臨床各科都有出血問題。引起出血的最主要原因?yàn)檠“辶炕蛸|(zhì)的異常和凝血障礙，先天性或獲得性血管異常、纖溶亢進(jìn)以及循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多等因素也可導(dǎo)致出血?；颊叩牟∈泛团R床表現(xiàn)?？商崾境鲅脑蚝驮\斷。但大多數(shù)出血性疾病都需要經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室檢查才能確定診斷。

1正常止、凝血機(jī)制

?血管因素

?血小板因素

?凝血因子因素

2出血性疾病分類

參與止血凝血過程的任何因素發(fā)生障礙都可導(dǎo)致出血，分類方法以發(fā)病機(jī)制分為：

（一）血管壁異常

1、先天性異常：

（1）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

（2）家族性單純性紫癜

（3）血管性假血友病

32、獲得性血管壁異常

（1）過敏性紫癜

（2）感染性紫癜

4（二）血小板量和質(zhì)的異常

1、血小板數(shù)量減少或增多

2、血小板質(zhì)的改變：血小板無力癥

（三）凝血機(jī)制障礙

1、凝血活酶生成障礙

2、凝血酶生成障礙

3、纖維蛋白形成障礙

4、抗凝物質(zhì)增多：常見于系統(tǒng)疾病

5三、出血性疾病的診斷

出血性疾病的正確診斷，必須依靠詳細(xì)的病史、體征表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合考慮作出診斷，但多數(shù)病人最終以化驗(yàn)結(jié)果為診

斷的主要依據(jù)。

6出血性疾病的鑒別

?

血管血小板異常

凝血異常

?紫癜

毛細(xì)血管性出血

小動脈出血

?

自發(fā)性出血

輕微外傷或自發(fā)性出血

?

皮膚粘膜出血，多發(fā)性

深部血腫，較局限

?

壓迫后易止血

壓迫不易止血

?關(guān)節(jié)出血

無

常有

?腦出血

多見

少見

?月經(jīng)量

常增多

不一定多

?手術(shù)出血

常術(shù)中滲血

術(shù)后出血嚴(yán)重

?陽性家族史

無

多見

7血小板計(jì)數(shù)

正常

減低：

檢查外周血片以確定血小板減少

骨髓檢查判斷先天性血小板減少的機(jī)理

出血時間

正常

仍可能是血管性血友病

延長

血小板聚集：

ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶

正常

懷疑血管性血友病

缺乏：

懷疑血小板無力癥

減低，第二聚集波缺如：

排除服用阿司匹林

懷疑血小板釋放障礙或

無纖維蛋白血癥

vWF放免分析

vWF功能（瑞斯托酶素輔因子試驗(yàn)）

停用阿斯匹林2周

重做出血時間與

血小板聚集

先天性出血初期止血異常的實(shí)驗(yàn)室檢查

8部分凝血活酶時間（PTT）

凝血酶原時間（PT）

均正常，懷疑：

輕度血友病

因子Ⅷ或Ⅸ測定

因子Ⅷ缺陷

凝塊穩(wěn)定性試驗(yàn)

血小板凝血活性缺陷

血清凝血酶原時間

僅PTT異常：疑血友病甲或乙或嚴(yán)重的血管性反應(yīng)

僅PT異常：

懷疑因子Ⅷ缺乏

因子Ⅷ測定

PTT與PT均異常：懷疑因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ纖維蛋白原缺乏

因子Ⅷ測定、

因子測定Ⅸ

正常：

因子Ⅺ缺乏

因子Ⅷ缺乏

vWF免疫測定出血時間

異常：

血管性血友病

正常：

血友病甲

因子Ⅷ或Ⅸ抑制物排除試驗(yàn)

vWF功能測定

凝血酶時間

正常

異常

因子Ⅸ測定

因子Ⅴ測定

因子Ⅱ測定

纖維蛋白原測定

（免疫測定）

正常：

異常纖維蛋白原血癥

異常：

低纖維蛋白原血癥

9出血性疾病診斷思路

?1）病史詢問：年齡，部位，出血誘因，

家族史

?2）體格檢查：出血部位，范圍，關(guān)節(jié)，肝脾淋巴結(jié)

10過篩試驗(yàn)

?過篩試驗(yàn)：

?（1）血常規(guī)

?（2）血小板計(jì)數(shù)

?（3）APTT(內(nèi)源性）VIII,IX,XI?(4)PT(外源性）VII,X?(5)BT,CT,TT,毛細(xì)管脆性試驗(yàn)

11?確診試驗(yàn)：

?（1）血管異常：毛細(xì)管鏡，內(nèi)皮因子

?（2）血小板異常：形態(tài)，功能，抗體

?（3）凝血異常：因子活性

?（4）抗凝異常：AT-III,TAT,因子抗體

?（5）纖溶異常：3P,DD,FDP12出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的進(jìn)展

1

從受多因素影響的試驗(yàn)轉(zhuǎn)向單一的凝血因子測定，從定性分析發(fā)展為定量測定。實(shí)驗(yàn)操作由手工向自動化方向發(fā)展，測定方法更為快速、準(zhǔn)確與可靠。

13出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的進(jìn)展

2流式細(xì)胞儀在出血性疾病診斷中的應(yīng)用

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

FCM可用于檢測血小板相關(guān)IgG（PAIgG），對有嚴(yán)重血小板減少的患者亦可應(yīng)用。ITP患者血液中網(wǎng)織血小板比例明顯高于正常對照，并且熒光強(qiáng)度增加。血液中的網(wǎng)織血小板比例可成為ITP與骨髓增生障礙性血小板減少的鑒別診斷的一個指標(biāo)。此外，血小板的破壞產(chǎn)生血小板微粒（PMPS）。用FCM可發(fā)現(xiàn)ITP患者血液中的PMPS較正常人顯著增加，血小板計(jì)數(shù)越低，血中PMPS就越多。

14出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的進(jìn)展

②遺傳性出血性疾病

血小板無力癥是由于血小板膜GPⅡb-Ⅲa量的缺乏或有質(zhì)的缺陷導(dǎo)致血小板聚集障礙。FCM