常見代謝性腦病河南大學淮河醫院神經內科鄭東琳主要內容意識和意識障礙一代謝性腦病總論二常見代謝性腦病三一、意識和意識障礙意識：是指個體對外界環境、自身狀況的認識以及對二者刺激做出正確反應的能力。意識活動.覺醒與睡眠呈周期性交替的清醒狀態.意識內容：感知、思維、記憶、注意、智能、情感等心理過程。意識障礙：指個體對上述意識活動的能力減退或喪失。一、意識和意識障礙感受器傳入神經中樞整合機構傳出神經效應器反射弧意識活動動物實驗和臨床觀察表明，只有傳入神經和中樞整合機構與意識活動障礙有關。病理生理和解剖基礎一、意識和意識障礙維持意識清醒的解剖基礎.廣泛的大腦皮質神經元完整性（整合機構內容）.腦干上行網狀激活系統（覺醒）病理生理和解剖基礎一、意識和意識障礙1意識覺醒障礙（腦干上行激活系統）嗜睡昏睡

淺昏迷昏迷

中昏迷

深昏迷

過深昏迷2意識內容障礙（大腦皮層）譫妄狀態持續性植物狀態3意識范圍障礙（腦干上行激活系統和大腦皮層）朦朧狀態漫游性自動癥4特殊類型障礙最低意識狀態去大腦皮質狀態常見意識障礙的類型一、意識和意識障礙礙譫妄狀態（急性精神錯亂狀態）以意識內容障礙為主，覺醒水平差。表現為定向力障礙，注意力渙散，以及知覺、智能、情感等方面發生嚴重紊亂；伴有激惹、焦慮、恐怖、幻覺和妄想等。可呈間歇性嗜睡或徹夜不眠等。急性彌漫性腦損害中毒性腦病顱內感染半球頂枕區較大面積的腦梗死一、意識和意識障礙去大腦皮質狀態：雙眼凝視或無目的活動，無自發言語，貌似清醒，實無意識。存在睡眠覺醒周期，但時間紊亂。無隨意運動，原始反射保留。情感反應缺乏，偶有無意識哭叫或強笑。四肢腱反射亢進，病理征陽性。大小便失禁。有特殊的身體姿勢。見于腦皮質廣泛損害。一、意識和意識障礙12

3顱內疾病系統代謝性疾病中毒性腦損害常見意識障礙的病因二、代謝性腦病總論.代謝性腦病的定義、機制代謝性腦病（）：是指體內生化代謝改變造成腦組織內環境變化進而導致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。低氧低血糖有毒物質增加內分泌異常內環境紊亂血漿滲透壓異常某些維生素缺乏腦功能障礙腦水腫神經遞質傳遞障礙代謝毒物蓄積能量代謝障礙二、代謝性腦病總論.臨床特點.原發病的基礎上出現意識障礙.意識障礙可輕可重.一般無神經系統疾病的定位體征.可伴有精神異常，震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣等不隨意運動甚至驚厥發作.神經系統檢查可見：雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在，眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。二、代謝性腦病總論.輔助檢查實驗室血糖、電解質、血氣分析及肝、腎功能，血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，血鎂、磷等血微量元素及血激素水平的檢測也是必要的。腦電圖混入慢波慢波化出現三相波影像學不提示腦組織有器質性損害，嚴重的代謝性腦病可能存在影像學異常。二、代謝性腦病總論.與腦器質性意識障礙鑒別意識障礙呈漸近性發展不存在神經系統定位體征瞳孔反射存在、眼球運動良好不出現呼吸中樞受損的的呼吸模式三、常見代謝性腦病肝性腦病肺性腦病腎性腦病營養障礙性心性腦病高血糖性昏迷低血糖性昏迷水電解質紊亂內分泌性腦病

胰性腦病三、常見代謝性腦病—肝性腦病定義是一種由嚴重的急性或慢性肝病引起的功能紊亂，是以意識障礙、行為異常為主要臨床表現的綜合征。病因肝硬化、肝癌、門～腔靜脈吻合術后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病。誘因進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應用過量利尿劑、鎮靜劑或服用肝代謝藥物、手術及各種感染。氨代謝障礙氨基酸代謝障礙假神經遞質學說葡萄糖代謝障礙Γ氨基丁酸增多病理生理機制三、常見代謝性腦病—肝性腦病腦病表現精神：神經：肝病表現臨床表現三、常見代謝性腦病—肝性腦病不自主運動肌張力改變錐體束征撲翼樣震顫意向性震顫舞蹈樣動作肌陣攣抽搐肌張力增高肌強直去腦強直去皮層狀態昏迷初期可有腱反射亢進，病理征陽性患者可有性格改變，情緒不穩、易激惹，興奮欣快或淡漠憂郁，可有幻覺、妄想。不同程度的意識障礙。三、常見代謝性腦病—肝性腦病腦電圖改變彌漫性慢波高波幅慢波/三相波實驗室檢查輔助檢查三、常見代謝性腦病—肝性腦病處理原則：.預防清除誘因.清除和抑制腸道有毒物質產生和吸收.降低血氨.支鏈氨基酸.糾正電解質紊亂.降低腦水腫.限制高蛋白攝入，補充高熱量營養三、常見代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病尿毒癥性腦病腎性腦病三、常見代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病定義尿毒癥患者出現神經、精神等中樞神經系統方面的異常。病因各種急慢性腎臟病三、常見代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病病理生理機制：.水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調.高血壓.貧血.含氮物質的蓄積.甲狀旁腺功能亢進，可致鈣、磷代謝失衡，腦細胞內鈣含量增高，影響細胞功能；甲狀旁腺激素抑制線粒體的氧化磷酸化過程，影響腦組織的能量代謝。尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關系，故其病理機制目前還不甚清楚。腦病表現精神意識：神經：腎病表現尿毒癥腦病三、常見代謝性腦病—腎性腦病不自主運動肌張力改變錐體束征撲翼樣震顫意向性震顫投擲樣運動癲癇發作肌張力增高肌強直昏迷初期可有腱反射亢進，病理征陽性早期出現易倦、反應遲鈍、注意力不集中后期表現為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對外界認識能力下降、定向力、記憶力均受損；末期出現嗜睡、昏迷等嚴重意識障礙，甚至可以出現去腦強直、去皮層狀態。腦電圖改變彌漫性慢波癲癇波實驗室檢查尿毒癥性腦病輔助檢查三、常見代謝性腦病—腎性腦病處理原則：.預防清除誘因、治療原發疾病.對癥處理：控制癲癇發作.必要時透析治療，避免透析性腦病出現三、常見代謝性腦病—腎性腦病尿毒癥性腦病三、常見代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病定義透析治療過程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經組織受損，引起透析性腦損傷。血液透析發生率更高。分為急性透析性腦病和慢性透析性腦病。三、常見代謝性腦病—腎性腦病急性慢性又稱進行性透析性腦病，長期透析(～個月）后，少數患者出現智能減退或癡呆；命名不能、口吃、言語斷續的言語障礙；肌陣攣性癲癇、焦慮、幻覺、怪異行為、譫妄和偏執妄想等行為錯亂。腦電圖呈額葉兩側間歇發放波；兩側額葉中央出現棘慢波綜合的樣放電。又稱失衡綜合征，發生率為～％。于透析后～出現，少數透析停止后數小時或長期透析后出現。輕者表現為頭痛、嘔吐、倦睡、煩躁不安、肌肉陣攣等；重者有精神錯亂、譫妄、癲、昏迷等。腦電圖呈陣發性高幅慢波。上述表現在透析后內消失。透析性腦病三、常見代謝性腦病—腎性腦病慢性機制不明確，可能與腦內鋁的蓄積有關。急性：血腦內尿素氮下降不平衡，造成腦水腫；血腦內PCO2不平衡，造成腦酸中毒透析性腦病病理生理處理原則：.減輕腦水腫.對癥處理：酌情給予抗精神病藥物應用，抗癲癇治療。預后：急性透析性腦病停止透析并對癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復慢。三、常見代謝性腦病—腎性腦病透析性腦病三、常見代謝性腦病—肺性腦病定義慢性肺功能不全所致低氧血癥（<）和高碳酸血癥（>）而引起的腦彌漫性損害。病因慢性肺部疾病；神經系統疾病：格林巴利綜合征、腦干病變、重癥肌無力等引起的呼吸肌麻痹誘因急性或慢性肺部感染鎮靜藥物影響長時間高濃度吸氧潴留→腦缺氧→腦水腫繼發性酸中毒電解質平衡紊亂心力衰竭紅細胞增多病理生理機制三、常見代謝性腦病—肺性腦病1精神和意識狀態：早期神志清楚，主要表現為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚，隨著體內CO2蓄積，患者可表現為嗜睡、昏睡，嚴重時患者進入昏迷狀態。2不自主運動：均可見到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣。患者可有局灶性或全身性癲癇發作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽性3高顱壓表現三、常見代謝性腦病—肺性腦病臨床表現輔助檢查實驗室血常規、血氣分析等。腦脊液腦脊液壓力增高。腦電圖大多數為全腦彌漫性損害。三、常見代謝性腦病—肺性腦病三、常見代謝性腦病—肺性腦病處理原則：.加強通氣功能：吸氧，保持呼吸道通暢，呼吸興奮劑應用；.控制感染；.治療原發疾病；.維持水電解質平衡；.對癥處理神經精神癥狀。三、常見代謝性腦病—低血糖性腦病定義血糖低于時引起腦部癥狀病因原發：飲食攝入不足；消化道吸收不良；繼發：甲狀腺功能亢進、發熱、惡性腫瘤、胰島素分泌過多、肝性低血糖、降糖藥物過量病理生理腦攝取能量降低，直接導致腦組織能量代謝障礙。其中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區對低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經核次之。1早期輕癥者，表現為反復陣發性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無力、易激動、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經興奮癥狀2癥狀持續，可以出現嗜睡、昏迷。隨病情發展低糖血癥性腦病患者出現局灶性神經科體征，偏癱、偏盲、失語，血糖低于1.7時會出現驚厥發作。3持續低血糖時間過長，患者可煩躁多動、出現吸吮及或強握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強直，甚至去腦強直、去皮層狀態。三、常見代謝性腦病—低血糖腦病臨床表現輔助檢查實驗室血糖下降。腦脊液血糖低于時，壓力增高，糖含量降低。腦電圖呈彌漫性慢波，可有癇性放電。三、常見代謝性腦病—低血糖腦病處理原則：.尋找病因，針對病因治療。.及時補糖，監測血糖水平，防止某些降糖藥物遲發反應。預后：一般預后可，反復發作可以造成低糖血癥性癡呆。低血糖昏迷時間長，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發作后，由于部分腦區壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟失調、震顫麻痹綜合征等局灶性神經功能障礙的表現。三、常見代謝性腦病—低血糖腦病三、常見代謝性腦病—高血糖性腦病定義糖代謝紊亂并引發蛋白質、脂肪、電解質等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷。包括酮癥酸中毒昏迷（）和高滲性非酮癥高滲糖昏迷（）。病因幼年起病和老年發病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調等情況下，使胰島素絕對或相對不足，誘發。常發生在老年患者或以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。病理生理三、常見代謝性腦病—高血糖性腦病定義病因病理生理是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質分解加速,使得體內酮體大量增加。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對是一種毒性物質,能抑制酶的作用,阻礙的正常代謝和營養,使其功能發生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質平衡失調,造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。是由于胰島素量不足,血糖利用減少,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細胞脫水,神經細胞也脫水、皺縮,造成神經科癥狀。另外,細胞脫水而發生低血容量休克,這也可造成神經精神癥狀的加重。1DKA病程多為數日到數周，少數可在幾小時內即出現昏迷。早期表現為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐漸發展為表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細弱、血壓下降等脫水表現，病情嚴重的患者可煩躁、昏迷。2HHNKS開始表現為煩渴、多尿、無力、嘔吐等，以后嚴重脫水，并出現神經精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發作及昏迷。三、常見代謝性腦病—高血糖腦病臨床表現輔助檢查實驗室：血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽性，可有酸中毒及電解質紊亂。：高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至以上，血鈉可達，血漿滲透壓顯著增高達～。三、常見代謝性腦病—高血糖腦病處理原則：：.補液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質平衡；.積極治療原發病，并對癥處理并發癥；.腦水腫可較為嚴重,需用甘露醇脫水、降低，以保護腦組織。：.積極補液，降低血糖并注意處理并發癥。.在補液糾正血糖過程中，要密切注意腦水腫的發生，必要時用甘露醇脫水降顱壓。三、常見代謝性腦病—高血糖腦病三、常見代謝性腦病—低鈉性腦病定義當血清鈉低于以下時,即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引起腦功能受損,出現相應神經科癥狀體征。病因許多內科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產素，大量補液，連續使用利尿劑以及顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。病理生理三、常見代謝性腦病—低鈉性腦病定義病因病理生理低鈉腦病1急性低鈉血癥主要表現為發展迅速的惡心、嘔吐、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。2慢性低鈉血癥病情逐漸發展,嚴重時出現神經功能受損癥狀，肌肉無力、精神錯亂、譫妄、昏迷。三、常見代謝性腦病—低鈉性腦病臨床表現輔助檢查實驗室血清鈉低于。腦脊液腦電圖節律不整,α～節律喪失及高幅慢波活動。三、常見代謝性腦病—低鈉性腦病處理原則：.針對病因治療；.補高滲鹽水對癥處理：（輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補充劑，而當血鈉低于時，則有生命危險，需用高滲鹽水補充鈉，補液速度為～內補充總丟鈉量的一半，其余鈉的不足應在緊接著的～８補齊。）三、常見代謝性腦病—低鈉性腦病三、常見代謝性腦病—腦病定義由于維生素缺乏而引起神經系統病變的急性代謝性腦病。病因慢性酒精中毒為腦病最常見的病因。其他能引起維生素缺乏的疾病還有嚴重營養不良、胃腸道疾病、神經性厭食、長期發熱、尿毒癥、血液透析、妊娠嘔吐等。病理生理三、常見代謝性腦病—腦病定義病因病理生理首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中的重要輔酶，焦磷酸硫胺素來源于維生素，慢性酒精中毒者，機體對維生素的需要量增加，而酒精影響小腸對維生素的吸收，維生素缺乏，則體內焦磷酸硫胺素減少，乙醇代謝受到影響，大量丙酮酸無法進入三羧酸循環產生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現神經和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉酮酶的輔酶成分，維生素缺乏，糖代謝不能正常進行，組織供能受到影響。而當腦組織有輕度能量代謝障礙時就可出現乙酰膽堿的合成障礙，出現神經系統的“遞質衰竭”，影響神經細胞的功能。表現典型的Wernike腦病患者可以出現三組特征性的變化，即意識障礙，小腦性共濟失調和眼球運動障礙，多數患者同時存在周圍神經病。三、常見代謝性腦病—腦病臨床表現輔助檢查實驗室血中的丙酮酸>％，血清維生素含量降低，轉酮酶活性也降低，肝功能有異常。。影像學頭可見腦萎縮。示病人雙側丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化為第三腦室和導水管周圍有對稱性長Ｔ信號影，且乳頭體萎縮。腦電圖彌漫性慢波，可以有暴發性θ波出現。三、常見代謝性腦病—腦病三、常見代謝性腦病—腦病處理原則：.首先用大劑量維生素，～，肌注，