1、 兒童貧血的診斷與鑒別診斷 一、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) 外周血單位體積中RBC、Hb、HCT 低于正常值 不同年齡血紅蛋白的低限值不同不同年齡血紅蛋白的低限值不同 年齡新生兒 Hb 145g/L 年齡1 4 月 Hb 90g/L 年齡 4 6 月 Hb 100g/L 年齡6月 6 歲 Hb 110g/L 年齡6 14 歲 Hb 120g/L 二二.貧血程度貧血程度 輕度 Hb 90109g/L 中度 6089g/L 重度 3059g/L 極重度 30g/L 新生兒新生兒 輕度：輕度： Hb 145 g/L 中度：中度： Hb 110 g/L 重度：重度： Hb 90 g/L 極重度：極重度： Hb 6

2、0 g/L 三三. 正常紅細(xì)胞形態(tài)與大小正常紅細(xì)胞形態(tài)與大小 正常紅細(xì)胞為雙凹盤形正常紅細(xì)胞為雙凹盤形 平均紅細(xì)胞體積平均紅細(xì)胞體積(MCV) : 8094 fl 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH) : 2832 pg 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC) : 320380g/L 四.正常骨髓像 1、骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍，、骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍， 粒粒/紅比例為紅比例為34：1。 2、各系有核細(xì)胞比例（原始幼稚細(xì)胞：、各系有核細(xì)胞比例（原始幼稚細(xì)胞：5% ） 粒系：約粒系：約5060% （約占總有核細(xì)胞的（約占總有核細(xì)胞的1/2） 紅系：

3、約紅系：約2025% （約占總有核細(xì)胞的（約占總有核細(xì)胞的1/4） 淋系：約淋系：約20% 25% （約占總有核細(xì)胞的（約占總有核細(xì)胞的1/4） 單核、漿細(xì)胞：均小于單核、漿細(xì)胞：均小于4% 巨核細(xì)胞：原始：巨核細(xì)胞：原始：0，幼稚：，幼稚：05%， 顆粒型：顆粒型： 1027%， 產(chǎn)血小板型：產(chǎn)血小板型：4460% 其他細(xì)胞：可見極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等其他細(xì)胞：可見極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等 3、異常細(xì)胞：無、異常細(xì)胞：無 4、骨髓內(nèi)鐵、骨髓內(nèi)鐵 2090%，外鐵，外鐵 + + 五五. 按病因按病因 (1) 失血性失血性: 急性失血急性失血 - 創(chuàng)傷大出血?jiǎng)?chuàng)傷大出血, 出血性出血性 疾病

4、等疾病等 慢性失血慢性失血 - 食道裂孔疝，胃十二食道裂孔疝，胃十二 指腸指腸 潰瘍潰瘍, 鉤蟲病鉤蟲病, 腸息肉等腸息肉等 (2) RBC生成不足生成不足: 缺乏造血物質(zhì)缺乏造血物質(zhì)- 缺鐵貧缺鐵貧, 巨幼貧巨幼貧 等等 骨髓功能障礙骨髓功能障礙- 再障（純紅或全再障（純紅或全 血）血）, 腫瘤骨髓浸潤等腫瘤骨髓浸潤等 (3) 溶血性溶血性: 共同特點(diǎn)共同特點(diǎn)貧血、黃疸、血貧血、黃疸、血 紅蛋白尿、肝脾腫大、紅蛋白尿、肝脾腫大、Ret升高升高 六 .貧血的診斷要點(diǎn) 詳細(xì)的詢問病史 全面的體格檢查 必要的實(shí)驗(yàn)室檢查 年齡 新生兒期 母孕期及產(chǎn)生時(shí)失血，溶血，胎胎 及胎母輸血，新生兒出血癥 26

5、月 生理性貧血（早產(chǎn)兒較重）， 溶血性貧血（遺傳性） 6月2歲 營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血（遺傳 性為主、免疫性）、純紅再障、 感 染 學(xué)齡前兒童 溶血性貧血（遺傳性、免疫）、 營養(yǎng)性貧血（輕） 學(xué)齡兒童 溶血性貧血（免疫性）、缺鐵性 貧血（慢性失血）、腎性貧血 各年齡段 惡性腫瘤（白血病、神經(jīng)母細(xì)胞 瘤等）、感染性、再生障礙性貧 性別 G6PD缺乏癥 溶血性貧血 籍貫 地中海貧血 血紅蛋白病 G6PD缺乏癥 病程長短 短: 急性失血、急性溶血、 肺含鐵血黃素沉著癥 長 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血、 腎性貧血、惡性腫瘤、再生障礙性貧血、 慢性感染性貧血 伴隨情況 黃疸: 溶血性貧血、噬血細(xì)胞綜

6、合癥, 肝豆, 肝硬化脾亢 發(fā)熱: 感染性、急性溶血、噬血細(xì)胞綜合征、 白血病腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生 征、重型再障 肝/脾腫大: 感染性、急性溶血、噬血細(xì)胞綜合 征、腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生 癥、脾功能亢進(jìn)，骨髓異常增生綜 合征，肝豆, 肝硬化脾亢 腹部不適黑便: 慢性失血性貧血（消化道潰瘍） 鼻出血: 血小板數(shù)量質(zhì)量、惡性腫瘤、再障、噬 血細(xì)胞綜合癥、 WBC : 急性溶血、惡性腫瘤、感染性貧血、 骨髓異常增生綜合征 WBC/PCT : 再障、脾功能亢進(jìn)，惡性腫瘤、 骨髓異常增生綜合癥、Eavns 綜 合癥, 噬血細(xì)胞綜合征 喂養(yǎng)史：營養(yǎng)性貧血 過去史：消化性潰瘍，浮腫高血壓，慢性感染

7、 家族史：球形細(xì)胞增多癥，地中海貧血 實(shí)驗(yàn)室檢查： 細(xì)胞大小（MCV） 100fl 缺鐵性貧血 急性失血 巨幼細(xì)胞性貧血 地中海貧血 再生障礙性貧血 再生障礙性貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 遺傳性球型細(xì)胞增多癥 骨髓異常增生綜合癥 慢性病性貧血 遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥 急性溶血性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 腫瘤骨髓侵潤 慢性溶血性貧血 噬血細(xì)胞綜合癥 急性溶血性貧血 慢性病性貧血 腎性貧血 低色素貧血的鑒別 缺鐵性貧血 感染性貧血 血紅蛋白病 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 血清鐵 血清鐵蛋白 正常/ Hb電泳 正常 正常 異常 正常 Hb肽鏈測序 （-） （-） 確診 （-） 網(wǎng)織紅細(xì)胞 生后3天內(nèi) 4 6% 生后

8、47天 0.51.5% 生后46周 2 8% 5個(gè)月以后 與成人同，0.51.5 （Ret增高多見于溶血性貧血，也可見于營增高多見于溶血性貧血，也可見于營 養(yǎng)不良性貧血治療后等；養(yǎng)不良性貧血治療后等； Ret 減低多見于再減低多見于再 生障礙性貧血）生障礙性貧血） 高: 溶血性貧血，急性失血 低:再生障礙性貧血，腎性貧血 相關(guān)的檢查 葉酸 3ng/ml VitB12 180-914 pg/ml 血清鐵蛋白 11.0-306.8 ng/ml EPO 2.5-200 mIU/ml 高鐵血紅蛋白還原率75% 脆性試驗(yàn) 地中海貧血、缺鐵性貧血 遺傳性球形、橢圓形細(xì)胞增多、 自免溶、紅細(xì)胞膜的異常（尤

9、其在孵育） Coombs Test 血紅蛋白電泳 伴HbF比例增高的疾病 疾病 HbF值（%） 再生障礙性貧血 525 遺傳性球（橢圓）形紅細(xì)胞增多癥 26 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血 34 慢性感染性貧血 2-3 失血性貧血 28 輕型地中海貧血 5 地中海貧血 520 重型 地中海貧血 395 HbH病 555 組織細(xì)胞增生癥 26 白血病 3060 骨髓檢查 增生性貧血 增生不良性貧血 溶血性貧血 再生障礙性貧血 失血性貧血 純紅再障 營養(yǎng)性貧血 腎性貧血 惡性腫瘤 骨髓異常增生綜合癥 噬血細(xì)胞綜合癥 治療反應(yīng) 鐵劑治療: 3-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，1周達(dá)高峰， Hb 12周后明顯上升。療

10、程3月（去病因） 糖皮質(zhì)激素: 病案分析 1患者女，7歲，2年前體檢發(fā)現(xiàn)貧血， Hb83g/L，服用鐵劑后Hb在8096g/L 之間，體檢一般情況可，心肺無殊， 肝肋下1cm，脾肋下1cm。血檢： Hb87g/L，MCV62fl（7692）， MCH17.4pg (2731), MCHC 279g/L(315360), Ret 1.3%, WBC 8.8 x 109/L, Plt 323 x 109/L。 入院后檢查：HbF 4.6% (0.41.7), 脆性 試驗(yàn), 開始溶血0.44%, 完全溶血 0.16 %, (對(duì)照0.24%), 血清鐵蛋白 326.0ng/ml, Coombs tes

11、t 直接, 間接均陰性。外周血 紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，并可見14%左右 的異常紅細(xì)胞（如淚滴形、橢圓形、紅 細(xì)胞碎片等）。BM示 有核細(xì)胞增生活躍， 細(xì)胞內(nèi)鐵38%，細(xì)胞外鐵+。出院診斷： 輕型地中海貧血。 2. 患者男, 14歲,2年前發(fā)現(xiàn)面色蒼白, 但 無進(jìn)行性加重, 亦無任何不適, 5天前發(fā)現(xiàn) 患兒左頸部腫塊而入院。入院時(shí)體檢: T38.5C, 面色蒼白, 心肺聽診無殊, 肝肋 下剛及, 脾肋下2cm。左頸部可及一個(gè)5 x 5cm 大小腫塊, 無紅腫, 有壓痛。血檢： Hb 71g/L， MCV 54 fl，MCH16.7pg， MCHC300g/L, WBC 4.4 x 109/L, N

12、79%， L21%，Plt 501 x 109/L。 入院后檢查：Ret 1.5%, FER 9.3ng/ml, HbF11.3%, 肝功能檢查正常。骨髓檢查: 細(xì)胞 內(nèi)外鐵均陰性。胃鏡檢查：十二指腸球部變形， 粘膜充血水腫，小彎側(cè)見一橢圓形深潰瘍約 1x0.5cm, 上覆薄白苔, 周圍粘膜高度充血腫脹, 輕觸既出血。頸部B超及CT均提示急性頸淋巴 結(jié)炎。 入院后給予克林霉素及丁胺卡那抗炎治 療，并給予補(bǔ)充鐵劑及治療十二指腸潰 瘍，體溫于一周內(nèi)降至正常，2周后復(fù)查， Hb97g/L，MCV65（54）fl， MCH20.9(16)pg, MCHC320(300)g/L。 出院診斷：左頸部急性化

13、膿性淋巴結(jié)炎， 十二指腸球部潰瘍，缺鐵性貧血（慢性 失血性）。 3.患者男, 74天,足月兒, 因面色蒼白2月 入院。患兒生后24小時(shí)左右出現(xiàn)黃疸， 半月左右黃疸消退后，家人發(fā)現(xiàn)患兒面 色蒼白，當(dāng)?shù)匮獧zHb66g/L，Ret5.6%, 擬診自身免疫性溶血性貧血, 給予Pred治 療效果不佳, 期間曾輸血兩次, Hb在 72103g/L, 近日患兒面色蒼白又趨明顯 而來本院。 入院時(shí)體檢：重度貧血貌，皮膚粘膜略顯黃染， 肝肋下2cm，脾肋下6cm。血檢：Hb62g/L， MCV95fl，MCH36pg，MCHC376g/L，入院后 檢查：高鐵血紅蛋白還原率100%，Coombs test 直接、

14、間接均陰性，HbF12.0%, FER850.0ng/ml, VitB12200mIU/ml, 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn): 開始溶血0.44%, 完全溶血0.28%(對(duì)照 0.40%, 0.24%), 外周血紅細(xì)胞形態(tài): 紅細(xì)胞大小不等, 部 分增大較明顯, 可見有核紅細(xì)胞。 入院后給予“O”型洗滌紅細(xì)胞后，Hb108g/L， 并給予VitB12應(yīng)用，但效果不佳，Hb降到 74g/L，給予再次輸血后出院。出院診斷：先 天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。后去外院檢查， 確診為丙酮酸激酶缺乏癥。 4.患者男，5歲11月，因鞏膜黃染3周入院。 患兒3周前因胃納不佳在當(dāng)?shù)胤兴帲?后出現(xiàn)嘔吐，同時(shí)家長發(fā)現(xiàn)患兒眼白

15、發(fā)黃， 在當(dāng)?shù)丶拔以憾窝獧z：Hb101g/L, 7g/L,MCV112 fl, MCH38.4pg總膽紅素分別 為72.9umol/L、65.8umol/L,間接膽紅素 61.3umol/L 54.2umol/L.門診以貧血待查,溶 血性貧血收入院. G1P1,出生體重3.8Kg. 近2年隨祖父母生活, 一直素食. 體檢:一般情況良好,T36.7C，P102次/分 R22次/分，BP 91/54mmHg，面色蒼白， 鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺 聽診無殊，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查 無殊。 入院診斷：溶血性貧血。 輔助檢查：Hb84g/L，Rct1.2% PL229x10E/L，WBC8.6x10E/L,N34% MCV120.2(75.092.0) fl, MCH39.4(2631)pg 紅細(xì)胞形態(tài):成熟紅細(xì)胞大小不等,未見明 顯形態(tài)異常. 血紅蛋白電泳:HbA 98.3% HbF 0.0% HbA2 1.7% Coombs test (-) 脆性試驗(yàn): 開始溶血 完全溶血 對(duì)照 0.44% 0.32% 病人 0.44% 0.32% 生化:總膽紅素52.5umol/L,間膽48umol/L, LDH829U/