肺血管病與心臟

（簡）

阜外心血管病醫(yī)院肺血管病中心程顯聲

2010.06.23(阜醫(yī))右心原發(fā)or繼發(fā)肺血管病左心

一、前言有一次查房，我問一位年輕的心臟科醫(yī)師:“你知道那些肺血管病?”,她順口回答:栓塞性肺動脈高壓、特發(fā)性肺動脈高壓，還有……，未再說出來。最近國內外發(fā)現(xiàn)老年“特發(fā)性肺動脈高壓”明顯增多，其實，很多是左心舒張功能不全所致的肺動脈高壓，誤診為特發(fā)性。我們每天都在診治心臟病患者，雖然他們的疾病各不相同，但其中許多患者的肺血管已發(fā)生病變，這些“隱蔽”的病變在影響著患者的治療與預后，因此，對這些肺血管病變的認識對心臟科醫(yī)師是至關重要的，也是必須的

（三）肺動脈高壓(PH）的定義：

PH是病理生理改變的描述，不是疾病診斷。肺動脈高壓是肺血流（右心CO）、肺阻抗及肺毛細血管后壓力（反映左房壓）相互作用的結果

2009《歐洲PH指南》

肺動脈高壓血流動力學定義：（右心導管檢查術）肺動脈高壓閾值：mPAP＜21mmHg21-25mmHg為臨界性肺動脈高壓＞25mmHg為顯性肺動脈高壓（適用全部PH）

定義特征臨床組

肺動脈高壓（PH）mPAP≥25mmHg全部毛細血管前PHmPAP≥25mmHg

1.PAHPWP≤15mmHg3.肺疾病性PH

CO正常或減少4.CTEPH5.原因不明和/或多因素機制PH毛細血管后PHmPAP≥25mmHg

2.左心疾病性PHPWP＞15mmHgCO正常或減少被動性TPG≤12mmHg

反應性（不成比例）﹡TPG＞12mmHg

*應包括收縮性和梗阻性病變(程顯聲注)

三、

DanaPoint會議臨床分類的亮點（2008）（一）源于左心疾病的PH

收縮性功能不全舒張性功能不全瓣膜病被動性PH（

TPG≤12mmHg)

反應性PH（TPG＞12mmHg）

（TPG=mPAP-mPcwp）

四、左心室舒張功能障礙（LVDD）所致肺動脈高壓

1.左心室舒張功能不全的定義：

在運動和靜息下，左心室不能充盈到正常舒張末容量，同時左心房壓＜12mmHg。左心充盈壓增加導致被動性毛細血管后肺靜脈高壓，當肺動脈反應性（主動）收縮和重構后肺動脈壓力進一步升高。當左心衰竭合并了毛細血管前肺動脈高壓成分時，肺動脈壓與左心房壓呈不成比例的增加，跨肺動脈壓＞12mmHg，肺血管阻力＞3Wood單位。肺動脈壓升高可有輕、中、重不同程度

3.LVDD病理生理改變

(1)增加充盈壓才能達到正常心室充盈量時表示已存在LVDD,心動周期舒張過程有4個時相與事件:①等容松弛②心室快速(早期)充盈③心室緩慢充盈④心房收縮根據(jù)超聲心動圖描繪,左室正常松弛充盈完成在兩個時相:第Ⅰ時相是左心室被動充盈,量大，舒張早期以高E波表示；第Ⅱ時相是左心房收縮,發(fā)生在舒張晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描記出A波第三階段：嚴重充盈受限，左心室順應性明顯下降，舒張壓明顯升高，左心房壓增加，而左心房擴張，收縮性下降，左室舒張早期充盈速率增加，但由于左心室壓迅速增加，使舒張突然終止，幾乎沒有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴減速時間變短，E/A＞1。為舒張功能嚴重衰竭階段

多普勒超聲心動圖：①二尖瓣流入血流舒張期早晚峰流速（E和A峰）②組織多普勒二尖瓣環(huán)速率（Ea和Aa）③心房收縮過程二尖瓣A峰與肺靜脈逆向血流間的時限差（△Ad-ARd)

一般人群（539人）：LVDD27.3%，其中：A組：松弛損傷，53例（9.8%），NT-proBNP與正常組比升高，P=0.015B組：左心室舒張末充盈壓升高，76例（14.1%），

NT-proBNP與正常組比升高，P=0.003C組：E/Ea增加和異常低的E/A，18例（3.4%），NT-BNP

與正常組比無差異LVDD的X線所見：①靜脈血再分配，下肺血管收縮，上肺血管擴張②肺靜脈影模糊

③間質性肺水腫，KerleyB、A線④胸腔積液⑤肺泡性肺水腫⑥葉間裂增厚（葉間積液）⑦中心肺動脈擴張⑧心臟可不擴大

五、肺血管病的臨床意義：

（1）LVDD預后不好，死亡率高4倍

（2）風心病二尖瓣狹窄可引起繼發(fā)性肺血管結構改變，肺動脈高壓和肺血管阻力增加，可形成第二個狹窄，進一步減少心排出量（3）二尖瓣病變矯治后的晚期三尖瓣關閉不全，有統(tǒng)計，風心病二尖瓣置換術后23%～37%有臨床嚴重的三尖瓣返流。在手術后的早期（6～12月)左心房壓、肺血管阻力和肺動脈壓下降，臨床情況明顯改善，但10～20年后不少患者發(fā)生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的,其中重要原因之一是肺血管重構的加重

（4）心臟移植前19%—35%患者肺血管阻力＞3.5wood單位，這些患者行肺血管反應性試驗已確定心臟移植后會有右心衰竭。心臟移植術后右心功能不全是移植術后最重要的并發(fā)癥之一，其主要的原因是長期慢性心力衰竭導致的的肺動脈高壓，肺血管重構，甚至無肺動脈高壓存在時，已出現(xiàn)肺血管病變（5）合并肺動脈高壓的瓣膜病患者圍手術期死亡率增加，且與其嚴重程度相關

六、LVDD的處理

（關鍵是左室質量——LVM）

1.病因治療最重要

2.心房顫動：電轉復心律或安碘酮注射,其他心律失常的處理

3.地高辛減慢心房顫動的心室率

4.磷酸二酯酶抑制劑？

5.β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑可延長舒張充盈時間

6.左西孟旦（Levosimendan）：鈣通道增敏劑，增加心排出量和降低肺毛壓；增加心肌收縮力，而不增加氧耗和細胞內鈣濃度

降壓藥物治療高血壓性心臟病的實驗和臨床證據(jù)藥物類別降低血壓逆轉LVH

修復重構利尿劑有輕度只有托拉塞米得到證實β-阻滯劑有輕-中度絕對沒有α-阻滯劑有輕度未檢測CCB有顯著絕對沒有ACEI有顯著有ARB有顯著有醛固酮拮抗劑有輕-中度絕對有直接腎素抑制劑有顯著未檢測

LVH:左室肥厚；CCB:鈣通道阻滯劑；ACEI:轉換酶抑制劑；ARB:血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑

左心室舒張性心衰舉例（一）

患者男79，2019.4.30住院

高血壓25年，糖尿病10年，單腔起搏器（VVI)安置術24年。近來不能平臥，呼吸困難，雙下肢水腫。Bp140/70mmHg,頸靜脈怒張，兩肺無啰音，心率60次/分，律齊，無心臟雜音，肝大肋下5cm,雙下肢不腫。為明確心衰原因申請大查房

2010.4.27超聲：LAD51mm;LVD55mm;LVEF50%;RAD擴大；RVD36mm;SPAP53mmHg;室間隔厚12mm;后壁厚11mm

胸片：兩肺淤血，葉間裂增厚，C/T0.73；胸部CT：肺動脈增寬，未見肺動脈栓塞

診斷：左心舒張性心衰（全心衰竭），肺動脈高壓原因：高血壓、糖尿病、長期起搏器治療2010.04.27胸部床旁像2010.05.12胸部床旁像

既往高血壓病史16年，最高185/95mmHg,間斷服尼福達，血壓維持在130/80-90mmHg左右。無糖尿病及心絞痛病史體格檢查：一般情況良好，頸靜脈無怒張，Bp120/95mmHg,兩肺偶啰音，心率94次/分，律齊，無雜音，肝未及，雙下肢無水腫

入院（初次）診斷：肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？結締組織相關性肺動脈高壓慢性肺源性心臟病心臟擴大心力衰竭Ⅳ級（NYHAⅣ級）2010-06-10X線胸片：兩肺紋理大致正常，左室增大，心/胸比：0.62010-06-10超聲心動圖：LA36mm,LA50mm,室間隔厚11mm,左后壁9mm,LVEF68%,RV32mm,RA增大，三尖瓣返流少-中量，SPAP=68mmHg2010-06-11核素肺灌注顯像：未見明顯異常，心影擴大2010-06-11肺功能：FVC49%,FEV1.045%,FEV1.0/FVC98%,FEF25-7522%,DLCO62%2010-06-10動脈血氣：pH7.335,PaCO251.4mmHg,PaO269.2mmHg,BE+1.5mmol/L2010-06-10血常規(guī)：RBC6.3410×12/L,HGB180g/L2010-06-10血漿NT-proBNP1019.8smol/ml（正常＜400）2010-06-14睡眠呼吸監(jiān)測：中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（重度低氧血癥）診斷考慮：一、高血壓心臟病舒張功能衰竭

肺靜脈高壓→肺動脈高壓二、睡眠呼吸暫停綜合征低氧血癥……

→肺動脈高壓三、肺間質病？通氣功能障礙（以通氣功能障礙為主）

肺泡低氧？→肺動脈高壓四、慢性肺源性心臟病

肺動脈高壓（綜合因素！）

病例一：風心病肺血管病

患者，男性，51歲。

1985年體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，診斷“風心病，二尖瓣狹窄”。1988年行二尖瓣置換術，癥狀消失，活動耐力正常。規(guī)律服用華法林抗凝，美托洛爾及地高辛控制房顫心室率。于2005年再次出現(xiàn)活動氣短，雙下肢水腫，給予利尿、控制心率等治療，癥狀好轉。本次因咯血3天，伴氣短，不能平臥查體：T36。C，P97次/分，R20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，雙肺大量濕羅音，心率130次/分，律不齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。腹軟，雙下肢不腫，利尿藥治療后癥狀好轉輔助檢查：超聲心動圖估測肺動脈收縮壓102mmHg,二尖瓣裝置正常

ECG和胸片見后

治療前

治療后

ECG:電軸右偏，RVH?

問題:

1.肺動脈高壓的發(fā)生機制是什么？

2.肺動脈高壓病變如何評估？

3.肺動脈高壓對患者預后有何影響？

4.如何預防和治療本型肺動脈高壓？可否使用靶向治療藥物？

患者，女性，15歲，因活動后心悸、氣短6個月，加重1周入院。當?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往體健心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右房擴大、右室不大，左室射血分數(shù)47%。估測肺動脈收縮壓70mmHg血氣分析：pH7.44，Pao290.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao297.2%化驗（包括免疫學指標）無特殊異常

例二肺動脈高壓---限制型心肌病

兩肺淤血，雙房擴大，心胸比0.61

心