1、返回法洛四聯(lián)癥 為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致 含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括 肺動脈口狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚動脈干與心球分隔異常 包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈主動脈 右心室右心室肺動脈肺動脈 左心室左心室 原因：主A肺A隔未螺旋生長返回動脈干與心球分隔異常 主動脈或肺動脈狹窄 原因： 主動脈主動脈-肺動脈隔：肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均偏向一側(cè)，分隔不均 主動脈主動脈/肺動脈：一粗一細肺動脈：一粗一細動脈干與心球分隔異常 形成： 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈粗大主動脈粗大 主主A騎跨騎跨 胯下室缺胯下室缺關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄 肺動脈口狹窄，包括: 右室體-漏斗部-

2、肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝 狹窄部位可為單處，也可為多處 肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治 隨年齡增長 進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖其他畸形 主動脈騎跨 室缺位置和大小相關(guān) 右室肥厚 由肺動脈狹窄所繼發(fā) 合并畸形可有 房間隔缺損 右位主動脈弓 PDA 左位上腔靜脈病理生理 肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。 右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。 右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。 持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。

3、日常癥狀1.呼吸困難：多為出生即有2.發(fā)紺生后36個月出現(xiàn)，隨年齡加重3.喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差4.蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓體格檢查 生長發(fā)育遲緩 口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺 杵狀指趾 肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失 胸骨左緣第24肋間級縮鳴 嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音TOF 體征返回心電圖 電軸右偏 右心室肥大X線檢查 心影正常或稍大 肺血減少 肺紋纖細 肺動脈段凹陷 心尖圓鈍 呈“靴狀心” 升主動脈增寬TOF 右心導管和右室造影 異常交通 導管從右室

4、入升主動脈導管從右室入升主動脈 提示室缺和騎跨提示室缺和騎跨 右室造影正位 主/肺動脈同時顯影 右室造影側(cè)位 肺動脈口狹窄 室缺和左室顯影 肺動脈口狹窄 收縮期血流加速 大室缺 室隔-主動脈不連續(xù) 升主動脈增寬前移 騎跨室間隔上 右心室增大 室水平RL分流 收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖AOLVLARVRLRL分流分流主動脈騎跨主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥法樂四聯(lián)癥肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜肺動脈口狹窄血流頻譜實驗室檢查 紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。 動脈血氧飽和度降低。 重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。診 斷

5、根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷 右心導管和造影 能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例 右心導管：特征 右室壓高 肺動脈壓低 右室壓=左心室壓=主動脈壓 右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系 肺動脈狹窄部位和程度 分支和左室發(fā)育情況 治 療 主要依賴手術(shù) 手術(shù)治療分兩大類 姑息手術(shù) 矯治手術(shù)矯治術(shù)的手術(shù)適應證 目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺 必備條件 足夠的左心室舒張末期容量 兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好 目前主張 有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治 無癥狀或癥輕者，12歲時擇期手術(shù)姑息術(shù)的手術(shù)適應證 目的 增加肺血流，改善動脈血氧飽和度 促進左室-肺動脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件 對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑

6、息術(shù)應用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于 左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差 冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片 無論應用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。 手術(shù)方法 （1）姑息手術(shù) （2）矯治手術(shù)姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動脈遠端或用人造血管，與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。矯治手術(shù) 在中度低溫2526體外循環(huán)下施行 體重4kg以下，深低溫1618停循環(huán)/低流量

7、 疏通右室流出道 右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束 修補室缺 肺動脈口補片擴大 以自體心包片或人造血等 右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大TOF 矯治手術(shù)常見并發(fā)癥 姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。 矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。法洛四聯(lián)癥 為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致 含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括 肺動脈口狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚動脈干與心球分隔異常 形成： 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈粗大主動脈粗大 主主A騎跨騎跨 胯下室缺胯下室缺關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄 肺動脈口狹窄，包括: 右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝 狹窄部位可為單處，也可為多處 肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治 隨年齡增長 進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖病理生理 肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。 右室壓高低、