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文檔簡介

惡性高熱

王燦

概念

惡性高熱是一種家族遺傳性骨骼肌疾病，當與誘發因素作用時發生骨骼肌異常，且以高代謝為主要特征的一種急性綜合征。

家族遺傳，常染色體顯性遺傳骨骼肌異常與高代謝綜合征

誘發因素骨骼肌中Ca2+高能磷酸鹽消耗高熱高代謝狀態乳酸堆積肌細胞膜通透性鉀，鈣逸出酸中毒肌肉抽搐

主要特征高熱抽搐缺氧酸中毒高鉀血癥

其他特征性改變皮膚改變：大理石花紋呼吸頻率增加，心動過速，心律失常血液改變：溶血，DIC酶學改變：CK，LDH升高尿液改變：少尿甚至無尿鈉石灰罐：燙手，鈉石灰迅速變白

預后

病死率高，達70%~80%，其發生率小兒高于成人，男高于女，死因往往為DIC，高熱復發及循環衰竭。

如何處理？

特效藥物丹曲林的應用

直接作用與骨骼肌。抑制肌漿網對鈣離子釋放而不影響對鈣離子吸收，降低體溫，，減輕肌肉強直。宜選用大靜脈，小靜脈易引起靜脈炎。

糾正酸中毒純氧通氣,更換麻醉管道和鈉石灰，排出CO2,輸注NaHCO31~2mg/Kg

糾正心律失常利多卡因靜注;必要時強心治療,如西地蘭;血管活性藥物及時應用.

監測尿量維持尿量在2ML/Kg,必要時給速尿或甘露醇。

糾正高鉀血癥補充血容量

惡性高熱以先天性疾

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