帕金森病--神經病學錐體外系疾病▲錐體外系疾病源于基底節功能紊亂

隨意運動的調節功能障礙▲

基底節的組成殼核、尾核、蒼白球、丘腦底核和黑質錐體外系基底節組成

殼核尾核蒼白球丘腦底核黑質新紋狀體:殼核和尾核舊紋狀體:蒼白球錐體外系基底節組成殼核尾核蒼白球丘腦底核

黑質錐體外系基底節組成殼核尾核蒼白球丘腦底核

黑質錐體外系基底節組成殼核尾核蒼白球

丘腦底核黑質錐體外系疾病▲疾病分類

1.肌張力降低―運動過多舞蹈癥、手足徐動癥、扭轉痙攣

2.肌張力增高―運動減少帕金森病(PD)錐體外系中的遞質平衡

多巴胺(DA)←→乙酰膽堿(ACH)DA↓→帕金森病（運動↓、智能↓

、情感障礙）

多巴胺(DA)←→γ-氨基丁酸(GABA)GABA↓→遺傳性舞蹈病

5-羥色胺(5-HT)←→組胺去甲腎上腺素(NA)←→γ-氨基丁酸(GABA)病因病因未明原發性PD發病機制★年齡老化

中老年多見,60歲以上患病率1%

多巴胺遞質病理性減少80%以上出現癥狀★環境因素

MPTP→MPP+→黑質細胞的線粒體→細胞死亡

除草劑,農藥,殺蟲劑

吸煙者發病率↓或發病時間延遲★遺傳因素

10%家族史常顯(α–Synuclein,

4號染色體）常隱（Parkin，6號染色體)

遺傳易感性(細胞色素P4502D6)

臨床表現(一)多于60歲以后發病,兩性分布差異不大患病率1%（60歲以上）發病率和患病率隨年齡的增加而增加起病隱襲,緩慢發展,逐漸加重首發癥狀:震顫(60%~70%)步行障礙(12%)肌強直(10%)運動遲緩(10%)臨床表現(二)1.震顫(tremor)

一側上肢→同側下肢→對側肢體（N）后期才出現下頜、唇、舌、頭的震顫靜止性,節律性,4-6次/秒,“搓丸樣”激動、緊張時加重,睡眠時消失有的病人不出現震顫(70歲以上)靜止性震顫臨床表現(三)2.肌強直(rigidity)

肢體肌張力增高,齒輪樣或鉛管樣“面具臉”(面肌強直)“路標現象”(掌指關節強直)特殊的屈曲體態(頸部、軀干和四肢肌強直)講話緩慢,聲音單調、低沉、不清嚴重時吞咽困難面具臉

路標征正常舉手臨床表現(四)3.運動遲緩(bradykinesia)

隨意運動減少始動困難動作緩慢

(翻身、起床、步行、方向變換等日常活動)“小寫癥”手指精細動作困難(扣鈕扣、系鞋帶)小寫癥

臨床表現(五)4.姿勢步態異常站立:屈曲體態，后拉試驗后退行走:患側上肢協同擺動動作消失患側下肢拖曳早期小步態(碎步)晚期慌張步態轉彎:平衡障礙明顯連續小步使軀干與頭一起轉彎臨床表現(六)5.其他癥狀—非運動癥狀

自主神經癥狀脂顏(皮脂腺分泌亢進)多汗(汗腺分泌亢進)頑固性便秘(消化道蠕動障礙)性功能減退，直立性低血壓晚期認知功能減退、抑郁和視幻覺睡眠障礙6.無下列體征:錐體束征,小腦征,顱神經損害表現等診斷診斷不難發病年齡臨床表現病程對多巴制劑治療有效確診靠死后尸解病理診斷治療(一)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥外科治療

康復治療疾病早期:主動運動,無需治療藥物治療原則

從小劑量開始,緩慢遞增治療方案個體化(年齡,癥狀類型,職業,藥價)原理:恢復紋狀體DA和ACh兩大遞質系統平衡治療(二)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥

1.抗膽堿能藥物對震顫和強直有一定效果適用于震顫突出且年齡較輕的患者

安坦

副作用:口干、視物模糊、二便困難、記憶力下降

禁忌癥:狹角青光眼、前列腺肥大

慎用:65歲以上的老年患者治療(三)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥2.金剛烷胺促進DA在神經末梢的釋放

對震顫、強直和少動均有輕度改善作用金剛烷胺

副作用:少見(不寧,神志模糊,下肢網狀青斑,踝部水腫)

禁用:哺乳期婦女

慎用:腎功不全,癲癇,嚴重胃潰瘍,肝病治療(四)

3.左旋多巴(L-Dopa)及復方左旋多巴—替代治療

治療PD的最基本最有效藥物對震顫、強直和運動遲緩均有較好療效

復方左旋多巴(L-Dopa:外周脫羧酶抑制劑=4:1)

美多巴(Madopar,多巴絲肼),息寧(Sinemet)

標準片,控釋片,水溶片

副作用

周圍性—惡心、嘔吐、低血壓、心律失常中樞性―癥狀波動(劑末,開關)、異動癥、精神癥狀

禁用:狹角型青光眼,精神病

慎用:活動性消化道潰瘍治療(五)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥4.多巴胺受體激動劑療效不如復方多巴主張合用,可單用(年輕的早期患者)

森福羅,泰舒達副作用:與復方L-Dopa相似治療(六)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥5.單胺氧化酶B抑制劑阻止DA降解成HVA,增加腦內DA含量與復方L-Dopa合用有協同作用延緩“開關現象”的出現,改善運動癥狀波動神經保護？司來吉蘭，雷沙吉蘭副作用:口干,納差,位置性低血壓

慎用:胃潰瘍治療(七)藥物治療:一旦開始,必須終生服藥6.兒茶酚-氧位-甲基轉移酶(COMT)抑制劑

抑制L-Dopa在外周代謝,使血漿L-Dopa濃度穩定增加L-Dopa進腦量

阻止DA降解成HVA,增加腦內DA含量

與復方L-Dopa合用可增強L-Dopa療效,單用無效

珂丹(恩他卡朋)答是美(托卡朋)副作用:腹痛,腹瀉,頭痛,多汗,口干,轉氨酶↑

注意:用藥期間監測肝功能治療(八)外科治療

利用立體定向手術毀損術，腦深部電刺激術(DBS)適應證:藥物療效減退，癥狀波動，影響工作和生活術后仍需藥物治療

康復治療

輔助手段語言康復及姿勢、步態、軀干、四肢各關節鍛煉護理常用護理診斷/問題、措施及依據其他護理診斷/問題健康指導常用護理診斷/問題、措施及依據(一)1．軀體活動障礙

與黑質病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強直、隨意運動異常、體位不穩有關。

（1）生活護理1)活動與休息：維持和培養業余愛好2)合理飲食：低鹽、低脂、低膽固醇、適量優質蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔常用護理診斷/問題、措施及依據（二）3)對癥護理(一)出汗多:柔軟、寬松的棉布衣服,勤洗澡,勤換衣被動作笨拙:傳呼器置于床邊、生活日用品固定置于伸手可及處起坐困難:高位坐廁、高腳椅、手杖、床鋪護欄室內或走道扶手言語不清:耐心傾聽,用手勢、紙筆、畫板等溝通方式常用護理診斷/問題、措施及依據（三）3)對癥護理(二)頑固性大便秘結:含纖維素多的食物,蜂蜜、麻油多喝水，順時針按摩腹部液狀石蠟、果導片、番瀉葉開塞露塞肛、灌腸、人工排便小便不暢:精神放松腹部按摩、熱敷以刺激排尿導尿和留置尿管常用護理診斷/問題、措施及依據(四)（2）運動護理防止和推遲關節強直與肢體攣縮制定切實可行的鍛煉計劃疾病早期:維持和增加業余愛好,社交活動,適當運動

疾病中期:有計劃有目的地鍛煉,知難而進,力所能及起步困難,行走困難疾病晚期:臥床不起,采取舒適體位被動活動關節，按摩四肢肌肉（3）安全護理

防燒傷、燙傷,選用不易打碎的物品有幻覺、錯覺、精神錯亂或智障礙患者應專人陪護帕金森病患者特殊坐廁（高位）常用護理診斷/問題、措施及依據（五）2.長期自尊低下與病后形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關（1）心理護理改變:自卑、憂郁心理,避免人際交往,拒絕社交活動，整日沉默寡言，悶悶不樂;喪失勞動能力及生活自理能力,絕望措施:細心觀察、注意傾聽;鼓勵病人盡量維持過去的興趣與愛好,多與他人交往；指導家屬關心體貼病人,減輕他們的心理壓力,鼓勵他們長期保持良好心態（2）自我修飾指導:盡量維護自我形象面肌功能訓練;督促進食后清潔口腔及口角溢出的分泌物，保持個人衛生和著裝整潔常用護理診斷/問題、措施及依據（六）3.知識缺乏

缺乏本病相關知識與藥物治療知識（1）疾病知識指導疾病總的趨勢是進行性發展需終生服藥,服藥并不能阻止疾病的進展,提高質量疾病早期:無需特殊治療,適當的活動與體育鍛煉疾病中晚期:藥物治療,掌握自我護理知識（2）用藥指導

1)療效觀察震顫、肌強直、運動遲緩和語言功能的改善程度

常用護理診斷/問題、措施及依據（七）

2)藥物不良反應及處理方法

①抗膽堿能藥物

口干、視物模糊，便秘、排尿困難失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等

②多巴胺替代治療藥物

半空腹用藥，如餐前1h或餐后2h；服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物；服復方多巴制劑可并用VitB6。常用護理診斷/問題、措施及依據(八)

復方多巴制劑長期應用副作用(一)

劑末惡化（endofdosedeterioration）又叫劑末現象

每次用藥的有效作用時間縮短，癥狀隨血藥濃度發生規律性波動，與給藥劑量不足、血漿內DA濃度降低有關，可以預知。增加每日總劑量并分開多次服用可以預防。劑末現象常用護理診斷/問題、措施及依據（九）

復方多巴制劑長期應用副作用(二)

異動癥舞蹈樣動作或肌張力障礙“開-關”現象（on-offphenomenon）

指癥狀在突然緩解（開）與加重（關）之間波動。一般與服藥時間和劑量無關，不可預料。

減少左旋多巴每次劑量、增加服藥次數或適當加用多巴胺受體激動劑，可以防止或減少發生。

常用護理診斷/問題、措施及依據（十）

③DA能受體激動劑

體位性低血壓、精神癥狀、惡心、頭痛、口干、轉氨酶升高等進餐時服藥可減輕其不良反應禁與降壓藥、酚噻嗪類藥合用

④金剛烷胺

失眠、精神癥狀、消化道反應等肝腎功能不全、癲癇、嚴重胃潰瘍者禁用或慎用常用護理診斷/問題、措施及依據（十一）4．營養失調

（1）飲食指導飲食原則:高熱量、高維生素、高纖維素、低鹽、低脂、適量優質蛋白的易消化飲食，及時調整和補充各種營養素，戒煙、酒,多食新鮮蔬菜、水果，補水分。蛋白較集中在晚餐吃避免食用檳榔進食方法:坐位或半臥位,時間充裕,吸管吸食流質,易消化的半流少食多餐,停留胃管。（2）營養支持:靜脈營養,鼻飼或經皮胃造瘺進食（3）營養狀況監測:精神狀態,體重變化,評估的皮膚、尿量及實驗室指標變化情