血壓等危險因素的老年人

2.突然發病

3.有嚴重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、肌張力低、無明顯癱瘓

4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶

精品課件23血管病變（一）：小腦出血發病率：占腦實質出血的5~10%，血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有無腦積水及腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據

內科治療外科治療意識障礙清醒昏迷血腫量蚓部＜5ml蚓部＞6ml

半球＜10ml半球＞15ml腦積水無有腦池受壓無有精品課件24血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側支吻合—梗死發生率不高小腦后下動脈梗死：44~80%

小腦上動脈梗死：38~56%

小腦前下動脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對側大腦病變時體征不易發現

精品課件25血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側支吻合—梗小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現：全身癥候：發熱、寒戰、腦膜刺激征顱內壓增高：頭痛、惡心、嘔吐小腦癥候：同側共濟失調、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術切除膿腫預后：過去死亡率較高，約30~60%，現經CT指導下治療死亡率明顯降低

精品課件26小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化精品課小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關少見，可見于1~4歲幼兒，偶見成人臨床表現為急性小腦性共濟失調急性期腦脊液可有淋巴細胞增多治療：抗病毒預后：一般較好精品課件27小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關精品課件小腦腫瘤多見于兒童隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當長時間不出現癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統梗阻，因此顱高壓出現較早常見：星形細胞瘤、髓母細胞瘤、血管母細胞瘤精品課件28小腦腫瘤多見于兒童精品課件28小腦腫瘤（一）：星形膠質細胞瘤兒童多見，兒童71.4%發生于幕下多發生于小腦半球，少數發生于小腦蚓部，或同時發生于半球與蚓部，大部分突入腦室內，由巨大的囊包裹，囊內有囊液癥狀和體征：步態不穩、同側肢體共濟失調、意向性震顫、肌張力減低、顱內壓增高、影像學表現：見后治療：手術切除瘤結節，不能手術者放療或化療精品課件29小腦腫瘤（一）：星形膠質細胞瘤兒童多見，兒童71.4%發生于小腦腫瘤（二）：髓母細胞瘤75%發生于15歲以下，40歲以上罕見只發生于小腦：70~95%發生于小腦蚓部，多見于兒童

10~15%發生于小腦半球，多見于成人癥狀：頭痛、嘔吐、步態不穩、共濟失調、復視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學表現：見后治療：手術后易復發，對放療敏感高惡性程度：生長迅速、手術不易切除、有隨CSF播散種植的傾向

精品課件30小腦腫瘤（二）：髓母細胞瘤精品課件30后顱窩腫瘤（一）：聽神經瘤占顱內腫瘤的5~10%，占橋小腦角腫瘤的80~90%來源于第8對顱神經，占據橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經臨床表現：

1.聽力障礙：常首發耳鳴，進行性加重伴聽力減退

2.小腦癥狀，發生率約65~85%，主要為共濟失調

3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術切除可根治

精品課件31后顱窩腫瘤（一）：聽神經瘤占顱內腫瘤的5~10%，占橋小腦角后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內腫瘤的5.19%，占膠質瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發生于兒童和青少年（6~15歲），成人少見生長緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現：無固定表現，取決于腫瘤生長部位，常見顱內壓增高、第四腦室底部顱神經損害治療：手術切除腫瘤，復發率高，術后加用放療精品課件32后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內腫瘤的5.19%，占膠質瘤小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學表現髓母細胞瘤星形膠質細胞瘤室管膜瘤CT平掃密度略高或等低略高或等MRIT1W信號低低低或等MRIT2W信號等或高高高CT、MRI增強大多數強化多數強化多數強化均勻強化最常見次常見可見不均勻強化不常見可見可見鈣化不常見可見可見精品課件33小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學表現髓母細胞瘤星形膠質細胞瘤室管膜瘤出血少見少見少見壞死、囊變少見常見可見瘤周水腫較常見少見偶見位于中線常見可見最常見位于小腦半球少見可見不見通過第四腦室少見不見常見出口外長精品課件34小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診遺傳性共濟失調一組以共濟失調為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型——Friedreich共濟失調小腦型——Marie氏共濟失調脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮精品課件35遺傳性共濟失調一組以共濟失調為主的遺傳性疾病精品課件35遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調又名遺傳性家族性脊髓性共濟失調常染色體隱性遺傳起病年齡5~18歲，多在少年期起病脊髓背側及小腦病損臨床表現：軀干和下肢共濟失調，肌張力降低，腱反射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神經、視網膜病變，心臟損害、內分泌改變精品課件36遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調又名遺遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調診斷依據：1.兒童或青少年起病

2.有家族遺傳史

3.隱匿起病、進展緩慢

4.軀干和肢體共濟失調、腱反射消失深感覺障礙、病理征陽性

5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預后：有的進展緩慢，可存活數十年精品課件37遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調診斷依遺傳性共濟失調（二）：

Marie氏共濟失調又名遺傳性小腦性共濟失調、遺傳性痙攣性共濟失調常染色體顯性遺傳多在30~60歲期間發病病變主要位于小腦臨床表現：步態不穩常首發，呈蹣跚痙攣步態，上肢共濟失調，腹壁反射消失，腱反射亢進，跖反射伸性或Babinski征（+），語言不清常見，眼震少見，一般無骨骼畸形治療：同前精品課件38遺傳性共濟失調（二）：

Marie氏共濟失調又名遺傳性小腦遺傳性共濟失調（二）：

Marie氏共濟失調診斷依據：成年后起病有家族遺傳史病情緩慢進展臨床表現：主要表現小腦性共濟失調，無感覺性共濟失調，后期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性CT示小腦萎縮治療：同前精品課件39遺傳性共濟失調（二）：

Marie氏共濟失調診斷依據：成年遺傳性共濟失調（三）：鑒別診斷

Friedrech濟失調Marie氏共濟失調無遺傳方式常染色體隱性遺傳常染色體顯性遺傳年齡5~18歲30~60歲骨骼畸形有無精品課件40遺傳性共濟失調（三）：鑒別診斷遺傳性共濟失調（四）：

晚發性小腦皮質萎縮常染色體顯性遺傳，亦可散發多數在50歲以后起病病變主要侵犯小腦蚓部和絨球臨床表現：小腦性共濟失調，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩，上肢較下肢輕，輕度構音障礙、肌張力不低、無錐體外系癥狀CT可見小腦萎縮治療：無特殊精品課件41遺傳性共濟失調（四）：

晚發性小腦皮質萎縮常染色體顯性遺傳，遺傳性共濟失調（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發性中年以后起病，平均發病年齡35歲左右臨床表現：進行性加重的小腦性共濟失調，最早出現步態不穩、平衡障礙，進而四肢隨意運動緩慢不靈活，有語言、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節可出現肌張力增高、面具臉、靜止性震顫CT或MRI示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴大、腦池擴張精品課件42遺傳性共濟失調（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮分家族性（常染色體顯遺傳性共濟失調（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據：中年以后進行性加重的小腦性共濟失調有陽性家族史有顱神經及錐體外系癥狀

CT或MRI示橋腦、小腦萎縮治療：同前預后：欠佳，平均病程15年精品課件43遺傳性共濟失調（五）：

橄欖橋腦小腦萎縮診斷依據：精品課件4多系統萎縮（MSA）一組神經系統變性綜合征病變累及小腦系統（含腦干）、錐體外系、自主神經系統以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟失調）為主SDS：以自主神經癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、陽萎、出汗減少）為主SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主精品課件44多系統萎縮（MSA）一組神經系統變性綜合征精品課件44中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內分泌疾病：甲亢、甲低精品課件45中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒精品課件45中毒及代謝性疾病（一）：

酒精性皮質小腦變性發病年齡50歲左右，男∶女=10∶1病因：長期飲酒過量導致營養不良（VitB1缺乏）病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細胞變性、消失臨床表現：軀干和下肢共濟失調明顯，上肢可無或僅有輕度動作笨拙，但臨床表現與酗酒時間和影象學表現不成正比CT或MRI可示小腦萎縮治療：禁酒，給予VitB1可改善癥狀精品課件46中毒及代謝性疾病（一）：

酒精性皮質小腦變性發病年齡50歲左中毒及代謝性疾病（二）：

副癌性小腦變性50歲左右多見，女性多于男性可在惡性腫瘤（小細胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出現小腦癥候病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細胞變性、缺失主要表現為對稱性四肢共濟失調，可有構音不清、肌張力低、眩暈、復視、錐體束征等精品課件47中毒及代謝性疾病（二）：

副癌性小腦變性50歲左右多見，女性中毒及代謝性疾病（二）：

副癌性小腦變性抗體檢測：腦內合成，CSF滴度高于血清抗Yo抗體：乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌伴小腦癥狀時陽性率高；無癌腫小腦病變陰性抗Hu抗體：陽性者腫瘤性質多為小細胞肺癌，腦脊髓炎、前角細胞變性等也可有陽性精品課件48中毒及代謝性疾病（二）：

副癌性小腦變性抗體檢測：腦內合成，多發性硬化約13%MS患者早期就有共濟失調步態，約45%~50%MS患者晚期有此征Charcot氏三聯征：意向性震顫斷輟性語言眼球震顫但非MS特有，僅見于部分MS晚期患者如果能排除其他小腦疾患，方能考慮為MS

精品課件49多發性硬化約13%MS患者早期就有共濟失調步態，精品課件49重點內容及診斷思路警惕、重視小腦疾病共濟失調的檢查方法及鑒別診斷定位診斷：半球或蚓部病變定性診斷：根據年齡、發病形式、部位、誘因、家族史、臨床表現、結合實驗室及影象學檢查精品課件50重點內容及診斷思路警惕、重視小腦疾病精品課件50THANKYOU精品課件51THANKYOU精品課件51小腦定位診斷及疾病精品課件52小腦定位診斷及疾病精品課件1小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見小腦疾病精品課件53小腦定位診斷及疾病小腦的解剖生理精品課件2小腦的解剖生理（一）：外部結構外部結構絨球小結葉——古小腦小腦蚓部——舊小腦小腦半球——新小腦精品課件54小腦的解剖生理（一）：外部結構精品課件3小腦的解剖生理（二）：外部結構按種系發生的不同分為：古小腦（絨球小結葉）——平衡中樞維持平衡（前庭小腦）舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）——調節肌張力、維持身體平衡（脊髓小腦）新小腦（后葉—小腦半球）——協調隨意運動（腦橋小腦）精品課件55小腦的解剖生理（二）：外部結構按種系發生的不同分為：精品課件小腦的解剖生理（三）：內部結構內部結構（InternalArchitecture）皮質分子層：星狀細胞、籃狀細胞（外—內）蒲肯野細胞層：PurkinjeCell

顆粒層：顆粒細胞白質齒狀核←新小腦（外—內）栓狀核←舊小腦球狀核←舊小腦頂核←古小腦精品課件56小腦的解剖生理（三）：內部結構內部結構（InternalA

精品課件57精品課件6

精品課件58精品課件7小腦的解剖生理（四）：纖維聯系3個連接臂從上往下依次是：小腦上腳（結合臂）——中腦——傳出纖維（小腦紅核束）少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋臂）——橋腦——傳入纖維（橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）——延髓——傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網狀小腦束）精品課件59小腦的解剖生理（四）：纖維聯系3個連接臂從上往下依次是：精品小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側支配

小腦上腳紅核脊髓束、丘腦纖維深部核團————對側中紅腦核————

交叉

丘腦腹外側核

交叉

——同側脊髓前角運動細胞、4區、6區精品課件60小腦的解剖生理（五）：傳出沖動小腦的傳出沖動：同側支配精品課小腦的解剖生理（六）：血液供應基底動脈→小腦上動脈→小腦半球前部蚓部腹側、蚓旁區小腦核團基底動脈→小腦前下動脈→絨球、腹側小腦椎動脈→小腦后下動脈→小腦半球及核團后部精品課件61小腦的解剖生理（六）：血液供應基底動脈→小腦上動脈→小腦半球定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現共濟運動：正常隨意運動時主動肌、拮抗肌、協同肌和固定肌等的協作、配合為共濟運動

共濟失調：上述隨意運動發生協作障礙、出現動作的笨拙、姿勢的維持和平衡障礙是一種運動功能的異常臨床分為感覺性、前庭性、小腦性、大腦性共濟失調，小腦是其中最重要的核心結構精品課件62定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現共濟運動：正常隨意運動時主共濟失調的鑒別診斷

癥候小腦性感覺性前庭性大腦性軀干失調＋＋＋＋Romberg征－＋＋＋四肢失調＋＋－＋小腦語言＋－±＋意向震顫＋－±＋迷路癥候±－＋－深感覺障礙－＋－－錐體束征－－－±精品課件63共濟失調的鑒別診斷癥候小腦性定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現小腦性共濟失調：小腦或其纖維損害后引起肌張力的降低和運動障礙平衡障礙：站立、行走不穩，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對運動的距離、速度、力量估量不準輪替障礙：主動肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語言：語言肌協同障礙——爆發性語言精品課件64定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現小腦性共濟失調：小腦或其纖定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現意向性震顫：關節固定不穩、肌張力低眼球震顫：眼球運動肌協同障礙，提示前庭小腦系統損害書寫障礙：手部小肌群的精細運動障礙

——大寫癥肌張力降低：張力性神經支配改變精品課件65定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現精品課件14定位診斷（三）：小腦蚓部病變小腦蚓部——軀干共濟失調：站立、行走不穩步基寬、蚓前部——頭、頸小腦語言蚓后部——軀干、下肢向前后傾倒

髓母細胞瘤最常見

精品課件66定位診斷（三）：小腦蚓部病變精品課件15定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側肢體共濟失調：肌張力減低小腦半球前部——上肢意向性震顫小腦半球后部——下肢向病側注視時眼震上肢重于下肢；遠端重于近端向病變側傾倒精細動作重于粗大動作指鼻、跟膝脛試驗不準輪替運動差多見于小腦占位和血管病精品課件67定位診斷（四）：小腦半球病變小腦半球——同側肢體共濟失調：肌定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點

小腦蚓部病變小腦半球病變共濟失調表現在軀干表現在肢體坐、立、行走不穩意向性震顫上肢重肌張力減低四肢肌張力減低或正常上肢明顯小腦性語言吟詩樣或斷續樣語言無小腦性眼震無向病灶側注視時有粗大眼震傾倒向前后傾倒向病灶側傾倒精品課件68定位診斷（五）：

小腦蚓部和半球病變的鑒別要點定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫齒狀核合并下橄欖核損害——動作過度肌陣攣尿失禁陽萎精品課件69定位診斷（六）：齒狀核病變齒狀核病變——明顯的意向性震顫精品定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現為軀體和語言的共濟失調，四肢障礙不明顯，多見于變性急性彌漫性損害時有軀干和四肢的共濟失調、構音不清、意向性震顫等，多見于炎癥精品課件70定位診斷（七）：彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害臨床主要表現為軀定位診斷（八）：

小腦的機能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支配蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉肢體的肌群由同側小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面精品課件71定位診斷（八）：

小腦的機能大體定位：身體的軀干由小腦蚓部支定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特定功能區的情況少見慢性損傷時小腦機能有一定程度的代償：

殘存小腦實質可代償損傷區的功能腦的其他部分能代償缺失的小腦功能新小腦代償作用較強：慢性彌漫性小腦變性時雖有小腦蚓部和半球的同時損害，但臨床主要表現為軀體和語言的共濟失調，四肢障礙不明顯急性小腦損害時代償作用少，但常無法顯示小腦癥狀精品課件72定位診斷（九）：

小腦疾病定位診斷的困難損傷僅見于小腦某一特小腦病變的病因先天性小腦發育不良顱頸交界區畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、扁平顱底、環枕融合、環樞椎脫位、

Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識障礙，小腦癥候難體現血管疾病：出血、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病精品課件73小腦病變的病因先天性小腦發育不良精品課件22血管病變（一）：小腦出血發病率：占腦實質出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動脈硬化癥、血管畸形、好發于齒狀核部位—齒狀核動脈破裂（小腦上動脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟失調、無明顯肢體癱瘓診斷要點：1.有高血壓等危險因素的老年人

2.突然發病

3.有嚴重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、肌張力低、無明顯癱瘓

4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶

精品課件74血管病變（一）：小腦出血發病率：占腦實質出血的5~10%，血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有無腦積水及腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據

內科治療外科治療意識障礙清醒昏迷血腫量蚓部＜5ml蚓部＞6ml

半球＜10ml半球＞15ml腦積水無有腦池受壓無有精品課件75血管病變（二）：小腦出血治療：多以意識障礙程度、血腫量、有血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側支吻合—梗死發生率不高小腦后下動脈梗死：44~80%

小腦上動脈梗死：38~56%

小腦前下動脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對側大腦病變時體征不易發現

精品課件76血管病變（三）：小腦梗死3對小腦動脈之間有廣泛的側支吻合—梗小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現：全身癥候：發熱、寒戰、腦膜刺激征顱內壓增高：頭痛、惡心、嘔吐小腦癥候：同側共濟失調、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術切除膿腫預后：過去死亡率較高，約30~60%，現經CT指導下治療死亡率明顯降低

精品課件77小腦膿腫病因：直接來源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化精品課小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關少見，可見于1~4歲幼兒，偶見成人臨床表現為急性小腦性共濟失調急性期腦脊液可有淋巴細胞增多治療：抗病毒預后：一般較好精品課件78小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關精品課件小腦腫瘤多見于兒童隱襲性緩慢生長，因功能代償可相當長時間不出現癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長易造成腦室系統梗阻，因此顱高壓出現較早常見：星形細胞瘤、髓母細胞瘤、血管母細胞瘤精品課件79小腦腫瘤多見于兒童精品課件28小腦腫瘤（一）：星形膠質細胞瘤兒童多見，兒童71.4%發生于幕下多發生于小腦半球，少數發生于小腦蚓部，或同時發生于半球與蚓部，大部分突入腦室內，由巨大的囊包裹，囊內有囊液癥狀和體征：步態不穩、同側肢體共濟失調、意向性震顫、肌張力減低、顱內壓增高、影像學表現：見后治療：手術切除瘤結節，不能手術者放療或化療精品課件80小腦腫瘤（一）：星形膠質細胞瘤兒童多見，兒童71.4%發生于小腦腫瘤（二）：髓母細胞瘤75%發生于15歲以下，40歲以上罕見只發生于小腦：70~95%發生于小腦蚓部，多見于兒童

10~15%發生于小腦半球，多見于成人癥狀：頭痛、嘔吐、步態不穩、共濟失調、復視體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立影像學表現：見后治療：手術后易復發，對放療敏感高惡性程度：生長迅速、手術不易切除、有隨CSF播散種植的傾向

精品課件81小腦腫瘤（二）：髓母細胞瘤精品課件30后顱窩腫瘤（一）：聽神經瘤占顱內腫瘤的5~10%，占橋小腦角腫瘤的80~90%來源于第8對顱神經，占據橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經臨床表現：

1.聽力障礙：常首發耳鳴，進行性加重伴聽力減退

2.小腦癥狀，發生率約65~85%，主要為共濟失調

3.前庭功能障礙：眩暈治療：良性腫瘤，原則上手術切除可根治

精品課件82后顱窩腫瘤（一）：聽神經瘤占顱內腫瘤的5~10%，占橋小腦角后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內腫瘤的5.19%，占膠質瘤的12.21%，幕下者為52.56%，來源于腦室壁的室管膜，其中70%來源于第四腦室多發生于兒童和青少年（6~15歲），成人少見生長緩慢，多屬良性腫瘤臨床表現：無固定表現，取決于腫瘤生長部位，常見顱內壓增高、第四腦室底部顱神經損害治療：手術切除腫瘤，復發率高，術后加用放療精品課件83后顱窩腫瘤（二）：室管膜瘤約占顱內腫瘤的5.19%，占膠質瘤小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（一）影象學表現髓母細胞瘤星形膠質細胞瘤室管膜瘤CT平掃密度略高或等低略高或等MRIT1W信號低低低或等MRIT2W信號等或高高高CT、MRI增強大多數強化多數強化多數強化均勻強化最常見次常見可見不均勻強化不常見可見可見鈣化不常見可見可見精品課件84小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診斷（二）影象學表現髓母細胞瘤星形膠質細胞瘤室管膜瘤出血少見少見少見壞死、囊變少見常見可見瘤周水腫較常見少見偶見位于中線常見可見最常見位于小腦半球少見可見不見通過第四腦室少見不見常見出口外長精品課件85小腦髓母細胞瘤、星形膠質細胞瘤、室管膜瘤的CT、MRI鑒別診遺傳性共濟失調一組以共濟失調為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分為：脊髓型——Friedreich共濟失調小腦型——Marie氏共濟失調脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮精品課件86遺傳性共濟失調一組以共濟失調為主的遺傳性疾病精品課件35遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調又名遺傳性家族性脊髓性共濟失調常染色體隱性遺傳起病年齡5~18歲，多在少年期起病脊髓背側及小腦病損臨床表現：軀干和下肢共濟失調，肌張力降低，腱反射減弱，深感覺障礙，骨骼畸形（脊柱側彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神經、視網膜病變，心臟損害、內分泌改變精品課件87遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調又名遺遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調診斷依據：1.兒童或青少年起病

2.有家族遺傳史

3.隱匿起病、進展緩慢

4.軀干和肢體共濟失調、腱反射消失深感覺障礙、病理征陽性

5.脊柱畸形、弓形足治療：無有效治療預后：有的進展緩慢，可存活數十年精品課件88遺傳性共濟失調（一）：

Friedreich共濟失調診斷依遺傳性共濟失調（二）：

Marie氏共濟失調又名遺傳性小腦性共濟失調、遺傳性痙攣性共濟失調常染色體顯性遺傳多在30~60歲期間發病病變主要位于小腦臨床表現：步態不穩常首發，呈蹣跚痙攣步態，上肢共濟失調，腹壁反射消失，腱反射亢進，跖反射伸性或Babinski征