腎上腺性高血壓的診斷內蒙古自治區人民醫院心內科高迎春鹽皮質激素球狀帶分泌，醛固酮、去氧皮質酮2糖皮質激素束狀帶分泌，氫化可的松、可的松3性激素網狀帶分泌4兒茶酚胺髓質分泌常見疾病（一）

腎上腺皮質功能亢進（增生、腺瘤）（二）

嗜鉻細胞瘤（三）無功能性腎上腺腫瘤（無功能性、髓性脂肪瘤、轉移瘤、神經母細胞瘤）原發性醛固酮增多癥定義：是一組獨立或半獨立于腎素—血管緊張素系統（RAS）的原發于腎上腺皮質的慢性醛固酮分泌過多性疾病。傳統觀點認為,

只有在高血壓伴自發性低鉀血癥和尿鉀增多時才考慮原發性醛固酮增多癥的診斷,

因而認為原發性醛固酮增多癥在高血壓患者中的發病率不足0.5%。目前認為,

原醛癥的發病率遠遠高于其發現率。大量研究結果顯示,原醛癥在高血壓患者中的發生率高達10%～18%,且在血鉀正常的高血壓患者中也可高達9.5%。新近多項研究顯示,

大部分原發性醛固酮增多癥患者,

特別是早期患者并無低鉀血癥。腺瘤患者的50%、增生患者的17%有低鉀。原發性醛固酮增多癥的臨床表現高血壓：大多數為緩慢發展的良性高血壓過程，多數為中等程度的高血壓，少數病人表現為惡性高血壓，而用一般降壓藥常無明顯療效。病程長者可出現高血壓的心、腦、腎損害。低鉀癥狀：無力、周期性麻痹、心律失常、心電圖U波低鉀性濃縮功能障礙：多尿、夜尿多血鈉：輕度增高或正常，但無水腫糖代謝（低鉀引起）：可有IGT或顯性糖尿病臨床線索自發性低血鉀(血清K+<3.5mmol/L)；服用常規劑量的排鉀利尿劑誘發低血鉀；早發高血壓；2級以上的高血壓；難治性高血壓；原醛癥患者一級親屬中患高血壓者；血、尿電解質測定血K+濃度降低、24小時尿K+排量明顯增高、血Na+濃度正常或略高于正常、血Cl-濃度正常或偏低。如血K+<3.5mmol/L,尿K+>25mmol/24h；血K+<3.0mmol/L，尿K+>20mmol/24h，則說明腎小管排鉀過多。

標本留取：第一天早7點排一次尿棄去，然后從7點至第二天早7點，24小時內每次尿均留在一個大容器內，包括第二天7點的尿，測定24小時的尿量，留10-20ml尿送化驗，查K+、Na+、Cl-。在留尿結束的同一天抽血查K+、Na+、Cl-。上述血、尿電解質濃度測定前至少應停服利尿劑2–4周。篩查試驗：醛固酮腎素比值（ARR）原醛癥病人的血漿醛固酮水平增高而腎素分泌被抑制醛固酮腎素比值（ARR）計算方法醛固酮/腎素=ng/dl÷ng/(ml/h）

或=[pg/ml÷

ng（ml/h)]÷10（我院）ARR結果判斷：AAR>30可疑；>50可診斷。特異性90%。如同時醛固酮>15ng/dl(150pg/ml，415.5pmol/l),診斷特異性為98%,但敏感性很低。假陽性:β受體阻滯劑、非甾體消炎藥、甲基多巴可導致ARR的假陽性結果。假陰性：血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)、二氫吡啶類鈣拮抗劑（CCB）和利尿劑可導致假陰性結果。8ARR檢測的條件早晨起床后活動2小時，坐位5-15分鐘，開始采血。避免溶血和凝血，放開止血帶5秒后采血，采血中不握拳。半小時內分離血漿。檢查前：不限鹽，糾正低血鉀。檢查前停下列藥物4周：螺內酯、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶；排鉀利尿劑；檢查前停下列藥物2周：β受體阻滯劑、非甾體抗炎藥、ACEI\ARB\二氫吡啶類CCB最好用立位2h測定值，其診斷符合率較臥位值高。卡托普利試驗于普食、臥位過夜，如排尿則應于次日4am以前，4-8am應保持臥位，于8am空腹臥位取血并測血壓，取血后立即口服卡托普利25mg，然后繼續臥位2小時，于10am臥位取血并測血壓。在正常人或原發性高血壓病人，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到15ng/dl(416pmol/L)以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮則不被抑制，該試驗診斷原醛癥的敏感性為71～100%，特異性為91～100%。定位診斷：腎上腺CT掃描1、腎上腺CT掃描為首選的無創性定位方法。其診斷腺瘤的符合率為70~90%。近年來隨著CT機器性能的提高，掃描技術的進步，采用連續薄層及注射造影劑增強掃描，使腺瘤的診斷陽性率明顯提高。直徑>3cm的醛固酮瘤應考慮是癌瘤的可能性。2、腎上腺核磁共振顯象(MRI)MRI因價格貴，且對較小的醛固酮瘤的診斷陽性率低于CT掃描，故臨床上不應作為首選的定位方法。原醛的主要種類腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發性醛固酮增多癥15%～40%(idopathic

hyperaldosteronism,IHA)12立臥位試驗：原理：立位(4小時)，刺激RASs，AngⅡ增加，醛固酮上升。APA：基礎醛固酮明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎醛固酮輕度增高，立位后明顯增高(>基礎值33%，升幅超過正常人)原因：對AngⅡ敏感性增強13腎上腺醛固酮瘤（APA）和特發性醛固酮增多癥（IHA）的鑒別診斷嗜鉻細胞瘤是一種較少見的疾病，但卻是腎上腺髓質的最主要疾病。嗜鉻細胞主要分泌和儲存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA)。人嗜鉻細胞主要產生E。90%的嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺。腎上腺外有頸動脈體、交感神經節、膀胱嗜鉻細胞瘤。兒茶酚胺幾乎影響體內每一組織和器官。臨床表現：高血壓最常見的臨床癥狀即是血壓增高。表現：40-50%的病人為陣發性高血壓，發作持續的時間可為幾分鐘、幾小時、1-數天不等；50-60%的病人為持續性高血壓，其中有半數病人呈陣發性加重；發作次數逐漸發作頻繁，可由數周或數月發作一次逐漸縮短為每天發作數次或十余次；陣發性高血壓發作是特征性表現，平時血壓正常，當體位變換、壓迫腹部、活動、情緒變化或排大、小便等時可誘發發作。嗜鉻細胞瘤病人高血壓發作時，一般降壓藥治療常無明顯效果。部分陣發性高血壓病人由于發作時間很短，甚至持續不到1分鐘而不易觀測到發作時的血壓，給臨床診斷帶來困難。24小時動態血壓監測(ABPM)，對短暫發作的血壓增高可進行及時記錄，為診斷嗜鉻細胞瘤病人提供了手段。臨床表現：頭痛、心悸、多汗三聯癥

高血壓發作時最常見的伴發癥狀為頭痛、心悸、多汗，其發生率分別為59-71%、50-65%、50-65%。劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受；心悸常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或瀕死感，病人感到十分恐懼；有的病人平時即怕熱及出汗多，發作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發涼。高血壓發作時伴頭痛、心悸、多汗三聯癥，對嗜鉻細胞瘤的診斷有重要意義，其特異性及敏感性均為90%以上。臨床表現：體位性低血壓

大多數持續性高血壓的病人，在治療前常出現明顯的體位性低血壓。原因可能與長期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環血容量減少、腎上腺能受體降調節、自主神經功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關。約40%的伴體位性低血壓的嗜鉻細胞瘤人有低血容量；在接受a-受體阻斷劑及擴容治療后，隨著血壓降低，體位性低血壓亦明顯減輕高血壓病人伴有體位性低血壓及頭痛、心悸、多汗三聯癥時，其診斷嗜鉻細胞瘤的特異性可高達95%。臨床表現：嗜鉻細胞瘤高血壓危象

當病人的血壓時而急劇增高，時而驟然下降，即高、低血壓反復交替發作，甚至出現低血壓休克時