神經(jīng)病學神經(jīng)病學

第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病概述

第一節(jié)急性脊髓炎第二節(jié)脊髓壓迫癥第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎第四節(jié)脊髓空洞癥第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第六節(jié)脊髓血管病第七節(jié)放射性脊髓病第十四章脊髓疾病

概述第一節(jié)急性脊髓炎第二節(jié)脊髓壓迫癥上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個節(jié)段(發(fā)出31對脊神經(jīng))脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C）8對胸（T）12對腰（L）5對骶（S）5對尾（C0）1對圖14-1第十四章脊髓疾病

概述

上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C）8對以此可由影像學所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平下頸髓節(jié)段較相應的頸椎高1節(jié)椎骨上中段胸髓較相應的胸椎高2節(jié)椎骨下胸髓則高出3節(jié)椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平第十四章脊髓疾病

概述

以此可由影像學所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平下頸髓節(jié)段頸膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢脊髓圓錐S3-5馬尾L2—C0共10對神經(jīng)根組成脊髓的主要結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

頸膨大C5-T2支配上肢脊髓的主要結(jié)構(gòu)第十四章脊脊髓表面有6條縱行溝裂前正中裂1個后正中溝1個左右前外側(cè)溝前根左右后外側(cè)溝后根

硬脊膜外蛛網(wǎng)膜軟脊膜內(nèi)脊髓被膜第十四章脊髓疾病

概述

脊髓表面有前正中裂1個

圖14-2脊髓的外部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

圖14-2脊髓的外部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞組成，其中心有中央管白質(zhì)：白質(zhì)位于周圍，主要由上下行傳導束及大量的膠質(zhì)細胞組成脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞前角：前角細胞下運動神經(jīng)元后角：后角細胞痛、溫覺傳導通路第2節(jié)神經(jīng)元側(cè)角：C8-L2交感神經(jīng)細胞

S2-S4副交感神經(jīng)細胞（一）灰質(zhì)①C8－T1Horner征（瞳孔擴大肌、瞼板肌、眼眶肌）②S2－4副交感神經(jīng)細胞支配膀胱、直腸、性腺第十四章脊髓疾病

概述

前角：前角細胞下運動神經(jīng)元（一）灰質(zhì)①C8－T前索：位于前根內(nèi)側(cè)側(cè)索：前后角之間，下行傳導束為錐體束，上行傳導束為脊髓小腦前后束、脊髓丘腦束后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束，傳導深感覺薄束：同側(cè)下半身深感覺，精細觸覺楔束：同側(cè)上半身深感覺，精細觸覺（T4以上才出現(xiàn)）（二）白質(zhì)第十四章脊髓疾病

概述

前索：位于前根內(nèi)側(cè)（二）白質(zhì)第十四章脊髓疾病

圖14-3脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述

第十四章脊髓疾病

圖14-3脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述第十四章脊髓的血液供應（一）脊髓的動脈

1.脊髓前動脈

2.脊髓后動脈

3.根動脈（二）脊髓的靜脈圖14-4概述

第十四章脊髓疾病

脊髓的血液供應（一）脊髓的動脈圖14-4概述運動障礙感覺障礙括約肌功能障礙其它自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

運動障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙3.病變對側(cè)較損害節(jié)段低2-3節(jié)段的痛、溫覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-Sequardsyndrome)表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn)

1不完全性脊髓損害

第十四章脊髓疾病

1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱脊髓半切綜合征（Brow1.受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓2.脊髓損害平面以下各種感覺缺失3.括約肌功能喪失馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特點脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

1.受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，（1）C1－4損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙（2）C3－5損害膈神經(jīng)麻痹呼吸困難（3）后索損害屈頸Lhermitte征脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

高頸段（1）C1－4損害脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章（1）C5—T2損害損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓（2）C8-T1損害

Horner征脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

頸膨大

（1）C5—T2損害損害平面以下各種感覺缺失（2）C8-損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常雙下肢上運動神經(jīng)元性癱尿便障礙胸段體表標志：T4-乳頭，T6-劍突，T8-肋緣

T10-臍，T12-腹股溝Beevor征:T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍

孔上移腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

胸髓T3-12損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常脊髓損害的臨床表現(xiàn)雙下肢、會陰部各種感覺缺失雙下肢下運動神經(jīng)元性癱尿便障礙L2-4病變膝反射消失S1-2病變跟腱反射消失脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

腰膨大L1-S2

雙下肢、會陰部各種感覺缺失脊髓損害的臨床表現(xiàn)第

無癱瘓鞍區(qū)感覺障礙真性尿失禁脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

脊髓圓錐（S3-5）和尾節(jié)

無癱瘓脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病根痛鞍區(qū)感覺障礙下肢可有下運動神經(jīng)元性癱脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

馬尾L2-Co1根痛脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病③后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)癥1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：⑤側(cè)索及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等②后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發(fā)性硬化等④后根、后索及側(cè)索：亞急性聯(lián)合變性等①后根：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）等脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

③后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)癥1、從病變所在脊髓橫斷⑧脊髓半切：脊髓髓外腫瘤⑦脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等⑨脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等⑥前角及前根：脊髓灰質(zhì)炎等脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：⑧脊髓半切：脊髓髓外腫瘤⑦脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等③髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等②髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等①髓內(nèi)病變：脊髓炎、脊髓血管病等2.從病變所在的解剖層次上來判斷：脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

③髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等②髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)

第一節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis第一節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導束性感覺障礙尿便障礙第一節(jié)急性脊髓炎

定義

各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變第一節(jié)分類

感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎第一節(jié)急性脊髓炎

病因及發(fā)病機制

分類感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸髓、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細胞腫脹，胞核移位，細胞碎裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性脊髓嚴重損害時可軟化形成空腔第一節(jié)急性脊髓炎

病理波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸髓、腰髓第一節(jié)發(fā)病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種史急性起病，數(shù)小時～數(shù)天內(nèi)達高峰第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

發(fā)病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種史第運動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠→近端恢復感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功能障礙①早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進）②病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙③病變平面以上自主神經(jīng)反射異常第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

運動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克期長短取決于：①脊髓受損程度②并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡等第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

脊髓休克期長短取決于：第一節(jié)急性脊髓炎臨床表現(xiàn)1、腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗通暢常規(guī)：白細胞10～100×106/L，以淋巴細胞為主生化：蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查1、腦脊液檢查第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查2.電生理檢查①視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS的鑒別依據(jù)②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）：波幅可明顯減低③運動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預后的指標④肌電圖：可正常或呈失神經(jīng)改變第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查2.電生理檢查第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查3.影像學檢查：MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的T2高信號，強度不均，可有融合。部分病例可始終無異常第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查3.影像學檢查：第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查圖14－5急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)左圖T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號右圖T2WI顯示相應節(jié)段呈較高信號圖14－5急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)左圖T1WI顯示上胸1.診斷：（1）急性起病（2）病前感染或預防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查第一節(jié)急性脊髓炎

診斷及鑒別診斷1.診斷：第一節(jié)急性脊髓炎診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷⑴視神經(jīng)脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亞急性壞死性脊髓炎⑷急性脊髓壓迫癥⑸急性硬膜外膿腫⑹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病⑺人類T淋巴細胞病毒1型（HTLV－1）相關(guān)脊髓病（HAM）第一節(jié)急性脊髓炎

診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷第一節(jié)急性脊髓炎診斷及鑒別診斷1.一般治療

加強護理，防治各種并發(fā)癥第一節(jié)急性脊髓炎

治療

1.一般治療第一節(jié)急性脊髓炎治療（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應保留無菌導尿管，每4～6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復，殘余尿量少于100ml時不再導尿，以防膀胱攣縮，體積縮小第一節(jié)急性脊髓炎

治療

（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應及時換藥，應用壓瘡貼膜第一節(jié)急性脊髓炎

治療

（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊2、藥物（1）激素

①甲基強的松龍：500—1000mg靜滴，每日一次，3—5天后改潑尼松口服

②地塞米松：10—20mg靜滴，每日一次，7—14天后改潑尼松口服（2）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次，連用3~5天為一療程第一節(jié)急性脊髓炎

治療

2、藥物第一節(jié)急性脊髓炎治療

（3）維生素B族：常用維生素B1100mg，肌內(nèi)注射，維生素B12

500-1000μg，肌內(nèi)注射或靜脈給藥，每天1-2次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：擴張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥3、康復治療第一節(jié)急性脊髓炎

治療

第一節(jié)急性脊髓炎治療如無嚴重并發(fā)癥，多于3～6個月內(nèi)基本恢復，生活自理完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預后不良合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭預后取決于急性脊髓損害程度

和病變范圍及并發(fā)癥情況：第一節(jié)急性脊髓炎

預后

如無嚴重并發(fā)癥，多于3～6個月內(nèi)基本恢復，生活自理預后取決于

第二節(jié)脊髓壓迫癥CompressiveMyelopathy第二節(jié)脊髓壓迫癥CompressiveMye是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累第二節(jié)脊髓壓迫癥

定義

是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進病因（1）腫瘤:常見，約占1/3，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）炎癥:化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3）脊柱外傷:骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾病：顱底凹陷癥、寰椎枕化、頸椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病病因及發(fā)病機制

第二節(jié)脊髓壓迫癥

病因病因及發(fā)病機制第二節(jié)脊髓壓迫癥2.發(fā)病機制脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導徑路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn)后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴大，此時通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征第二節(jié)脊髓壓迫癥

病因及發(fā)病機制

2.發(fā)病機制第二節(jié)脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機制急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克第二節(jié)脊髓壓迫癥

病因及發(fā)病機制

急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克第二節(jié)脊髓壓迫（1）同側(cè)損害節(jié)段以下上位運動神經(jīng)元性癱（2）同側(cè)深感覺障礙（3）對側(cè)損害節(jié)段以下痛、溫覺障礙，觸覺保存（1）刺激期（根痛期）神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期脊髓半切征

（Brown-Sequard征)（3）完全受壓期脊髓橫貫性損害

慢性壓迫第二節(jié)脊髓壓迫癥

病因及發(fā)病機制

（1）刺激期（根痛期）神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受3.代償功能影響因素（1）壓迫產(chǎn)生的速度急性壓迫：代償機制差，脊髓損害重慢性壓迫：充分代償，預后好（2）病變與脊髓關(guān)系髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥狀出現(xiàn)晚第二節(jié)脊髓壓迫癥

病因及發(fā)病機制

3.代償功能影響因素第二節(jié)脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機制主要癥狀和體征（一）神經(jīng)根癥狀髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳嗽、噴嚏、負重、改變體位可加劇或減輕，嚴重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動前根破壞病變：肌無力，肌萎縮第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

主要癥狀和體征第二節(jié)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)（二）感覺障礙外→內(nèi)S→L→T→C髓內(nèi)病變痛，溫覺障礙上→下鞍區(qū)S3—5最后受累——馬鞍回避髓外病變痛，溫覺障礙下→上后索受壓同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對側(cè)軀體較病變水平低2～3個節(jié)段以下痛，溫覺減退或消失

脊丘束排列順序第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

（二）感覺障礙外→內(nèi)S→L→T→C髓（三）運動障礙壓迫錐體束→同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）,可累及一側(cè)及雙側(cè)壓迫前角、前根→可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

（三）運動障礙第二節(jié)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)（四）反射異常經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退錐體束受壓：淺反射減弱，深反射增強，病理征陽性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出第二節(jié)脊髓壓迫癥

第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

（四）反射異常第二節(jié)脊髓壓迫癥第二節(jié)脊髓壓迫癥（五）自主神經(jīng)功能障礙髓內(nèi)病變：括約肌功能障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘；晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變，尿便失禁第二節(jié)脊髓壓迫癥

第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

（五）自主神經(jīng)功能障礙第二節(jié)脊髓壓迫癥第二節(jié)脊（六）脊膜刺激癥狀硬膜外病變所致脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗陽性第二節(jié)脊髓壓迫癥

第二節(jié)脊髓壓迫癥

臨床表現(xiàn)

（六）脊膜刺激癥狀硬膜外病變所致第二節(jié)脊髓壓迫癥1.腦脊液（csf）檢查

對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義蛋白增高，細胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細胞分離Froin征(弗洛因綜合征):

腦脊液黃色，蛋白＞10g/L，流出后自動凝結(jié)第二節(jié)脊髓壓迫癥

輔助檢查1.腦脊液（csf）檢查第二節(jié)脊髓壓迫癥輔助檢查髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高椎管通暢試驗（壓頸試驗）：

①壓頸后壓力↑較快，解除壓力↓較慢②壓頸后壓力↑慢，解除壓力↓更慢以上兩種情況均提示不完全梗阻第二節(jié)脊髓壓迫癥

輔助檢查髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯第二節(jié)脊髓壓迫癥輔助檢2.影像學檢查（1）脊柱X線平片可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌（2）CT、MRI：可顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等第二節(jié)脊髓壓迫癥

輔助檢查2.影像學檢查第二節(jié)脊髓壓迫癥輔助檢查圖14-6MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓

A.T1加權(quán)像B.T2加權(quán)像第二節(jié)脊髓壓迫癥

輔助檢查圖14-6MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓第二節(jié)（3）椎管造影——顯示椎管梗阻界面完全梗阻順行（下行）造影梗阻平面上界逆行（上行）造影梗阻平面下界（4）核素掃描：

應用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準確判斷阻塞部位第二節(jié)脊髓壓迫癥

輔助檢查（3）椎管造影——顯示椎管梗阻界面第二節(jié)脊髓壓迫癥

圖14-7髓外腫物壓迫胸髓圖14-圖14-8髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓圖14-8髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓1.診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的程度最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷1.診斷第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷（1）縱向定位早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準確定位（2）橫位診斷區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外

第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷（1）縱向定位第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷髓內(nèi)\髓外硬膜內(nèi)\髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè),很快進展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見,部位不明確早期常有,劇烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導束性,開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展,頭側(cè)重自下向上發(fā)展,尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn),廣泛明顯少見,局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn),多自一側(cè)開始較早出現(xiàn),多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn),不明顯早期出現(xiàn),明顯較早期出現(xiàn),明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓內(nèi)\髓外硬膜內(nèi)\髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬（3）定性診斷髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進展迅速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)常有明顯破壞第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷（3）定性診斷第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷鑒別：（1）急性脊髓炎急性起病，病程進展快數(shù)小時～數(shù)日內(nèi)達高峰病前有感染史椎管通暢蛋白正常或輕度增高，腦脊液炎性反應白細胞10～100×106/L，以淋巴細胞為主

MRI動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷鑒別：第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷（2）脊髓空洞癥起病隱襲，病程長早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴延至延髓典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯MRI可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷（2）脊髓空洞癥第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷（3）亞急性聯(lián)合變性多呈緩慢起病出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征血清中維生素B12缺乏、有惡性貧血者第二節(jié)脊髓壓迫癥

診斷及鑒別診斷（3）亞急性聯(lián)合變性第二節(jié)脊髓壓迫癥診斷及鑒別診斷1.治療原則是盡快去除病因可行手術(shù)治療者應及早進行惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手術(shù)或介入治療第二節(jié)脊髓壓迫癥

治療

1.治療原則是盡快去除病因第二節(jié)脊髓壓迫癥治療2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內(nèi)減壓，膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核治療3.康復及功能訓練，并發(fā)癥的處理褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮第二節(jié)脊髓壓迫癥

治療

2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內(nèi)減壓，膿腫予足量脊髓壓迫癥預后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及程度等髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預后良好；髓內(nèi)腫瘤預后較差通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預后較差第二節(jié)脊髓壓迫癥

預后

脊髓壓迫癥預后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可能性及

第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎SpinalArachnoiditis第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎SpinalArachnoi脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinalarachnoiditis）

是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊腫阻塞脊髓腔導致脊髓功能障礙的疾病第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

定義

脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinalarachnoiditis）1.感染性

2.外傷性

3.化學性

4.其它第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

病因及發(fā)病機制

1.感染性第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎病因及發(fā)病機制以胸、腰段多見蛛網(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或為瘢痕組織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘連并伴有血管增生有局限性、彌漫型、囊腫型第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

病理以胸、腰段多見第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎病理多為慢性起病，逐漸進展，少數(shù)可急性或亞急性起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性神經(jīng)根痛：單發(fā)或多發(fā)感覺障礙：多雙側(cè)不對稱，常呈神經(jīng)根型、節(jié)段型或斑塊狀不規(guī)則分布運動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱

第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

臨床表現(xiàn)

多為慢性起病，逐漸進展，少數(shù)可急性或亞急性起病。因累及部位不1.腦脊液檢查：淡黃色，淋巴細胞數(shù)接近正常，蛋白顯著增高，自動凝固，呈Froin征2.椎管造影：可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點滴狀或串珠狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損3.MRI：能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶對周圍重要組織的損害情況第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

輔助檢查1.腦脊液檢查：第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎輔助檢查慢性起病既往病史臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱性輔助檢查第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

診斷及鑒別診斷慢性起病第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷及鑒別診斷鑒別診斷：1.脊髓腫瘤：起病緩慢，有進行性脊髓受壓癥狀，并與受壓的脊髓節(jié)段相對應腦脊液有時呈淡黃色MRI增強掃描及椎管造影有助鑒別第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

診斷及鑒別診斷鑒別診斷：第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷及鑒別診斷2.頸椎間盤突出：多見于中、老年人單側(cè)或雙側(cè)上肢根性疼痛常見，手或前臂可有輕度的肌萎縮及病理反射腦脊液蛋白正常或輕度增高，細胞數(shù)正常頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲消失MRI可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

診斷及鑒別診斷2.頸椎間盤突出：第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷及鑒別診3.多發(fā)性硬化：通常為亞急性起病，多呈緩解和復發(fā)病程，有兩處或多處病變的體征頭顱CT、MRI提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處病灶第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

診斷及鑒別診斷3.多發(fā)性硬化：第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷及鑒別診斷病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療等彌漫型或腦脊液細胞明顯增多者，不宜手術(shù)，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴張藥、維生素B族等藥物治療手術(shù)治療：囊腫型可行囊腫摘除術(shù)第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

治療

病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療等第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎

第四節(jié)脊髓空洞癥Syringomyelia第四節(jié)脊髓空洞癥S脊髓空洞癥（syringomyelia）是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等第四節(jié)脊髓空洞癥

定義

脊髓空洞癥（syringomyelia）第四節(jié)脊髓空洞癥多種致病因素所致的綜合征1.先天性發(fā)育異常

2.腦脊液動力學異常

3.血液循環(huán)異常第四節(jié)脊髓空洞癥

病因及發(fā)病機制

多種致病因素所致的綜合征第四節(jié)脊髓空洞癥病因及脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生第四節(jié)脊髓空洞癥

病理脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細第四節(jié)脊髓空洞癥病

根據(jù)Barnett的分型，分為四型：

1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大2.特發(fā)性脊髓空洞癥3.繼發(fā)性脊髓空洞癥

4.單純性脊髓積水或伴腦積水第四節(jié)脊髓空洞癥

臨床表現(xiàn)

根據(jù)Barnett的分型，分為四型：第四節(jié)脊髓空洞癥發(fā)病年齡多在20~30歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進展緩慢，病程數(shù)月至40年不等因空洞大小和累及脊髓的位置不同，臨床表現(xiàn)各異第四節(jié)脊髓空洞癥

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡多在20~30歲，男女之比約為3：1第四節(jié)脊髓空1.感覺障礙:

節(jié)段性分離性感覺障礙，典型呈短上衣樣分布；受損區(qū)域痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常第四節(jié)脊髓空洞癥

臨床表現(xiàn)

2.運動障礙：

前角細胞受累出現(xiàn)相應節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失1.感覺障礙:第四節(jié)脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)3.神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀：皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合，Morvan征；晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動度增加，運動時有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcotjoint），是本病特征之一第四節(jié)脊髓空洞癥

臨床表現(xiàn)

3.神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀：第四節(jié)脊髓空洞癥三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫覺減退或缺失，呈洋蔥皮樣分布，由外側(cè)向鼻唇部發(fā)展面神經(jīng)核受損可出現(xiàn)周圍性面癱疑核受損可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等球麻痹癥狀舌下神經(jīng)核受損可出現(xiàn)伸舌偏向患側(cè)，同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動前庭小腦傳導束受損，可表現(xiàn)為眩暈、惡心、眼球震顫、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)當空洞累及延髓時：第四節(jié)脊髓空洞癥

臨床表現(xiàn)

三叉神經(jīng)脊束核受損可出現(xiàn)面部痛溫覺減退或缺失，呈洋蔥皮樣分布1.腦脊液檢查無特征性改變2.影像學檢查(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法第四節(jié)脊髓空洞癥

輔助檢查1.腦脊液檢查無特征性改變2.影像學檢查(1)X圖14-9脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)A.T1加權(quán)像B.T2加權(quán)像圖14-9脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞可確診

1.診斷第四節(jié)脊髓空洞癥

診斷及鑒別診斷青壯年隱匿起病，病情進展緩慢1.診斷（1）脊髓腫瘤（2）腦干腫瘤（3）頸椎病（4）肌萎縮側(cè)索硬化癥2.鑒別診斷第四節(jié)脊髓空洞癥

診斷及鑒別診斷（1）脊髓腫瘤2.鑒別診斷第四節(jié)脊髓空洞

1.對癥治療

可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應防止外傷、燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等

第四節(jié)脊髓空洞癥

治療

2.手術(shù)治療3.放射治療1.對癥治療第四節(jié)脊髓空洞癥治療

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性Subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD第五節(jié)Subacutecom脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素Ｂ12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運或代謝障礙導致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性定義

脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素Ｂ12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運本病與維生素Ｂ12缺乏有關(guān)維生素B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病病因及發(fā)病機制

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性本病與維生素Ｂ12缺乏有關(guān)病因及發(fā)病機制第五節(jié)脊病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴重時大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性病理第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴重時大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神1.多在中年以后起病，男女無明顯差別2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素Ｂ12

減低，常先于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)臨床表現(xiàn)

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性1.多在中年以后起病，男女無明顯差別2.早期多有貧血、倦怠神經(jīng)癥狀雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動作笨拙、步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬，Romberg征陽性等隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等檢查雙下肢震動覺、位置覺障礙，以遠端明顯；少數(shù)患者有手套-襪套樣感覺減退有些患者屈頸時出現(xiàn)Lhermitte征臨床表現(xiàn)

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性神經(jīng)癥狀雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動作笨拙、步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；如周圍神經(jīng)病變較重時，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累4.可見精神異常臨床表現(xiàn)

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢

1.周圍血象及骨髓涂片檢查：巨細胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細胞數(shù)↓維生素Ｂ12含量↓

2.胃液分析：

注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏

3.腦脊液檢查：多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高

4.MRI：病變部位呈條形、點片狀病灶，T1低信號，T2高信號輔助檢查第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性1.周圍血象及骨髓涂片檢查：輔助檢查第五節(jié)脊髓亞圖14-10脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)脊髓后索T2高信號輔助檢查第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性圖14-10脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)脊髓后索T2高信號1.診斷：

緩慢隱匿起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清中維生素Ｂ12缺乏，惡性貧血，或試驗性診斷診斷及鑒別診斷第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性1.診斷：診斷及鑒別診斷第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性2.鑒別診斷：（1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性（combinedsystemdiseaseofnon-perniciousanemiatype）（2）脊髓壓迫癥（3）多發(fā)性硬化（4）周圍神經(jīng)病診斷及鑒別診斷第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性2.鑒別診斷：診斷及鑒別診斷第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性1.病因治療

2.藥物治療（1）大劑量維生素Ｂ12（2）鐵劑（3）葉酸（4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑

3.康復治療治療

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性1.病因治療治療第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變早期診斷并及時治療是改善本病預后的關(guān)鍵如能在起病3個月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復；若充分治療6個月至1年仍有神經(jīng)功能障礙，則難以恢復不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會持續(xù)加重，甚至可能死亡預后

第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性早期診斷并及時治療是改善本病預后的關(guān)鍵預后第五節(jié)

第六節(jié)脊髓血管病Vasculardiseasesofthespinalcord第六節(jié)脊髓血管病Vasculardiseases脊髓血管病分為以下三大類：缺血性出血性血管畸形第六節(jié)脊髓血管病

概述

脊髓血管病分為以下三大類：第六節(jié)脊髓血管病概1.由嚴重心血管疾病或手術(shù)所引起的嚴重低血壓以及脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等可導致缺血性脊髓病2.脊髓血管畸形和動脈瘤的破裂則可引起脊髓出血3.自發(fā)性出血4.外傷第六節(jié)脊髓血管病

病因及發(fā)病機制

1.由嚴重心血管疾病或手術(shù)所引起的嚴重低血壓以及脊髓動脈粥樣1.完全缺血15分鐘以上可導致脊髓不可逆損傷2.脊髓前動脈血栓形成常見于胸髓3.脊髓缺血可導致神經(jīng)細胞變性、壞死、血管周圍淋巴細胞浸潤，并有血管再通第六節(jié)脊髓血管病

病理1.完全缺血15分鐘以上可導致脊髓不可逆損傷第六節(jié)脊髓血4.脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個節(jié)段，多累及中央灰質(zhì)；脊髓外出血形成血腫或破入蛛網(wǎng)膜下腔，引起組織水腫、淤血及繼發(fā)變性5.脊髓血管畸形是由異常血管形成的網(wǎng)狀血管團和供血動脈及引流靜脈所組成第六節(jié)脊髓血管病

病理4.脊髓內(nèi)出血可侵犯數(shù)個節(jié)段，多累及中央灰質(zhì)；脊髓外出血形成

（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinalTIA）：

典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力（2）脊髓梗死（spinalinfarction）:

卒中樣起病，因閉塞的供血動脈不同分為：脊髓前動脈綜合征脊髓后動脈綜合征中央動脈綜合征

1.缺血性脊髓血管病第六節(jié)脊髓血管病

臨床表現(xiàn)

（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（spinalTIA）：1.缺2.出血性脊髓血管病：

包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血3.脊髓血管畸形：

臨床不常見。大多為動靜脈畸形，分為四種類型：硬脊膜動靜脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺和混合型。病變多見于胸腰段第六節(jié)脊髓血管病

臨床表現(xiàn)

2.出血性脊髓血管病：第六節(jié)脊髓血管病臨床表現(xiàn)1.腦脊液檢查：椎管內(nèi)出血－壓力增高脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血—腦脊液均勻血性血腫形成—腦脊液蛋白↑，壓力↓第六節(jié)脊髓血管病

輔助檢查1.腦脊液檢查：第六節(jié)脊髓血管病輔助檢查2.CT和MRI：

可顯示病變部位的脊髓出血、梗死、增粗。增強后可以發(fā)現(xiàn)畸形血管

3.脊髓血管造影

選擇性脊髓動脈造影對脊髓血管畸形的診斷最有價值第六節(jié)脊髓血管病

輔助檢查2.CT和MRI：第六節(jié)脊髓血管病輔助檢查1.診斷：

根據(jù)突然起病、脊髓損傷的臨床特點結(jié)合腦脊液和脊髓影像學可以給予臨床診斷2.鑒別診斷：

（1）其他原因?qū)е碌拈g歇性跛行（2）急性脊髓炎（3）亞急性壞死性脊髓炎第六節(jié)脊髓血管病

診斷及鑒別診斷1.診斷：第六節(jié)脊髓血管病診斷及鑒別診斷缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似硬膜外或硬膜下血腫應緊急手術(shù)以清除血腫，解除對脊髓的壓迫脊髓血管畸形治療原則阻斷動靜脈間的異常交通第六節(jié)脊髓血管病

治療

缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似第六節(jié)脊髓

第七節(jié)放射性脊髓病Radiationmyelopathy第七節(jié)放射性脊髓病Radiatio接受放射治療的惡性腫瘤患者經(jīng)一段時間治療后產(chǎn)生脊髓損害稱放射性脊髓病，如同時造成腦部損傷稱放射性腦脊髓病第七節(jié)放射性脊髓病

定義

接受放射治療的惡性腫瘤患者經(jīng)一段時間治療后產(chǎn)生脊髓損害稱放射①直接照射損傷②血管受累引起脊髓缺血繼發(fā)軟化、壞死③自身免疫反應④自由基損傷

第七節(jié)放射性脊髓病

病因及發(fā)病機制

①直接照射損傷第七節(jié)放射性脊髓病病因及發(fā)病機制受累節(jié)段脊髓腫脹，灰質(zhì)和白質(zhì)界限不清鏡下：

血管壁纖維素樣改變，管壁增厚，伴有管腔內(nèi)血栓性栓塞，有淋巴細胞浸潤。累及灰質(zhì)時前角細胞變性且數(shù)量減少第七節(jié)放射性脊髓病

病理受累節(jié)段脊髓腫脹，灰質(zhì)和白質(zhì)界限不清第七節(jié)放射性脊髓病頸髓受累多見：

1.早期短暫型

2.急性癱瘓型

3.慢性進展型

4.下運動神經(jīng)元損傷型第七節(jié)放射性脊髓病

臨床表現(xiàn)

頸髓受累多見：第七節(jié)放射性脊髓病臨床表現(xiàn)1.腦脊液檢查正常或蛋白稍高；椎管通暢

2.MRI可發(fā)現(xiàn)微小病灶第七節(jié)放射性脊髓病

輔助檢查1.腦脊液檢查第七節(jié)放射性脊髓病輔助檢查診斷：1.病史2.脊髓損傷癥狀發(fā)生在腫瘤放射治療后3.癥狀范圍大致與照射區(qū)域一致4.結(jié)合脊髓MRI檢查，可確定診斷第七節(jié)放射性脊髓病

診斷及鑒別診斷診斷：第七節(jié)放射性脊髓病診斷及鑒別診斷鑒別診斷主要與癌腫的復發(fā)和轉(zhuǎn)移相鑒別注意有無顱底部位骨質(zhì)破壞第七節(jié)放射性脊髓病

診斷及鑒別診斷鑒別診斷第七節(jié)放射性脊髓病診斷及鑒別診斷1.目前尚無有效方法2.糖皮質(zhì)激素和神經(jīng)細胞營養(yǎng)劑、抗氧化劑可改善癥狀3.針灸和康復治療第七節(jié)放射性脊髓病

治療

1.目前尚無有效方法第七節(jié)放射性脊髓病治療本病一旦發(fā)生，治療效果欠佳，因此應注意預防，進行放射治療時應控制放療劑量、時間，保護非放射區(qū)組織，減少本病的發(fā)生第七節(jié)放射性脊髓病

預后

本病一旦發(fā)生，治療效果欠佳，因此應注意預防，進行放射治療時應謝謝！謝謝！神經(jīng)病學神經(jīng)病學

第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病概述

第一節(jié)急性脊髓炎第二節(jié)脊髓壓迫癥第三節(jié)脊髓蛛網(wǎng)膜炎第四節(jié)脊髓空洞癥第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第六節(jié)脊髓血管病第七節(jié)放射性脊髓病第十四章脊髓疾病

概述第一節(jié)急性脊髓炎第二節(jié)脊髓壓迫癥上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個節(jié)段(發(fā)出31對脊神經(jīng))脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C）8對胸（T）12對腰（L）5對骶（S）5對尾（C0）1對圖14-1第十四章脊髓疾病

概述

上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C）8對以此可由影像學所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平下頸髓節(jié)段較相應的頸椎高1節(jié)椎骨上中段胸髓較相應的胸椎高2節(jié)椎骨下胸髓則高出3節(jié)椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平第十四章脊髓疾病

概述

以此可由影像學所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平下頸髓節(jié)段頸膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢脊髓圓錐S3-5馬尾L2—C0共10對神經(jīng)根組成脊髓的主要結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

頸膨大C5-T2支配上肢脊髓的主要結(jié)構(gòu)第十四章脊脊髓表面有6條縱行溝裂前正中裂1個后正中溝1個左右前外側(cè)溝前根左右后外側(cè)溝后根

硬脊膜外蛛網(wǎng)膜軟脊膜內(nèi)脊髓被膜第十四章脊髓疾病

概述

脊髓表面有前正中裂1個

圖14-2脊髓的外部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

圖14-2脊髓的外部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞組成，其中心有中央管白質(zhì)：白質(zhì)位于周圍，主要由上下行傳導束及大量的膠質(zhì)細胞組成脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)第十四章脊髓疾病

概述

灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神經(jīng)細胞核團和部分膠質(zhì)細胞前角：前角細胞下運動神經(jīng)元后角：后角細胞痛、溫覺傳導通路第2節(jié)神經(jīng)元側(cè)角：C8-L2交感神經(jīng)細胞

S2-S4副交感神經(jīng)細胞（一）灰質(zhì)①C8－T1Horner征（瞳孔擴大肌、瞼板肌、眼眶肌）②S2－4副交感神經(jīng)細胞支配膀胱、直腸、性腺第十四章脊髓疾病

概述

前角：前角細胞下運動神經(jīng)元（一）灰質(zhì)①C8－T前索：位于前根內(nèi)側(cè)側(cè)索：前后角之間，下行傳導束為錐體束，上行傳導束為脊髓小腦前后束、脊髓丘腦束后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束，傳導深感覺薄束：同側(cè)下半身深感覺，精細觸覺楔束：同側(cè)上半身深感覺，精細觸覺（T4以上才出現(xiàn)）（二）白質(zhì)第十四章脊髓疾病

概述

前索：位于前根內(nèi)側(cè)（二）白質(zhì)第十四章脊髓疾病

圖14-3脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述

第十四章脊髓疾病

圖14-3脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述第十四章脊髓的血液供應（一）脊髓的動脈

1.脊髓前動脈

2.脊髓后動脈

3.根動脈（二）脊髓的靜脈圖14-4概述

第十四章脊髓疾病

脊髓的血液供應（一）脊髓的動脈圖14-4概述運動障礙感覺障礙括約肌功能障礙其它自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

運動障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙3.病變對側(cè)較損害節(jié)段低2-3節(jié)段的痛、溫覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-Sequardsyndrome)表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn)

1不完全性脊髓損害

第十四章脊髓疾病

1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱脊髓半切綜合征（Brow1.受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓2.脊髓損害平面以下各種感覺缺失3.括約肌功能喪失馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特點脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

1.受累節(jié)段以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，（1）C1－4損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙（2）C3－5損害膈神經(jīng)麻痹呼吸困難（3）后索損害屈頸Lhermitte征脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

高頸段（1）C1－4損害脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章（1）C5—T2損害損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運動神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓（2）C8-T1損害

Horner征脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

頸膨大

（1）C5—T2損害損害平面以下各種感覺缺失（2）C8-損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常雙下肢上運動神經(jīng)元性癱尿便障礙胸段體表標志：T4-乳頭，T6-劍突，T8-肋緣

T10-臍，T12-腹股溝Beevor征:T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍

孔上移腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

胸髓T3-12損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常脊髓損害的臨床表現(xiàn)雙下肢、會陰部各種感覺缺失雙下肢下運動神經(jīng)元性癱尿便障礙L2-4病變膝反射消失S1-2病變跟腱反射消失脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

腰膨大L1-S2

雙下肢、會陰部各種感覺缺失脊髓損害的臨床表現(xiàn)第

無癱瘓鞍區(qū)感覺障礙真性尿失禁脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

脊髓圓錐（S3-5）和尾節(jié)

無癱瘓脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病根痛鞍區(qū)感覺障礙下肢可有下運動神經(jīng)元性癱脊髓損害的臨床表現(xiàn)

第十四章脊髓疾病

2脊髓橫貫性損害

馬尾L2-Co1根痛脊髓損害的臨床表現(xiàn)第十四章脊髓疾病③后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)癥1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：⑤側(cè)索及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等②后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發(fā)性硬化等④后根、后索及側(cè)索：亞急性聯(lián)合變性等①后根：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）等脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

③后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)癥1、從病變所在脊髓橫斷⑧脊髓半切：脊髓髓外腫瘤⑦脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等⑨脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等⑥前角及前根：脊髓灰質(zhì)炎等脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：⑧脊髓半切：脊髓髓外腫瘤⑦脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等③髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等②髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等①髓內(nèi)病變：脊髓炎、脊髓血管病等2.從病變所在的解剖層次上來判斷：脊髓疾病的定性

第十四章脊髓疾病

③髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等②髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)

第一節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis第一節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導束性感覺障礙尿便障礙第一節(jié)急性脊髓炎

定義

各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變第一節(jié)分類

感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎第一節(jié)急性脊髓炎

病因及發(fā)病機制

分類感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸髓、腰髓肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細胞腫脹，胞核移位，細胞碎裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性脊髓嚴重損害時可軟化形成空腔第一節(jié)急性脊髓炎

病理波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5最常見，其次為頸髓、腰髓第一節(jié)發(fā)病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種史急性起病，數(shù)小時～數(shù)天內(nèi)達高峰第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

發(fā)病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀或預防接種史第運動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力由遠→近端恢復感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功能障礙①早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進）②病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙③病變平面以上自主神經(jīng)反射異常第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

運動障礙馳緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克期長短取決于：①脊髓受損程度②并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥瘡等第一節(jié)急性脊髓炎

臨床表現(xiàn)

脊髓休克期長短取決于：第一節(jié)急性脊髓炎臨床表現(xiàn)1、腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗通暢常規(guī)：白細胞10～100×106/L，以淋巴細胞為主生化：蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查1、腦脊液檢查第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查2.電生理檢查①視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS的鑒別依據(jù)②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）：波幅可明顯減低③運動誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預后的指標④肌電圖：可正常或呈失神經(jīng)改變第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查2.電生理檢查第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查3.影像學檢查：MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的T2高信號，強度不均，可有融合。部分病例可始終無異常第一節(jié)急性脊髓炎

輔助檢查3.影像學檢查：第一節(jié)急性脊髓炎輔助檢查圖14－5急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)左圖T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號右圖T2WI顯示相應節(jié)段呈較高信號圖14－5急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)左圖T1WI顯示上胸1.診斷：（1）急性起病（2）病前感染或預防接種史（3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運動、感覺、自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查第一節(jié)急性脊髓炎

診斷及鑒別診斷1.診斷：第一節(jié)急性脊髓炎診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷⑴視神經(jīng)脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亞急性壞死性脊髓炎⑷急性脊髓壓迫癥⑸急性硬膜外膿腫⑹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病⑺人類T淋巴細胞病毒1型（HTLV－1）相關(guān)脊髓病（HAM）第一節(jié)急性脊髓炎

診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷第一節(jié)急性脊髓炎診斷及鑒別診斷1.一般治療

加強護理，防治各種并發(fā)癥第一節(jié)急性脊髓炎

治療

1.一般治療第一節(jié)急性脊髓炎治療（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應保留無菌導尿管，每4～6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復，殘余尿量少于100ml時不再導尿，以防膀胱攣縮，體積縮小第一節(jié)急性脊髓炎

治療

（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應及時換藥，應用壓瘡貼膜第一節(jié)急性脊髓炎

治療

（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊2、藥物（1）激素

①甲基強的松龍：500—1000mg靜滴，每日一次，3—5天后改潑尼松口服

②地塞米松：10—20mg靜滴，每日一次，7—14天后改潑尼松口服（2）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次，連用3~5天為一療程第一節(jié)急性脊髓炎

治療

2、藥物第一節(jié)急性脊髓炎治療

（3）維生素B族：常用維生素B1100mg，肌內(nèi)注射，維生素B12

500-1000μg，肌內(nèi)注射