肝功能不全YINJUN肝功能不全YINJUN概述概述肝實質細胞肝非實質細胞肝星型細胞肝竇內皮細胞Kupffer細胞肝臟相關淋巴細胞肝臟的細胞組成肝臟肝細胞Kupffer細胞肝實質細胞肝非實質細胞肝星型細胞肝臟的細胞組成肝臟肝細胞Ku肝臟的生理功能分泌：膽汁代謝：糖，脂肪，蛋白質，維生素，激素合成：白蛋白，凝血因子，抗凝物質，纖溶酶原解毒：毒物，藥物，激素，代謝廢物肝臟的生理功能分泌：膽汁各種病因肝臟結構改變

變性

壞死

纖維化

肝硬化功能障礙

黃疸、出血、感染

腎功能障礙

腹水

肝性腦病各種病因肝臟結構改變

變性

壞死

纖維化

肝硬化功能障礙

肝功能不全：各種導致肝損害因素作用于肝臟，引起肝細胞嚴重損害，并導致肝功能障礙，出現黃疸、出血、繼發感染、腎功能障礙、頑固性腹腔積液及肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭：肝功能不全的晚期階段肝腎綜合征肝性腦病肝功能不全肝功能不全：肝功能不全病因和分類病因和分類感染(病毒、細菌、寄生蟲等）藥物（細胞毒性、膽汁淤積）酒精（乙醛線粒體的損傷抑制蛋白合成分泌脂肪肝肝硬化）營養因素（營養缺乏毒物攝入）遺傳代謝障礙（肝豆狀核變性、原發性色素病）免疫抑制病因感染(病毒、細菌、寄生蟲等）病因急性肝功能不全：急性重癥肝炎（病毒、藥物）進行性發展迅速發病數小時后出現黃疸很快進入昏迷狀態出血傾向常伴發腎衰竭慢性肝功能不全：肝硬化、部分肝癌晚期消化道出血感染堿中毒誘因作用后發生昏迷分類急性肝功能不全：急性重癥肝炎（病毒、藥物）分類功能代謝變化功能代謝變化物質代謝障礙1.糖代謝障礙：低血糖、糖耐量降低2.脂類代謝障礙：脂肪瀉、脂肪肝、血漿膽固醇增高3.蛋白質代謝障礙：分泌性蛋白合成障礙，特別是白蛋白（水腫、運輸功能降低）4.維生素代謝障礙：維生素A、K、D吸收、儲存及轉化異常，導致暗適應障礙（夜盲癥）、出血傾向及骨質疏松癥。

能量代謝障礙肝臟是糖、脂肪和蛋白質氧化供能的重要器官。物質代謝障礙能量代謝障礙膽汁代謝障礙

膽紅素的攝取、運載、酯化、排泄及膽汁酸的攝入、運載及排泄均由肝細胞完成。

黃疸高膽紅素血癥（血紅素非酯型膽紅素內質網酯型膽紅素毛細膽管）肝內膽汁淤積癥肝細胞對膽汁酸攝入、運載和排泄障礙，以致膽汁成分（膽鹽和膽紅素）在血液中儲留。膽汁代謝障礙黃疸高膽紅素血癥（血紅素非酯型膽紅素內質網激素代謝障礙

激素的滅活：胰島素、雌激素、醛固酮、抗利尿激素蜘蛛痣特征：痣的中心為一小紅點，周圍放射狀細絲，直徑約0.2-2厘米。壓迫痣的中心，可以使整個蜘蛛痣全部消失見于：慢性肝炎和肝硬化患者機制:體內雌激素過多引起小動脈擴張肝掌激素代謝障礙

激素的滅活：胰島素、雌激素、醛固酮、凝血與抗凝血平衡紊亂

自發性出血，如鼻出血、皮下出血

1.凝血因子合成減少(維生素K依賴的凝血因子）

2.抗凝物質合成減少（蛋白C、抗凝血酶Ⅲ）

3.纖溶蛋白溶解功能異常（纖溶亢進）

4.血小板數量功能異常（骨髓抑制、脾功能亢進、消耗過多、釋放障礙、聚集性缺陷、收縮不良）

凝血與抗凝血平衡紊亂

自發性出血，如鼻出血、皮下出生物轉化功能障礙

內源性、外源性生物活性/毒性物質的蓄積

免疫功能障礙

Kupffer細胞功能障礙和補體水平下降生物轉化功能障礙

內源性、外源性生物活性/毒性物質水、電解質及酸堿平衡紊亂1.肝性水腫：門脈高壓（纖維組織增生、肝動脈－門靜脈吻合支形成）血漿膠體滲透壓降低（低蛋白血癥）淋巴循環障礙（假小葉致肝竇內壓增高，超過淋巴回流能力）鈉、水潴留（腎小球濾過率降低、醛固酮和抗利尿激素增多）2.電解質紊亂：低鈉血癥：攝入不足、丟失過多、抗利尿激素增多低鉀血癥：攝入不足、醛固酮增多3.酸堿平衡紊亂：呼吸性堿中毒代謝性堿中毒水、電解質及酸堿平衡紊亂器官功能障礙中樞神經系統——肝性腦病泌尿系統——肝腎綜合征器官功能障礙肝性腦病

(HepaticEncephalopathy，HE)肝性腦病

(HepaticEncephalopathy，H概念由于急性或慢性肝功能不全，使大量毒性代謝產物在血循環中堆積，臨床上出現一系列神經精神癥狀，最終出現肝性昏迷的神經精神綜合征。同時出現肝和中樞神經癥狀者，并非都是HE概念同時出現肝和中樞神經癥狀者，并非都是HE臨床表現性格行為輕微改變肝昏迷=肝性腦病？精神錯亂行為異常昏睡昏迷（前驅期）（昏迷前期）（昏睡期）（昏迷期）臨床表現性格行為輕微改變肝昏迷=肝性腦病？精神錯亂行為病理學檢查顯示：肝性腦病發生時腦組織并無明顯特異的形態學改變患者神經精神異常是由腦組織代謝和功能障礙所致數種假說試圖揭示其奧秘病理學檢查顯示：肝性腦病發生時腦組織并無明顯特異的形態學改變

氨中毒學說

假性神經遞質學說

氨基酸失衡學說γ-氨基丁酸學說發病機制氨中毒學說發病機制（一）氨中毒學說(ammoniaintoxication)提出依據

80%的肝昏迷患者血氨升高

肝硬化患者口服含氨藥物或進食大量蛋白質后血氨升高，并出現肝性腦病癥狀及腦電圖改變

中心論點

嚴重肝病時氨的生成增多而清除不足，血氨升高；

增高的血氨進入腦組織，從而引起腦代謝和功能障礙。（一）氨中毒學說(ammoniaintoxication①

鳥氨酸循環障礙琥珀酰精氨酸精氨酸鳥氨酸瓜氨酸酶氨+CO2氨甲酰磷酸鹽尿素肝嚴重受損，底物,ATP,酶活性1、血氨增高的原因---清除↓，產生↑

（1）氨清除不足①鳥氨酸循環障礙琥珀酰精氨酸精氨酸鳥氨酸瓜氨酸酶氨+CO2肝衰竭蛋白質NH3NH3尿素×血中NH3↑NH3↑肝衰竭蛋白質NH3NH3尿素×血中NH3↑NH3↑肝衰竭蛋白質NH3NH3urea×血中NH3↑門-體分流NH3↑↑②

門--體分流:氨繞過肝臟尿素NH3肝衰竭蛋白質NH3NH3urea×血中NH3↑門-體分（2）氨生成過多1.腸粘膜淤血、水腫以及膽汁分泌減少,食物蛋白消化吸收排空障礙，細菌叢生，氨產生↑2.上消化道出血，血液蛋白產氨↑3.晚期合并腎功能障礙，非蛋白氮排泄障礙，彌散到腸腔中的尿素，經尿素酶的作用，產氨↑4.肝性腦病患者躁動不安，肌肉中腺苷酸分解↑產氨↑腸腔中氨的吸收情況取決于腸腔中pH！不主張用堿性肥皂水灌腸。（2）氨生成過多高血氨的毒性作用1.干擾腦組織的能量代謝2.使腦內神經遞質發生改變乙酰膽堿膽堿草酰乙酸琥珀酸檸檬酸α-酮戊二酸γ-氨基丁酸谷氨酸谷氨酰胺+葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶乳酸丙酮酸乙酰輔酶ANADNADH+NH3+NH3NADNADHNADNADHATPATP（-）丙酮酸脫羧酶乙酰膽堿膽堿草酰乙酸琥珀酸檸檬酸α-酮戊二酸+葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶乳酸丙酮酸乙酰輔酶ANADNADH丙酮酸脫羧酶3.對神經細胞膜的抑制作用高血氨的毒性作用1.干擾腦組織的能量代謝2.使腦內神經遞質發氨中毒學說的挑戰1.20%肝昏迷患者血氨正常2.部分患者血氨恢復正常后，昏迷程度無相應好轉3.暴發性肝炎患者血氨水平與臨床表現無相關性氨中毒學說的挑戰1.20%肝昏迷患者血氨正常（二）假性神經遞質學說

假性神經遞質在網狀結構的神經突觸部位堆積神經突觸部位沖動的傳遞發生障礙神經系統的功能障礙而導致昏迷部分肝昏迷患者血氨水平與臨床表現無相關性用左旋多巴治療可使肝昏迷患者神志迅速恢復提出依據中心論點（二）假性神經遞質學說假性神經遞質在網狀結構的假性神經遞質的形成（來源于芳香族氨基酸分解）

脫羧酶β-羥化酶苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺酪氨酸酪胺羥苯乙醇胺脫羧酶β-羥化酶假性神經遞質的形成脫羧酶β-羥化酶苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺酪氨腸道正常肝臟腦正常代謝酪胺苯乙胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺單胺氧化酶脫羧酶腸道正常肝臟腦正常代謝酪胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺單胺氧化酶肝衰竭門-體分流羥苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺-羥化酶單胺氧化酶酪胺苯乙胺脫羧酶肝衰竭門-體分流羥苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺意識的形成

腦干上行網狀激動系統(ascendingreticularactivatingsystem,ARAS)丘腦大腦半球去甲腎上腺素和多巴胺是ARAS中重要神經遞質意識的形成腦干上行網狀激動系統丘腦大腦半球去甲腎上腺素和多正常神經遞質CHOHCH2NH2HOHO去甲腎上腺素CH2CH2NH2HOHO多巴胺CHOHCH2NH2苯乙醇胺CHOHCH2NH2HO羥苯乙醇胺假性神經遞質正常神經遞質CHOHCH2NH2HOHO去甲腎上腺素CH2C次級神經元興奮正常神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經遞質競爭結合受體突觸正常情況肝衰竭次級神經元興奮正常神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經芳香族氨基酸(AAA)

苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支鏈氨基酸(BCAA)

亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸AAA

BCAA由正常3～3.5變為0.6～1.2（三）血漿氨基酸失衡學說芳香族氨基酸(AAA)支鏈氨基酸(BCAA)AAABC中心論點肝功能障礙門-體分流AAA競爭入腦增多抑制真性神經遞質生成促進假性神經遞質生成胰島素BCAAAAA胰高血糖素胰島素BCAAAAA中心論點肝功能障礙門-體分流AAA競爭入腦增多抑制真性神經遞苯乙胺苯乙醇胺脫羧-羥化酪胺羥苯乙醇胺脫羧-羥化AAA↑BCAA↓血腦屏障5-羥色胺羥化多巴多巴胺↓去甲腎上腺素×××苯丙aa酪aa色aa氨基酸失衡引起腦病的機制×苯乙胺苯乙醇胺脫羧-羥化酪胺羥苯乙醇胺脫羧-羥化A1.血液和腦組織中GABA含量↑腸道來源GABA在肝內清除血腦屏障對GABA的通透性↑2.腦突觸后膜GABA受體↑

（四）γ-氨基丁酸學說γ-氨基丁酸（GABA）是最主要的抑制性神經介質1.血液和腦組織中GABA含量↑（四）γ-氨基丁酸學說γCl-Cl-Cl-Cl-R囊泡GABAGABA作用示意圖GABA與GABA－A受體結合后引起突觸后膜Cl－通道開放，導致細胞靜息電位超極化，產生突觸后抑制Cl-Cl-Cl-Cl-R囊泡GABAGABA作用示意圖GA肝性腦病誘發因素上消化道出血腎功能障礙鎮定、止痛、麻醉劑使用不當過量的蛋白質飲食堿中毒（呼吸性、代謝性）感染肝性腦病誘發因素上消化道出血腎功能障礙鎮定、止痛、麻醉劑使用肝性腦病防治原則病因防治消除誘因

恰當使用麻醉、止痛、安眠鎮定等類藥物控制上消化道出血和感染控制蛋白質的攝入及防止便秘注意糾正水、電解質和酸堿平衡失調肝性腦病防治原則病因防治消除誘因發病學治療降低血氨（乳果糖、抗菌素、谷氨酸或精氨酸）應用左旋多巴(增加腦內真性神經遞質含量）糾正氨基酸失衡（補充支鏈氨基酸）應用苯二氮卓受體阻斷劑（抑制GABA受體）發病學治療降低血氨（乳果糖、抗菌素、谷氨酸或精氨酸）ThanksThanks（三）糖原的合成過程1、磷酸化：6-P-葡萄糖的生成；2、異構：1-P-葡萄糖的生成；3、轉型：二磷酸尿苷葡萄糖UDPG的生成；第一階段：活化,由葡萄糖生成UDPG(uridinediphosphateglucose)，是一耗能過程。第二階段：縮合

4、葡萄糖直鏈的延長；第三階段：分支

5、糖原生成；6、UDP的再生；（三）糖原的合成過程1、磷酸化：6-P-葡萄糖的生成；第一階糖原的合成過程

己糖激酶葡萄糖16-磷酸葡萄糖

ATPADP2

磷酸葡萄糖變位酶

1-磷酸葡萄糖

UTPADP

UDPG焦磷酸化酶

3

6ATPPPiUDPUDPGR引物(n)4糖原合成酶

R-1，4-葡萄糖鏈(n+1)

5

分枝酶糖原糖原的合成過程己糖激酶當血液中的紅血球死亡，紅血球中血紅蛋白（Hemoglobin）的血紅素（Heme）會于肝臟的庫弗氏細胞（Kupffercells）及脾臟被轉化為膽紅素。膽紅素經肝臟處理后，隨膽汁分泌至十二指腸，最后透過消化系統，與糞便一同排出體外。黃疸癥可根據上述的血紅素代謝過程分為三類：肝前性黃疸/溶血性黃疸：當大量紅血球被分解時出現的黃疸病癥。肝源性黃疸：當肝臟無法正常處理膽紅素時出現的黃疸病癥。肝后性黃疸：當肝臟無法正常排除膽紅素時出現的黃疸病癥。當血液中的紅血球死亡，紅血球中血紅蛋白（Hemoglobin此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

感謝您的支持，我們努力做得更好！謝謝此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

感謝您的支持，我們努力肝功能不全YINJUN肝功能不全YINJUN概述概述肝實質細胞肝非實質細胞肝星型細胞肝竇內皮細胞Kupffer細胞肝臟相關淋巴細胞肝臟的細胞組成肝臟肝細胞Kupffer細胞肝實質細胞肝非實質細胞肝星型細胞肝臟的細胞組成肝臟肝細胞Ku肝臟的生理功能分泌：膽汁代謝：糖，脂肪，蛋白質，維生素，激素合成：白蛋白，凝血因子，抗凝物質，纖溶酶原解毒：毒物，藥物，激素，代謝廢物肝臟的生理功能分泌：膽汁各種病因肝臟結構改變

變性

壞死

纖維化

肝硬化功能障礙

黃疸、出血、感染

腎功能障礙

腹水

肝性腦病各種病因肝臟結構改變

變性

壞死

纖維化

肝硬化功能障礙

肝功能不全：各種導致肝損害因素作用于肝臟，引起肝細胞嚴重損害，并導致肝功能障礙，出現黃疸、出血、繼發感染、腎功能障礙、頑固性腹腔積液及肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭：肝功能不全的晚期階段肝腎綜合征肝性腦病肝功能不全肝功能不全：肝功能不全病因和分類病因和分類感染(病毒、細菌、寄生蟲等）藥物（細胞毒性、膽汁淤積）酒精（乙醛線粒體的損傷抑制蛋白合成分泌脂肪肝肝硬化）營養因素（營養缺乏毒物攝入）遺傳代謝障礙（肝豆狀核變性、原發性色素病）免疫抑制病因感染(病毒、細菌、寄生蟲等）病因急性肝功能不全：急性重癥肝炎（病毒、藥物）進行性發展迅速發病數小時后出現黃疸很快進入昏迷狀態出血傾向常伴發腎衰竭慢性肝功能不全：肝硬化、部分肝癌晚期消化道出血感染堿中毒誘因作用后發生昏迷分類急性肝功能不全：急性重癥肝炎（病毒、藥物）分類功能代謝變化功能代謝變化物質代謝障礙1.糖代謝障礙：低血糖、糖耐量降低2.脂類代謝障礙：脂肪瀉、脂肪肝、血漿膽固醇增高3.蛋白質代謝障礙：分泌性蛋白合成障礙，特別是白蛋白（水腫、運輸功能降低）4.維生素代謝障礙：維生素A、K、D吸收、儲存及轉化異常，導致暗適應障礙（夜盲癥）、出血傾向及骨質疏松癥。

能量代謝障礙肝臟是糖、脂肪和蛋白質氧化供能的重要器官。物質代謝障礙能量代謝障礙膽汁代謝障礙

膽紅素的攝取、運載、酯化、排泄及膽汁酸的攝入、運載及排泄均由肝細胞完成。

黃疸高膽紅素血癥（血紅素非酯型膽紅素內質網酯型膽紅素毛細膽管）肝內膽汁淤積癥肝細胞對膽汁酸攝入、運載和排泄障礙，以致膽汁成分（膽鹽和膽紅素）在血液中儲留。膽汁代謝障礙黃疸高膽紅素血癥（血紅素非酯型膽紅素內質網激素代謝障礙

激素的滅活：胰島素、雌激素、醛固酮、抗利尿激素蜘蛛痣特征：痣的中心為一小紅點，周圍放射狀細絲，直徑約0.2-2厘米。壓迫痣的中心，可以使整個蜘蛛痣全部消失見于：慢性肝炎和肝硬化患者機制:體內雌激素過多引起小動脈擴張肝掌激素代謝障礙

激素的滅活：胰島素、雌激素、醛固酮、凝血與抗凝血平衡紊亂

自發性出血，如鼻出血、皮下出血

1.凝血因子合成減少(維生素K依賴的凝血因子）

2.抗凝物質合成減少（蛋白C、抗凝血酶Ⅲ）

3.纖溶蛋白溶解功能異常（纖溶亢進）

4.血小板數量功能異常（骨髓抑制、脾功能亢進、消耗過多、釋放障礙、聚集性缺陷、收縮不良）

凝血與抗凝血平衡紊亂

自發性出血，如鼻出血、皮下出生物轉化功能障礙

內源性、外源性生物活性/毒性物質的蓄積

免疫功能障礙

Kupffer細胞功能障礙和補體水平下降生物轉化功能障礙

內源性、外源性生物活性/毒性物質水、電解質及酸堿平衡紊亂1.肝性水腫：門脈高壓（纖維組織增生、肝動脈－門靜脈吻合支形成）血漿膠體滲透壓降低（低蛋白血癥）淋巴循環障礙（假小葉致肝竇內壓增高，超過淋巴回流能力）鈉、水潴留（腎小球濾過率降低、醛固酮和抗利尿激素增多）2.電解質紊亂：低鈉血癥：攝入不足、丟失過多、抗利尿激素增多低鉀血癥：攝入不足、醛固酮增多3.酸堿平衡紊亂：呼吸性堿中毒代謝性堿中毒水、電解質及酸堿平衡紊亂器官功能障礙中樞神經系統——肝性腦病泌尿系統——肝腎綜合征器官功能障礙肝性腦病

(HepaticEncephalopathy，HE)肝性腦病

(HepaticEncephalopathy，H概念由于急性或慢性肝功能不全，使大量毒性代謝產物在血循環中堆積，臨床上出現一系列神經精神癥狀，最終出現肝性昏迷的神經精神綜合征。同時出現肝和中樞神經癥狀者，并非都是HE概念同時出現肝和中樞神經癥狀者，并非都是HE臨床表現性格行為輕微改變肝昏迷=肝性腦病？精神錯亂行為異常昏睡昏迷（前驅期）（昏迷前期）（昏睡期）（昏迷期）臨床表現性格行為輕微改變肝昏迷=肝性腦病？精神錯亂行為病理學檢查顯示：肝性腦病發生時腦組織并無明顯特異的形態學改變患者神經精神異常是由腦組織代謝和功能障礙所致數種假說試圖揭示其奧秘病理學檢查顯示：肝性腦病發生時腦組織并無明顯特異的形態學改變

氨中毒學說

假性神經遞質學說

氨基酸失衡學說γ-氨基丁酸學說發病機制氨中毒學說發病機制（一）氨中毒學說(ammoniaintoxication)提出依據

80%的肝昏迷患者血氨升高

肝硬化患者口服含氨藥物或進食大量蛋白質后血氨升高，并出現肝性腦病癥狀及腦電圖改變

中心論點

嚴重肝病時氨的生成增多而清除不足，血氨升高；

增高的血氨進入腦組織，從而引起腦代謝和功能障礙。（一）氨中毒學說(ammoniaintoxication①

鳥氨酸循環障礙琥珀酰精氨酸精氨酸鳥氨酸瓜氨酸酶氨+CO2氨甲酰磷酸鹽尿素肝嚴重受損，底物,ATP,酶活性1、血氨增高的原因---清除↓，產生↑

（1）氨清除不足①鳥氨酸循環障礙琥珀酰精氨酸精氨酸鳥氨酸瓜氨酸酶氨+CO2肝衰竭蛋白質NH3NH3尿素×血中NH3↑NH3↑肝衰竭蛋白質NH3NH3尿素×血中NH3↑NH3↑肝衰竭蛋白質NH3NH3urea×血中NH3↑門-體分流NH3↑↑②

門--體分流:氨繞過肝臟尿素NH3肝衰竭蛋白質NH3NH3urea×血中NH3↑門-體分（2）氨生成過多1.腸粘膜淤血、水腫以及膽汁分泌減少,食物蛋白消化吸收排空障礙，細菌叢生，氨產生↑2.上消化道出血，血液蛋白產氨↑3.晚期合并腎功能障礙，非蛋白氮排泄障礙，彌散到腸腔中的尿素，經尿素酶的作用，產氨↑4.肝性腦病患者躁動不安，肌肉中腺苷酸分解↑產氨↑腸腔中氨的吸收情況取決于腸腔中pH！不主張用堿性肥皂水灌腸。（2）氨生成過多高血氨的毒性作用1.干擾腦組織的能量代謝2.使腦內神經遞質發生改變乙酰膽堿膽堿草酰乙酸琥珀酸檸檬酸α-酮戊二酸γ-氨基丁酸谷氨酸谷氨酰胺+葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶乳酸丙酮酸乙酰輔酶ANADNADH+NH3+NH3NADNADHNADNADHATPATP（-）丙酮酸脫羧酶乙酰膽堿膽堿草酰乙酸琥珀酸檸檬酸α-酮戊二酸+葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶乳酸丙酮酸乙酰輔酶ANADNADH丙酮酸脫羧酶3.對神經細胞膜的抑制作用高血氨的毒性作用1.干擾腦組織的能量代謝2.使腦內神經遞質發氨中毒學說的挑戰1.20%肝昏迷患者血氨正常2.部分患者血氨恢復正常后，昏迷程度無相應好轉3.暴發性肝炎患者血氨水平與臨床表現無相關性氨中毒學說的挑戰1.20%肝昏迷患者血氨正常（二）假性神經遞質學說

假性神經遞質在網狀結構的神經突觸部位堆積神經突觸部位沖動的傳遞發生障礙神經系統的功能障礙而導致昏迷部分肝昏迷患者血氨水平與臨床表現無相關性用左旋多巴治療可使肝昏迷患者神志迅速恢復提出依據中心論點（二）假性神經遞質學說假性神經遞質在網狀結構的假性神經遞質的形成（來源于芳香族氨基酸分解）

脫羧酶β-羥化酶苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺酪氨酸酪胺羥苯乙醇胺脫羧酶β-羥化酶假性神經遞質的形成脫羧酶β-羥化酶苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺酪氨腸道正常肝臟腦正常代謝酪胺苯乙胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺單胺氧化酶脫羧酶腸道正常肝臟腦正常代謝酪胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺單胺氧化酶肝衰竭門-體分流羥苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺-羥化酶單胺氧化酶酪胺苯乙胺脫羧酶肝衰竭門-體分流羥苯乙醇胺苯乙醇胺酪氨酸苯丙氨酸酪胺苯乙胺意識的形成

腦干上行網狀激動系統(ascendingreticularactivatingsystem,ARAS)丘腦大腦半球去甲腎上腺素和多巴胺是ARAS中重要神經遞質意識的形成腦干上行網狀激動系統丘腦大腦半球去甲腎上腺素和多正常神經遞質CHOHCH2NH2HOHO去甲腎上腺素CH2CH2NH2HOHO多巴胺CHOHCH2NH2苯乙醇胺CHOHCH2NH2HO羥苯乙醇胺假性神經遞質正常神經遞質CHOHCH2NH2HOHO去甲腎上腺素CH2C次級神經元興奮正常神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經遞質競爭結合受體突觸正常情況肝衰竭次級神經元興奮正常神經遞質突觸次級神經元無法正常興奮假性神經芳香族氨基酸(AAA)

苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支鏈氨基酸(BCAA)

亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸AAA

BCAA由正常3～3.5變為0.6～1.2（三）血漿氨基酸失衡學說芳香族氨基酸(AAA)支鏈氨基酸(BCAA)AAABC中心論點肝功能障礙門-體分流AAA競爭入腦增多抑制真性神經遞質生成促進假性神經遞質生成胰島素BCAAAAA胰高血糖素胰島素BCAAAAA中心論點肝功能障礙門-體分流AAA競爭入腦增多抑制真性神經遞苯乙胺苯乙醇胺脫羧-羥化酪胺羥苯乙醇胺脫羧-羥化AAA↑BCAA↓血腦屏障5-羥色胺羥化多巴多巴胺↓去甲腎上腺素×××苯丙aa酪aa色aa氨基酸失衡引起腦病的機制×苯乙胺苯乙醇胺脫羧-羥化酪胺羥苯乙醇胺脫羧-羥化A1.血液和腦組織中GABA含量↑腸道來源GABA在肝內清除血腦屏障對GABA的通透性↑2.腦突觸后膜GABA受體↑

（四）γ-氨基丁酸學說γ-氨基丁酸（GABA）是最主要的抑制性神經介質1.血液和腦組織中GABA含量↑（四）γ-氨基丁酸學說γCl-Cl-Cl-Cl-R囊泡GABAGABA作用示意圖GABA與GABA－A受體結合后引起突觸后膜Cl－通道開放，導致細胞靜息電位超極化，產生突觸后抑制Cl-Cl-Cl-Cl-R囊泡GABAGABA作用示意圖GA肝性腦病誘發因素上消化道出血腎功能障礙鎮定、止痛、麻醉劑使用不當過量的蛋白質飲食堿中毒（呼吸性、代謝性）感染肝性