帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。帕金森病和運動障礙疾病帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。帕金森病和運動障礙疾病陳彪首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院功能性腦病以神經(jīng)系統(tǒng)的運動、感覺、自主以及心理等功能障礙為主要特征，并且可以通過藥物、手術、生物等手段，獲得功能重建、調制或修復的一組疾病。提問是課堂教學中常用的教學方法，很早就受到人們的重視。據(jù)史料記載，我國古代教育家孔子就常用富有啟發(fā)式的提問進行教學。其后，《學記》繼承和發(fā)展了這一思想，指出“君子之教，喻也。道而弗牽，強而弗抑，開而弗達”。這就是說，教師要善于引導，而不是勉強牽拽，要激勵，而不是壓抑；要啟發(fā)而不是代替學生去做結論。教師若不諳熟發(fā)問的藝術，他的教學是不會成功的。因此，教師要緊緊抓住學生的求知心理，真誠地把學生當成學習的主人，充分調動學生學習的興趣，激發(fā)學生的思維，掌握提問的技巧。現(xiàn)結合教學實踐來談一談課堂提問的一些技巧。一、把握提問最佳時機對提問時機的把握是否恰當，直接影響到提問的效果。教師要善于了解學生的疑難，掌握時機，及時解答?？鬃釉唬骸安粦嵅粏ⅲ汇话l(fā)。”教師必須在學生具備了“憤悱”狀態(tài)，要想“知”又不能立刻“知”時，幫助學生解決疑難問題。即所提出的問題與學生的思考、質疑相吻合，并在學生有思、有疑，正要提出問題而苦于不知怎樣表達之時提問。教學中，教師要密切關注學生的反應，及時了解學生的信息反饋，在其對教學內容產(chǎn)生興趣或樂于接受時適時地提出問題，這樣就可以進一步激起學生的思考，使其積極主動地回答教師所提出的問題。這種提問的時機一般出現(xiàn)在學生已經(jīng)進入上課的狀態(tài)，注意力集中在教師講授的內容上。這時教師已無須督促學生認真聽課，只要以問題作為引導就可以讓學生進行積極地思考。二、抓住提問問題的“關鍵點”在語文教學閱讀中，如果抓住提問的關鍵點，會有一些意想不到的結論，而這個結論又往往最貼近作者的原意。如在學習《黃鸝》一課時，我抓住課文最后一句引發(fā)學生探討：為什么作者由黃鸝想到了“典型環(huán)境中的典型性格”？為什么說“這正是在藝術上不容易遇到的一種境界”？這樣抓住了文章的“癥候”來設計問題，在作者有意強調或回避不談之中，可以激發(fā)學生探尋研究的興趣，而分析的過程往往會更多地激發(fā)學生思維的發(fā)散性。三、問題的分配要適當教師在教學中不能做到平均地分配提出的問題，往往對某些學生提許多問題，而對另一些學生從不提問或很少提問題，這種提問方式必然導致不平衡的課堂互動，使某些學生過度地受到教師的注意，而忽視了其他學生，因此要講究提問方式。發(fā)問方式對課堂提問的效果有直接的影響，教師應精心設計發(fā)問方式，盡可能使所有學生參與到課堂教學中，經(jīng)受思維訓練。一般發(fā)問的原則要先提問，后指名回答；提問要面向全班；問題提出后，要給學生思考的時間，待全班同學積極思考時再指定學生回答。具體方式有以下幾種：第一，面向全班提問，個別回答，最后歸納為完整答案。這種發(fā)問方式的優(yōu)點是能促使全班學生思考。第二，并行發(fā)問。即在同一時間內向不同學生提出不同的問題，或分組提問，回答時采用書面、口頭等多種方式，然后逐個總結評定。其優(yōu)點是增強可回答問題的人數(shù)，使更多的學生經(jīng)受鍛煉。第三，面向全班發(fā)問，學生輪流回答。教師在備課時擬就若干個簡明的問題，或在同一個問題會有不同答案時，向全班提出，讓學生輪流回答。四、問題的難易要適度課堂提問中，問題難易程度的把握十分重要，它直接影響到提問的效果。問題太簡單，不易調動學生的積極性，很難激起學生的思維；問題太難，容易使學生產(chǎn)生畏懼感，因此問題的難易程度要適中，所提出問題的深淺、繁簡、大小要適合學生水平。這就要求教師首先要認真分析教材，對課堂教學內容作整體的把握和分析，理清問題的重難點，哪些問題是學生能夠直接解決的，哪些問題是需要學生經(jīng)過深度思考、鉆研才能夠解決的。理清了問題，教師就能夠很好地駕馭課堂了。如有一位教師在上《鼎湖山聽泉》時，這樣設計提問：“請找出重點段落來讀一讀，說出你的理解?！边@篇文章較長，學生根本不清楚重點段落在哪兒，所以無從思考回答?！吧茊栒呷绻阅?，先其易者，后其節(jié)目”。如果教師提問一味拔高，違背學生的學習規(guī)律，將導致學生學習的思維斷層，“跳來跳去夠不著”，這樣的低效提問毫無意義，使學生學習的信心受挫。其次，要全面分析學生。教師的對象是學生，學生是學習的主體，不同層次的學生思維水平存在差異，因此教師要正確把握學生的情況，做到因材施教。最后，創(chuàng)設“懸念”。在問題的創(chuàng)設上，教師應把握新舊知識的銜接點、學生思維的轉折點，在此巧妙設疑，使學生將新知納入原有的知識體系中，起到同化的作用。五、給學生肯定性的評價在課堂教學的提問中，對回答問題的學生而言，教師的評價至關重要，不評或亂評都是不妥當?shù)摹Ｓ行┙處熢谔釂柡蟛还軐W生如何回答，只一句“坐下”，看似簡潔的語言卻會挫傷學生思考、回答的?e極性；還有些教師無論學生如何回答，都會附上句“很好”，看似肯定表揚的語言，時間長了，學生都明白“大家都好”，這種評價沒有任何意義，更是要不得。如果學生回答分析得比較到位，要不吝辭藻地表揚他們；如果學生回答比較困難，可以換個角度，啟發(fā)提問。通過教師的問題逐步引導學生完成新舊知識的過渡，不僅鍛煉了學生獨立思考的能力，又可以在學生回答問題的過程中發(fā)展其語言表達能力。總之，課堂提問的方式應該靈活多樣、不拘一格，更不應該簡單呆板、一成不變。良好的課堂提問不僅能促進學生參與教學，獲得知識，同時還能調動學生學習的積極性，培養(yǎng)思維能力。教師要在課堂教學過程中盡可能地發(fā)揮學生的潛能，并且通過他們自主地探索來解決問題，進一步培養(yǎng)學生的問題意識和創(chuàng)新能力。有效的課堂提問能使語文課堂教學的氣氛表現(xiàn)出更多的獨特性和靈敏性，幫助學生克服學習中的隨意性和盲目性，為他們搭建展示自我能力的舞臺。從1995年畢業(yè)以來，我從事語文教學工作已經(jīng)19年了。在這19年的語文教學中，我深深地意識到作文教學是薄弱環(huán)節(jié)，有很大的隨意性。作文教學的基本模式是：給學生提供作文題目――講解選材、立意等方面應注意的問題――學生寫作――老師批改――總結學生作文中存在的問題――面上講解――學生修改。由這個流程能看出，這樣的作文訓練既太寬泛，沒有具體的訓練的點，又忽視了學生之間的差異，不能從根本上提高每一層學生的作文水平。這個問題長期困擾著我，我一直試圖尋找解決問題的方法。我研究的具體做法如下：一、理論學習，明確方向為了豐富自己的理論素養(yǎng)，我再次閱讀了華國棟的《差異教學理論》，并不斷閱讀作文方面的專著：王林發(fā)、劉海濤的《中學作文教學設計方案》、王棟生的《作文教學筆記》、管建剛的《我的作文教學課例》《我的作文訓練系統(tǒng)》《我的作文講評課例》等書籍，并學習山東省課題材料《學科課程異步教學實驗與研究》。我通過閱讀和做筆記豐富了自己的差異教學理論和作文教學理論。我又上網(wǎng)查閱了國內外的相關資料，發(fā)現(xiàn)大部分材料只對作文教學和分層教學分別進行了研究，沒有把二者有機地結合起來。國內也有個別單位作了“作文分層有效教學的策略研究”，其作文序列化研究不太適合我們的學生，而且學生分層后只靠老師一人的輔導，顯然不能照顧到所有學生，我則探索出適合學生寫作特點的序列化作文訓練體系，并且利用小組合作進行作文分層教學訓練，利用生教生的方式讓每一個學生都受到作文指導，老師則宏觀調控和個別指導，這樣形成的分層作文教學策略更易于操作，更有利學生作文水平的提高。二、實踐探索，提出策略（一）制定出序列化作文訓練體系方向明確以后，我著手探索作文序列化訓練體系，我參考了來自三個地區(qū)的作文訓練體系，結合教科書中的綜合性學習，根據(jù)我們學校學生的具體情況，形成了自己的作文訓練體系。（二）合理分層。利用小組合作進行作文指導我以8.4班為例進行一下說明，我根據(jù)學生作文（每篇作文都做到老師全批全改）水平的優(yōu)劣把學生分為A、B、C、D四層，對每層學生進行一下說明，A層學生能做到語言流暢優(yōu)美，中心突出，能較好地使用一定的表現(xiàn)手法，共有四名同學：牛樂原、李楠、駱雅妮、王穎：B層學生敘事清楚，描寫細膩，中心較突出，共12人；C層學生能敘述一件完整的事，中心較突出，但是缺乏生動感人的細節(jié)描寫，共12人；D層學生不能敘述一件完整地事，語言顛三倒四，邏輯混亂，不會選材，共16人。我根據(jù)差異教學中異質合作的原理，把后三層學生分為12個小組，每四個人一個小組，B層學生擔任小組長，指導C、D層，A層的四名學生分別指導三個小組的B層，也可適當指導C層、D層，老師重點指導A層，也巡回指導其他各層。指導包括寫作、評價和修改的全過程，學生遇到較難的問題，可以小組間討論，也可以在同層次的同學間進行交流，還可以請教老師，這樣師生互動，生生互動，充分調動學生的寫作熱情，豐富他們的情感體驗，提高他們的作文水平。（三）把分層教學融入作文序列化訓練中，循序漸進地提高各層學生的作文水平由于A層學生的作文水平已經(jīng)達到了一個較高的檔次，所以對這四個學生提出更高的要求，如要求他們立意上不落窠臼，要有新意，每篇文章必須找出三處語言亮點，能熟練地運用對比、襯托、欲揚先抑等表現(xiàn)手法，等等，使她們的作文更上一層樓。對B層學生，要求他們向A層學生看齊，嘗試運用各種結構形式，清楚地敘事或表達觀點或說明事物，并做到語言或形象生動，或準確嚴密等；對C層學生，要求他們的語言符合各種文體的要求，能用好最基本的文章結構形式；對D層學生，只要能敘述一件完整的事，清楚地表達自己的觀點，明白地說明事物即可。除了這些要求之外，每個訓練點都有基本的要求。三、自我反思，總結經(jīng)驗每上完一節(jié)后，我及時反思，總結經(jīng)驗和不足。在《開學的第一周》的作文講評中，我先把A層的四個學生的作文展示給學生，指出優(yōu)點，讓全班學生學習，總之，困擾了我這么多年的問題，一直懸而未決的原因是自己思想和行動的懶惰，萬事開頭難，其實真正開了頭，發(fā)現(xiàn)并不像自己想象得那么難。當然，探索中還是會遇到一些需要解決的問題，但是我不會放棄，將一如既往地探索下去，制定出更加適合學生的好的作文訓練模式！帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。1帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理不自主運動的類型：運動障礙或異動癥（dyskinesia）震顫（tremor)舞蹈征(chorea)肌張力障礙(dystonia)抽動癥（Tic）投擲癥（Ballism）手足徐動癥(athetosis)不自主運動的類型：運動障礙或異動癥（dyskinesia）帕金森病和運動障礙疾病課件整理不自主運動的類型：運動障礙或易動癥（Dyskinesia）可指任何類型的不自主運動障礙。但通常指較復雜的舞蹈樣、手足徐動癥或肌張力障礙常發(fā)生于長期使用抗精神病藥后發(fā)生的遲發(fā)性運動障礙(tardivedyskinesia，TD)或長期使用左旋多巴后不自主運動的類型：運動障礙或易動癥（Dyskinesia）帕金森病和運動障礙疾病課件整理舞蹈征（chorea）在希臘文中指跳舞；表現(xiàn)為快速、不規(guī)則的、主要影響肢體遠端的不自主運動。常伴有肌張力低。多見于小舞蹈病、Huntington病、肝豆狀核變性等病。舞蹈征（chorea）在希臘文中指跳舞；舞蹈樣動作常為雙側性。以面部最明顯；肢體表現(xiàn)為一種極快的不規(guī)則無目的的不自主運動，上肢各關節(jié)交替伸直、屈曲、內收等動作，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒；軀干表現(xiàn)為脊柱不停的彎、伸或扭轉;以上均在情緒緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。舞蹈樣動作常為雙側性。帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理肌張力障礙(dystonia)指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過度收縮引起的以肌緊張異常動作和異常姿勢為特征相關運動障礙性疾病：依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。

常見于：扭轉痙攣(torsionspasm)、痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)、Meige綜合征

、書寫痙攣（writer’scramp）等。肌張力障礙(dystonia)指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過帕金森病和運動障礙疾病課件整理抽動癥（Tic）

指重復發(fā)生在同一組肌肉群的快速運動，發(fā)生的時間不規(guī)則。常在急于運動后發(fā)生，可以自己短時間（30-60秒）控制。抽動穢語綜合征或Tourette綜合征：由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復、不規(guī)則抽動起病，表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等；約有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復性暴發(fā)性無意義的單調怪聲。抽動癥（Tic）指重復發(fā)生在同一組肌肉群的快速運動，發(fā)生的其他不自主運動的類型：投擲癥（Ballism）：一種以肢體近端大幅度運動為特征的舞蹈樣動作。可見于腦卒中或丘腦底核毀損后。手足徐動癥(athetosis)或稱指痙癥：指以肢體遠端為主的緩慢、彎曲、蠕動樣不自主運動；需與扭轉痙攣鑒別。前者不自主運動主要位于肢體遠端，后者主要侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉或螺旋樣運動是其特征。

其他不自主運動的類型：投擲癥（Ballism）：ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817JamesParkinsonANMonographbyJamesParkinsonArvidCarlsson2000NobelPrizeinMedicineandPhysiology

Inthelate1950sAdministeredreserpinetolaboratoryanimalsReserpinecausedbradykinesia

LevodopareversedbradykinesiaSpeculatedthatdopaminedeficiencycausedPD.ArvidCarlsson Inthelate19帕金森病的流行病學發(fā)病率全世界：5-24/105(美國:20.5/105)隨年齡增長而增高患病率全世界：57-371/105(美加300/105)未診斷率：35%-42%北京、上海和西安調查：65歲2.1%，約40~70%未診斷發(fā)病年齡平均62.4歲30歲前少見;40歲前4-10%帕金森病的流行病學發(fā)病率PD的病因不清;與老化有關但不是單純的acceleratedaging遺傳常染色體顯性（或隱性）遺傳性家族性

陽性家族史、雙胞胎研究環(huán)境大部分病例為散發(fā)性,支持環(huán)境因素的作用遺傳與環(huán)境的相互作用？PD的病因不清;與老化有關但不是單純的accelerat與家族性PD相關的基因和位點已克隆;5AD;4AR;1LOSPDPINK1與家族性PD相關的基因和位點已克隆;PINK1可能導致帕金森綜合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金屬錳氰化物農(nóng)藥、殺蟲劑可能導致帕金森綜合征的毒素MPTPEtiologyofParkinson’sDiseaseDegenerationofthesubstantianigra(withLewybodies?)Parkinson’sdiseasePARK-1

(a-Synuclein)PARK-2(Parkin)mitochondrial

dysfuction?oxidativestress?geneticsusceptibilies

Debrisoquinhydroxylase?PARK-5(UbiquitinCterminalhydrolaseL1)Toxins?(MPTP,Rotenone)Neuroinflammation?InfectionPARK-4

(3xa-Synuclein)PARK-7(DJ1)EtiologyofParkinson’sDiseas帕金森病的病理生化改變黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失（50－70％）以及膠質細胞增生。路易氏（Lewy）小體：胞槳內園形嗜酸性致密包含體，周圍呈暈輪狀。含大量共核蛋白。紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）。該生化異常與臨床癥狀的嚴重程度成正比。進行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。帕金森病的病理生化改變黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大帕金森病病理改變帕金森病病理改變Whatfeaturehaveyouobserved?AsymmetriclesionsWhatfeaturehaveyouobserved臨床前期神經(jīng)細胞進行性變性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期診斷神經(jīng)保護性治療的理論基礎臨床前期神經(jīng)細胞進行性變性死亡帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病的臨床特點靜止性震顫運動遲緩肌張力增高姿勢平衡障礙帕金森病的臨床特點靜止性震顫帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫，4～6次/秒。多為不對稱性。情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、姿勢性、動作性加重、進展慢單側、肢體、靜止性、進展快肌張力正常增高運動遲緩無有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預后好差原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、運動遲緩指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠端受累對左旋多巴治療反應好運動遲緩指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉、單調。運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：特殊表現(xiàn)：帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理肌強直初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。對側肢體的自主運動可誘導出肌張力的增高?！般U管樣強直”、“齒輪樣強直”。肌強直初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動姿勢平衡障礙慌張步態(tài)病人站立不穩(wěn)，肢體反射減弱，容易向前或向后倒。后拉試驗提示疾病已進入中晚期姿勢平衡障礙慌張步態(tài)PosturalinstabilityPosturalinstability其他植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少。小便排泄困難或/和直立性低血壓，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。其他植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多定義帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病綜合征。繼發(fā)性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病綜合征，如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。定義帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙帕金森病綜合征分類（1）原發(fā)性帕金森病(Primary)繼發(fā)性帕金森病(Secondary)藥物引起（抗精神病藥）感染（腦炎、梅毒）代謝性（肝腦變性、缺氧、甲狀腺功能紊亂）結構性（腦腫瘤、腦積水、腦外傷）中毒性（CO、二硫化碳、錳、氰化物、MPTP）血管性（動脈硬化）帕金森病綜合征分類（1）原發(fā)性帕金森病(Primary)帕金森病綜合征分類（2）帕金森疊加綜合征(Parkinsonism-plussyndrome)進行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematrophy，MSA）紋狀體黑質變性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager綜合征（SDS）橄欖橋腦小腦萎縮（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮層基底節(jié)變性（Corticobasaldegeneration,CBD）彌散型露易小體?。―iffuseLewybodydisease,LBD）帕金森病綜合征分類（2）帕金森疊加綜合征(Parkinson提示帕金森疊加綜合征的癥狀和體征無靜止性震顫左旋多巴治療效果差小腦和植物神經(jīng)功能障礙眼球共視運動障礙神經(jīng)行為功能障礙提示帕金森疊加綜合征的癥狀和體征無靜止性震顫神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查眼共視運動障礙；皮層感覺檢查震顫：區(qū)別類型運動遲緩：對指試驗，輪替試驗，踏地試驗等肌張力：類型其它：共濟失調，體位性低血壓神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查帕金森病的臨床診斷標準存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙；但至少要包括頭兩項其中之一。沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。AsymmetricsymptomsandresponsetoL-dopaDefinitivediagnosiscanonlybemadebyautopsy

帕金森病的臨床診斷標準存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、運帕金森病疾病臨床分期Hoehn-Yahr疾病分期評分I期：單側受影響II期：雙側受影響但無姿勢平衡障礙III期：出現(xiàn)姿勢平衡障礙IV期：病人日常生活明顯受限，但在他人幫助下仍可進行一定活動V期：病人生活完全不能自理，必須臥床帕金森病疾病臨床分期Hoehn-Yahr疾病分期評分ClinicalStageClinicalStage基底神經(jīng)節(jié)Parentetal1993基底神經(jīng)節(jié)Parentetal1993帕金森病和運動障礙疾病課件整理正常大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+正常大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-+帕金森大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+帕金森大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-舞蹈病大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+舞蹈病大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-PD治療原則改善病人運動協(xié)調功能----康復增加神經(jīng)遞質傳遞功能-----對癥治療阻斷神經(jīng)細胞的變性和死亡----治愈PD治療原則改善病人運動協(xié)調功能----康復帕金森病治療方法藥物治療抗膽堿能藥物促多巴胺釋放藥物左旋多巴類制劑多巴胺受體激動劑B型單胺氧化酶抑制劑（MAO-BI）兒茶酚胺氧位甲基轉移酶抑制劑（COMTI）腦保護劑外科治療毀損術（蒼白球或丘腦）腦深部刺激術（DBS）干細胞治療基因治療帕金森病治療方法藥物治療外科治療多巴胺的合成和代謝DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制劑L-DOPAVMT單胺氧化酶抑制劑PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受體激動劑多巴胺的合成和代謝DADADADOPAC.OHMAOpo一、多巴胺受體激動劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動癥和癥狀波動，并可推遲和減少多巴制劑的使用。機制：直接作用突觸后多巴胺受體。使用：應從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。一、多巴胺受體激動劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑帕金森病對癥治療：多巴胺受體激動劑嗅隱停協(xié)良行泰舒達藥物劑量作用受體7.5-20mg/dD2+，D1ˉ0.25-1.5mg/dD2+，D1+50-150mg/dD2+，D3+帕金森病對癥治療：多巴胺受體激動劑嗅隱停協(xié)良行泰舒達藥物二、單胺氧化酶B抑制劑

作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中期病人?？赡苡猩窠?jīng)保護作用？它不易引起異動癥和癥狀波動。機制：抑制多巴胺的氧化降解，減少氧化自由基的生成。使用：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,兩次／日。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓。失睡多見，故不宜晚上用。二、單胺氧化酶B抑制劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制三、左旋多巴制劑左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的藥物。作用：對各期病人均有效。但一般主張在病人出現(xiàn)姿勢平衡障礙或工作受到影響時使用。它對運動遲緩和肌強直療效好，對震顫亦有效。機制：補沖外源性多巴胺前體

藥物：左旋多巴+芐絲肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金寧

三、左旋多巴制劑左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的左旋多巴制劑劑型劑型：普通劑型：美多巴：200mg左旋多巴+50mg芐絲肼復方左旋多巴：100mg左旋多巴+25mg芐絲肼左旋多巴控釋劑：息寧200mg左旋多巴+50mg卡比多巴左旋多巴彌散型制劑或水劑100mg左旋多巴+25mg芐絲肼左旋多巴制劑劑型劑型：左旋多巴制劑治療原則治療原則：以小劑量緩慢開始，劑量應個體化（病人需求和生活質量），求長效，而不求全效。一般62.5-125mgbid，每2-4天后，加125mg/天，以達到能維持一般生活質量的最低劑量為維持劑量。飯前或飯后1小時服用左旋多巴制劑治療原則治療原則：四、兒茶酚甲基轉移酶（COMT）抑制劑作用：增加左旋多巴的生物利用度和作用時間，而不增加左旋多巴的峰值血槳濃度；可增加左旋多巴通過血腦屏障進入腦；機制：抑制外周和／或中樞多巴的降解代謝，使血漿或腦內多巴胺明顯增加；適用癥：出現(xiàn)劑末效應或“開-關”現(xiàn)象，與左旋多巴同時服用；藥物：恩托卡朋(entacapone，comtan)；100~200mg副作用：肝臟損害四、兒茶酚甲基轉移酶（COMT）抑制劑作用：增加左旋多巴的五、其它對癥治療：抗膽堿能藥物1867年Ordenstein首先使用作用：只對以震顫為主的早期病人有效機制：乙酰膽堿抑制劑藥物：安坦(2-4mgtid)副作用：口干、排尿障礙、擴瞳、心動過速、記憶減退、意識模糊等。對６５歲以上和有認知障礙者不用。五、其它對癥治療：抗膽堿能藥物1867年Ordenstei五、其它對癥治療：金鋼烷胺1969年Schwab等使用作用：早期病人的運動遲緩和震顫、或與左旋多巴聯(lián)合用藥，可出現(xiàn)耐受性。機制：弱興奮性氨基酸受體阻斷劑。藥物：金鋼烷胺(50-100mg,bidortid)副作用：少，惡心、眩暈，可加重精神癥狀。腎功能減退時不用。忌急撤藥。五、其它對癥治療：金鋼烷胺1969年Schwab等使用治療PD藥物的分類DopaminergicagentsLevodopa美多巴、泰舒達Dopamineagonists協(xié)良行、COMTinhibitors恩托卡朋MAO-Binhibitors司吉寧OthersAnticholinergics安坦Amantadine金剛烷胺治療PD藥物的分類DopaminergicagentsL-dopa的并發(fā)癥藥效并發(fā)癥病程5年劑未現(xiàn)象開關現(xiàn)象異動癥僵住現(xiàn)象DA儲存2.01.37認知功能障礙1.47L-dopa的并發(fā)癥藥效并發(fā)癥病程5年劑未現(xiàn)象開關現(xiàn)象帕金森病和運動障礙疾病課件整理左旋多巴治療并發(fā)癥發(fā)生機理疾病早期疾病晚期左旋多巴治療并發(fā)癥發(fā)生機理疾病早期疾病晚期左旋多巴療效減退的階段性StageI:感覺不到每次劑量之間的差別StageII:感覺中午藥效減退StageIII:睡眠后癥狀改善效果消失，早晨動作不能及足肌張力不全StageIV:開始較常出現(xiàn)劑未現(xiàn)象，“開”時間逐漸縮短StageV:頻繁出現(xiàn)劑未現(xiàn)象、突然出現(xiàn)的開-關現(xiàn)象左旋多巴療效減退的階段性StageI:感覺不到每次劑量之劑未現(xiàn)象長期使用左旋多巴制劑后出現(xiàn)的有規(guī)律的、可預測的藥物療效減退以運動波動為最常見調整方法:改換息寧,or增加美多芭次數(shù)減少美多芭,增加恩托卡朋或激動劑劑未現(xiàn)象長期使用左旋多巴制劑后出現(xiàn)的有規(guī)律的、可預測的藥物療癥狀波動—原因外周原因:胃排空速度減慢飲食中蛋白太多血中半衰期縮短中樞原因:對多巴胺受體脈沖式刺激多巴胺貯存能力下降多巴胺受體的變化癥狀波動—原因外周原因:癥狀波動--治療增加劑量增加多巴脫羧酶抑制劑的劑量增加多巴胺受體激動劑增加COMT抑制劑注意減少左旋多巴的藥物癥狀波動--治療增加劑量峰期移動癥舞蹈癥狀較異動癥更常見癥狀重一側可能更容易出現(xiàn)較動作不能和肌張力增高導致的對生活質量的影響輕處理：減少每次左旋多巴制劑用量但增加用藥次數(shù)改用左旋多巴控釋劑：息寧左旋多巴減量、加用激動劑、COMT抑制劑,或MAO-B抑制劑峰期移動癥舞蹈癥狀較異動癥更常見左旋多巴時代前后PD病人的存活率左旋多巴時代前后PD病人的存活率早期患者何時開始癥狀治療？早期患者何時開始癥狀治療？PD治療目的改善病人的運動和非運動癥狀提高病人的日常生活能力減少藥物治療后的并發(fā)癥治愈疾病PD治療目的改善病人的運動和非運動癥狀決定早期病人治療時應考慮的因素疾病的嚴重程度功能受損的程度日常生活受影響的程度病人的年齡合并癥藥物耐受的發(fā)生風險長期治療后出現(xiàn)合并癥的風險決定早期病人治療時應考慮的因素疾病的嚴重程度初始治療選擇:老齡病人的考慮治療時間可能相對較短出現(xiàn)長期藥物合并癥風險較小出現(xiàn)合并癥的風險較高Levodopa:耐受好、效果好慎重使用合并用藥避免使用鎮(zhèn)靜安眠藥初始治療選擇:老齡病人的考慮治療時間可能相對較短初始治療選擇:年輕病人的考慮治療的時間可能較長出現(xiàn)長期藥物合并癥風險大病人往往有較大的家庭和社會責任單用多巴胺受體激動劑工作需要可選用Levodopa，但劑量要小使用可能有神經(jīng)保護作用的藥物初始治療選擇:年輕病人的考慮治療的時間可能較長神經(jīng)保護治療一種能夠保護和挽救易受損害的黑質神經(jīng)元，減緩或阻止疾病進展的一種干預措施。神經(jīng)保護治療何時開始保護性治療？一旦診為PD，就應開始治療如果保護性治療療效確切，應在功能障礙出現(xiàn)前就開始治療何時開始保護性治療？一旦診為PD，就應開始治療可能的神經(jīng)保護劑Selegiline(MAO-Binhibitor)Anti-oxidants(vitaminCorE)Co-enzymeQ10DopamineagonistsGM1可能的神經(jīng)保護劑Selegiline(MAO-Binhi帕金森病和運動障礙疾病課件整理StilllotstothinkaboutStilllotstothinkabout題目試述運動障礙病的臨床分類及其特點以及可能的發(fā)生機制。題目試述運動障礙病的臨床分類及其特點以及可能的發(fā)生機制。謝謝你的閱讀知識就是財富豐富你的人生71、既然我已經(jīng)踏上這條道路，那么，任何東西都不應妨礙我沿著這條路走下去?！档?/p>

72、家庭成為快樂的種子在外也不致成為障礙物但在旅行之際卻是夜間的伴侶?！魅_

73、堅持意志偉大的事業(yè)需要始終不渝的精神。——伏爾泰

74、路漫漫其修道遠，吾將上下而求索。——屈原

75、內外相應，言行相稱?！n非謝謝你的閱讀知識就是財富71、既然我已經(jīng)踏上這條道路，那么，91帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。帕金森病和運動障礙疾病帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。(名言網(wǎng))32、我不想聽失意者的哭泣，抱怨者的牢騷，這是羊群中的瘟疫，我不能被它傳染。我要盡量避免絕望，辛勤耕耘，忍受苦楚。我一試再試，爭取每天的成功，避免以失敗收常在別人停滯不前時，我繼續(xù)拼搏。33、如果懼怕前面跌宕的山巖，生命就永遠只能是死水一潭。34、當你眼淚忍不住要流出來的時候，睜大眼睛，千萬別眨眼!你會看到世界由清晰變模糊的全過程，心會在你淚水落下的那一刻變得清澈明晰。鹽。注定要融化的，也許是用眼淚的方式。35、不要以為自己成功一次就可以了，也不要以為過去的光榮可以被永遠肯定。帕金森病和運動障礙疾病陳彪首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院功能性腦病以神經(jīng)系統(tǒng)的運動、感覺、自主以及心理等功能障礙為主要特征，并且可以通過藥物、手術、生物等手段，獲得功能重建、調制或修復的一組疾病。提問是課堂教學中常用的教學方法，很早就受到人們的重視。據(jù)史料記載，我國古代教育家孔子就常用富有啟發(fā)式的提問進行教學。其后，《學記》繼承和發(fā)展了這一思想，指出“君子之教，喻也。道而弗牽，強而弗抑，開而弗達”。這就是說，教師要善于引導，而不是勉強牽拽，要激勵，而不是壓抑；要啟發(fā)而不是代替學生去做結論。教師若不諳熟發(fā)問的藝術，他的教學是不會成功的。因此，教師要緊緊抓住學生的求知心理，真誠地把學生當成學習的主人，充分調動學生學習的興趣，激發(fā)學生的思維，掌握提問的技巧。現(xiàn)結合教學實踐來談一談課堂提問的一些技巧。一、把握提問最佳時機對提問時機的把握是否恰當，直接影響到提問的效果。教師要善于了解學生的疑難，掌握時機，及時解答?？鬃釉唬骸安粦嵅粏?，不悱不發(fā)。”教師必須在學生具備了“憤悱”狀態(tài)，要想“知”又不能立刻“知”時，幫助學生解決疑難問題。即所提出的問題與學生的思考、質疑相吻合，并在學生有思、有疑，正要提出問題而苦于不知怎樣表達之時提問。教學中，教師要密切關注學生的反應，及時了解學生的信息反饋，在其對教學內容產(chǎn)生興趣或樂于接受時適時地提出問題，這樣就可以進一步激起學生的思考，使其積極主動地回答教師所提出的問題。這種提問的時機一般出現(xiàn)在學生已經(jīng)進入上課的狀態(tài)，注意力集中在教師講授的內容上。這時教師已無須督促學生認真聽課，只要以問題作為引導就可以讓學生進行積極地思考。二、抓住提問問題的“關鍵點”在語文教學閱讀中，如果抓住提問的關鍵點，會有一些意想不到的結論，而這個結論又往往最貼近作者的原意。如在學習《黃鸝》一課時，我抓住課文最后一句引發(fā)學生探討：為什么作者由黃鸝想到了“典型環(huán)境中的典型性格”？為什么說“這正是在藝術上不容易遇到的一種境界”？這樣抓住了文章的“癥候”來設計問題，在作者有意強調或回避不談之中，可以激發(fā)學生探尋研究的興趣，而分析的過程往往會更多地激發(fā)學生思維的發(fā)散性。三、問題的分配要適當教師在教學中不能做到平均地分配提出的問題，往往對某些學生提許多問題，而對另一些學生從不提問或很少提問題，這種提問方式必然導致不平衡的課堂互動，使某些學生過度地受到教師的注意，而忽視了其他學生，因此要講究提問方式。發(fā)問方式對課堂提問的效果有直接的影響，教師應精心設計發(fā)問方式，盡可能使所有學生參與到課堂教學中，經(jīng)受思維訓練。一般發(fā)問的原則要先提問，后指名回答；提問要面向全班；問題提出后，要給學生思考的時間，待全班同學積極思考時再指定學生回答。具體方式有以下幾種：第一，面向全班提問，個別回答，最后歸納為完整答案。這種發(fā)問方式的優(yōu)點是能促使全班學生思考。第二，并行發(fā)問。即在同一時間內向不同學生提出不同的問題，或分組提問，回答時采用書面、口頭等多種方式，然后逐個總結評定。其優(yōu)點是增強可回答問題的人數(shù)，使更多的學生經(jīng)受鍛煉。第三，面向全班發(fā)問，學生輪流回答。教師在備課時擬就若干個簡明的問題，或在同一個問題會有不同答案時，向全班提出，讓學生輪流回答。四、問題的難易要適度課堂提問中，問題難易程度的把握十分重要，它直接影響到提問的效果。問題太簡單，不易調動學生的積極性，很難激起學生的思維；問題太難，容易使學生產(chǎn)生畏懼感，因此問題的難易程度要適中，所提出問題的深淺、繁簡、大小要適合學生水平。這就要求教師首先要認真分析教材，對課堂教學內容作整體的把握和分析，理清問題的重難點，哪些問題是學生能夠直接解決的，哪些問題是需要學生經(jīng)過深度思考、鉆研才能夠解決的。理清了問題，教師就能夠很好地駕馭課堂了。如有一位教師在上《鼎湖山聽泉》時，這樣設計提問：“請找出重點段落來讀一讀，說出你的理解?！边@篇文章較長，學生根本不清楚重點段落在哪兒，所以無從思考回答?！吧茊栒呷绻阅?，先其易者，后其節(jié)目”。如果教師提問一味拔高，違背學生的學習規(guī)律，將導致學生學習的思維斷層，“跳來跳去夠不著”，這樣的低效提問毫無意義，使學生學習的信心受挫。其次，要全面分析學生。教師的對象是學生，學生是學習的主體，不同層次的學生思維水平存在差異，因此教師要正確把握學生的情況，做到因材施教。最后，創(chuàng)設“懸念”。在問題的創(chuàng)設上，教師應把握新舊知識的銜接點、學生思維的轉折點，在此巧妙設疑，使學生將新知納入原有的知識體系中，起到同化的作用。五、給學生肯定性的評價在課堂教學的提問中，對回答問題的學生而言，教師的評價至關重要，不評或亂評都是不妥當?shù)?。有些教師在提問后不管學生如何回答，只一句“坐下”，看似簡潔的語言卻會挫傷學生思考、回答的?e極性；還有些教師無論學生如何回答，都會附上句“很好”，看似肯定表揚的語言，時間長了，學生都明白“大家都好”，這種評價沒有任何意義，更是要不得。如果學生回答分析得比較到位，要不吝辭藻地表揚他們；如果學生回答比較困難，可以換個角度，啟發(fā)提問。通過教師的問題逐步引導學生完成新舊知識的過渡，不僅鍛煉了學生獨立思考的能力，又可以在學生回答問題的過程中發(fā)展其語言表達能力。總之，課堂提問的方式應該靈活多樣、不拘一格，更不應該簡單呆板、一成不變。良好的課堂提問不僅能促進學生參與教學，獲得知識，同時還能調動學生學習的積極性，培養(yǎng)思維能力。教師要在課堂教學過程中盡可能地發(fā)揮學生的潛能，并且通過他們自主地探索來解決問題，進一步培養(yǎng)學生的問題意識和創(chuàng)新能力。有效的課堂提問能使語文課堂教學的氣氛表現(xiàn)出更多的獨特性和靈敏性，幫助學生克服學習中的隨意性和盲目性，為他們搭建展示自我能力的舞臺。從1995年畢業(yè)以來，我從事語文教學工作已經(jīng)19年了。在這19年的語文教學中，我深深地意識到作文教學是薄弱環(huán)節(jié)，有很大的隨意性。作文教學的基本模式是：給學生提供作文題目――講解選材、立意等方面應注意的問題――學生寫作――老師批改――總結學生作文中存在的問題――面上講解――學生修改。由這個流程能看出，這樣的作文訓練既太寬泛，沒有具體的訓練的點，又忽視了學生之間的差異，不能從根本上提高每一層學生的作文水平。這個問題長期困擾著我，我一直試圖尋找解決問題的方法。我研究的具體做法如下：一、理論學習，明確方向為了豐富自己的理論素養(yǎng)，我再次閱讀了華國棟的《差異教學理論》，并不斷閱讀作文方面的專著：王林發(fā)、劉海濤的《中學作文教學設計方案》、王棟生的《作文教學筆記》、管建剛的《我的作文教學課例》《我的作文訓練系統(tǒng)》《我的作文講評課例》等書籍，并學習山東省課題材料《學科課程異步教學實驗與研究》。我通過閱讀和做筆記豐富了自己的差異教學理論和作文教學理論。我又上網(wǎng)查閱了國內外的相關資料，發(fā)現(xiàn)大部分材料只對作文教學和分層教學分別進行了研究，沒有把二者有機地結合起來。國內也有個別單位作了“作文分層有效教學的策略研究”，其作文序列化研究不太適合我們的學生，而且學生分層后只靠老師一人的輔導，顯然不能照顧到所有學生，我則探索出適合學生寫作特點的序列化作文訓練體系，并且利用小組合作進行作文分層教學訓練，利用生教生的方式讓每一個學生都受到作文指導，老師則宏觀調控和個別指導，這樣形成的分層作文教學策略更易于操作，更有利學生作文水平的提高。二、實踐探索，提出策略（一）制定出序列化作文訓練體系方向明確以后，我著手探索作文序列化訓練體系，我參考了來自三個地區(qū)的作文訓練體系，結合教科書中的綜合性學習，根據(jù)我們學校學生的具體情況，形成了自己的作文訓練體系。（二）合理分層。利用小組合作進行作文指導我以8.4班為例進行一下說明，我根據(jù)學生作文（每篇作文都做到老師全批全改）水平的優(yōu)劣把學生分為A、B、C、D四層，對每層學生進行一下說明，A層學生能做到語言流暢優(yōu)美，中心突出，能較好地使用一定的表現(xiàn)手法，共有四名同學：牛樂原、李楠、駱雅妮、王穎：B層學生敘事清楚，描寫細膩，中心較突出，共12人；C層學生能敘述一件完整的事，中心較突出，但是缺乏生動感人的細節(jié)描寫，共12人；D層學生不能敘述一件完整地事，語言顛三倒四，邏輯混亂，不會選材，共16人。我根據(jù)差異教學中異質合作的原理，把后三層學生分為12個小組，每四個人一個小組，B層學生擔任小組長，指導C、D層，A層的四名學生分別指導三個小組的B層，也可適當指導C層、D層，老師重點指導A層，也巡回指導其他各層。指導包括寫作、評價和修改的全過程，學生遇到較難的問題，可以小組間討論，也可以在同層次的同學間進行交流，還可以請教老師，這樣師生互動，生生互動，充分調動學生的寫作熱情，豐富他們的情感體驗，提高他們的作文水平。（三）把分層教學融入作文序列化訓練中，循序漸進地提高各層學生的作文水平由于A層學生的作文水平已經(jīng)達到了一個較高的檔次，所以對這四個學生提出更高的要求，如要求他們立意上不落窠臼，要有新意，每篇文章必須找出三處語言亮點，能熟練地運用對比、襯托、欲揚先抑等表現(xiàn)手法，等等，使她們的作文更上一層樓。對B層學生，要求他們向A層學生看齊，嘗試運用各種結構形式，清楚地敘事或表達觀點或說明事物，并做到語言或形象生動，或準確嚴密等；對C層學生，要求他們的語言符合各種文體的要求，能用好最基本的文章結構形式；對D層學生，只要能敘述一件完整的事，清楚地表達自己的觀點，明白地說明事物即可。除了這些要求之外，每個訓練點都有基本的要求。三、自我反思，總結經(jīng)驗每上完一節(jié)后，我及時反思，總結經(jīng)驗和不足。在《開學的第一周》的作文講評中，我先把A層的四個學生的作文展示給學生，指出優(yōu)點，讓全班學生學習，總之，困擾了我這么多年的問題，一直懸而未決的原因是自己思想和行動的懶惰，萬事開頭難，其實真正開了頭，發(fā)現(xiàn)并不像自己想象得那么難。當然，探索中還是會遇到一些需要解決的問題，但是我不會放棄，將一如既往地探索下去，制定出更加適合學生的好的作文訓練模式！帕金森病和運動障礙疾病31、別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。92帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理不自主運動的類型：運動障礙或異動癥（dyskinesia）震顫（tremor)舞蹈征(chorea)肌張力障礙(dystonia)抽動癥（Tic）投擲癥（Ballism）手足徐動癥(athetosis)不自主運動的類型：運動障礙或異動癥（dyskinesia）帕金森病和運動障礙疾病課件整理不自主運動的類型：運動障礙或易動癥（Dyskinesia）可指任何類型的不自主運動障礙。但通常指較復雜的舞蹈樣、手足徐動癥或肌張力障礙常發(fā)生于長期使用抗精神病藥后發(fā)生的遲發(fā)性運動障礙(tardivedyskinesia，TD)或長期使用左旋多巴后不自主運動的類型：運動障礙或易動癥（Dyskinesia）帕金森病和運動障礙疾病課件整理舞蹈征（chorea）在希臘文中指跳舞；表現(xiàn)為快速、不規(guī)則的、主要影響肢體遠端的不自主運動。常伴有肌張力低。多見于小舞蹈病、Huntington病、肝豆狀核變性等病。舞蹈征（chorea）在希臘文中指跳舞；舞蹈樣動作常為雙側性。以面部最明顯；肢體表現(xiàn)為一種極快的不規(guī)則無目的的不自主運動，上肢各關節(jié)交替伸直、屈曲、內收等動作，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒；軀干表現(xiàn)為脊柱不停的彎、伸或扭轉;以上均在情緒緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。舞蹈樣動作常為雙側性。帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理肌張力障礙(dystonia)指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過度收縮引起的以肌緊張異常動作和異常姿勢為特征相關運動障礙性疾?。阂罁?jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。

常見于：扭轉痙攣(torsionspasm)、痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)、Meige綜合征

、書寫痙攣（writer’scramp）等。肌張力障礙(dystonia)指主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過帕金森病和運動障礙疾病課件整理抽動癥（Tic）

指重復發(fā)生在同一組肌肉群的快速運動，發(fā)生的時間不規(guī)則。常在急于運動后發(fā)生，可以自己短時間（30-60秒）控制。抽動穢語綜合征或Tourette綜合征：由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復、不規(guī)則抽動起病，表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等；約有30％～40％的患孩因口喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復性暴發(fā)性無意義的單調怪聲。抽動癥（Tic）指重復發(fā)生在同一組肌肉群的快速運動，發(fā)生的其他不自主運動的類型：投擲癥（Ballism）：一種以肢體近端大幅度運動為特征的舞蹈樣動作。可見于腦卒中或丘腦底核毀損后。手足徐動癥(athetosis)或稱指痙癥：指以肢體遠端為主的緩慢、彎曲、蠕動樣不自主運動；需與扭轉痙攣鑒別。前者不自主運動主要位于肢體遠端，后者主要侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉或螺旋樣運動是其特征。

其他不自主運動的類型：投擲癥（Ballism）：ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson1817JamesParkinsonANMonographbyJamesParkinsonArvidCarlsson2000NobelPrizeinMedicineandPhysiology

Inthelate1950sAdministeredreserpinetolaboratoryanimalsReserpinecausedbradykinesia

LevodopareversedbradykinesiaSpeculatedthatdopaminedeficiencycausedPD.ArvidCarlsson Inthelate19帕金森病的流行病學發(fā)病率全世界：5-24/105(美國:20.5/105)隨年齡增長而增高患病率全世界：57-371/105(美加300/105)未診斷率：35%-42%北京、上海和西安調查：65歲2.1%，約40~70%未診斷發(fā)病年齡平均62.4歲30歲前少見;40歲前4-10%帕金森病的流行病學發(fā)病率PD的病因不清;與老化有關但不是單純的acceleratedaging遺傳常染色體顯性（或隱性）遺傳性家族性

陽性家族史、雙胞胎研究環(huán)境大部分病例為散發(fā)性,支持環(huán)境因素的作用遺傳與環(huán)境的相互作用？PD的病因不清;與老化有關但不是單純的accelerat與家族性PD相關的基因和位點已克隆;5AD;4AR;1LOSPDPINK1與家族性PD相關的基因和位點已克隆;PINK1可能導致帕金森綜合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金屬錳氰化物農(nóng)藥、殺蟲劑可能導致帕金森綜合征的毒素MPTPEtiologyofParkinson’sDiseaseDegenerationofthesubstantianigra(withLewybodies?)Parkinson’sdiseasePARK-1

(a-Synuclein)PARK-2(Parkin)mitochondrial

dysfuction?oxidativestress?geneticsusceptibilies

Debrisoquinhydroxylase?PARK-5(UbiquitinCterminalhydrolaseL1)Toxins?(MPTP,Rotenone)Neuroinflammation?InfectionPARK-4

(3xa-Synuclein)PARK-7(DJ1)EtiologyofParkinson’sDiseas帕金森病的病理生化改變黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失（50－70％）以及膠質細胞增生。路易氏（Lewy）小體：胞槳內園形嗜酸性致密包含體，周圍呈暈輪狀。含大量共核蛋白。紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）。該生化異常與臨床癥狀的嚴重程度成正比。進行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。帕金森病的病理生化改變黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大帕金森病病理改變帕金森病病理改變Whatfeaturehaveyouobserved?AsymmetriclesionsWhatfeaturehaveyouobserved臨床前期神經(jīng)細胞進行性變性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期診斷神經(jīng)保護性治療的理論基礎臨床前期神經(jīng)細胞進行性變性死亡帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病的臨床特點靜止性震顫運動遲緩肌張力增高姿勢平衡障礙帕金森病的臨床特點靜止性震顫帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫，4～6次/秒。多為不對稱性。情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、姿勢性、動作性加重、進展慢單側、肢體、靜止性、進展快肌張力正常增高運動遲緩無有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預后好差原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、運動遲緩指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠端受累對左旋多巴治療反應好運動遲緩指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉、單調。運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：特殊表現(xiàn)：帕金森病和運動障礙疾病課件整理帕金森病和運動障礙疾病課件整理肌強直初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。對側肢體的自主運動可誘導出肌張力的增高?！般U管樣強直”、“齒輪樣強直”。肌強直初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動姿勢平衡障礙慌張步態(tài)病人站立不穩(wěn)，肢體反射減弱，容易向前或向后倒。后拉試驗提示疾病已進入中晚期姿勢平衡障礙慌張步態(tài)PosturalinstabilityPosturalinstability其他植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或減少。小便排泄困難或/和直立性低血壓，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。其他植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多定義帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥侯群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森?。壕哂信两鹕【C合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。定義帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙帕金森病綜合征分類（1）原發(fā)性帕金森病(Primary)繼發(fā)性帕金森病(Secondary)藥物引起（抗精神病藥）感染（腦炎、梅毒）代謝性（肝腦變性、缺氧、甲狀腺功能紊亂）結構性（腦腫瘤、腦積水、腦外傷）中毒性（CO、二硫化碳、錳、氰化物、MPTP）血管性（動脈硬化）帕金森病綜合征分類（1）原發(fā)性帕金森病(Primary)帕金森病綜合征分類（2）帕金森疊加綜合征(Parkinsonism-plussyndrome)進行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematrophy，MSA）紋狀體黑質變性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager綜合征（SDS）橄欖橋腦小腦萎縮（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮層基底節(jié)變性（Corticobasaldegeneration,CBD）彌散型露易小體病（DiffuseLewybodydisease,LBD）帕金森病綜合征分類（2）帕金森疊加綜合征(Parkinson提示帕金森疊加綜合征的癥狀和體征無靜止性震顫左旋多巴治療效果差小腦和植物神經(jīng)功能障礙眼球共視運動障礙神經(jīng)行為功能障礙提示帕金森疊加綜合征的癥狀和體征無靜止性震顫神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查眼共視運動障礙；皮層感覺檢查震顫：區(qū)別類型運動遲緩：對指試驗，輪替試驗，踏地試驗等肌張力：類型其它：共濟失調，體位性低血壓神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查帕金森病的臨床診斷標準存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙；但至少要包括頭兩項其中之一。沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。AsymmetricsymptomsandresponsetoL-dopaDefinitivediagnosiscanonlybemadebyautopsy

帕金森病的臨床診斷標準存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、運帕金森病疾病臨床分期Hoehn-Yahr疾病分期評分I期：單側受影響II期：雙側受影響但無姿勢平衡障礙III期：出現(xiàn)姿勢平衡障礙IV期：病人日常生活明顯受限，但在他人幫助下仍可進行一定活動V期：病人生活完全不能自理，必須臥床帕金森病疾病臨床分期Hoehn-Yahr疾病分期評分ClinicalStageClinicalStage基底神經(jīng)節(jié)Parentetal1993基底神經(jīng)節(jié)Parentetal1993帕金森病和運動障礙疾病課件整理正常大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+正常大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-+帕金森大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+帕金森大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-舞蹈病大腦運動皮層蒼白球外側核/黑質網(wǎng)狀帶蒼白球內側核丘腦底核丘腦黑質致密帶腦干脊髓+-+----+++紋狀體

D2D1+舞蹈病大腦運動皮層蒼白球外側核蒼白球丘腦底核丘腦黑質腦干+-PD治療原則改善病人運動協(xié)調功能----康復增加神經(jīng)遞質傳遞功能-----對癥治療阻斷神經(jīng)細胞的變性和死亡----治愈PD治療原則改善病人運動協(xié)調功能----康復帕金森病治療方法藥物治療抗膽堿能藥物促多巴胺釋放藥物左旋多巴類制劑多巴胺受體激動劑B型單胺氧化酶抑制劑（MAO-BI）兒茶酚胺氧位甲基轉移酶抑制劑（COMTI）腦保護劑外科治療毀損術（蒼白球或丘腦）腦深部刺激術（DBS）干細胞治療基因治療帕金森病治療方法藥物治療外科治療多巴胺的合成和代謝DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制劑L-DOPAVMT單胺氧化酶抑制劑PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受體激動劑多巴胺的合成和代謝DADADADOPAC.OHMAOpo一、多巴胺受體激動劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動癥和癥狀波動，并可推遲和減少多巴制劑的使用。機制：直接作用突觸后多巴胺受體。使用：應從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。一、多巴胺受體激動劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑帕金森病對癥治療：多巴胺受體激動劑嗅隱停協(xié)良行泰舒達藥物劑量作用受體7.5-20mg/dD2+，D1ˉ0.25-1.5mg/dD2+，D1+50-150mg/dD2+，D3+帕金森病對癥治療：多巴胺受體激動劑嗅隱停協(xié)良行泰舒達藥物二、單胺氧化酶B抑制劑

作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中期病人?？赡苡猩窠?jīng)保護作用？它不易引起異動癥和癥狀波動。機制：抑制多巴胺的氧化降解，減少氧化自由基的生成。使用：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,兩次／日。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓。失睡多見，故不宜晚上用。二、單胺氧化酶B抑制劑作用：對早期病人可單用，也可與多巴制三、左旋多巴制劑左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的藥物。作用：對各期病人均有效。但一般主張在病人出現(xiàn)姿勢平衡障礙或工作受到影響時使用。它對運動遲緩和肌強直療效好，對震顫亦有效。機制：補沖外源性多巴胺前體

藥物：左旋多巴+芐絲肼=美多巴左旋多巴+卡比多巴=帕金寧

三、左旋多巴制劑