一、概述五、診斷二、復習內容六、鑒別診斷三、病因及發病機制七、治療四、臨床表現1又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導致血清鈣降低，引起神經肌肉興奮性增高，表現為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見于嬰幼兒，特別是6個月以下的小嬰兒。一、概述

（summarization）2二、復習內容

血清鈣的正常值及存在形式

鈣離子的影響因素3正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）

（占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態存在,稱離子鈣（5mg/dl）——生物活性最強。少數和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結合。存在形式:即與蛋白質結合的鈣。

彌散鈣:非彌散鈣：4

1、PH和磷酸鹽：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-]

[H+]=K

①

PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸鹽↑→Ca2+↓

血漿蛋白↑→Ca2+↓(結合鈣↑)反之,Ca2+↑

鈣離子的影響因素：

2、血漿蛋白：5三、病因及發病機制(etiologyandmechanism)6

VitD初期

血CaPT反應遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發病機制血Ca感染、發熱、饑餓時

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長期腹瀉7

四、臨床表現(clinicalmanifestation)

驚厥（最常見）手足搐搦喉痙攣（最嚴重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀8突然發作重者輕者

一般無發熱

間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發作特點：9幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關節伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發作特點：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內收。101112表現：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。13

用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側抽動為陽性。面神經征(Chvosteksign)14

用叩診錘叩擊膝下外側腓骨小頭處的腓神經部位，若引起足向外側收縮為陽性。腓反射（Peronealreflex）15

用血壓計袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內出現手搐搦者為陽性。

陶瑟征（Trousseausign）又稱人工手痙攣癥

16

五、診斷(diagnosis)

季節：病因發作特點無NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見突然發作、一般無發熱，間歇期正常。17與驚厥鑒別:

低血糖癥無熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥有熱驚厥——顱內感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷(differentialdiagnosis)

：18誘因：晨起、空腹時發作、進食不足或腹瀉。嚴重者發作后可呈昏迷狀態。化驗：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:19

攝入不足，長期腹瀉史。長期用利尿劑。偶有遺傳性鎂吸收缺陷。化驗：血鎂↓<1.4mg/dl。鎂劑治療有效。低血鎂癥:病因20嬰兒痙攣癥:嬰兒期癲癇的一個特殊類型。

典型發作形式：呈點頭狀-連串的發作，四肢屈曲至胸腹部。

智力低下腦電異常-典型的高峰節律紊亂。鈣劑治療無效。21

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內感染:22甲狀旁腺功能減低癥:年長兒多見。表現間歇性的手足搐搦和/或驚厥。血Ca↓、血P↑↑、

AKP正常或↓。頭部CT：雙側基底節鈣化灶。23急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。24七、治療(treatment)

原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療25原則:立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復正常。26苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時行氣管插管術立即吸氧、止痙27

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟驟停。反復發作，每日重復2-3次，直至發作停止。活性鈣：吸收率90%枸櫞酸鈣—司特立氨基酸鈣—樂力醋酸鈣—速溶金鈣

口服鈣劑鈣劑治療:無搐搦者：搐搦者：28維生素D治療同維生素D缺乏性佝僂病29小結：５個三１、每年３月發病多。２、３個月左右發病多。３、發病有３個癥狀。４、體檢有３物理征。５、治療有３個原則。

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思考題:1、為什么同是VitD缺乏，在臨床上引起兩種病？2、

VitD缺乏時佝僂病和手足搐搦癥有哪些異同點？二者有何內在關系？3、VitD缺乏性手足搐搦癥有哪些促發因素？其搶救原則包括哪些？