1、抗維生素D佝僂病醫學內容僅供參考，不能視作專業意見。網上任何關于疾病的建議都不能替代執業醫師的當面診斷。抗維生素D性佝僂病（vitaminD-resi-stantRickets）是一種腎小管遺傳缺陷性疾病，發病率約1：25，000。有低血磷性和低血鈣性兩種。比較多見的是低血磷性抗維生素D佝僂病，又稱家族性低磷血癥(familialhypophosphatemia)，或腎性低血磷性佝僂病(renalhypophosphatemicrickets)。該病主要是由于位于X染色體上的PHEX基因的突變，導致腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良，血磷降低，一般在0.650.97/mmol/L(23

2、mg/dl)之間，鈣磷乘積多在30以下，骨質不易鈣化。1疾病簡介2病理生理3發病原因4臨床表現 疾病癥狀 遺傳方式5診斷鑒別 檢查診斷 疾病鑒別6疾病治療7疾病預防疾病簡介編輯抗維生素D性佝僂病（VitaminD-resistant rickets）有低血磷性和低血鈣性兩種。多見的是低血磷性抗維生素D佝僂病，又稱家族性低磷血癥。低血磷酸鹽性佝僂病是家族性的或罕見為獲得性的疾病。其特征包括低磷酸鹽血癥，腸道鈣吸收功能障礙，對維生素D無反應的佝僂病或骨質疏松。家族性低血磷酸鹽性佝僂病為X連鎖顯性遺傳。女性患者骨骼疾病較男性為輕，可僅表現為低磷酸鹽血癥。散發的

3、獲得性病例常與良性間質性腫瘤有關(癌基因性佝僂病)。病理生理編輯低血磷酸鹽性佝僂病主要的病理生理變化是近端腎小管對磷酸鹽重吸收減少，小腸對鈣，磷酸鹽吸收亦減少。甲狀旁腺激素和維生素D水平正常。低血磷酸鹽性佝僂病可分為兩型。型，腎臟合成1，25-二羥維生素D3減少，導致其血漿濃度降低。型，1，25-二羥維生素D3血漿濃度正常或升高，而細胞對1，25-二羥維生素D3反應降低。發病原因編輯由于腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良，血磷降低，在0.650.97/m腎小管mol/L（23mg/dl），鈣磷乘積多在30以下，骨質不易鈣化。遺傳學表現為性聯顯性遺傳。男性患者只能將此病傳給女孩。女性患者

4、可傳給男孩和女孩。女性患者較多，但癥狀輕，多數只有血磷低下而無明顯佝僂病骨骼變化。男性發病數低，但癥狀較嚴重。偶見一些病例屬于常染色體隱性遺傳。亦有部分病例為散發性，并無家族病史。臨床表現編輯疾病癥狀血磷低下，對一般劑量維生素D沒有反應；尿磷增加；鈣從腸道吸收不良，尿鈣減少或正常；佝僂病癥狀發生在一周歲以后；生長緩慢，但年長兒發病者生長正常。將近周歲時下肢開始負重，才發現癥狀，開始發病常以"O"形腿或"X"型腿為最早抗維生素D佝僂病癥狀，其他佝僂病體征很輕，較少出現肋串珠和郝氏溝，缺乏營養性維生素D缺乏性佝僂病常見的肌張力低下。常不被家長注意。較重病例有

5、進行性骨畸形和多發性骨折，并有骨骼疼痛，尤以下肢明顯，甚至不能行走。嚴重畸形，身長的增長多受影響。牙質較差，牙痛，牙易脫落且不易再生。 X線骨片可見輕重不等的佝僂病變化，活動期與恢復期病變同時存在，在股骨、脛骨最易查出。實驗室所見主要以低血磷為主，多在0.65mmol/h（2mg/dl）左右，血鈣可在正常范圍內或偏低。尿常規和腎功能正常，尿中無氨基酸。腎小管回吸收磷率降低。并發癥：有進行性骨畸形和多發性骨折，并有骨骼疼痛，甚至不能行走牙質較差。身材矮小。遺傳方式抗維生素D佝僂病遺傳方式大多是X-連鎖顯性遺傳或不完全顯性遺傳，部分為常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。大約2/3的病例，為X連鎖顯性遺傳。

6、男性患者只能將致病基因傳給女孩。女性患者可傳給男孩和女孩，機會均為50%。女性患者較多，但癥狀輕，多數只有血磷低下而無明顯佝僂病骨骼變化。男性發病數低，但癥狀較嚴重。在患者的非佝僂病親屬中，可能表現為低血磷癥和腎臟重吸收磷減少。另有l/3為散發性，可能是新發生的基因突變所致，男性突變率為6.4X10-6，女性突變率為5.3X10-6。偶見一些病例屬于常染色體顯性/隱性遺傳。亦有少部分病例為散發性，并無家族病史。診斷鑒別編輯檢查診斷實驗室所見主要的生化異常是低血磷，但應注意不同性別、年齡與血清之間抗維生素D佝僂病的關系。血清磷值下降0.480.97mmol/L(1.53.0mg/dl)，多在0.

7、65mmol/L(2mg/dl)左右，血鈣值正常或稍降低，血清堿性磷酸酶活性增高，雖然存在低磷血癥，但尿磷仍排出增加，說明腎小管對磷的重吸收障礙從未發現有氨基酸尿、葡糖尿、磷酸鹽及鉀。有人發現即便有腎小管磷重吸收障礙，在出生的最初幾個月，由于腎小球濾過率相當低，血清磷濃度可能正常。所以最早的實驗室異常可能是血清堿性磷酸酶活性增高。尿常規和腎功能正常，腎小管回吸收磷率降低。X線骨片可見輕重不等的佝僂病變化，活動期與恢復期病變同時存在，在股骨、脛骨最易查出。有骨齡落后膝外翻或內翻。干骺端增寬，呈碎片狀，骨小梁粗大在脛骨近端、遠端以及股骨、橈骨、尺骨遠端干骺端皆可出現杯口狀改變尿磷 氨基酸

8、 堿性磷酸酶疾病鑒別本病和維生素D缺乏性佝僂病的鑒別在于以下幾個特點：維生素D的攝入量已超過一般需要量而仍出現活動性佝僂病骨骼變化；23歲后仍有活動性佝僂病的表現；給4060萬IU維生素D作一次口服或肌注，對一般D缺乏性佝僂病患兒在數天內血磷上升，2周內長骨X線照片顯示好轉，而本病患者沒有這些變化；家庭成員中常見有低血磷癥，是低磷抗D佝僂病的特點。 本病還要與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別。后者又名維生素D依賴性佝僂病（vitaminDdependentrickets），較少見是由于腎臟缺乏1-羥化酶，不能合成1.25（OH）2D。發病時間從生后數月起，常伴有肌無力，早期可出現手足搐

9、搦癥。血鈣降低，血磷正常或稍低，血氯增高，并可出現氨基酸尿，雖經常規劑量維生素D治療，但在X線長骨片上仍顯示佝僂病征象。要把維生素D量增加到每日10000IU或雙氫連固醇（dihyd-rotachysterol，簡稱DHT）0.20.5mg才見療效。用0.252g的1125（OH）2D3治療即獲痊愈。此病一般屬于常染色體隱性遺傳。此外，本病還須與范可尼氏綜合征和腎小管酸中毒鑒別。疾病治療編輯治療原則是防止骨畸形，盡可能使血磷升高，維持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，骨畸形有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生。型低血磷酸鹽性佝僂病的治療包括

10、分數次口服磷酸鹽13g/(kg.d)，同時使用1，25-二羥維生素D3，始量為0.0150.02g/(kg.d)，漸增加至0.030.06g/(kg.d)，達最大量為2g/d進行維持。治療后可見血磷酸鹽濃度升高，堿性磷酸酶降低，佝僂病痊愈，生長加快。但高血鈣，高尿鈣和腎功能下降可妨礙治療。型低血磷酸鹽性佝僂病對治療反應很差，僅予磷酸鹽替代來降低低血磷酸鹽的程度。患有癌基因性佝僂病的成人，隨著產生體液因子抑制近曲小管重吸收磷酸鹽的小細胞性間質腫瘤被切除，疾病即可顯著改善為了預防血鈣過高，每13月檢查一次24小時尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.150.3。如果這個比例大于0.4，說明維

11、生素D或DHT的劑量太大，應及早減量，以減少中毒的機會。有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.52mg/kg/d，分次口服，可避免高鈣血癥，并可使血磷濃度明顯增高。疾病預防編輯本病表現為X性聯顯性遺傳，男性患者將此病傳給女孩，女性患者可傳給男孩和抗維生素D佝僂病女孩；偶見一些病例屬于常染色體隱性遺傳；亦有部分病例為散發性。預防方法參照先天性疾病的預防方法造成先天性疾病的原因甚為復雜，包括妊娠期間的感染高齡生育、近親婚配輻射、化學物質、自體免疫、遺傳物質異常等。預防措施同其他出生缺陷性疾病，為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率，預防應從孕前貫穿至產前。婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于

12、檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內的安危；出生后是否存在后遺癥是否可治療，預后如何等等。采取切實可行的診治措施。所用產前診斷技術有：羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠1620周

13、為宜)；孕婦血及羊水甲胎蛋白測定；超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用)；X線檢查(妊娠5個月后)，對診斷胎兒骨骼畸形有利；絨毛細胞的性染色質測定(受孕4070天時)，預測胎兒性別以幫助對X連鎖遺傳病的診斷；應用基因連鎖分析；胎兒鏡檢查。通過以上技術的應用，防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。詞條圖冊更多圖冊詞條圖片(6張)1/1詞條標簽：維生素醫學醫學術語應用科學疾病科學 維生素D ， 佝僂病抗維生素D性佝僂病（vitaminD-resi-stantRickets）有低血磷性和低血鈣性兩種。 比較多見的低血磷性抗維生素D佝僂病，治療原則是防止骨畸形，盡可能使

14、血磷升高，維持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生。將多種措施的優缺點簡述如下：單純口服磷酸鹽：為提高血磷至正常水平，常需磷酸鹽制劑。一般用磷酸二氫鈉18g和磷酸氫二鈉145g，加水至1000ml，每次1520ml，每日5次。每日2g磷（原素磷）。磷酸鹽制劑味道難服，且易并發腹瀉。為了更好地促進磷在腸道的吸收最好同時給維生素D或DHT。磷酸鹽和維生素D兼用：維生素D用量15萬IU/日，最大10萬IU/日。維生素D極易積存體脂內，直至大量積儲后才能被發現中毒癥狀，故易造成中毒。DHT是類似維生素D的制品，在體

15、內經過羥化后發生維生素D的作用，在體脂中不易積儲，不易中毒，較為安全。最初24周需給接近2mg/d的用量，以后僅用0.51.5mg/d的維持量即可控制病情。經治療后血漿堿性磷酸酶降至正常，但血磷繼續低下，故應配合磷酸鹽制劑服用。磷酸鹽制劑中磷酸鉀比較可口，如單服時可能使血鈣降低。如能用1.25（OH）2D30.751g/d加磷酸鹽治療，療效更好。如果是寶寶確診是維生素D依賴性的佝僂病，就是需要長期的服用這種藥物的。也就是阿法骨化醇膠囊。一般是主張服用到學齡期。才是可以。指導意見：1.現在如果是癥狀不是很明顯了，就是可以服用魚肝油也就是AD滴劑來進行輔助治療祝寶寶健康成長。病情分析：您好，這種情

16、況應該由于自身缺乏維生素D引起的。指導意見：如果是自身免疫性的，則是不容易治療的，需要使用免疫抑制劑進行補充治療的，如果是由于缺乏磷等引起的，則是需要積極的補充相關元素進行糾正的。抗維生素D佝僂病是不是不吸收維生素D這要和一般性維生素D缺乏造成的佝僂病區別對待，對一般性維生素D缺乏性佝僂病患者，進行口服或肌肉注射維生素D，病情即得改善；而抗維生素D佝僂病則不適用此法治療。“抗”維生素D，并非單純的對維生素D不吸收，而是低血磷狀態下造成的病理差異，治療抗維生素D佝僂病一般磷酸鹽和維生素D兼用。考慮到維生素D長期大劑量使用容易造成中毒，可用類維生素D的DHT來代替。抗體和維生素D的化學成分分別是抗

17、體的化學成分是蛋白質，含C.H.O.N維生素 D的化學成分是“脂溶性類固醇衍生物”，它主要包括維生素 D2（麥角鈣化醇）和維生素 D3（膽骨化醇），前者存在于植物中，后者由人體皮膚中的7脫氫膽固醇經日光紫外線照射形成。維生素D結合蛋白抗體存儲：應防止長時間暴露在光線下。分裝試劑和儲存在-20至-70手動除霜冰柜。公司抗體實力和能力：我們善于純化各種用途的抗體善于除去抗體聚集體和無用片段、能使內毒素含量低于<0.1 EU/mg、善于為臨床前動物活體試驗純化高品質單克隆抗體、善于運用UF、MF、DF、TFF、蛋白 A/G、AEX、CEX、HIC、SEC等手段、擁有高通量抗體純化系統、擁有大規

18、模純化柱（ 5-10升樹脂）、善于放大純化過程，維生素D結合蛋白抗體量從10毫升到100升不等、每年純化數百種抗體。英文名稱  Anti-Vitamin D Binding protein  中文名稱  維生素D結合蛋白抗體  別    名  DBP; DBP/GC; GC; Gc globulin; GRD3; Group specific component; Group specific component vitamin D binding protein; hDBP; VDB; VDBG; VDBP; Vitami

19、n D binding alpha globulin; VTDB_HUMAN.  濃    度  1mg/1ml  規 格  0.2ml/200g  抗體來源  Rabbit  克隆類型  polyclonal  交叉反應  Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse  產品類型  一抗    研究領域  腫瘤 細胞生物 免疫學 結合蛋白  蛋白分子量  predicted mol

20、ecular weight: 51kDa  性    狀  Lyophilized or Liquid  免 疫 原  KLH conjugated synthetic peptide derived from human Vitamin D Binding protein  亞    型  IgG  純化方法  affinity purified by Protein A  儲 存 液  0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml B

21、SA and 0.1% Sodium azide  產品應用   WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IP=1:20-100  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  IF=1:100-500  （石蠟切片需做抗原修復）   not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end u

22、ser.  維生素D結合蛋白抗體保存條件  Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibo

23、dy the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.  Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.  產品介紹 Vitamin D Binding Protein is a secreted multifunctional protein found in pl

24、asma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid and urine, and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with membrane bound immunoglobulin on the surface of B lymphocytes and with IgG fc recep

25、tor on the membranes of T lymphocytes.Function : Multifunctional protein found in plasma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid, and urine and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with

26、 membrane-bound immunoglobulin on the surface of B-lymphocytes and with IgG Fc receptor on the membranes of T-lymphocytes.Subcellular Location : Secreted.Similarity : Belongs to the ALB/AFP/VDB family. Contains 3 albumin domains.Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P02774.1A13061銅伴侶超氧化物歧化酶(SOD4)檢測

27、試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Superoxide Dismutase, Copper Chaperone (SOD4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13062過氧化還原酶1(PRDX1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Peroxiredoxin 1 (PRDX1)48T/96THomo sapiens (Human)A13063外生骨疣樣蛋白1(EXTL1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Exostoses Like Protein 1 (EXTL1)48T/96THomo sa

28、piens (Human)A13064RAD23同源物B(RAD23B)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for RAD23 Homolog B (RAD23B)48T/96THomo sapiens (Human)A13065芐氯素1(BECN1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Beclin 1 (BECN1)48T/96THomo sapiens (Human)A13066催乳素誘導蛋白(PIP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Prolactin Induced Protein (PIP)48T/96THomo sa

29、piens (Human)A13067R-脊椎蛋白3(RSPO3)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for R-Spondin 3 (RSPO3)48T/96THomo sapiens (Human)A13068干擾素21(IFN21)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Interferon Alpha 21 (IFNa21)48T/96THomo sapiens (Human)A13069唾液酸乙酰酯酶(SIAE)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Sialic Acid Acetylesterase (SIAE)48T/96

30、THomo sapiens (Human)A13070音猬因子(SHH)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Sonic (SHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13071印度刺猬因子(IHH)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Indian (IHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13072胰島素樣蛋白6(INSL6)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Insulin Like Prote

31、in 6 (INSL6)48T/96TMus musculus (Mouse)A13073尿皮質素2(UCN2)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Urocortin 2 (UCN2)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13074尿皮質素3(UCN3)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Urocortin 3 (UCN3)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13075組織蛋白酶G(CTSG)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Cathepsin G (CTSG)48T/9

32、6TMus musculus (Mouse)A13076膜聯蛋白A1(ANXA1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Annexin A1 (ANXA1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13077白蛋白啟動子D位點結合蛋白(DBP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for D Site Of Albumin Promoter Binding Protein (DBP)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13078V-Yes-1 Yamaguchi肉瘤病毒相關癌基因同源物(LYN)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附

33、試驗法)ELISA Kit for V-Yes-1 Yamaguchi Sarcoma Viral Related Oncogene Homolog (LYN)48T/96THomo sapiens (Human)A13079神經生長因子誘導蛋白B(NGFIB)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Nerve Growth Factor IB (NGFIB)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13080生長因子受體結合蛋白2(Grb2)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Growth Factor Receptor Bou

34、nd Protein 2 (Grb2)48T/96THomo sapiens (Human)A13081毛狀樣蛋白1(COTL1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Coactosin Like Protein 1 (COTL1)48T/96THomo sapiens (Human)A13082腓骨蛋白7(FBLN7)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Fibulin 7 (FBLN7)48T/96TMus musculus (Mouse)A13083溶質載體家族1成員5(SLC1A5)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for

35、Solute Carrier Family 1, Member 5 (SLC1A5)48T/96THomo sapiens (Human)A13084P物質(SP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Substance P (SP)48T/96TCanis familiaris; Canine (Dog)A13085刺猬因子相互作用蛋白(HHIP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Hedgehog Interacting Protein (HHIP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13086微纖絲關聯蛋白4(MFAP4)

36、檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Microfibrillar Associated Protein 4 (MFAP4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13087左右決定因子1(LEFTY1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Left/Right Determination Factor 1 (LEFTY1)48T/96THomo sapiens (Human)A13088轉膠蛋白(TAGLN)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Transgelin (TAGLN)48T/96TRattu

37、s norvegicus (Rat)A13089過氧化氫酶(CAT)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Catalase (CAT)48T/96TMus musculus (Mouse)A13090細胞色素P450氧化還原酶(CPR)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Cytochrome P450 Reductase (CPR)48T/96THomo sapiens (Human)A13091弗林蛋白酶(FUR)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Furin (FUR)48T/96THomo sapiens (Human

38、)A13092微精蛋白(MSM)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Microseminoprotein Beta (MSMb)48T/96THomo sapiens (Human)A13093銅轉運蛋白1(COPT1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Copper Transporter 1 (COPT1)48T/96THomo sapiens (Human)A13094維生素D受體(VDR)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Vitamin D Receptor (VDR)48T/96TMus musculus (M

39、ouse)A13095微粒體甘油三酸酯轉運蛋白(MTTP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Microsomal Triglyceride Transfer Protein (MTTP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13096溶血磷脂酸受體1(LPAR1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Lysophosphatidic Acid Receptor 1 (LPAR1)48T/96THomo sapiens (Human)A13097圍脂滴蛋白4(PLIN4)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for

40、Perilipin 4 (PLIN4)48T/96TMus musculus (Mouse)A13098含卷曲螺旋域蛋白80(CCDC80)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Coiled Coil Domain Containing Protein 80 (CCDC80)48T/96THomo sapiens (Human)A13099熱休克蛋白47(HSP47)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Heat Shock Protein 47 (HSP47)48T/96THomo sapiens (Human)A13100核纖層蛋白B1(LMNB

41、1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Lamin B1 (LMNB1)48T/96THomo sapiens (Human)A13101戴帽蛋白肌Z系(CAPZ)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Capping Protein Muscle Z Line Beta (CAPZb)48T/96THomo sapiens (Human)A13102高爾基體蛋白A8家族成員A(GOLGA8A)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Golgin A8 Family, Member A (GOLGA8A)48T/96THomo s

42、apiens (Human)A13103成纖維細胞生長因子5(FGF5)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Fibroblast Growth Factor 5 (FGF5)48T/96THomo sapiens (Human)A13104嵌套蛋白(NES)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Nestin (NES)48T/96THomo sapiens (Human)A13105碳酸酐酶(CA6)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Carbonic Anhydrase VI (CA6)48T/96THomo sapien

43、s (Human)A13106透明質酸合酶2(HAS2)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Hyaluronan Synthase 2 (HAS2)48T/96THomo sapiens (Human)A13107脯氨酸/精氨酸豐富端亮氨酸豐富重復蛋白(PRELP)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Proline Arginine Rich End Leucine Rich Repeat Protein (PRELP)48T/96THomo sapiens (Human)A13108絲聚蛋白(FLG)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA

44、Kit for Filaggrin (FLG)48T/96THomo sapiens (Human)A13109血小板反應蛋白解整合素金屬肽酶4(ADAMTS4)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for A Disintegrin And Metalloproteinase With Thrombospondin 4 (ADAMTS4)48T/96THomo sapiens (Human)維生素D結合蛋白抗體A13110肌營養不良蛋白關聯糖蛋白1(DAG1)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Dystrophin Associated Glycopro

45、tein 1 (DAG1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13111樣蛋白4(LL4)檢測試劑盒(酶聯免疫吸附試驗法)ELISA Kit for Delta Like Protein 4 (dLL4)48T/96THomo sapiens (Human)初發系統性紅斑狼瘡患者血清25-羥-維生素D和維生素D抗體水平變化及意義副標題：初發系統性紅斑狼瘡患者血清25-羥-維生素D和維生素D抗體水平變化及意義作者：耿一博 整理 來源：醫學論壇網 日期：2013-02-18日前，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院風濕免疫科張永鋒、鄭毅共同發表論文，旨在觀察初發系統性紅斑狼瘡(SLE)

46、患者血清25-羥-維生素D(25-OH-D)和維生素D抗體水平變化，并探討其臨床意義。研究指出，SLE患者血清25-OH-D水平顯著低下，與維生素D抗體無關,25-OH-D與腎臟損害相關。25-OH-D在SLE的發生、發展中有重要作用。該文章發表在第16卷第10期中華風濕病學雜志上。收集資料完整的50例初發SLE患者和36名健康對照組血清標本。采用酶聯免疫法測定血清25-OH-D、維生素D抗體水平。應用t檢驗和Pearson相關性分析進行分析。結果顯示，SLE組血清25-OH-D水平為(13±6) ng/mL，對照組為(17±8) ng/ml，差異有統計

47、學意義(P=0.007)。SLE組血清25-OH-D水平與尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平均呈負相關(r=-0.314，-0.322，P均0.01)，與SLE疾病活動指數(SLEDAI)呈負相關(r=-0.276，P0.01)，血紅蛋白呈正相關(r=0.287，P0.01)。SLE患者血清維生素D抗體陽性有6例(6/50)，健康對照組血清維生素D抗體陽性10例(10/36)。2組中，維生素D抗體陽性組25-OH-D水平與陰性組水平差異無統計學意義SLE組(13±6)與(14±6) ng/ml；健康對照組(17±6)與(18±9)&#

48、160;ng/ml。關鍵字： 紅斑狼瘡,系統性,維生素D,25-羥-維生素D,維生素D抗體1，25二羥維生素D3與免疫調節副標題：1，25羥D3與免疫調節作者：斯曉燕 蔣穎 曾小峰 來源：中國醫學論壇報 日期：2011-06-16 1，25二羥維生素D31，25（OH）2D3是維生素D的活性形式，其不但能夠調節骨和鈣磷代謝，也能夠調節免疫系統（圖）。1，25（OH）2D3主要通過細胞核受體維生素D受體（VDR）發揮作用，而VDR存在于體內多種細胞中。1，25（OH）2D3與VDR結合后，導致后者構象發生改變并與維甲酸核受體（RXR）組成異源二聚體，爾后與DNA上的維生素D應答元件（V

49、DRE）結合。具有VDRE的基因會直接或間接地影響細胞周期、增殖、分化和凋亡。1，25（OH）2D3可增強固有免疫單核細胞和巨噬細胞在固有免疫中起關鍵作用。單核細胞和巨噬細胞通過模式識別受體如toll樣受體（TLR）識別如脂多糖、鞭毛蛋白、病毒蛋白等各種感染病原相關分子模式（PAMP），成為抗擊病原微生物入侵的第一道防線。1，25（OH）2D3通過以下機制增強單核細胞和巨噬細胞的抗微生物能力。首先，使單核細胞獲得巨噬細胞表型特征，從而促進單核細胞分化；其次，增強巨噬細胞的趨化能力和吞噬能力；最后，上調cathelicidin基因hCAP-18的表達，cathelicidin的活性肽段可在體外抑

50、制分支桿菌生長。王（Wang）等研究發現，cathelicidin抗菌肽（CAMP）和防御素2（defensin 2）的基因包含VDRE，因此1，25（OH）2D3可直接上調二者的表達。劉（Liu）等研究發現，易感結核的非洲裔美國人血清25羥維生素D25（OH）D水平低，不能有效誘導cathelicidin表達。體外研究表明，在培養基中加入1，25（OH）2D3，可上調人角化細胞、單核細胞、中性粒細胞及上述細胞相應細胞系中CAMP的表達，亦可上調角化細胞和非腺癌細胞系中防御素2的表達。另一方面，薩迪吉（Sadeghi）等研究發現，在培養人單核細胞時加入1，25（OH）2D3，將下調該

51、細胞TLR2和TLR4的表達，使之處于對PAMP低反應的狀態。該作用呈時間和劑量依賴性，在培養72小時時最顯著。這可能在感染后期起到阻止TLR過度活化及過度炎癥反應的作用。1，25（OH）2D3可調節適應性免疫1，25（OH）2D3對適應性免疫的調節作用主要作用于抗原遞呈細胞APC，包括單核-巨噬細胞和樹突狀細胞（DC）和淋巴細胞。對DC的作用 賓納（Penna）等研究發現，在脂多糖誘導DC成熟的過程中，加入1，25（OH）2D3將顯著抑制主要組織相容性復合體（MHC）和共刺激信號分子CD40、CD80和CD86的表達，阻礙DC的分化和成熟。皮耶蒙蒂（Piemonti）等發現，當用粒

52、細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）和白介素（IL）-4在體外誘導單核細胞分化時加入1，25（OH）2D3，可使CD1a表達下降，而使在抗原攝取中起增強內吞作用的甘露糖受體的表達明顯升高，從而增加DC捕獲抗原的能力。對T細胞的作用 CD4+T細胞可分化為Th1細胞和Th2細胞，參與不同的免疫反應。Th1細胞主要產生IL-2和干擾素（IFN）-，介導細胞免疫和免疫排斥；Th2細胞主要產生IL-4、IL-5、IL-6、IL-10和IL-13，介導體液免疫和免疫耐受。IL-12使CD4+T細胞向Th1細胞分化，IL-4使CD4+T細胞向Th2細胞分化。1，25（OH）2D3及其類似物能

53、夠抑制Th1細胞的產生，抑制Th1細胞產生IL-2和IFN-；促進Th2細胞的產生，并促進Th2細胞產生IL-4、IL-5和IL-10，使CD4+T細胞分化時偏向Th2細胞。唐（Tang）等研究發現，1，25（OH）2D3還可直接抑制Th17細胞分泌細胞因子IL-17。在腦、心臟、滑膜和小腸的器官特異性自身免疫模型中，IL-17是致病性T細胞產生的促炎因子。科林（Colin）等從未經治療的早期類風濕關節炎（RA）患者中分離出外周血單個核細胞，經1，25（OH）2D3處理后發現能抑制Th17極化，刺激IL-4產生。在T細胞中，Fas/FasL調節激活誘導的細胞死亡，這是胸腺中未成熟T細胞陰性選擇

54、和外周耐受的基本機制。奇皮泰利（Cippitelli）等發現，在體外培養的鼠T細胞中，1，25（OH）2D3激活VDR后可抑制FasL啟動子活性，減少FasL的表達，抑制激活誘導的細胞死亡。對B細胞的作用 1，25（OH）2D3不但可通過調節Th亞類細胞影響B細胞，也可直接作用于B細胞。其可抑制B細胞增殖、漿細胞分化、免疫球蛋白分泌、記憶B細胞產生，誘導B細胞凋亡。1，25（OH）2D3是淋巴細胞趨化的重要調節物 1，25（OH）2D3通過誘導表達皮膚歸巢受體，可促進分化出具有皮膚歸巢屬性的T細胞和B細胞。1，25（OH）2D3能夠明顯增加血中髓樣DC產生巨噬細胞源性趨化因

55、子22（CCL22），可選擇性地募集Foxp3+CCR4+CD4+CD25+調節性T細胞。1，25（OH）2D3與自身免疫病關系密切流行病學研究表明，維生素D水平與1型糖尿病、系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性硬化和RA等部分自身免疫性疾病的發病率呈負相關。維生素D不足與RA的關系尚有爭議 美國愛荷華州婦女健康研究經采用食物問卷調查的方法發現，高維生素D攝入與低RA風險相關。帕特爾（Patel）等以206例RA患者為對象研究發現，血清25（OH）D水平與疾病活動度呈負相關。但也有研究得出不同結果。尼倫（Nielen）等通過病例對照研究發現，血清25（OH）D水平與RA的發生無相關性。科

56、斯滕巴德（Costenbader）等分析了護士健康研究中722例RA患者資料，用食物問卷法半定量評價了維生素D攝入情況，結果發現，維生素D攝入量與RA發生風險無相關性。維生素D缺乏是SLE的危險因素 有研究表明，為SLE鼠模型補充維生素D可減少蛋白尿，延長生存時間。在培養SLE患者外周血單個核細胞時，加入維生素D能夠顯著減少多克隆抗體和抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體的產生。維生素D及其類似物對自身免疫病的治療作用尚待證實 隨著近年有關維生素D免疫調節作用研究的不斷深入，維生素D的免疫治療能否應用至臨床值得期待。然而，發揮免疫調節作用需要使用超生理劑量的活性維生素D，這有可能

57、誘發高鈣血癥。目前活性維生素D類似物已被開發出來，其既有免疫調節活性，又無致高鈣血癥的副作用。但迄今為止，維生素D及其類似物對自身免疫疾病的治療作用尚待更多臨床試驗證實。  編后正如本專題中心血管專家所言，國內醫師對維生素D與疾病間的關系缺乏認識，這顯然是臨床工作的缺陷，應引起高度重視。在該專題的制作過程中，資料收集工作歷經數位編輯之手，而在選稿會上，就如何選題與約稿亦是經過反復討論與辯論，編輯們最終選定了近期發表研究較多、影響面較廣的腫瘤、心血管及風濕免疫3個分論題，并約請相關領域專家完成撰稿。通過該專題，編輯們希望可使更多的臨床醫師更新對維生素D的認識與了解。(作者：北

58、京協和醫院風濕免疫科 斯曉燕 蔣穎 曾小峰)關鍵字： 維生素D,免疫調節維生素D與支氣管哮喘作者：山東大學齊魯醫院 肖偉 張一 李海軍 來源：中國醫學論壇報 日期：2010-06-25關鍵字： 維生素D,支氣管哮喘維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效探討副標題： 維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效探討作者：楊艷輝 整理 來源：醫學論壇網 日期：2013-05-21近日，河北聯合大學附屬醫院呼吸科研究人員發表論文，旨在探討維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效。研究指出，血清維生素D可以降低氣道反應性，提高支氣管哮喘治療療效。該文發表在2012年第32期中國現代

59、醫學雜志上。選取支氣管哮喘患者200例，隨機分為常規治療組和常規治療+維生素D治療組，所有患者治療前后均測定血清中IL-2、TNF-濃度，并進行哮喘控制測試（ACT評分），比較治療前后上述指標變化情況。常規治療+維生素D治療組患者血清IL-2、TNF-水平較常規治療組明顯降低，ACT評分顯示完全控制及部分控制患者比例明顯高于常規治療組，差異有統計學意義（P<0.05）。相關鏈接：關鍵字： 支氣管哮喘,維生素D,氣道炎癥,療效維生素D的先天免疫和適應性免疫應答對肺炎鏈球菌的免疫調節作用作者：許燕峰 編譯 來源：醫學論壇網 日期：2013-12-26 Immunomodulatory Effects of Vitamin D on Innate and Adaptive Immune Responses to Streptococcus pneumoniaeMarie Olliver, Laura Spelmink, Jeffni Hiew, Ulf Meyer-H