皮下脂膜炎樣細胞淋巴瘤個例第一頁，共29頁。10/30/2022患者女性，47歲。主訴：顏面部水腫性紅斑7月余。第二頁，共29頁。10/30/2022患者7個月前無明顯誘因下頜部出現水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴大，并于右臉及左額部出現紅斑及顏面部彌漫性水腫。既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。

第三頁，共29頁。10/30/2022

查體：一般情況可，系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側眉弓上方可見一4cm×4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。第四頁，共29頁。10/30/2022第五頁，共29頁。10/30/2022入院診斷：面部水腫性紅斑（原因待查）：1、深在性狼瘡？2、淋巴瘤？3、麻風？4、嗜酸性粒細胞增多癥？第六頁，共29頁。10/30/2022實驗室檢查血常規示：WBC2.66×109／L、LYM0.84×109／L、NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%自身抗體十四項、血生化、尿、便常規均未見明顯異常。第七頁，共29頁。10/30/2022輔助檢查胸片示：心肺未見明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導阻滯。第八頁，共29頁。10/30/2022皮損組織病理檢查：

上皮細胞排列規則，無明顯異型性；上皮下可見灶狀彌漫性瘤細胞在表皮下浸潤性生長。瘤細胞形態不規則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。

第九頁，共29頁。10/30/2022第十頁，共29頁。10/30/2022第十一頁，共29頁。10/30/2022第十二頁，共29頁。10/30/2022特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺銀（-）第十三頁，共29頁。10/30/2022免疫組化結果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；CD20(散在+),CD79a（散在+）；CD68(+)；CD30(少數細胞+)；TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；Ki67（+陽性指數約為40%）第十四頁，共29頁。10/30/2022CD8陽性第十五頁，共29頁。10/30/2022CD45RO陽性第十六頁，共29頁。10/30/2022TIA-1陽性第十七頁，共29頁。10/30/2022CD56陽性第十八頁，共29頁。10/30/2022皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤最后診斷：第十九頁，共29頁。10/30/2022討論第二十頁，共29頁。10/30/2022

SPTCL是一種特殊的、罕見的原發皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，類似脂膜炎。第二十一頁，共29頁。10/30/2022WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發于皮下的細胞毒性T細胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細胞和大量巨噬細胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細胞綜合征(HPS)。第二十二頁，共29頁。10/30/2022臨床表現：

可發生于任何年齡，但以中青年為主。好發于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。主要表現為非特異性單發或多發暗紅色或棕褐色皮下結節或斑塊，部分患者可出現潰瘍。常伴有全身癥狀和體征，如發熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。約1／3的患者伴有HPS，表現為貧血、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少。第二十三頁，共29頁。10/30/2022

病理學特點病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細胞，核不規則；典型者腫瘤細胞可在單個脂肪細胞周圍呈花邊樣浸潤。病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見。

第二十四頁，共29頁。10/30/2022

免疫組化染色

瘤細胞胞膜表達：CD3、CD45RO等T細胞相關抗原細胞毒顆粒相關蛋白，如TIA-1、GZB、PFN不表達：B細胞相關抗原。第二十五頁，共29頁。10/30/2022鑒別診斷：

淋巴細胞性小葉性脂膜炎復發性發熱性結節性非化膿性脂膜炎皮膚鼻型NK／T細胞淋巴瘤皮膚原發性CD30+間變性T細胞淋巴瘤皮膚T細胞淋巴瘤血管中心性T細胞淋巴瘤皮膚蕈樣肉芽腫第二十六頁，共29頁。10/30/2022治療及預后：

SPTCL的治療以聯合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。預后較差，尤其伴有HPS者，中位生存時間為27個月。免疫表型CD56陽性者預后更差，平均生存時間少于14個月。第二十七頁，共29頁。10/30/2022臨床上對不明原因的水腫性紅