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文檔簡介

先天性巨結腸患兒的護理先天性巨結腸：（無神經節細胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一，由于結腸遠端運動功能紊亂，糞便停滯于近端結腸而引起腸管擴大、肥厚。以便秘為特點，病變腸段神經節細胞缺失，發生率較高，約1：5000，男稍高于女，有家族性發病傾向。病理與解剖病理示意圖病因：

先天性巨結腸是一種多基因遺傳和環境因素共同作用的結果。酪氨酸激酶受體基因被認為是主要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎癥等因素影響了胚胎期神經節細胞的發育，是一種先天性發育停頓。基本病理變化為：腸壁神經細胞減少或缺如，腸管收縮，呈持續痙攣狀態，形成功能性腸梗阻，病變通常發生在結腸遠端。痙攣腸管的近端，因腸內容物堆積而擴張、肥大形成巨結腸。分型超短段型

直腸遠端，新生兒在恥尾線以下短段型

直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cm常見型

第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結腸交界或乙狀結腸遠端。長段型

乙狀結腸和降結腸全結腸型

全腸型

75%為常見型全結腸型3~5%（有人報告10%）臨床癥狀與表現新生兒巨結腸的臨床表現胎糞性便秘24~48h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐帶有膽汁腹膨隆壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診激發排便

少數病例新生

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