1、彌漫性特發性骨肥厚癥的概念與臨床特征         08-06-27 17:03:00     作者：賈連順    編輯：studa20【關鍵詞】  骨肥厚癥 臨床特征      臨床上，彌漫性特發性骨肥厚癥并不少見，常因為缺乏對本病的認識忽視了進一步全面檢查，而將這種疾病的某些局部的影像表現就簡單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病，并加以診斷和治療。其實質，本病是全身病變，而又以

2、脊柱為集中表現的一種連續多個節段椎體前側方異位骨化的特殊類型的疾病。早在50多年前，Forestier首先報告了以脊柱前側緣骨化為特征、特殊類型的脊柱強直性彌漫性骨肥厚的病例。之后，一些作者對此病進行研究和報道，并冠以各種不同的名稱，較為普遍的是強直性骨肥厚癥和Forestier病，上個世紀70年代中期以后稱之為彌漫性特發性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH），并被廣泛采用。    目前，通常認為DISH是涉及并影響韌帶的椎體退行性改變而被納入特殊表現的脊柱退行性疾病的范疇。本病主要病理變化為脊柱連續

3、數個椎體前、外側鈣化和骨化，伴有或不伴神經壓迫癥，并可表現有外周骨、肌腱和韌帶附著處發生骨化。    1  DISH主要病理變化特征    迄今，DISH的病因尚不清楚，許多學者認為可能與退變、遺傳、代謝、內分泌和毒素因子等方面有關，但尚無確切的結論。病理學上的改變揭示骨化最初見于椎體前的鄰近部位組織，鏡下觀察到，前縱韌帶內可見局灶性鈣化和骨化，偶見韌帶內化生軟骨島經軟骨內骨化形成新骨。初期，骨化鄰近節段椎間盤表現正常，隨著病變的進一步發展，椎間盤纖維環的開始纖維退變，外層纖維撕裂，并伴有前側方纖維組織的膨脹，骨化發生在纖維

4、環和前縱韌帶的混合纖維內，可見血管過度增生和慢性炎性細胞圍繞鄰近退變的纖維環和前縱韌帶，并在其附著骨的骨膜處有新骨形成，有的巨大骨贅可以形成。局部骨化逐漸累及前縱韌帶、椎體周圍結締組織和椎間盤的纖維環。前縱韌帶在椎體的附著處有不規則的骨化和骨贅形成，有的骨贅逐漸增大。有作者對生前患DISH者進行尸檢，結果發現最早的病理改變包括椎體前外部的小骨化灶、椎體前方中部及韌帶附著部骨化，但并未發現椎間盤邊緣骨化及骨贅形成的相關組織學及X線證據。    2  DISH的臨床表現特征    2.1  臨床癥狀表現特點 

5、   （1）脊柱僵硬為最常見的臨床癥狀，特點是具有雙峰期，即白天輕，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮濕氣候所誘發。（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈現背痛，程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查并無典型脊柱DISH改變，但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。（3）外周關節炎及骨化表現為足跟、膝、肘、肩部疼痛，活動或較長時間休息后加重，X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。（4）神經系統異常為骨贅形成和后縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經根所致，常見癥狀為感覺及運動異常，括約肌功能障礙較少發生。（5）吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞，其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經所致，通常低頭時可

6、改善癥狀，抬頭則癥狀加重。    2.2  體格檢查發現    （1）胸背部脊柱骨骼壓痛，絕大多數在胸腰段脊柱，其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛，有時可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內硬性腫塊。（2）脊柱及外周骨關節活動受限，可發現脊柱伸屈活動受限，腰椎生理前凸減小，有吞咽困難患者大多有頸椎活動范圍減小。外周骨的活動受限也較為常見，但活動后可有所改善。2.3  實驗室檢查    約有40%的DISH患者有隱性或臨床糖尿病，有部分血維生素A水平升高，其他檢查如血沉、血常規及生化等大多在正常

7、范圍。    3  放射學檢查及特征性表現    3.1  脊柱X線表現    通?？蓪⒓棺礑ISH分為兩型：型病變，是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現，由于此型的椎間盤較正常，不伴椎間盤前突，故前縱韌帶的骨化通常具有連續性；型病變除有韌帶骨化外，還合并椎間盤纖維環退變及椎間盤向前外側突出，在椎間隙水平的椎前骨化區內因椎間盤突入而致骨化形成切割狀，使前縱韌帶骨化呈間斷狀。    胸椎是DISH的典型受累區，異常骨化以下胸椎多見，最常見于T711。上胸椎

8、少見，但也偶可見到從T112連續的骨化者。    X線特征性表現：（1）椎體前側方連續骨化。骨化呈薄片狀，越過椎間隙，范圍較廣泛，但略為局限僅累及34節脊椎。骨化的厚度110 mm，最厚可達20 mm，骨化廣泛時在脊柱前側方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平，特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側方骨化厚度僅為13 mm，椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現之前可呈平滑狀態。（2）椎體上下緣骨贅形成，但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣，并常與椎體前方骨相互融合，往往在椎間盤保待完整，而椎體上下緣骨化最嚴重。（3）椎間盤水平骨沉積位置更靠

9、前。骨化塊內可見形態不一的低密度影，為椎間盤膨出或突出所致。（4）韌帶骨化與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶。雖然透亮帶并非發生在每一個椎體，但卻是DISH的特征性X線表現。這種透亮帶經常突然終止于椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進展消失。（5）椎體兩側骨化不對稱。雖然雙側常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右側骨化嚴重，左側骨沉積與骨贅少見，有人認為是受主動脈搏動影響的結果。    頸椎DISH最常見于C47椎體，C1和C2相對1。最初沿椎體前表面發生骨化，前緣特別是椎體前下緣出現骨贅，向下延伸并越過椎間盤。隨著病變的發展，可見連續數個椎體受累。骨化表現為平滑、凹凸不平及不規則狀等，最厚可達68 mm。椎間隙水平骨化物內常有椎間盤膨出形成的低密度缺損，但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。