12/19/2022112/14/20221白血病概述白血病(leukemia)是一種造血干細胞的惡性克隆性性疾病,俗稱“血癌”，是國內十大高發惡性腫瘤之一。特點：1.克隆中的白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停止在細胞發育的不同階段。2.白血病細胞惡性增殖并在骨髓、肝、脾、淋巴結等各臟器廣泛浸潤，正常造血受到抑制，導致貧血、出血、感染和浸潤等征象。12/19/20222白血病概述白血病(leukemia)是一種造白血病病因學一、放射因素X線、醫源性照射（放療、131I、32P治療）、電磁場等；二、化學因素1、化學物質如苯、吸煙、染發劑等；2、藥物如氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、化療藥物等；12/19/20223白血病病因學一、放射因素二、化學因素12/1白血病病因學三、病毒因素T細胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T細胞白血病病毒（ATLV）、EB病毒；四、遺傳因素家族性、雙胞胎、Fanconi貧血等。12/19/20224白血病病因學三、病毒因素四、遺傳因素12/1白血病發病機制非常復雜：各種原因所致染色體斷裂和移位可使原癌基因被激活和位置發生移動，導致克隆性的異常造血生成機體遺傳易感性等激活了癌基因，使抑癌基因失活，凋亡抑制基因過度表達。12/19/20225白血病發病機制非常復雜：機體遺傳易感性等激活了急性白血病急性白血病（AL）

細胞分化停滯在較早階段：多為原始細胞及早期幼稚細胞，M2b異常的中幼粒。病情發展迅速，自然病程僅數月。12/19/20226急性白血病急性白血病（AL）細胞分化停滯在較早階段：急性白血病

臨床表現四大癥狀：

發熱、出血、貧血、浸潤12/19/20227急性白血病臨床表現四大癥狀：12/急性白血病

臨床表現起病：急驟或緩慢

急：高熱、進行性貧血、顯著出血傾向或骨關節疼痛為早期癥狀；

慢：長時間貧血癥狀、體重減輕、食欲不振等首發，部分以局部組織器官浸潤為首發表現。12/19/20228急性白血病臨床表現起病：急驟或緩慢12/14/2急性白血病

臨床表現

原因：成熟粒細胞減少，細胞功能異常。1、發熱、感染常見呼吸道炎癥，嚴重者可敗血癥，常發熱而找不到明顯感染灶。12/19/20229急性白血病臨床表現原因：成急性白血病

臨床表現2、出血常見于皮下、牙齦、鼻腔、視網膜出血。致命性出血見于顱內、消化道、呼吸道出血。

原因：①血小板減少、質量異常②DIC③高白細胞綜合征④其他：感染、化療藥物的毒性12/19/202210急性白血病臨床表現2、出血原因：①血小板減少急性白血病

臨床表現3、貧血早期出現、發展迅速、與出血程度不成比例

原因：①白血病細胞的干擾②隱性溶血③無效生存（如紅白血病）12/19/202211急性白血病臨床表現3、貧血原因：①白血病細胞急性白血病

臨床表現4、浸潤（1）肝脾腫大：ALL多見，常中度腫大，質軟、光滑、無觸痛，肝功損害不明顯；（2）淋巴結腫大：ALL、急單多見。體表、深部均可見，輕度腫大、質軟、不融合。（3）骨、關節表現：骨髓腔腫脹、骨膜破壞所致肢體劇痛常見于ALL；關節痛多見于兒童，游走性，與風濕鑒別。

12/19/202212急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/202急性白血病

臨床表現4、浸潤（4）神經系統表現ALL多見，出血、CNSL、感染、化療引起的腦病等所致。（5）皮膚表現：急單多見。斑丘疹、結節、腫塊、多形紅斑等。（6）五官表現：粘（結）膜浸潤、眼眶綠色瘤、眼底改變等。

12/19/202213急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/2022急性白血病

臨床表現<綠色瘤chloroma><granulocyticsarcoma粒細胞肉瘤>常見于小兒和青少年AML病例，多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶，最好發于眼眶，向外突起成結節或腫塊。質硬，與骨膜粘連，可引起突眼癥。綠色為大量髓過氧化物酶所致。

12/19/202214急性白血病臨床表現12/14/202214急性白血病

臨床表現4、浸潤（7）肺和胸膜浸潤：可出現血性胸水（8）消化系統（9）泌尿生殖系統：尿酸性腎病（10）循環系統

12/19/202215急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/202急性白血病

分型在臨床上分急性髓細胞白血病（Acutemyeloblasticleukemia,AML）及急性淋巴細胞白血病（AcuteLymphocyticLeukemia,ALL）

ALL：L1、L2、L3肝脾淋巴結及CSNL等浸潤多見AML:FAB分型：M0、M1、M2、M3、M4/M4E0、M5a/M5b、M6、M7M3：出血多見，DICM4、M5：皮下結節、牙齦腫脹等多見

12/19/202216急性白血病分型在臨床上分急性髓細胞白血急性白血病實驗室檢查1、血象：1）RBC：正細胞、正色素性貧血2）PLT：早期正常或減少，晚期減少。可見畸形3）WBC：多明顯增高，血片可見幼稚型白細胞>10×109/L：高白細胞白血病<1.0×109/L：白細胞不增多性白血病

12/19/202217急性白血病實驗室檢查1、血象：12/14/202217急性白血病

實驗室檢查2、骨髓象（Marrow）有核細胞明顯增生或極度活躍，10%為低增生，白血病細胞比例增高，伴畸形,中間階段細胞缺如：白血病“裂孔現象”。其他系細胞明顯受抑或缺如。依據細胞組化鑒別白血病類型

12/19/202218急性白血病實驗室檢查2、骨髓象（Marrow）12急性白血病

組化鑒別點ALLAML急單POX－（＋～4＋）－PAS（＋）有粗顆粒或塊＋/－＋/－非特異性－＋/－（＋）酯酶可被氟化鈉抑制

NAP增加-正常/增加

12/19/202219急性白血病組化鑒別點ALL急性白血病

實驗室檢查4、細胞免疫學(Immunology)依據細胞表面抗原分型ALL：T細胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等B細胞系列：CD10、CD19、CD20等AML:CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等雜合性白血病雙表型/雙克隆/雙系列：既有淋系又有髓系標志;My+ALL,Ly+AML;急性未分化白血病（EGIL積分各系均≤2）

12/19/202220急性白血病實驗室檢查4、細胞免疫學(Immunol急性白血病

實驗室檢查5、細胞遺傳學（cytogenetics），分子生物學(molecularbiology)發現染色體和基因異常，用于診斷、判斷預后AML:t（8;21）AML1-ETOM2預后好t（15；17）PML-RARαM3預后好t（16;16）CBFβ-MYH11M4Eo預后好

12/19/202221急性白血病實驗室檢查5、細胞遺傳學（cytogen急性白血病

實驗室檢查ALL:

t（9;22）BCR-ABLL1、L2預后差t（8;14）MYC-IgHL3預后差

12/19/202222急性白血病實驗室檢查12/14/202222急性白血病診斷標準1、臨床癥狀急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。2、體征皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。3、實驗室：A、血象白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。B、骨髓象FAB標準：骨髓有核紅細胞占全部有核細胞(ANC)50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞(NEC)的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病EL（M6）。WHO標準為≥20%

12/19/202223急性白血病診斷標準1、臨床癥狀急驟高熱，進行性貧血急性白血病鑒別診斷A、再生障礙性貧血AA；

B、骨髓增生異常綜合征MDS；

C、惡性組織細胞病；

D、特發性血小板減少性紫癜

F、某些感染：如傳單G、粒缺恢復期

12/19/202224急性白血病鑒別診斷A、再生障礙性貧血AA；

B、

急性白血病一般治療防治感染:ANC<1×109/L,常規PO抗細菌和真菌藥。糾正貧血：輸血使HB>80g/L，爭取CR是糾正貧血最有效方法。控制出血：PLT,血漿，抗纖藥，VK等，月經多可用雄激素。高白的處理:>50×109/L,預治療AML用羥基脲2~3g/d,×2~3d,ALL用地米10mg/m2,以避免化療后大量白細胞破壞而誘發DIC，化療時給別嘌呤醇和SB，預防高UA血癥。>100×109/L單采白細胞；>200×109/L時，白細胞淤滯(阻塞和破壞血管)12/19/202225

急性白血病一般治療防治高尿酸血癥性腎病：白細胞大量破壞，核酸分解加速，尿酸來源增加，血、尿中UA增高，聚集阻塞腎小管(Ph<5.5時)，引起腎結石、腎病。多飲水和堿化尿液。高白細胞化療時給別嘌醇100mgtidpo，以阻斷雌黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成。營養支持：高熱量高蛋白高維生素，水電解質平衡，大量腫瘤細胞崩解釋放K、P，糖皮質激素的應用也影響水電平衡。12/19/202226急性白血病一般治療防治高尿酸血癥性腎病：白細胞大急性白血病化學治療理論基礎：白血病患者BM中存在著正常的多克隆造血和白血病單克隆造血兩類競爭性細胞群;白血病細胞增殖快，對化療藥敏感。治療原則：早期足量、早期大劑量強化、聯合、間歇交替、個體化，注意髓外白血病。分階段；誘導緩解和緩解后治療（鞏固、強化、維持、髓外白血病防治，造血干細胞移植）。12/19/202227急性白血病化學治療理論基礎：白血病患者BM中存在急性白血病化療誘導緩解目的：迅速、大量地清除以常規方法（BM涂片、活檢）可以檢出的白血病細胞，恢復正常造血，使之達到緩解。CR(completeremission):臨床癥狀體征消失，生活正常，PBHb>=100g/L,兒/女>90g/L,ANC>=1.5×109/L,Plt>=100×109/L,無白血病細胞，BM原幼細胞<5%.PR(partr):BM原幼細胞5~20%,或臨床、PB2項中1項未達CR者。NR:BM,PB,臨床均未達標。CCR(continuedCR):CR后〉3~5年內無復發。12/19/202228急性白血病化療誘導緩解目的：迅速、大量地急性白血病化學治療緩解后治療目的：爭取在產生腫瘤化療耐藥之前，消滅體內殘存白血病細胞MRD（<1×109/L，用常規方法不能檢測），減少復發，延長生存DFS。原則：早期強化、劑量遞增、采用新藥。12/19/202229急性白血病化學治療緩解后治療目的：爭取在產生腫瘤12/19/20223012/14/20221白血病概述白血病(leukemia)是一種造血干細胞的惡性克隆性性疾病,俗稱“血癌”，是國內十大高發惡性腫瘤之一。特點：1.克隆中的白血病細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停止在細胞發育的不同階段。2.白血病細胞惡性增殖并在骨髓、肝、脾、淋巴結等各臟器廣泛浸潤，正常造血受到抑制，導致貧血、出血、感染和浸潤等征象。12/19/202231白血病概述白血病(leukemia)是一種造白血病病因學一、放射因素X線、醫源性照射（放療、131I、32P治療）、電磁場等；二、化學因素1、化學物質如苯、吸煙、染發劑等；2、藥物如氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、化療藥物等；12/19/202232白血病病因學一、放射因素二、化學因素12/1白血病病因學三、病毒因素T細胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T細胞白血病病毒（ATLV）、EB病毒；四、遺傳因素家族性、雙胞胎、Fanconi貧血等。12/19/202233白血病病因學三、病毒因素四、遺傳因素12/1白血病發病機制非常復雜：各種原因所致染色體斷裂和移位可使原癌基因被激活和位置發生移動，導致克隆性的異常造血生成機體遺傳易感性等激活了癌基因，使抑癌基因失活，凋亡抑制基因過度表達。12/19/202234白血病發病機制非常復雜：機體遺傳易感性等激活了急性白血病急性白血病（AL）

細胞分化停滯在較早階段：多為原始細胞及早期幼稚細胞，M2b異常的中幼粒。病情發展迅速，自然病程僅數月。12/19/202235急性白血病急性白血病（AL）細胞分化停滯在較早階段：急性白血病

臨床表現四大癥狀：

發熱、出血、貧血、浸潤12/19/202236急性白血病臨床表現四大癥狀：12/急性白血病

臨床表現起病：急驟或緩慢

急：高熱、進行性貧血、顯著出血傾向或骨關節疼痛為早期癥狀；

慢：長時間貧血癥狀、體重減輕、食欲不振等首發，部分以局部組織器官浸潤為首發表現。12/19/202237急性白血病臨床表現起病：急驟或緩慢12/14/2急性白血病

臨床表現

原因：成熟粒細胞減少，細胞功能異常。1、發熱、感染常見呼吸道炎癥，嚴重者可敗血癥，常發熱而找不到明顯感染灶。12/19/202238急性白血病臨床表現原因：成急性白血病

臨床表現2、出血常見于皮下、牙齦、鼻腔、視網膜出血。致命性出血見于顱內、消化道、呼吸道出血。

原因：①血小板減少、質量異常②DIC③高白細胞綜合征④其他：感染、化療藥物的毒性12/19/202239急性白血病臨床表現2、出血原因：①血小板減少急性白血病

臨床表現3、貧血早期出現、發展迅速、與出血程度不成比例

原因：①白血病細胞的干擾②隱性溶血③無效生存（如紅白血病）12/19/202240急性白血病臨床表現3、貧血原因：①白血病細胞急性白血病

臨床表現4、浸潤（1）肝脾腫大：ALL多見，常中度腫大，質軟、光滑、無觸痛，肝功損害不明顯；（2）淋巴結腫大：ALL、急單多見。體表、深部均可見，輕度腫大、質軟、不融合。（3）骨、關節表現：骨髓腔腫脹、骨膜破壞所致肢體劇痛常見于ALL；關節痛多見于兒童，游走性，與風濕鑒別。

12/19/202241急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/202急性白血病

臨床表現4、浸潤（4）神經系統表現ALL多見，出血、CNSL、感染、化療引起的腦病等所致。（5）皮膚表現：急單多見。斑丘疹、結節、腫塊、多形紅斑等。（6）五官表現：粘（結）膜浸潤、眼眶綠色瘤、眼底改變等。

12/19/202242急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/2022急性白血病

臨床表現<綠色瘤chloroma><granulocyticsarcoma粒細胞肉瘤>常見于小兒和青少年AML病例，多侵襲骨膜、硬腦膜及韌帶，最好發于眼眶，向外突起成結節或腫塊。質硬，與骨膜粘連，可引起突眼癥。綠色為大量髓過氧化物酶所致。

12/19/202243急性白血病臨床表現12/14/202214急性白血病

臨床表現4、浸潤（7）肺和胸膜浸潤：可出現血性胸水（8）消化系統（9）泌尿生殖系統：尿酸性腎病（10）循環系統

12/19/202244急性白血病臨床表現4、浸潤12/14/202急性白血病

分型在臨床上分急性髓細胞白血病（Acutemyeloblasticleukemia,AML）及急性淋巴細胞白血病（AcuteLymphocyticLeukemia,ALL）

ALL：L1、L2、L3肝脾淋巴結及CSNL等浸潤多見AML:FAB分型：M0、M1、M2、M3、M4/M4E0、M5a/M5b、M6、M7M3：出血多見，DICM4、M5：皮下結節、牙齦腫脹等多見

12/19/202245急性白血病分型在臨床上分急性髓細胞白血急性白血病實驗室檢查1、血象：1）RBC：正細胞、正色素性貧血2）PLT：早期正常或減少，晚期減少。可見畸形3）WBC：多明顯增高，血片可見幼稚型白細胞>10×109/L：高白細胞白血病<1.0×109/L：白細胞不增多性白血病

12/19/202246急性白血病實驗室檢查1、血象：12/14/202217急性白血病

實驗室檢查2、骨髓象（Marrow）有核細胞明顯增生或極度活躍，10%為低增生，白血病細胞比例增高，伴畸形,中間階段細胞缺如：白血病“裂孔現象”。其他系細胞明顯受抑或缺如。依據細胞組化鑒別白血病類型

12/19/202247急性白血病實驗室檢查2、骨髓象（Marrow）12急性白血病

組化鑒別點ALLAML急單POX－（＋～4＋）－PAS（＋）有粗顆粒或塊＋/－＋/－非特異性－＋/－（＋）酯酶可被氟化鈉抑制

NAP增加-正常/增加

12/19/202248急性白血病組化鑒別點ALL急性白血病

實驗室檢查4、細胞免疫學(Immunology)依據細胞表面抗原分型ALL：T細胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等B細胞系列：CD10、CD19、CD20等AML:CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等雜合性白血病雙表型/雙克隆/雙系列：既有淋系又有髓系標志;My+ALL,Ly+AML;急性未分化白血病（EGIL積分各系均≤2）

12/19/202249急性白血病實驗室檢查4、細胞免疫學(Immunol急性白血病

實驗室檢查5、細胞遺傳學（cytogenetics），分子生物學(molecularbiology)發現染色體和基因異常，用于診斷、判斷預后AML:t（8;21）AML1-ETOM2預后好t（15；17）PML-RARαM3預后好t（16;16）CBFβ-MYH11M4Eo預后好

12/19/202250急性白血病實驗室檢查5、細胞遺傳學（cytogen急性白血病

實驗室檢查ALL:

t（9;22）BCR-ABLL1、L2預后差t（8;14）MYC-IgHL3預后差

12/19/202251急性白血病實驗室檢查12/14/202222急性白血病診斷標準1、臨床癥狀急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。2、體征皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。3、實驗室：A、血象白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。B、骨髓象FAB標準：骨髓有核紅細胞占全部有核細胞(ANC)50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞(NEC)的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病EL（M6）。WHO標準為≥20%

12/19/202252急性白血病診斷標準1、臨床癥狀急驟高熱，進行性貧血急性白血病鑒別診斷A、再生障礙性貧血AA；

B、骨髓增生異常綜合征MDS；

C、惡性組織細胞病；

D、特發性血小板減少性紫癜

F、某些感染：如傳單G、粒缺恢復期

12/19/202253急性白血病鑒別診斷A、再生障礙性貧血AA；

B、

急性白血病一