正常心臟解剖及

常見先天性心臟病病理生理1正常心臟解剖及

常見先天性心臟病病理生理1

正常解剖1右心房：三入口一出口右心室：一入口一出口左心房：四入口一出口左心室：一入口一出口主動脈肺動脈2正常解剖12

血液循環：腔靜脈?右心房?右心室

?肺動脈

?肺靜脈

?左心房

?左心室

?主動脈3血液循環：3

正常解剖2壓力：主動脈壓>肺動脈壓左室壓>右室壓左房壓>右房壓右室壓≈肺動脈壓4正常解剖2壓力：主動脈壓>肺動脈壓

心臟的傳導系統

竇房結（心臟正常起搏點）→結間束→房室結→房室束→左、右束支→蒲肯野纖維5心臟的傳導系統竇房結（心臟正常起搏點）→結間束→

常見先天性心臟病單純左向右分流、非紫紺型動脈導管未閉房間隔缺損室間隔缺損心內膜墊缺損6常見先天性心臟病單純左向右分流、非紫紺型動脈導管未閉6

動脈導管未閉PDA主動脈壓>肺動脈壓?經PDA自主動脈流向肺動脈?左向右分流肺血流增多7動脈導管未閉PDA主動脈壓>肺動脈壓7

病理生理*

左向右分流*左心室負荷增加：肺循環的回流血量增加→容量負荷增加；體循環血流減少→左心做功增加→左心室肥厚、擴張*PH和右心室肥厚：肺循環血量增加→肺動脈壓升高→右心室排血受阻后負荷增加→右室肥厚、擴張8病理生理*左向右分流8

房間隔缺損ASD左房壓>右房壓?房水平左向右分流?肺血流增加9房間隔缺損ASD左房壓>右房壓9

房間隔缺損ASD病理解剖

分為四型：中央型（卵圓孔型），上腔型，下腔型，混合型病理生理

房水平左向右分流，一般肺動脈高壓不明顯10房間隔缺損ASD病理解剖10

室間隔缺損VSD膜周型、動脈干下-漏斗部型及肌部型

室水平左向右分流分流量的大小和方向取決于缺損的大小、心室間壓力差11室間隔缺損VSD膜周型、動脈干下-漏斗部型及肌部

室間隔缺損VSD小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量輕度增加；左室負荷輕度增加；不易發生肺高壓中型VSD：大量左向右分流；肺血流量明顯增加；肺血管增厚壓力增高；左室擴大或雙室擴大巨大型VSD：左向右分流無阻力；肺充血特別嚴重；肺血管增生，肺動脈高壓出現早，病情重；甚至右向左分流（艾森曼格綜合征）12室間隔缺損VSD小型VSD：低阻力，小分流；肺血

艾森曼格綜合征由于肺血管病變的進展，右室壓終接近，以致超過左室壓，此時左向右分流量更小，并出現雙向分流，以至于最終出現右向左分流患者有紫紺、咯血、杵狀指（趾）等表現13艾森曼格綜合征由于肺血管病變的進展，右室壓終接近，以致

心內膜墊缺損

ECD部分型心內膜墊缺損

病理解剖：大的房間隔原發孔缺損合并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣發育異常。

病理生理：由于房間隔缺損及二尖瓣大瓣裂的存在，不僅左心房的血液分流入右心房，而且左心室收縮時左室內的血液也會直接沖入右心房。病情的輕重與二尖瓣的反流有關，反流越重，肺血越多。一般不發紺。14心內膜墊缺損ECD部分型心內膜墊缺損病理解

心內膜墊缺損ECD完全型心內膜墊缺損

病理解剖：除了原發孔房間隔缺損外，二尖瓣大瓣完全性分裂為兩部分，每一部分瓣葉又與三尖瓣的相應瓣葉連為一體，伴有室間隔缺損。

病理生理：由于4個心腔相通，其血液分流不僅有左房到右房、左室到右室，而且還有左室到右房，右室到左房的分流?；純撼錾笱鲃恿W即出現嚴重紊亂，肺動脈血流明顯增多，左房壓、右房壓、肺動脈壓數月就顯著升高。早期即可產生心力衰竭。15心內膜墊缺損ECD完全型心內膜墊缺損

肺動脈高壓形成機制左→右分流的先天性心臟病肺血流量增加，肺血管床擴張導致肺動脈壓力增高診斷標準肺動脈平均壓>20mmHg

肺動脈收縮壓>30mmHg16肺動脈高壓形成機制16

常見先天性心臟病單純右向左分流、紫紺型

法洛氏四聯癥

17常見先天性心臟病單純右向左分流、紫紺型法洛氏四聯癥17

法洛氏四聯癥TOF由四種不同病變組成

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚18法洛氏四聯癥TOF由四種不同病變組成18病理生理病理生理改變取決于肺動脈狹窄的程度。流出道愈窄，肺動脈發育越差，發紺越重

室間隔缺損大，主動脈騎跨室缺上，同時接受兩心室排血，右移騎跨越多，接受右室排血越多，發紺越重19病理生理病理生理改變取決于肺動脈狹窄的程度。流出道愈窄，肺動

常見先天性心臟病多種畸形混合型肺靜脈畸形引流20常見先天性心臟病多種畸形混合型20完全型肺靜脈畸形引流TAPVC

心上型心內型心下型混合型：兩種或兩種以上類型的合并畸形。最常見為左肺靜脈（多為上葉肺靜脈）經垂直靜脈引流至上腔靜脈，其余引流至冠狀靜脈竇。21完全型肺靜脈畸形引流TAPVC心上型

完全型肺靜脈畸形引流TAPVC病理生理（回流無梗阻）兩側肺靜脈氧合血全部引流至右心房，形成大量左向右分流，肺循環血量增加，逐漸形成肺動脈高壓及右心衰?；旌涎浄块g隔缺損進入左心房，因此，右室、肺動脈、左房、左室、主動脈的血氧飽和度均與右房相等。嚴重肺動脈高壓。22完全型肺靜脈畸形引流TAPVC病理生理（回流無梗阻完全型肺靜脈畸形引流TAPVC病理生理（回流有梗阻）回流受阻，一方面導致