慢加急性(jíxìng)肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure

）第一頁，共二十四頁。一、概念(gàiniàn)在已知或尚未發現的慢性肝病基礎上，患者出現(chūxiàn)黃疸和或凝血功能障礙為最初臨床表現的急性肝臟損害，發病4周內合并腹水和或者肝性腦病。ACLF的臨床亞型包括：(1)l型ACLF：在發展為肝衰竭之前，雖有慢性肝病但肝功能代償良好(2)2型ACIF：在發展為肝衰竭之前，已經存在失代償性肝硬化2009APASL慢加急性肝衰竭(shuāijié)共識第二頁，共二十四頁。慢性(mànxìng)肝病的定義：各種病原引起的代償性肝硬化慢性(mànxìng)肝炎非酒精性脂肪性肝炎膽汁淤積性肝病代謝性肝病除外:單純脂肪肝2009APASL慢加急性(jíxìng)肝衰竭共識第三頁，共二十四頁。急性病因的定義(dìngyì)：1、感染病原:

嗜肝性和非嗜肝性病毒乙型肝炎(顯性或隱性發病)或丙型炎復發造成肝損傷的其它感染病原。2、非感染病原:

酒精:最近四周內正在飲酒使用肝毒性藥物，草藥自身免疫性肝炎或wilson”s病發作。外科治療(zhìliáo)

靜脈曲張出血3、未知的肝毒性病原2009APASL慢加急性肝衰竭(shuāijié)共識第四頁，共二十四頁。ACLF的定義(dìngyì)：(1)血清總膽紅素(TBil)≥85gmol／L(5mg／d1)和凝血障礙（國際標準化率(INR)≥1．5或凝血酶原活動度<40％）。(2)腹水(fùshuǐ)和腦病：由體格檢查確定。2009APASL慢加急性肝衰竭(shuāijié)共識第五頁，共二十四頁。ACFL的肝臟組織(zǔzhī)病理學特點肝臟組織病理學檢查對于診斷肝纖維化和或肝硬化的存在(cúnzài)以及判定其嚴重程度具有重要價值。類型1：肝細胞氣球樣變，玫瑰花結樣改變，細胞淤膽，不同程度的界面性肝炎和纖維化。類型2:明顯的毛細膽管增生，有膽栓形成，局灶和融合性壞死橋接壞死，肝細胞的嗜酸性變性，晚期的纖維化和不同程度的活動性病變。2009APASL慢加急性肝衰竭(shuāijié)共識第六頁，共二十四頁。ACLF的臨床表現(1)肝功能異常：黃疸、低蛋白血癥、腹水；(2)循環障礙：在ACLF中，肝硬化循環改變進一步加重。其中包括平均動脈(dòngmài)壓，全身血管阻力、腎血流量。(3)多器官衰竭：門體分流型肝性腦病；肝腎綜合征(HRS)。(4)高病死率。中華肝臟(gānzàng)病雜志2008年6月第16卷第6期第七頁，共二十四頁。ACLF的抗病毒治療(zhìliáo):1、乙型肝炎引起的患者應盡早給予抗病毒治療。2、拉米夫定可以用于短期治療，但是，如果需要長期的抗病毒治療，鑒于抗病毒治療的長期性，則應優先考慮(kǎolǜ)使用耐藥風險低的類核苷類似物，如:恩替卡韋，泰諾福韋3、對于HBsAg陽性的化療患者推薦使用預防性治療，對于HBsAg陰性、抗HBc陽性(或同時抗HBs陽性)病人尚未推薦預防性治療。臨床(línchuánɡ)肝膽病雜志2010年第26卷第1期第八頁，共二十四頁。解毒(jiědú)生物轉化(shēnɡwùzhuǎnhuà)合成(héchéng)、代謝調節凝血功能凝血功能障礙肝性腦病腹水肝細胞嚴重損害腦水腫黃疸分泌、排泄膽汁第九頁，共二十四頁。肝性腦病的概念(gàiniàn)HE是由急、慢性肝功能衰竭或各種(ɡèzhǒnɡ)門-體分流引起的、以代謝紊亂為基礎的、并排除了其他已知腦病的中樞神經系統功能失調綜合征。中國肝臟病雜志(zázhì)HE診斷治療專家共識第十頁，共二十四頁。類型定義亞型亞型分型A急性肝衰竭相關性HEB門體分流相關肝性腦病，且無內在肝細胞疾病C與肝硬化及門靜脈高陣發性肝性腦病誘因型壓和（或）門-體分流相關自發型肝性腦病復發型持續性肝性腦病輕型重型治療依賴型輕微肝性腦病HE的臨床(línchuánɡ)分型中華(Zhōnghuá)肝臟病雜志2008年6月第16卷第6期第十一頁，共二十四頁。HE的發病(fābìng)機制：學說:氨中毒學說假性神經遞質和氨基酸不平衡學說γ-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓復合體學說其它：胺、硫醇、短鏈脂肪酸協同(xiétóng)毒性作用；星形細胞功能異常中國肝臟(gānzàng)病雜志HE診斷治療專家共識第十二頁，共二十四頁。HE的常見誘發(yòufā)因素：A型：常無明確誘因。B型：一旦(yīdàn)發生，即轉為C型。C型：1、攝入過量的含氮食物。2、消化道大出血。3、感染。4、電解質紊亂。5、氮質血癥。6、便秘。7、低血糖。8、鎮靜劑。中國肝臟病雜志HE診斷治療專家(zhuānjiā)共識第十三頁，共二十四頁。HE的臨床表現A型：起病數日內由輕度的意識錯亂迅速陷入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受損。B→C型：慢性(mànxìng)反復發作的性格、行為改變、甚至木僵、昏迷為特征，常伴有肌張力增高、腱反射亢進、撲翼征、踝陣攣陽性或巴彬斯基征陽性等神經系統異常。中國肝臟(gānzàng)病雜志HE診斷治療專家共識第十四頁，共二十四頁。HE的臨床(línchuánɡ)分期分期精神癥狀神經癥狀一期(前驅期)輕微性格行為改變

可有撲翼樣震顫二期(昏迷前期)精神錯亂行為失常嗜睡撲翼樣震顫肌張力增強三期(昏睡期)明顯精神錯亂昏睡(可喚醒)四期(昏迷期)昏迷(不能喚醒)(hepaticcoma)撲翼樣震顫(-)中國肝臟病雜志HE診斷治療專家(zhuānjiā)共識第十五頁，共二十四頁。HE的輔助(fǔzhù)檢查：1、血氨。（慢性HE多↑，急性多正常。）2、血漿氨基酸失衡。（支鏈氨基酸減少、芳香族氨基酸增高）3、神經心理和智能測試。4、神經生理測試：腦電圖檢查，誘發電位檢測，臨界閃爍頻率(pínlǜ)。5、影像學檢查。急性者可發現腦水腫，慢性者可有腦萎縮。中國肝臟(gānzàng)病雜志HE診斷治療專家共識第十六頁，共二十四頁。HE的診斷(zhěnduàn)依據：1、有引起HE的基礎疾病(jíbìng)。2、有神經精神癥狀及體征。3、雖無神經精神癥狀及體征，但學習、理解、注意力、應急和操作能力有缺陷。4、有引起HE（C型、B型）的誘因。5、排除其他代謝性腦病。具備1、3、4、5項者可診斷為有臨床癥狀的HE；具備2、3、4、5項，則可診斷為輕微型HE。中國肝臟病雜志HE診斷治療專家(zhuānjiā)共識第十七頁，共二十四頁。HE的鑒別(jiànbié)診斷：1、精神病2、其他代謝性腦病：酮癥酸中毒，低血糖，腎性腦病，肺性腦病。3、神經系統疾病：顱內出血(chūxiě)、腫瘤，顱內感染，瑞氏綜合征。4、中毒性腦病。中國肝臟病雜志(zázhì)HE診斷治療專家共識第十八頁，共二十四頁。HE的治療(zhìliáo)：一、消除誘因禁用麻醉(mázuì)、鎮痛、催眠、鎮靜類藥物，必要時可用東莨菪堿、異丙嗪及時控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水糾正水、電解質和酸堿平衡失調中國肝臟(gānzàng)病雜志HE診斷治療專家共識第十九頁，共二十四頁。二、對癥(duìzhèng)及支持治療1、腸內營養。2、鋅的補充(bǔchōng)。3、水電解質及酸堿平衡。4、加強基礎治療。中國肝臟病雜志(zázhì)HE診斷治療專家共識第二十頁，共二十四頁。三、針對發病機制采取(cǎiqǔ)的措施1、減少腸道內氨及其他有害物質的生成和吸收：清潔腸道，益生菌制劑的應用，抗菌藥物的應用，抗菌藥物與不吸收雙糖的聯合(liánhé)應用。2、促進氨的代謝、拮抗假性神經遞質、改善氨基酸平衡（1）降血氨藥物：門冬氨酸-鳥氨酸、精氨酸、谷氨酸鹽（2)拮抗假性神經遞質的作用⑶改善氨基酸平衡中國肝臟病雜志HE診斷治療(zhìliáo)專家共識第二十一頁，共二十四頁。四、基礎(jīchǔ)疾病的治療1、改善肝功能。2、人工肝支持系統。3、肝移植術4、阻斷(zǔduàn)門—體分流。中國(zhōnɡɡuó)肝臟病雜志HE診斷治療專家共識第二十二頁，共二十四頁。謝謝(xièxie)!第二十三頁，共二十四頁。內容(nèiróng)總結慢加急性肝衰竭。(