消化道重復畸形詳解演示文稿第一頁，共二十頁。優選消化道重復畸形第二頁，共二十頁。病因:脊索與原腸分高異常學說胚胎期腸管再腔化異常學說憩室學說血管學說尾端孿生學說第三頁，共二十頁。病理從舌根到肛門的整個消化道均可發生重復畸形，但一般多見于回腸和空腸，約占所有消化道重復畸形的50%以上，舌根部最少見。重復畸形發生位置不同，形成的畸形形態和結構也不完全相同。第四頁，共二十頁。病理--大體形態重復畸形多呈圓形、囊狀或長管狀結構。多數有完整的粘膜和肌層，但與依附的正常腸壁有共同的漿膜層，管狀的重復畸形多數沿正常腸管走行。20%的重復腸管與正常腸管有交通口、腸內容物可以流入正常的腸腔，兩者有共同的血液供應，有些重復畸形在腸系膜間獨立存在，形如孤立的腸管。偶有重復畸形從十二指腸或空腸上段開始，穿過隔肌裂隙向胸腔延伸，進人后縱隔形如“食管囊腫”。重復畸形多為單個，偶有多個畸形同時發生。第五頁，共二十頁。病理--組織結構重復畸形的腸壁有完整的粘膜和平滑肌構成，平清肌纖維進人相鄰的正常腸管無明顯的界限，黏膜層的結構與鄰近的正常腸管多無不同。但25%～30%的重復畸形有迷生的胃、胰黏膜，異位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液狀分泌物，這些分泌物可腐蝕腸壁產生潰瘍，引起腸壁的出血和穿孔。第六頁，共二十頁。病理--病理類型重復畸形按不同的形態分為兩種：（1）囊腫型，約占80%，呈球形、卵圓形或囊形，大小不等，巨大者可占據大部分的胸、腹腔。囊內分泌物潴留使囊壁緊張，囊內壓力增高產生脹痛與壓痛。囊腫可分為；①腸外囊腫型：依附在腸壁向外突出，早期不引起梗阻；②腸內囊腫型：位于黏膜下層或肌層，向腸腔突出，多見于回盲瓣附近，早期即可阻塞腸腔。（2）管狀型；管形重復畸形位于腸系膜附著緣，與正常腸管平列走行，形成雙腔管道，長度從數厘米到數十厘米不等，有時延伸到大部小腸或整個結腸，如重復畸形的遠端有孔道則近端為盲端，如遠端無通道，近端有交通口與正常腸管相通，則分泌物潴留在重復的腸腔內，腸腔因積液而擴大。孤立的重復畸形有單獨的血管，可從腸系膜向外走向腹腔任何部位。第七頁，共二十頁。臨床表現1.腸梗阻

由于重復畸形中的分泌物不斷增多，囊腫體積増大使腸腔受壓或造成阻塞，引起腸梗阻，或因重復畸形的腫塊誘發腸套疊而形成腸梗阻。患兒表現為陣發性哭鬧、嘔吐、腹脹和便秘，是消化道重復畸形最常見的井發癥。第八頁，共二十頁。臨床表現2.腫塊及伴發癥狀

臨床上亦多見。重復畸形的腔內由于黏膜分泌積聚大量粘液，并逐漸增大，形成腫塊。在腹腔可觸及塊狀物，腫塊為囊性、光滑、活動性較大，同時由于腫塊張力高，可使患兒感覺腹部不適或慢性間歇性腹痛。在胸腔，腫塊可引起胸部不適、胸痛、氣促及發紺等壓迫癥狀。第九頁，共二十頁。臨床表現3.消化道出血

重復畸形粘膜組織中的異位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌鹽酸和消化酶，使囊壁和附近腸壁黏膜破壞形成潰瘍，發生出血。根據重復畸形所在位置，表現為嘔血、柏油樣血便、暗紅色血便，嚴重者可導致貧血。第十頁，共二十頁。臨床表現4.腸壞死腹膜炎

重復畸形可引起腸扭轉、腸套疊，囊腫亦可壓迫腸系膜血管使血管供血受阻，造成有關腸段的壞死，重復畸形可由于炎癥、繼發感染、潰瘍穿孔等導致腹膜炎。第十一頁，共二十頁。臨床表現5.合并畸形

消化道重復畸形可與其他消化道畸形如腸閉鎖、腸旋轉不良、梅克爾憩室、肛門閉鎖和臍膨出等并存，也可合并其他器官的重復如雙子宮、雙陰道、雙尿道等，而表現相應的癥狀。第十二頁，共二十頁。不同部位的重復畸形各有不同的表現1．小腸重復畸形

占所有消化道重復畸形的50%左右，好發在小腸的系膜側。60%~70%嬰幼兒期就有癥狀，患兒常表現為哭鬧不安，腹部腫塊邊界清楚，有一定的活動度，包塊時隱時現，若重復畸形內積液進人正常腸管，腫塊就會縮小或消失，腸梗阻是常發表現：重復腸內積液大量潴留后壓迫附近腸管引起不全性梗阻，可有頻繁嘔吐；回腸重復畸形可誘發腸扭轉，小型腸內囊腫可引起腸套疊；如同時伴有回結腸的總腸系膜，可導致反復發作的腸系膜動脈壓迫性腸梗阻；巨大的重復腸管壓迫腸系膜動靜脈造成腸壁壞死及絞窄性腸梗阻。腸道出血如大便帶血或大量出血也常見到。第十三頁，共二十頁。不同部位的重復畸形各有不同的表現2．胸腔消化道重復畸形

多位于后縱隔，壓迫心肺和縱隔器官引起咳嗽、發紺、呼吸困難、縱隔移位。壓迫食管造成食管梗阻和吞咽障礙。襯有胃黏膜的囊腫腐蝕食管及肺組織產生炎癥，縱隔炎有發熱、胸痛，囊腫穿破氣管后患兒有咯血或嘔血。胸腔消化道重復畸形可有兩種來源：①食管重復畸形可形成圓形的孤立性囊腫，依附在食管或支氣管，②十二指腸和空腸的重復畸形，穿過膈肌可達胸腔頂部或附于頸椎，同時可伴發椎體融合、半椎體或脊柱裂，息兒可同時有肺發育不全、食管閉鎖或心臟畸形。第十四頁，共二十頁。不同部位的重復畸形各有不同的表現3.結腸重復畸形

畸形腸管兩端均與正常腸管相通者無明顯癥狀。盲閉的重復畸形多呈長條狀腫塊，患兒有大便障礙或便秘，壓迫鄰近腸管后引起低位腸梗阻。有時有鮮紅色血便。結腸重復畸形偶可伴發泌尿生殖系或直腸、肛管的重復畸形。第十五頁，共二十頁。不同部位的重復畸形各有不同的表現4.直腸重復畸形

早期有進行性排便困難，排便時腫塊可從肛門突出，排便后回縮，腫物表面有黏膜覆蓋，直腸指檢在直腸后可觸得囊性腫塊，重復畸形有時開口在會陰部，糞便從會陰部瘺口擠出。第十六頁，共二十頁。不同部位的重復畸形各有不同的表現5.胃重復畸形

多位于胃大彎，其次在胃后壁及胃小彎，是消化道重復畸形中唯一可發生在系膜對側緣的類型。表現上腹部飽滿，左上腹肋緣下可觸得腫物，嘔吐不含膽汁，偶有嘔血，患兒體重減輕有營養不良。新生兒期的胃重復畸形癥狀與先天性肥厚性幽門狹窄相似。第十七頁，共二十頁。診斷鋇餐檢查或鋇劑灌腸：可顯示腸腔有鋇劑充盈缺損或腸壁有受壓切跡，有時鋇劑進人異常囊腔，顯示其形狀、部位和范圍，正常腸管受壓移位。B超檢查：判斷重復畸形的部位、大小和性質，了解囊腫內有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關系，有時通過仔細區分腸重復畸形和腸系膜囊腫的囊壁結構，B超偶爾可鑒別兩者。同位素99mTc掃描：腸重復畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素99mTc掃描可顯示造影劑濃集在異常腸腔。第十八頁，共二十頁。鑒別診斷-腸系膜囊腫腸系膜囊腫的囊壁由上皮細胞構成，囊腫呈半透明狀，囊內貯有淡黃色淋巴液，囊壁無肌層組織，它與伴行的腸管無共同血管，容易分離。腸重復畸形有完整的腸壁，與正常腸壁緊緊貼附，并有共同血管，不容易分離，鈍性分離會損傷腸壁，盡管如此，術前區分兩者仍較困難，與梅克爾憩室