1、子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病延伸至右心房CT MRI表現(xiàn)1例報(bào)道 作者：俞方榮 黃霰 王立章 楊其根 方志勇【關(guān)鍵詞】 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(uterine intravenous leiomyomatosis)指臨床有明確子宮肌瘤史或子宮肌瘤切除史，肉眼見平滑肌瘤延伸至血管腔隙內(nèi)，可在小、中及大靜脈內(nèi)生長(zhǎng)；組織病理學(xué)上為良性病變，但其生長(zhǎng)方式類似惡性腫瘤，具有沿血管腔擴(kuò)展的獨(dú)特生物學(xué)行為，甚至可長(zhǎng)入右心房或右心室，具有潛在的致命性。臨床上本病甚為罕見，作者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并結(jié)合本院收治的1例報(bào)告如下。1 臨床資料 患者 女性，42歲。主訴勞累后氣促3年，加重1周于2004年7月7日入院，

2、經(jīng)休息后癥狀可緩解(術(shù)后追問病史5年前有子宮肌瘤切除史)。體檢：胸骨左緣34肋間可聞及柔和舒張期血管雜音。腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，移動(dòng)性濁音(+)，肝觸診不滿意。肛門指診直腸前壁有腫塊感，但未作婦科檢查。心電圖檢查:不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。B超檢查：右心房粘液瘤，下腔靜脈血栓，盆腔內(nèi)占位。CT平掃示：左側(cè)胸腔大量積液；右側(cè)腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張、積水，L4以下輸尿管未顯示；左側(cè)盆腔內(nèi)見橢圓形囊實(shí)性密度影，CT值約2048Hu，大小約3cm×4cm；右側(cè)盆腔內(nèi)見一橢圓形軟組織腫塊，CT值約42Hu，大小約7cm×11cm，病變似與右側(cè)髂靜脈內(nèi)腫塊相連，與膀胱右后壁、宮頸分界欠清，

3、膀胱受壓移位，增強(qiáng)掃描示盆腔內(nèi)占位性病變，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。經(jīng)下腔靜脈多平面重建后見下腔靜脈至右側(cè)髂總靜脈增粗，最大徑約5.2cm，血管腔內(nèi)見不規(guī)則充盈缺損區(qū)。考慮盆腔內(nèi)占位性病變(惡性可能)，下腔靜脈及右側(cè)髂靜脈血栓或癌栓，右腎積水，右側(cè)輸尿管上段狹窄。MRI檢查：B-TFE序列及增強(qiáng)MRA示下腔靜脈增寬，內(nèi)見不規(guī)則低信號(hào)影，上下徑約40cm，并呈“蛇頭狀”突入右心房、大小約5cm×3.5cm，右腎上極平面至下腔靜脈分叉處下腔靜脈內(nèi)可見充盈缺損，殘腔呈“串珠狀”；下腔靜脈上段及右側(cè)髂靜脈內(nèi)幾乎為低信號(hào)影完全充填。MRI診斷右側(cè)髂靜脈、下腔靜脈、右心房血栓。手術(shù)所見:右心房?jī)?nèi)橢圓形腫塊

4、自下腔靜脈向上生長(zhǎng)而來；下腔靜脈明顯擴(kuò)張，直徑約5cm，內(nèi)充滿腫塊，質(zhì)地中等，可活動(dòng)，下達(dá)右側(cè)髂靜脈，盆底有兩個(gè)分葉狀腫塊，大者約10cm×15cm，累及膀胱右側(cè)壁及后穹窿。右側(cè)腎盂大量積水、擴(kuò)張，右輸尿管上段狹窄。病理診斷:下腔靜脈平滑肌瘤病，盆底及右輸尿管平滑肌瘤。2 討論 子宮平滑肌瘤(簡(jiǎn)稱子宮肌瘤) 是女性生殖系統(tǒng)最常見的良性腫瘤。但子宮肌瘤的組織起源，有學(xué)者認(rèn)為是由未成熟的子宮壁平滑肌細(xì)胞增生所產(chǎn)生，也有人認(rèn)為是發(fā)生于子宮血管壁的平滑肌組織，至今意見尚未統(tǒng)一。子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病起源于后者，是一種特殊類型的子宮肌瘤。子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病病變延伸到腔靜脈和右心的病例非常罕見，

5、有作者統(tǒng)計(jì)約占10%。Norris和Parmley于1975年首先報(bào)告源于子宮平滑肌瘤可以經(jīng)靜脈延伸至右側(cè)心腔。國(guó)外至今約有30例報(bào)告，并且認(rèn)為僅限于白種人群。國(guó)內(nèi)近20年來有15例報(bào)道。心臟受累時(shí)可引起右心瘀血癥狀，三尖瓣梗阻可引起暈厥。其他少見表現(xiàn)有大量腹水、體循環(huán)栓塞等。有報(bào)道本病因腫瘤侵入右心房導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥而死亡。由于臨床表現(xiàn)多變而復(fù)雜，本病臨床診斷較困難。 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病缺乏特殊的臨床表現(xiàn), 術(shù)前很難得到明確的診斷。CT、MRI等影像檢查有助于發(fā)現(xiàn)病灶, 但檢出率低。(1)CT檢查:螺旋CT增強(qiáng)。除檢出盆腔子宮肌瘤外，可以檢查下腔靜脈-右心腔-肺動(dòng)脈占位性病變，結(jié)合病史及盆

6、腔情況綜合分析可得到病變?cè)\斷。子宮或盆腔內(nèi)腫塊與髂靜脈內(nèi)腫塊相連，可能有助于子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診斷。本例僅作出下腔靜脈血栓或瘤栓診斷，由于病變廣泛，進(jìn)一步提出盆腔內(nèi)占位為惡性病變的可能。CT檢查的優(yōu)點(diǎn)為檢出盆腔原發(fā)病變同時(shí)，可以檢出腔靜脈-右心受累范圍，特別是檢出肺動(dòng)脈分支受累情況，對(duì)指導(dǎo)治療及評(píng)價(jià)預(yù)后有重要意義。(2)MR檢查:該病患者的子宮、下腔靜脈、右心內(nèi)的腫瘤在MRI上表現(xiàn)為同一信號(hào)。腫塊的T1WI與肌肉類似或呈輕微增高的信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，注射對(duì)比劑后明顯強(qiáng)化；亦有報(bào)道注入對(duì)比劑后輕微強(qiáng)化。MRA檢查清晰顯示下腔靜脈內(nèi)蠕樣索條狀低信號(hào)腫塊，若累及右心房，則心房?jī)?nèi)腫塊呈“蛇頭狀

7、”，上緣游離，下緣與下腔靜脈內(nèi)病灶相延續(xù)。MRI由于可多方位、多系列成像，是較好的輔助檢查手段，一般認(rèn)為MRI優(yōu)于CT在于不僅可以明確病變波及范圍，而且可顯示腫瘤在血管內(nèi)的特征，與管壁是否有粘連及粘連部位；并對(duì)確定手術(shù)范圍和方法具有指導(dǎo)意義。(3)血管造影(DSA): 下腔靜脈造影可進(jìn)一步明確腫瘤起源及累及范圍。可顯示下腔靜脈擴(kuò)張，腔靜脈充盈缺損和(或)閉塞可累及腎靜脈，通過腰靜脈、奇靜脈、半奇靜脈產(chǎn)生大量側(cè)支循環(huán)，下腔靜脈內(nèi)部多處充盈缺損延伸至右心房6。 本例患者5年前有子宮肌瘤切除史，發(fā)生于絕經(jīng)前，提示與患者體內(nèi)雌激素水平有關(guān)，與文獻(xiàn)報(bào)告相一致。但同時(shí)合并盆底及輸尿管平滑肌瘤未見文獻(xiàn)報(bào)道。

8、本例臨床只表現(xiàn)為心臟受累，術(shù)前誤診為心臟的原發(fā)腫瘤(右房粘液瘤)，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫物從右心房一直延伸至下腔靜脈，無法期切除，期手術(shù)時(shí)探查下腔靜脈內(nèi)腫物向下延續(xù)至盆腔髂靜脈。本例術(shù)前未能明確診斷，除了臨床未提供子宮肌瘤手術(shù)史外，關(guān)鍵還在于對(duì)子宮平滑肌瘤病的認(rèn)識(shí)不足。【參考文獻(xiàn)】 1 Kullo IJ, Oh JK, Keeney GL, et al. Intracardiac leiomyomatosis: Echocardiographic features. Chest, 1999,115:587591.2 Kocaoglu M, Bulakbasi N, Ugurel MS, et al. Value of magnetic resonance im