1、腎病綜合征腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)尿蛋白超過(guò)尿蛋白超過(guò) 3.5g/d；血漿白蛋白低于血漿白蛋白低于30g/l；水腫；水腫；血脂升高。血脂升高。其中其中 兩項(xiàng)為診斷所必需。兩項(xiàng)為診斷所必需。分類(lèi)和常見(jiàn)病因分類(lèi)和常見(jiàn)病因分類(lèi)分類(lèi)兒童兒童青少年青少年中老年中老年原發(fā)性原發(fā)性微小病變性腎微小病變性腎病病系膜增生性腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶節(jié)段腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化性腎小球硬化膜性腎病膜性腎病繼發(fā)性繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎過(guò)敏性紫癜腎炎、乙肝相關(guān)炎、乙肝相關(guān)性腎炎、先天性腎炎、先天性腎病綜合征性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、乙

2、肝相癜腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎關(guān)性腎炎糖尿病腎病、糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腎淀粉樣變性、腫瘤性（骨髓腫瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、實(shí)體瘤）腎病實(shí)體瘤）腎病病理生理病理生理一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿：正常情況：腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏正常情況：腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障作用。障及電荷屏障作用。屏障，特別是電荷屏障受損時(shí)：腎小屏障，特別是電荷屏障受損時(shí)：腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增加，球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增加，原尿中蛋白含量增加，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲原尿中蛋白含量增加，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。 凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高凡增加腎小

3、球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素（如高血灌注、高濾過(guò)的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。出。二、血漿蛋白減低：二、血漿蛋白減低：1、血漿白蛋白減少：血漿白蛋白減少：白蛋白從尿中丟白蛋白從尿中丟失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分解，肝臟需代償性增加白蛋白的合成，解，肝臟需代償性增加白蛋白的合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí)，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。腎病綜合征時(shí)則出現(xiàn)低白蛋白血癥。腎病綜合征時(shí)胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白質(zhì)攝入減少胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白質(zhì)攝入

4、減少加重了低白蛋白血癥。加重了低白蛋白血癥。2、血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少：患血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少：患者易感染。者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)。狀態(tài)。4、金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素缺乏。素缺乏。5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂。分泌紊亂。三、水腫三、水腫 水腫形成機(jī)理：水腫形成機(jī)理：血漿膠體滲血漿膠體滲透壓下降：透壓下降：血漿白蛋白下降導(dǎo)致血漿膠血漿白蛋白下降導(dǎo)致血漿膠體滲透壓下降，水分自血管腔內(nèi)逸出導(dǎo)體滲透壓下降，水分自血管腔內(nèi)逸出導(dǎo)致水腫，伴循環(huán)血容量下降，血漿腎素致水腫，伴

5、循環(huán)血容量下降，血漿腎素-血管緊張素水平升高；血管緊張素水平升高；鈉水潴留：鈉水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血漿腎患者的血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示原發(fā)性腎性鈉素水平正常或下降，提示原發(fā)性腎性鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素-血血管緊張素管緊張素-醛固酮水平。醛固酮水平。四、高脂血癥：四、高脂血癥： 血清膽固醇、甘油三酯、血清膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高與低蛋白血癥并存。白增高與低蛋白血癥并存。 高脂血癥的發(fā)生與肝臟合高

6、脂血癥的發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用減弱有關(guān)。外周利用減弱有關(guān)。臨床特征：臨床特征：a：男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于兒童，好發(fā)于兒童，典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，僅僅15%左右患者伴鏡下血尿，一左右患者伴鏡下血尿，一般不出現(xiàn)肉眼血尿，般不出現(xiàn)肉眼血尿，無(wú)持續(xù)性高無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退，嚴(yán)重鈉水潴血壓及腎功能減退，嚴(yán)重鈉水潴留時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血留時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥。癥。 b：可有自發(fā)緩解，可有自發(fā)緩解，多數(shù)病例對(duì)糖多數(shù)病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，皮質(zhì)激素治療敏感，但本病復(fù)發(fā)但本病復(fù)發(fā)率高，若反復(fù)發(fā)作

7、或長(zhǎng)期大量蛋率高，若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未得到控制，可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぐ啄蛭吹玫娇刂疲赊D(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)樵錾阅I小球腎炎，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。局灶性節(jié)段性腎小球硬化。成人成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。較兒童低。2、臨床特征、臨床特征 ：a：此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率高，此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率高，男性男性多于女性，多于女性，好發(fā)于青少年，好發(fā)于青少年，可于上可于上呼吸道感染后急性起病，也可隱匿呼吸道感染后急性起病，也可隱匿起病，起病，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎炎綜合征，表現(xiàn)為腎炎綜合征， iga腎病者

8、幾乎腎病者幾乎均有血尿。均有血尿。隨著腎臟病變程度的加隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。逐漸增加。2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于青壯年，好發(fā)于青壯年，有前有前驅(qū)感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。驅(qū)感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。多多表現(xiàn)為腎病綜合征表現(xiàn)為腎病綜合征 ，幾乎所有患者均有，幾乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。血尿，常伴肉眼血尿。腎功能損害、高腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。50%70%病例的病例的血清血清c3持續(xù)降低持續(xù)降低，對(duì)，對(duì)提示本病有重要意義。

9、提示本病有重要意義。 本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無(wú)效，質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無(wú)效，較快較快進(jìn)展至慢性腎衰竭。進(jìn)展至慢性腎衰竭。2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。通常通常起病隱匿，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。常在發(fā)病常在發(fā)病510年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。 少數(shù)患者可自發(fā)緩解，少數(shù)患者可自發(fā)緩解，尚未出現(xiàn)釘突尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性

10、腎病，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒的早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療后多可緩解，藥物治療后多可緩解，釘突形成后藥物釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。治療療效差，常難以減少尿蛋白。2、臨床特征：、臨床特征：a：好發(fā)于青少年男性，好發(fā)于青少年男性，多為隱匿多為隱匿起病，起病，可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。而來(lái)。主要表現(xiàn)為腎病綜合征，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿或肉眼血尿。可伴鏡下血尿或肉眼血尿。常有常有高血壓和腎功能減退，高血壓和腎功能減退， 對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。受累受累腎

11、小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。并發(fā)癥并發(fā)癥一、感染：一、感染：危害：危害：感染是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥和感染是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。效，導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。原因：原因：大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、不良，免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物等。細(xì)胞毒藥物等。常見(jiàn)感染部位：常見(jiàn)感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。呼吸道、泌尿道、皮膚。二、血栓、栓塞：二、血

12、栓、栓塞：原因：原因：腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài)。腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài)。產(chǎn)生高產(chǎn)生高凝狀態(tài)的原因有：凝狀態(tài)的原因有：1、血液粘稠度增加：血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；有效血容量減少及高脂血癥引起；2、凝凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；多于合成；3、血小板功能亢進(jìn)；血小板功能亢進(jìn)；4、利利尿劑和糖皮質(zhì)激素尿劑和糖皮質(zhì)激素 加重高凝。加重高凝。常見(jiàn)部位：常見(jiàn)部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。

13、危害：危害：影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。三、急性腎衰竭：三、急性腎衰竭：機(jī)制：機(jī)制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn)：表現(xiàn)：常見(jiàn)于常見(jiàn)于50歲以上患者，尤以微小病歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無(wú)明顯誘因，變型腎病者居多，發(fā)生多無(wú)明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。病理：病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重

14、度腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細(xì)胞變水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。 另外，腎病綜合征患者可因有效血另外，腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。可得到恢復(fù)。四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂： 長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造成免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染；機(jī)體免疫力

15、低下、易致感染；金屬結(jié)合金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；缺乏；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；分泌紊亂；藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。游離藥物濃度增加、排泄加速。 高脂血癥增加血液粘稠度，促高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加心血增加心血管并發(fā)癥；管并發(fā)癥；促進(jìn)腎小球硬化和促進(jìn)腎小球硬化和腎小管腎小管-間質(zhì)病變間質(zhì)病變。診斷診斷一、一、確診腎病綜合征。確診腎病綜合征。二、二、1、確認(rèn)病因：確認(rèn)病因：必須除外繼發(fā)性必須除外繼發(fā)性病因和遺傳

16、性疾病，才能診斷為原病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；發(fā)性腎病綜合征； 2、病理診斷：病理診斷：最好能進(jìn)行腎活最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷。檢，作出病理診斷。三、三、判定有無(wú)并發(fā)癥。判定有無(wú)并發(fā)癥。鑒別診斷鑒別診斷（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）一、過(guò)敏性紫癜腎炎：一、過(guò)敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少年，好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜（多有典型的皮膚紫癜（多見(jiàn)于下肢，對(duì)稱(chēng)分布，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大見(jiàn)于下肢，對(duì)稱(chēng)分布，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感），褪色，可伴輕微癢感），可伴關(guān)節(jié)痛、腹可伴關(guān)節(jié)

17、痛、腹痛及黑便，痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青、中年女性，好發(fā)于青、中年女性，有發(fā)熱、有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體特別免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價(jià)抗核抗體、抗雙鏈?zhǔn)浅霈F(xiàn)高效價(jià)抗核抗體、抗雙鏈dna抗體、抗抗體、抗sm抗體等抗體等有助于系統(tǒng)有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷。性紅斑狼瘡腎炎的診斷。三、糖尿病腎病：三、糖尿病

18、腎病： 好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，。糖尿病病史及特征性眼底改變有糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。助于鑒別診斷。四、腎淀粉樣變性：四、腎淀粉樣變性： 好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變?cè)l(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。脾等器官。腎受累時(shí)體積

19、增大，常呈腎腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。診。五、骨髓瘤性腎病：五、骨髓瘤性腎病： 好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，男性多見(jiàn)。男性多見(jiàn)。可有可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳白電泳m帶、尿本周蛋白陽(yáng)性，骨帶、尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的細(xì)胞的15%以上）并伴有質(zhì)的改變。以上）并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。綜合征。治療治療一、一般治

20、療：一、一般治療：1、有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。床休息。2、正常量正常量1g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白（富的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）。含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）。盡管盡管患者丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲患者丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿，促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展故目前不主尿，促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展故目前不主張應(yīng)用。張應(yīng)用。3、熱量要充分（熱量要充分（3050kcal）。）。水腫時(shí)低鹽（水腫時(shí)低鹽（3g/d）。少進(jìn)富含）。少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪

21、酸（如植多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖維的物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖維的飲食。飲食。二、對(duì)癥治療：二、對(duì)癥治療：（一）利尿消腫：（一）利尿消腫：1、噻嗪類(lèi)利尿劑：噻嗪類(lèi)利尿劑：服用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低服用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。2、潴鉀利尿劑：潴鉀利尿劑：適用于有低鉀血癥的患者。適用于有低鉀血癥的患者。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。3、袢利尿劑：袢利尿劑：應(yīng)用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、應(yīng)用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利低氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿

22、劑合用。尿劑合用。4、滲透性利尿劑：滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐通過(guò)一通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，使組織中水過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后隨后加用袢利尿劑加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。可增強(qiáng)利尿效果。但但對(duì)少尿（尿量對(duì)少尿（尿量400ml/d）者應(yīng)慎用，因）者應(yīng)慎用，因其易與腎小管分泌的其易與腎小管分泌的tamm-horsfall蛋蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型，白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)

23、致腎阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)誘發(fā)“滲透滲透性腎病性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。，導(dǎo)致急性腎衰竭。5、血漿或白蛋白靜脈輸注：血漿或白蛋白靜脈輸注：作用：作用：提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。隨后組織中水分回吸收并利尿。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：嚴(yán)重低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不嚴(yán)重低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良，感染，低血容量所致低血壓良，感染，低血容量所致低血壓等。等。血漿或白蛋白靜脈輸注血漿或白蛋白靜脈輸注注意：注意：1、血漿制品血漿制品不可輸注過(guò)多。因?yàn)檩斎氲牡鞍拙?/p>

24、將在不可輸注過(guò)多。因?yàn)檩斎氲牡鞍拙鶎⒃?448小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可導(dǎo)致腎小球高小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。2、對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法，以對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。6、其它：其它：短期血液超濾脫水：短期血液超濾脫水：用用于頑固性水腫，上述治療無(wú)效者。于頑固性水腫，上述治療無(wú)效者。腹水體外濃縮后自身靜脈

25、回輸：腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：用于嚴(yán)重腹水患者，必須嚴(yán)格無(wú)菌用于嚴(yán)重腹水患者，必須嚴(yán)格無(wú)菌操作。操作。對(duì)腎病綜合征患者對(duì)腎病綜合征患者利尿的原則是不宜利尿的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。塞并發(fā)癥。（二）減少尿蛋白：（二）減少尿蛋白： 持續(xù)性大量蛋白尿可持續(xù)性大量蛋白尿可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)，加重導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)，加重腎小管腎小管-間質(zhì)損傷，促進(jìn)腎間質(zhì)損傷，促進(jìn)腎小球硬化。減少尿蛋白可小球硬化。減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化。有效延緩腎功能惡化。1、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊血管緊張

26、素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素張素受體拮抗劑：受體拮抗劑：通過(guò)有效的通過(guò)有效的控制高血壓而減少尿蛋白；控制高血壓而減少尿蛋白；通過(guò)通過(guò)影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：鈣通道阻滯劑、利尿劑等：通過(guò)有通過(guò)有效的控制高血壓而減少尿蛋白。效的控制高血壓而減少尿蛋白。三、主要治療三、主要治療抑制免疫與炎癥反抑制免疫與炎癥反應(yīng)：應(yīng)：（一）糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱(chēng)激素）：（一）糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱(chēng)激素）： 作用機(jī)理：作用機(jī)理：可能是可能是1、抑制淋巴抑制淋巴系統(tǒng)，從而抑制免疫反應(yīng)過(guò)程；系統(tǒng)，從而抑制免疫反

27、應(yīng)過(guò)程；2、抑制炎癥反應(yīng)，降低腎小球基底膜抑制炎癥反應(yīng)，降低腎小球基底膜的通透性，減少或消除尿蛋白；的通透性，減少或消除尿蛋白；3、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作用。發(fā)揮利尿作用。糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：起始足量：常用潑尼松常用潑尼松1mg/(kgd),口服口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周周；2、緩慢減藥：緩慢減藥：足量治療后每足量治療后每12周減周減原用量的原用量的10%，當(dāng)減至，當(dāng)減至20mg/d左右左右時(shí)癥狀易復(fù)發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。時(shí)癥狀易復(fù)發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。3、長(zhǎng)期維持：長(zhǎng)期

28、維持：以最小有效劑量以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年）作為維持量，再服半年至一年或更長(zhǎng)。至一年或更長(zhǎng)。 激素可采取全日量頓服或在維持激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。用藥期間兩日量隔日一次頓服。有有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。（等劑量）口服。根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)分為：應(yīng)分為：激素敏感型：激素敏感型：用藥用藥8周內(nèi)腎病綜周內(nèi)腎病綜合征緩解；合征緩解；激素依賴型：激素依賴型：激素減藥到一定程激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)；度即復(fù)發(fā)；激素抵抗型：激素抵抗型：激素治療無(wú)效。激素治療無(wú)效。

29、 糖皮質(zhì)激素副作用：糖皮質(zhì)激素副作用： 患者易出現(xiàn)患者易出現(xiàn)感染感染、藥物性糖藥物性糖尿尿、骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松、上消化道出血上消化道出血等等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死骨頭無(wú)菌性缺血性壞死。 因此需嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，因此需嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。及時(shí)處理。（二）細(xì)胞毒藥物：（二）細(xì)胞毒藥物： 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：可用于可用于“激素依激素依賴型賴型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。的患者，協(xié)同激素治療。若無(wú)激素禁忌，一般不作若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。為首選或單獨(dú)治療用藥。1、環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺： 是國(guó)內(nèi)外是國(guó)內(nèi)

30、外最常用最常用的細(xì)胞毒的細(xì)胞毒藥物。藥物。作用機(jī)理：作用機(jī)理：在體內(nèi)被肝細(xì)胞微在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。抑制作用。用法：用法：200mg加入生理鹽水注射加入生理鹽水注射液液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分分12次口服。次口服。累積量：累積量：達(dá)達(dá)68g后停藥。后停藥。副作用：副作用：骨髓抑制、中毒性肝損害、骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎。出血性膀胱炎。2、氮介：氮介：副作用大，少用。副作用大，少用。3、苯

31、丁酸氮介：苯丁酸氮介：作用弱，少用。作用弱，少用。（三）環(huán)孢素：（三）環(huán)孢素：作用機(jī)理：作用機(jī)理：適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：作為二線藥物用于治療激素及細(xì)作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。用法：用法：5mg/(kgd)，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其血藥濃度為維持其血藥濃度為100200ng/ml，2 3個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。副作用：副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。多毛、牙齦增生。根據(jù)病理類(lèi)型制定治療方案：根據(jù)病理類(lèi)型制定治療方案：1、微小病

32、變型腎病、輕度系膜增生性腎小微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：球腎炎：用激素或合用細(xì)胞毒藥物，力用激素或合用細(xì)胞毒藥物，力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。2、膜性腎病：膜性腎病：早期用激素及細(xì)胞毒藥物積早期用激素及細(xì)胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細(xì)胞極治療；釘突形成后，若用激素及細(xì)胞毒藥物，則療程完成后，無(wú)論尿蛋白是毒藥物，則療程完成后，無(wú)論尿蛋白是否減少也應(yīng)果斷減撤藥。另外，要積極否減少也應(yīng)果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。防止血栓、栓塞并發(fā)癥。3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、重度系膜增生性腎小球性腎小球硬化

33、、重度系膜增生性腎小球腎炎：腎炎：已有腎功能不全者，已有腎功能不全者，不再用激素不再用激素及細(xì)胞毒藥物，按慢性腎功能不全處理及細(xì)胞毒藥物，按慢性腎功能不全處理；腎功能正常者，腎功能正常者，先給足量激素及細(xì)胞毒先給足量激素及細(xì)胞毒藥物，療程完成后無(wú)論療效如何均及時(shí)藥物，療程完成后無(wú)論療效如何均及時(shí)減撤藥，隨后保持維持量激素及抗血小減撤藥，隨后保持維持量激素及抗血小板藥長(zhǎng)期服用。如此治療后，少數(shù)病例板藥長(zhǎng)期服用。如此治療后，少數(shù)病例可能緩解，多數(shù)患者雖未緩解，但仍有可能緩解，多數(shù)患者雖未緩解，但仍有可能延緩腎功能減退。可能延緩腎功能減退。四、中醫(yī)藥治療：四、中醫(yī)藥治療：1、辨證施治辨證施治2、拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用拮抗激素及細(xì)胞毒藥物副作用3、雷公藤總甙：雷公藤總甙：作用作用 抑制