1、會計學1補體補體第一頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-22Jules Bodet (1870-1961),Discoverer of complement第1頁/共38頁第二頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-23第2頁/共38頁第三頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-24第3頁/共38頁第四頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-25 C3分子組成及其各種結合位分子組成及其各種結合位 C3處于三條激活途徑的匯合點，在補體系統活化過程中起著樞紐作用，并且為替代途徑激活的關鍵分子。處于三條激活途徑的匯合點，在補體系統活化過程中起著樞紐作用，并

2、且為替代途徑激活的關鍵分子。C3由由、兩條肽鏈組成，之間以二硫鍵相連結兩條肽鏈組成，之間以二硫鍵相連結 第4頁/共38頁第五頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-26表表 3 3- -1 1 血血清清補補體體成成分分 名名 稱稱 分分子子量量 （kDa） 血血清清濃濃度度（ g/ml）460808350835020060010220 經經典典途途徑徑C1qC1rC1sC4C2C3185130024901210 替替代代途途徑徑D 因子B 因子凝凝集集素素途途徑徑MBP30 x 31終終端端成成分分C520470C612065C712055C816055C97060 調調節節因因子子

3、C1-INH105200C4-bp550250H150480I8835P4 x 5620第5頁/共38頁第六頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-27第6頁/共38頁第七頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-28第7頁/共38頁第八頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-29補體的生物合成補體的生物合成第8頁/共38頁第九頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-210第9頁/共38頁第十頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-211第10頁/共38頁第十一頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-212生 化 級 聯 反 應 I I

4、a Ib II IIb IIa IIIIIIa IIIb發揮生物學效應發揮生物學效應補體反應實際上是一系列酶促反應，其最終結果是在靶細胞膜表面形成MACs，同時產生具有生物學活性的補體小分段。第11頁/共38頁第十二頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-213第12頁/共38頁第十三頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-214Fab段Fc段暴露的C1q結合位點IgGIgG 分 子 結 合 抗 原 前 后 的 構 象 變 化C1q 結合位點被屏障結合抗原之前結合抗原之后 CH1 CH2IgM CH3區，IgG CH2區第13頁/共38頁第十四頁，編輯于星期日：十九點 五十

5、三分。2022-5-215C1qC1qr2s2 C1r C1s 40nm 抗 原抗體 抗 原 補 體 活 化 的 經 典 途 徑C1C1分子的結構與功能分子的結構與功能 C1C1由由 一個一個C1qC1q、兩個、兩個C1r C1r 和兩個和兩個C1sC1s分子共分子共同組成。一個同組成。一個C1qC1q分子分子如果同時與兩個以上如果同時與兩個以上的的FcFc段結合將造成其構段結合將造成其構象的變化，繼之使象的變化，繼之使C1rC1r和和C1sC1s活化，啟動補體活活化，啟動補體活化的經典途徑。化的經典途徑。第14頁/共38頁第十五頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-216第15頁

6、/共38頁第十六頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-217第16頁/共38頁第十七頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-218第17頁/共38頁第十八頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-219第18頁/共38頁第十九頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-220補體攻膜復合物補體攻膜復合物 細胞膜表面的C3b5b與C6、C7、C8依次結合形成C5b678復合物。該復和物誘發C9在細胞膜表面共聚，形成膜表面的通道結構MACs，造成胞膜的穿孔損傷。第19頁/共38頁第二十頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-221補 體 殺 傷 寄 生

7、 蟲MACs 的效應第20頁/共38頁第二十一頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-222二、補體活化的MBL途徑第21頁/共38頁第二十二頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-223第22頁/共38頁第二十三頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-224第23頁/共38頁第二十四頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-225第24頁/共38頁第二十五頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-226C3bC3bBC3C3 與與 C3b 正正 反反 饋饋 環環 路路D因子因子 C3bBbB因子因子 第25頁/共38頁第二十六頁，編輯于星期日：十

8、九點 五十三分。2022-5-227第26頁/共38頁第二十七頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-228第27頁/共38頁第二十八頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-229一、補體的自身調控一、補體的自身調控第28頁/共38頁第二十九頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-230第29頁/共38頁第三十頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-231C3分子的模式圖分子的模式圖第30頁/共38頁第三十一頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-232（一）經典途徑的調節（一）經典途徑的調節 第31頁/共38頁第三十二頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-233第32頁/共38頁第三十三頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-234H和I因子降解C3b第33頁/共38頁第三十四頁，編輯于星期日：十九點 五十三分。2022-5-235（三）膜攻擊復合物形成的調節（三）膜攻擊復合物形成的調節 第34頁/共38頁第三十五頁，編輯于星期